FIEBRE REUMÁTICA

Es UN PADECIMIENTO INFLAMATORIO de curso agudo o subagudo de carácter

autoinmune que involucra las articulaciones, el corazón, el sistema nervioso central y el

tejido celular subcutáneo.

Es capaz de producir daño miocárdico con secuelas cicatriciales en el tejido especifico de conducción (trastornos del ritmo), en el miocardio, inespecífico (dilatación del corazón e

insuficiencia cardiaca), y en las estructuras endocárdicas (valvulopatía reumática).

ETIOLOGÍA

En la actualidad existen pruebas fehacientes de que el estreptococo beta hemolítico del

grupo A de la clasificación de Lancefield está definitivamente involucrado en la génesis de

la fiebre reumática.

Cabe señalar que la sola infección estreptocócica no explica por sí misma la aparición de

fiebre reumática. En otras palabras, a pesar

de que las epidemias de faringitis estreptocócica afectan a un gran número de sujetos, sólo una pequeña proporción de ellos desarrolla la enfermedad.

En los últimos años han surgido evidencias de que dicho factor es heredado y de que el

sujeto que lo porta es susceptible a padecer la fiebre reumática cuando se pone en contacto

con el estreptococo, los sujetos portadores de este marcador genético son 13 veces más

susceptibles a padecer la enfermedad que los que no lo tienen.

El mecanismo mediante el cual el estreptococo reumatogénico causa la enfermedad todavía

es desconocido en muchos de sus puntos. Se sabe que el estreptococo betahemolítico del

grupo A de la clasificación de Lancefield (reumatogénico) representa el estímulo antigénico

a través de alguna de las proteínas que contiene su membrana, ésta al ponerse en contacto

con el monocito macrófago lo activa al fijarse en su membrana. La célula activada al llegar a la sangre periférica se convierte en un monocito activado, que representa el antígeno

hacia el cual van a reaccionar los linfocitos B, que son responsables de producir

anticuerpos en contra del estreptococo (antiestreptolisinas).

Por otro lado, en los tejidos, el monocito activado se convierte en un macrófago y presenta

al antígeno fijado en su membrana al linfocito T, el cual a su vez representa parte del sistema de inmunidad celular. Los macrófagos activados probablemente se convierten en

unas células gigantes llamadas células de Anitschkow y forman el nodulo de Aschoff que

es una lesión granulomatosa que aparece en el seno del miocardio y el cual representa la

manifestación de la reacción antígeno anticuerpo a nivel celular, en este caso, a nivel del

miocardio.

Células de Anitschkow (señaladas con una flecha) con su característico núcleo alargado y el aspecto en

cienpies

Los linfocitos T activados forman grandes acúmulos en los bordes de las válvulas cardiacas

y dan lugar a la valvulitis reumática, que se manifiesta por inflamación y formación de

pequeñas verrucosidades de los bordes valvulares. Los linfocitos T activados producen,

entre otras substancias, las linfocinas que pueden a su vez activar los fibroblastos para

producir colágena. Estos procesos que se llevan a cabo en el miocardio y en los aparatos

valvulares son los que explican probablemente la inflamación en la fase aguda de la enfermedad (valvulitis y miocarditis) y sus secuelas cicatriciales (valvulopatía reumática).

C U A D R O C L Í N I CO

Las manifestaciones de un brote agudo de fiebre reumática aparecen en el paciente después

de 2 ó 3 semanas de haber padecido un cuadro de faringoamigdalitis. Los síntomas se inician con malestar general, astenia, mialgias, adinamia, artralgias, hiporexia y fiebre de

predominio vespertino que usualmente no es muy elevada, ya que no sobrepasa los 38.5°

C.

En algunos casos aparece gran ataque al estado general y postración extrema, signo clínico

que augura gravedad de la enfermedad y mal pronóstico.

Se puede asociar a : Artritis. Inflamación de las articulaciones medianas que se manifiestan con dolor,

enrojecimiento, tumefacción e impotencia funcional en las articulaciones

afectadas que pueden ser rodillas, tobillos, codos y muñecas. Característicamente

se respetan las grandes articulaciones (cadera y articulaciones sacroiliacas), así

como también las pequeñas (interfalángicas, intervertebrales y temporomaxilares).

La artritis de la fiebre reumática tiene como identificación especial su carácter

saltón; esto es, pasa de una articulación a otra en el curso del tiempo y no deja

secuelas permanentes después de haber pasado el brote agudo, pero es usual que

haya más de una articulación inflamada al mismo tiempo. La artritis se debe a

inflamación extravascular de la cavidad articular por la acción de complejos inmunes y se acompaña de activación y consumo de complemento in situ.

Corea de Sydenham. La manifestación del ataque reumático agudo al sistema

nervioso central se localiza fundamentalmente en los núcleos extrapiramidales, por

lo que su manifestación fundamental es la corea, la cual clínicamente se hace evidente por la aparición de movimientos incoordinados e involuntarios de las

extremidades y de los músculos de la cara. Estos síntomas aparecen sólo durante

el estado de vigilia para desaparecer durante el sueño. La duración del estado

coreico puede ser de algunas semanas o prolongarse durante algunos meses, pero

característicamente no deja secuela permanente en la función neurológica.

Nodulo Subcutáneo de Meynet. Los nodulos subcutáneos aparecen en las

superficies extensoras de las articulaciones, no son dolorosos, son móviles

y constituyen un signo específico de actividad reumática. Estas lesiones al parecer

son menos dependientes de inmunidad humoral, al igual que las lesiones del

corazón.

Eritema marginado. Se caracteriza por la aparición de manchas

redondeadas, confluentes, de borde eritematoso no pruriginosas y que se

distribuyen preferentemente en el tronco. El eritema marginado tiene un

carácter migratorio.

Ataque reumático al corazón (carditis reumática). El ataque de reumatismo

agudo al corazón se caracteriza por la inflamación del pericardio (pericarditis),

del miocardio (miocarditis) y el endocardio (endocarditis), por lo que realmente se

constituye en una pancarditis.

ATAQUE AL MIOCARDIO (MIOCARDITIS)

A) ATAQUE AL MIOCARDIO CONTRÁCTIL La inflamación de la miofibrilla condicionada por

la fiebre reumática trae consigo la disminución de la fuerza contráctil y la dilatación del

corazón. Esta alteración se traduce en la clínica por la presencia de cardiomegalia, taquicardia y ritmo de galope que no son sino manifestaciones de insuficiencia cardiaca. B) ATAQUE AL MIOCARDIO ESPECIALIZADO

En el brote agudo de fiebre reumática es común la presencia de bloqueo AV de primer grado

que manifiesta la inflamación del nodo AV (figura 5). Este trastorno de la conducción es

reversible y desaparece en cuanto cesa el proceso inflamatorio. También es frecuente la

presencia de extrasistolia auricular o ventricular que son consecuencia de las alteraciones patológicas que en las propiedades electrofisiológicas produce la miocarditis a nivel del

sistema específico de conducción. Estas arritmias pueden a su vez condicionar la aparición

de otras como taquicardias auriculares o ventriculares, flutter auricular, etc.

Desde el punto de vista histológico se ha demostrado la infiltración de monocitos que

producen inflamación y fibrosis lenta y progresiva; el mecanismo inmunopatogénico parece ser más dependiente de inmunidad celular.

ATAQUE AL ENDOCARDIO (ENDOCARDITIS)

La endocarditis se caracteriza fundamentalmente por el ataque a las válvulas cardiacas

(valvulitis). La afección se lleva a cabo fundamentalmente a nivel de los aparatos valvulares,

tanto en el borde libre de las valvas como en sus comisuras y aun en las estructuras subvalvulares. A este nivel hay formación de verrucosidades pequeñas de material

fibrinoide y gran infiltración de células mononucleares, que se ha demostrado son

predominantemente linfocitos T.

La válvula mitral es la más frecuentemente afectada y la inflamación condiciona la

presencia de insuficiencia mitral, la cual se caracteriza clínicamente por un soplo sistólico regurgitante que se localiza en el ápex, grado II a lll y con alta frecuencia se acompaña de

un retumbo funcional por hiperflujo, al cual se le ha denominado retumbo de Carey-

Coombs. Cuando pasa la fase aguda la cicatrización paulatina a nivel de las comisuras

valvulares va convirtiendo la insuficiencia en estenosis mitral, de tal manera que la secuela

de la valvulitis a largo plazo produce estenosis mitral por la fusión de las comisuras

valvulares y, en esta fase, el retumbo es consecuencia de la estenosis anatómica de la válvula.

En otras ocasiones predomina la retracción de los bordes valvulares y ¡a fusión de las

cuerdas tendinosas, lo que impide la coaptación completa de los velos valvulares, por lo

que la secuela final es insuficiencia mitral y dejar como secuela tanto fusión comisural

(estenosis), como retracción de los velos valvulares (insuficiencia), constituyendo doble lesión mitral.

Un solo brote de fiebre reumática deja como secuela una insuficiencia mitral ligera con

escasa o nula repercusión hemodinámica; mientras que, cuando el paciente ha padecido

dos o tres brotes, la secuela final es doble lesión mitral y estenosis mitral pura que con

mucha mayor frecuencia culminan en la necesidad de tratamiento quirúrgico.

La válvula aórtica se ataca con menor frecuencia que la válvula mitral y sigue un mecanismo fisiopatológico semejante, es decir, en la fase aguda se hace evidente la

insuficiencia sigmoidea, y la cicatrización paulatina va fusionando las comisuras valvulares

hasta constituir una doble lesión aórtica y con menor frecuencia estenosis aórtica pura.

Esencialmente la valvulitis tricuspídea sigue el mismo mecanismo fisiopatológico al

mencionado para la válvula mitral; sin embargo, la experiencia clínica nos hace reconocerla poco durante el brote agudo pues casi siempre se demuestra ya en la fase inactiva de la

enfermedad. Por último, la válvula pulmonar es atacada sólo por excepción en el brote

reumático.

Es conveniente hacer notar que en cada brote sucesivo de fiebre reumática se agrava el

daño estructural de la válvula atacada y aumenta la posibilidad de que las otras válvulas

sean lesionadas.

ATAQUE AL PERICARDIO (PERICARDITIS)

La pericarditis reumática es consecuencia de la inflamación de las hojas del pericardio con producción de una pequeña cantidad de derrame; ello se manifiesta clínicamente por dolor

pericárdico, el cual tiene localización precordial, es continuo y puede llegar a ser intenso,

de carácter opresivo o "quemante" y que se puede reconocer por sus tres características

clásicas: se exacerba con los movimientos respiratorios, con los movimientos de

lateroflexión del tronco y con el decúbito dorsal. Este síntoma se acompaña a la auscultación pericárdica.

El brote de fiebre reumática es un proceso autolimitado cuya duración se encuentra entre

6 a 8 semanas, aunque si el paciente es repetidamente expuesto al contacto con el

estreptococo reumatogénico puede desencadenar brotes de actividad reumática reiterada

que clínicamente se hacen evidentes por un cuadro de actividad reumática que tiene

duración de varios meses.

EXÁMENES DE LABORATORIO

El primer punto que debe tomarse en cuenta es que hasta la fecha no existe ningún examen

de laboratorio o gabinete que sea específico para el diagnóstico de actividad reumática.

Algunos exámenes de laboratorio son de ayuda cuando se conjunta a signos clínicos para sustentar el diagnóstico:

1. Biometría hemática. Este examen puede enseñar leucocitosis con neutrofilia, que es

propia de una infección bacteriana, tal y como lo es la infección estreptocócica. El aumento

de la sedimentación globular es consecutiva a la presencia de un proceso inflamatorio, tal

y como lo es la fiebre reumática.

2. Proteína C reactiva. El examen es positivo en todos aquellos casos que presentan un brote florido de fiebre reumática; sin embargo, este examen sólo traduce en forma

inespecífica inflamación tisular.

3. Hipergammaglobulinemia. La elevación de estas fracciones aparecen en forma

inespecífica como respuesta inmune a un agresor externo, en este caso, una infección.

4. Antiestreptolisinas. Estas sustancias constituyen los anticuerpos específicos que aparecen después de dos semanas de una infección estreptocócica y las cuales permanecen

elevadas (por arriba de 333 UI, Todd), por un lapso hasta de 3 meses. Es de hacer notar

que la elevación de las antiestreptolisinas demuestra que el estreptococo está o estuvo

presente como germen infectante en el paciente, pero por sí misma no es específica de

actividad reumática, aunque los pacientes con actividad reumática tienen elevación de las

antiestreptolisinas porque el brote fue desencadenado por la presencia infectante del estreptococo reumatogénico.

5. Cultivo del exudado faríngeo. Cuando se sospecha actividad reumática es importante

realizar este estudio, pues la presencia de estreptococo betahemolítico del tipo A,

Lancefield, es indicación absoluta para tratamiento de erradicación del germen.

6. Gammagrama cardiaco. a) Fragmentos de anticuerpos monoclonales antimiosina marcados con Indio1 " . La

administración de estos anticuerpos marcados con Indio"1 por vía intravenosa, alcanzan a

los miocitos, cuando ha habido pérdida de la integridad del sarcolema, y se unen a la

miosina intracelular expuesta hacia el espacio extracelular. De esta manera, cuando hay

sospecha clínica de miocarditis reumática y con esta técnica se logra la captación

miocárdica difusa se puede observar en el gammagrama cardicaco. Este estudio tiene una sensibilidad del 80 % para el diagnóstico de carditis reumática en

pacientes en los que se sospecha la posibilidad de miocarditis reumática.

b) Galio. El gammagrama cardiaco con Galio también ha sido utilizado para evidenciar el

diagnóstico de miocarditis reumática cuando existe la sospecha clínica. Como es bien

sabido, el Galio tiene afinidad específica para fijarse en los miocitos inflamados; de tal

manera que, cuando se administra este isótopo radioactivo por vía intravenosa y el

gammagrama dibuja la silueta del corazón (captación difusa) estamos en presencia de

miocarditis. Cuando este dato se conjunta con otras manifestaciones de actividad

reumática se puede establecer el diagnóstico de miocarditis reumática. Se ha encontrado

que esta técnica tiene un valor predictivo de 100 % en estas condiciones.

7. Ecocardiograma. El ecocardiograma puede ser de ayuda para el diagnóstico de miocarditis reumática cuando demuestra dilatación ventricular con signos de falla

contráctil. Para interpretar este hallazgo como miocarditis reumática, es necesario que

concurran otros signos mayores y/o menores de los criterios de Jones, especialmente el

retumbo de Corey-Coombs y/o el bloqueo AV de 1er. grado

Diagnostico

Desde hace muchos años se han establecido los criterios de Iones, los cuales han sido

modificados en varias ocasiones en un intento de lograr con mayor precisión el diagnóstico

de fiebre reumática. La presencia de un signo mayor que coexiste con dos signos menores,

o bien, dos signos mayores se puede establecer con gran probabilidad el diagnóstico de fiebre reumática activa.

Criterios de Jones modificados

Signos mayores Signos menores

1.-Carditis

2.-Artritis

3.-Corea

4.-Nódulos de Meynet

5.-Eritema marginado

1.- Antecedente de brote reumático

2.-Artralgia

3.-Fiebre

4.-Bloqueo AV de 1er grado

5.-Leucocitosis

Sedimentación globular acelerada o proteína C reactiva positiva en presencia de infección estreptocócica demostrada (exudado faríngeo o elevación de las

antiestreptolisinas).

EVOLUCIÓN

El seguimiento de pacientes con carditis reumática por más de 20 años, ha demostrado

que la valvulopatía mitral puede quedar como insuficiencia mitral pura (19 % ) , doble lesión mitral (53 %) o estenosis mitral pura (23 % ) ; una pequeña proporción de casos (5 %)

quedaron sin secuela valvular, ya que no fue posible demostrar valvulopatía orgánica

después de haber padecido carditis reumática.

TRATAMIENTO MEDIDAS GENERALES

Esto incluye reposo en cama, dieta blanda y administración de laxantes suaves para evitar

la constipación que es favorecida por el reposo. Esta prescripción se prolonga por un

periodo que va de cuatro a seis semanas, dependiendo del cuadro clínico y de la respuesta

al tratamiento. Erradicación del estreptococo

a) Penicilina procaínica a dosis de 800,000 Ul por vía intramuscular cada 24 horas, durante

10 días.

b) Sulfametoxipiridazina a dosis de 1 gramo por vía oral el primer día, seguido de 500 mg

cada 24 horas durante 10 días.

c) Eritromicina a dosis de 250 mg cada 6 horas durante 10 días. d) Dicloxacilina a dosis de 500 mg cada 8 horas durante 10 días.

TRATAMIENTO ANTIINFLAMATORIO

1. Aspirina

El ácido acetilsalicílico se puede administrar como fármaco antiinflamatorio a dosis que vanan entre 4 y 6 gramos al día repartidos en 4 tomas. Cabe hacer notar que su efecto

irritante limita la utilidad de este tratamiento, por lo que se aconseja añadir al tratamiento

inhibidores de la secreción gástrica y/o antiácidos al tratamiento. La administración de

antiinflamatorios se efectuará todo el tiempo que el proceso inflamatorio (especialmente la

miocarditis) esté presente y deberá ser variado de acuerdo a cada caso.

2. Corticoesteroides

La poderosa acción antiinflamatoria de estas sustancias las convierte en un arma terapéutica de gran valor, especialmente en los casos más severos de fiebre reumática

activa; los múltiples e importantes efectos colaterales que trae consigo su administración

prolongada, limita su uso precisamente para aquellos casos en los que el tratamiento con

aspirina ha sido insuficiente, por lo tanto se han reconocido indicaciones precisas para la

administración de corticoesteroides: a) Pancarditis reumática grave

En aquellos casos en los que la dilatación del corazón y la insuficiencia cardiaca de tipo

inflamatorio han llevado al paciente a una condición clínica grave a pesar de que las

medidas generales, la administración de digitálicos y diuréticos, así como el reposo han

sido instituidas, la administración de corticoesteroides está indicada ya que son capaces

de revertir el proceso por su poderosa acción antiinflamatoria. b) Actividad reumática grave

Pacientes en los que la actividad reumática es florida y cursan con un gran ataque al estado

general y postración, a pesar de que la insuficiencia cardiaca esté aceptablemente

controlada. Este ataque tan grave al estado general no rara vez culmina con la muerte del

enfermo si no recibe tratamiento esteroideo. c) Actividad reumática persistente

Si después de un tratamiento bien llevado por un mes el paciente persiste con

manifestaciones de actividad reumática, se deben repetir los cultivos de exudado faríngeo

en búsqueda del estreptococo reumatogénico para considerar un nuevo tratamiento de

erradicación; hecho este procedimiento, se puede dar tratamiento esteroideo para romper

el proceso inmune que está perpetuando el cuadro de actividad reumática. Cuando se establece la indicación para el uso de corticoesteroides se utilizan dosis de

40 a 60 mg cada 24 horas de prednisolona repartidos en tres tomas durante tres

semanas; al terminar este programa se pueden disminuir 5 mg cada dos días hasta

alcanzar 30 mg y después disminuir 2.5 mg cada dos días hasta cesar el tratamiento.

La acción irritante en la mucosa gástrica de estos fármacos hace aconsejable usar medicamentos que bloquean la secreción gástrica o antiácidos, administrándolos entre las

dosis de esteroideos para no afectar su absorción.

TRATAMIENTO DE LA INSUFICIENCIA CARDIACA

Las medidas fundamentales consisten en el reposo en cama, dieta hiposódica y

medicación antiinflamatoria (corticoesteroides) ya que la insuficiencia cardiaca es básicamente debida a inflamación miocárdica.

El uso de digitálicos deberá indicarse sólo cuando las medidas previamente establecidas

no permitan controlar dicho cuadro. Debe tenerse en cuenta que la miocarditis hace más

susceptible al paciente para intoxicarse con digitálicos, por lo que su uso deberá hacerse

en forma cuidadosa, valorando al paciente previamente a cada administración del medicamento.

El uso de diuréticos es de gran valía cuando el proceso ha condicionado congestión visceral

y/o pulmonar.

Finalmente, conviene recalcar que el uso de suplementos de potasio o de medicamentos

ahorradores de este ion, se constituyen en parte importante del tratamiento, tanto para

combatir la pérdida renal de potasio condicionada por la medicación diurética como por el efecto mineral o corticoide de la prednisona en caso de que el paciente la reciba.

PROFILAXIS

El seguimiento de los pacientes después de un brote agudo de fiebre reumática, por más

de 30 años ha demostrado que la prevención de un nuevo contacto del huésped con el

estreptococo reumatogénico, también previene las recaídas de fiebre reumática; así, este

padecimiento es susceptible de prevenirse por los siguientes medios:

a) Nivel socioeconómico de la población

El hacinamiento, la vida en un medio pobre en higiene favorece la infección estreptocócica

reiterada y con ello la aparición de brotes agudos de fiebre reumática repetidos. b) Erradicación de focos sépticos

En los pacientes que han sufrido un brote de fiebre reumática es importante erradicar los

focos potenciales de asiento para el estreptococo; así, se deberá hacer una revisión

cuidadosa de las caries dentarias y su tratamiento adecuado; lo mismo se puede mencionar

para la sinusitis y faringoamigdalitis estreptocócica aguda o crónica. c) Antibióticos

Penicilina benzatínica. Después de haber dado un tratamiento completo de erradicación

con penicilina procaínica de larga acción, a dosis de 600,000 Ul por vía intramuscular cada

veintiún días para niños y de 1 '200,000 Ul para adolescentes y adultos. Con esta medida

se logra la protección del paciente para el contacto con el estreptococo durante un tiempo

que oscila entre 3 ó 4 semanas. En los pacientes alérgicos a la penicilina, la profilaxis puede hacerse con sulfametoxipiridazina a dosis de 500 mg al día o eritromicina a dosis de 500

mg/día.