FIEBRE REUMÁTICA

Dra. Rosa María Rodríguez Residencia M.F. U.M.F. 3615/06/2012

DEFINICIÓN- Enfermedad inflamatoria sistémica. Afecta al tejido conectivo.

Presentación aguda o subaguda.Secuela retardada de una infección faríngea.

- Agente : Estreptococo del grupo A.- Predisposición genética.

- Afecta : Corazón, articulaciones y SNC.

ETIOLOGÍA

- Es incierta.- Lesión inmunológica.- Secuela de una infección faríngea.- Nunca es secuela de infección de piel.- Agente : Estreptococo A ( 0.3 – 3 % ).- Pueden existir factores :

+ Historia familiar de fiebre reumática.+ Bajo estado socioeconómico.+ Edad entre 6-15 años ( pico 8 años ).

EPIDEMIOLOGÍA

- La frecuencia ha venido decreciendo en el 1er. mundo.+ Mejores condiciones de vida.

- En los países en desarrollo las estadísticas son escasas :+ No hay estudios sobre prevalencia e incidencia.+ No hay estudios sobre la evolución natural a través de los años.

PATOGENIA

- : (Faringoamigdalitis - - - 2-4 sem - - - FR)- Estreptoco del grupoA de Lancefield: -Infección

farinfoamigdalar - -Respuesta inmunológica de anticuerpos contra el

germen- -Cepas reumatogénicas de gran virulencia- -Serotipos M1, 3, 5, 6, 14, 18, 19, 27 y 29- -poseen proteina M específica de la superficie, que

persentan reacciones cruzadas con proteinas sarcolémicas, miosina y núcleos caudado y subtalámico.

- -Tienen cápsulas de hialuronato, responsable de la formación de colonias mucoides que le cofieren resistencia a la fagocitosis y provocan reacciones inmunológicas.

FIEBRE REUMATICA

PATOGENIA:

- Huésped: -Solo el 0,5 al 3% de faringitis estreptocócica no tratada desarrolla FR

- -Incidencia del 50% tras faringitis estreptocócica en los pacientes que han tenido un episodio previo de FR

- -Patarroyo y col, han comunicado un alo antígeno de la célula B (883), presente en 70-75% en pacientes con FR

- -Zabriskie y col, describieron dos anticuerpos monoclonales contra las célula B de los pacientes con FR

- -La susceptibilidad a la FR se ha asociado con una alta incidencia de determinados antígenos de clase II (HLA-DR4, DR3, B35, DR1 y B5).

- -Hacinamiento, desnutrición y condiciones socioeconómicas deprimidas, contribuyen al desarrollo de FR.

FIEBRE REUMATICA

ANATOMIA PATOLOGICA

- -La lesión histopatológica básica de la FR es un proceso inflamatorio difuso del mesénquima de carácter exudativo-proliferativo que afecta el corazón, articulaciones, tejido celular subcutáneo, piel y vasos sanguíneos.

- -La lesión histológica cardíaca es el Nódulo de Aschoff. Evolutiva y dinámica de características grandes, ovoidea o fusiforme, con centro avascular de material fibrinoide o necrótico, envuelto por células gigantes. Tienen abundante citoplasma basófilo y granuloso. Poseen núcleos circulares y con membranas coloreadas. Presencia de un nicléolo hipercromático que le da aspecto de “ojo de pájaro”.

FIEBRE REUMATICA

Incidencia de las manifestaciones clínicas: artritis(75%),carditis (50%),corea (2%),nódulos subcutáneos (10%),eritema marginado (2%)

Variaciones con la edad: rara antes de los 4 a, mayor incidencia 7 a 8 años carditis en niños menores artritis aumenta con la edad corea más frecuente en niñas adolescentes

Duración de la F.R.: +/- 3 meses, más de 6 meses es crónica (3%), artritis 1-3 semanas,corea 8-15 semanas hasta 11 meses

FIEBRE REUMATICA

FIEBRE REUMATICAEVOLUCIÓN

Infección estreptoccócica previa. Período latente. Modo de comienzo: ARTRITIS CARDITIS COREA

PATOGENIA

- La lesión patológica principal es una reacción inflamatoria difusa exudativa, proliferativa y no supurativa del tejido conectivo.

- Afecta muchas partes del cuerpo pero, más notablemente en el corazón, cerebro, articulaciones y piel.

PATOGENIA

- Sinovitis exudativa.- No proliferativa.- No deja cicatriz.

FIEBRE REUMATICAANATOMÍA PATOLÓGICA

Todos los tejidos pasan por una o más fases Fase edematosa : lesión de necrosis fibrinoide. (artritis , corea, carditis)

Fase granulomatosa: nódulos.(nódulos subcutaneos, carditis)

Fase cicatricial (bandas de fibrina que afectan válvulas cardíacas)

PATOGENIA

- El compromiso cardiaco es el de una pancarditis.

- La lesión cardíaca es la única que se considera patognomónica : Nódulo de Aschoff.

- La endocarditis consiste en una valvulitis verrucosa :+ Regurgitación valvular.+ Estenosis ( válvula mitral ).

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

- El cuadro clínico clásico va precedido, 2-4 semanas antes, por una faringoamigdalitis estreptocócica.

- Adenomegalias submaxilares o láterocervicales.- Disfagia, fiebre alta o moderada.- Dolor abdominal.- Exantema escarlatiforme.- Criterios de Jones : Mayores y menores.

ARTRITIS

- Es la manifestación más común ( 70% de casos }.

- Poliartícular ( rodilla, codos y tobillos ).

- Migratoria y aguda.- Signos de Celsius.- Responde

dramáticamente al tratamiento.

- Nunca deja secuelas.

CARDITIS

- Ocurre en el 40-50% de casos.

- Taquicardia.- Soplo ( causado por

ingurgitación mitral y/o aórtica ).

- Pericarditis.- Cardiomegalia.- Signos de insuficiencia

cardíaca congestiva.

ERITEMA MARGINADO

- Ocurre en menos del 10%.

- Rush no prunginoso, serpiginoso y eriternatoso.

- Más prominente en el tronco y en porciones proximales de extremidades.

- Nunca en cara.- Es fugaz.

NÓDULOS SUBCUTÁNEOS

Pequeños (0.5cm de diámetro) Asociados con carditis grave. Sobre superficies de los tendones

extensores o prominencias óseas, Más visibles que palpables No dolorosos sin signos de inflamación. Duran 1 a 4 semanas. Aparecen en primeras semanas de la

enfermedad por lo común

asociado con carditis

COREA DE SYDENHAM

Único criterio mayor hace el diagnóstico de la enfermedad.

Movimientos coreoatetósicos Hipotonía muscular tríada característica Labilidad afectiva.

Puede afectar los cuatro miembros o ser unilateral

Puede aparecer de 1 a 7 meses después de la infección faríngea.

No coincide con artritis, si puede asociarse a carditis.

Reactantes de la fase aguda ausentes

DIAGNÓSTICO

- Imprescindibles para establecer el diagnóstico.

- No hay prueba de laboratorio ni signo clínico patognomónico.

- Se basa en los criterios de Jones y evidencia de infección estreptocócica reciente : + Dos criterios mayores.+ Un criterio mayor y dos menores.

- Excepciones en los criterios de Jones :+ Corea de Sydenham.+ Carditis indolente.+ Fiebre reumática recurrente.

Criterio mayores Criterios menores

CarditisPoliartritis migratoriaEritema marginadoCoreaNódulos subcutáneos.

FiebreArtralgia Reactantes de fase aguda elevados (VSG, PCR)PR prolongado en ECG

MÁSManifestaciones de una infección previa por estreptococos del grupo A (cultivo, detección rápida de antígenos, anticuerpos altos/elevándose)

 

2 criterios mayores o un criterio mayor y dos menores + pruebas de una infección estreptocócica previa elevada probabilidad de fiebre reumática.

CRITERIOS DE JONES MODIFICADOS 1992

SIGNOS DE INFECCIÓN ESTREPTOCÓCICA

- Imprescindibles para establecer el diagnóstico.

+ Existencia de una escarlatina reciente.+ Cultivo faríngeo.+ Título de ASO elevado ( más de 333 U Todd )+ Otros antígenos estreptocócicos.

DIGNÓSTICO DIFERENCIAL

- Artritis reumatoidea juvenil.- Otras enfermedades vasculares y del

colágeno :+ Lupus eritematoso sistémico.+ Artritis reactiva.+ Enfermedad del suero.+ Artritis infecciosa.

- Asociación de virus y artritis aguda : Rubéola, parvovírus, hepatitis B, herpesvirus, enterovjrus.

- Desórdenes hematológicos : Anemia drepanocítica, leucemia.

EVOLUCIÓN CLÍNICA

- Carditis :+ Sólo la carditis puede causar daño permanente.+ Carditis moderada desaparece en semanas.+ Carditis severa puede durar de 2-6 meses.

- Artritis :+ Dura pocos días a varias semanas, aún sin tratamiento.+ No causa daño permanente.

- Corea :+ Desaparece gradualmente en 6 - 7 meses.+ Usualmente no hay secuelas neurológicas permanentes.

TRATAMIENTO

- Orientado a :+ Eliminar el germen.+ Controlar la inflamación.+ Prevenir las posibles secuelas.

- Reposo es indispensable :+ En la fase aguda : 2-3 semanas mínimo.+ Si hay carditis : 6 semanas.

- Tratamiento antiinflamatorio inmediato.- Tratamiento antibiótico : Penicilina benzatínica.

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO

PROFILAXIS

- En función del tratamiento adecuado de las infecciones respiratorias producidas por el estreptococo del grupo A.

- Prevención primaria : Prevención de los ataques iniciales de FR aguda.+ Correcto diagnóstico.+ Correcto tratamiento de las infecciones faringoamígdalares.

PROFILAXIS DE LA RECIDIVA DE LA FIEBRE REUMÁTICA

Prevención secundaria : Prevención de las recaídas tras un primer ataque de FR aguda.

+ Precisa de un programa continuo de profilaxis.

Penicilina benzatínica IM a dosis habitual c/ 3 o 4 semanas

Fenoximetilpenicilina: 250mg 2 veces al día

Sulfadiacina: 500mg 1 vez al día

Eritromicina: 250 mg 2 veces al día No utilizar tetraciclinas

• hasta los 18 años si no hay carditis• hasta los 21 años si ha habido carditis sin daño valvular• de por vida si ha habido valvulopatía reumática

TIEMPO DE DURACIÓN

FIEBRE REUMÁTICAPRONOSTICO

- El 90% de las carditis ligeras se recuperan totalmente sin dejar secuelas, desapareciendo el soplo en su convalecencia o en los 5 a 10 años siguientes.

- La artritis y la corea se recuperan totalmente.

- La fiebre reumática es una enfermedad que puede tener recurrencias y eso determina la invalidez o la muerte del enfermo.

BIBLIOGRAFIA- Juan José Liza Delgado. Pediatra. Prof. Asoc. Medicina. UNJFSC.

2009 Cecilia Coto Hermosilla. Servicio Nacional de Reumatología

Pediátrica.2009 Nelson, Vaughan, Mc Kay. Tratado de Pediatría Tomo II. Salvat

Mexicana de Ediciones. 2000 Joan B, Ros Viladoms. Fiebre Reumática, Asociación Española

de Pediatría, Junio 2002, pág., 49.52 Perez Starusta, Fiebre Reumática. Facultad de salud,

Universidad del Valle, Cali Colombia. Honduras Pediátrica - Volumen 24 Número 2 Mayo, Junio, Julio,

Agosto -2004

- La sabiduría es un adorno en la prosperidad y un refugio en la

adversidad.Aristóteles