FIEBRE REUMATICAANA CLAUDIA DOMINGUEZ ALEJANDRE

FIEBRE REUMATICA

Padecimiento inflamatorio agudo o subagudo de carácter

autoinmune

Involucra: Articulaciones,

Corazón, SNC y Tej. Celular subcutáneo

Produce daño miocárdico con

secuelas cicatriciales en:

Tejido especifico (sist. Conducción) →

TRASTORNOS DEL RITMO

Tejido inespecífico (miocardio) →

DILATACION DEL CORAZON E

INSUFICIENCIA CARDIACA

Estructuras endocardicas → VAVULOPATIA REUMATICA

ETIOLOGIASe puede presentar después de una infección

por estreptococo betahemolítico del grupo A (como la faringitis estreptocócica o la escarlatina).

Agente etiológico→ Sistema inmune, el cual desarrolla anticuerpos contra estreptococo beta hemolítico del grupo A (antiestreptolisinas), estas persisten después de que la infección haya sido superada.

ETIOLOGIATx agresivo con Penicilina previene brotes de

FRA pesar de que la faringitis estreptocócica

afecta a gran numero de personas, solo una pequeña proporción desarrolla la enfermedad→ Han surgido evidencias de que dicho factor es hereditario.PATARROYO[Fundador y actual director de la FIDIC (Fundación Instituto de Inmunología de Colombia)]

Encontró que sujetos portadores de una proteína en las células mononucleares circulantes era un marcador genético que los hacia 13 veces susceptibles a padecer la Fiebre Reumática que las personas que no tenían dicho marcador.

EPIDEMIOLOGIABrotes de FR se presentan en niños de entre 5 y 15 años

Predomina en países con clima templado

Estrato social: Factor que influye mas

Sitios sobrepoblado s o vida en hacinamiento favorecen la aparición de la enfermedad

EPIDEMIOLOGIA

Pobreza y hacinamiento

favorecen contagio del estreptococo

reumatogénico

Favorece aparición de epidemias de

faringoamigdalitis estreptococia

Sujeto genéticamente susceptible se pone en contacto con el germen

se desencadena el proceso que termina en

FR.

PATOGENIA

Estreptococo beta hemolítico del grupo

A presenta el estímulo antigénico a

través de una proteína en

su membrana la cual se une al monocito y

lo activa

Cuando el monocito activado entra al torrente

sanguíneo estimula la producción

de anticuerpos llamados: antiestreptolisinas por los linfocitos

B que intentan destruir al

estreptococo invasor.

PATOGENIA

En los tejidos, monocito activado

se convierte en macrófago

Macrófago presenta el Ag al Linfocito T

Macrófagos activados se convierten en células de Anitschkow y forman el Nodulo de Aschoff (lesión granulomatosa que aparece en el seno del miocardio)

Linfocitos T activados forman acúmulos en los

bordes de las válvulas

cardiacas →Valvulitis reumática

Se manifiesta por inflamación y formación de

pequeñas verrucosidades de

los bordes valvulares.

Linfocitos T producen

linfocinas que activan fibroblastos

para producir colágena.

CUADRO CLINICOManifestaciones de un brote agudo de fiebre

reumática aparecen 2-3 semanas después de haber padecido de faringoamigdalitis.

Síntomas inician con:Malestar generalAsteniaMialgiasAdinamiasArtralgiasHiporexiaFiebre de predominio vespertino no >38.5°

CUADRO CLINICOARTRITIS: Inflamación de articulaciones medianas con dolor, enrojecimiento,

tumefacción e impotencia funcional: Rodillas, Tobillos, Codos y Muñecas.Tiene carácter saltón, pasa de una articulación a otra en el curso del tiempo.

Se debe a infamación extravascular de cavidad articular por acción de complejos inmunes.

COREA DE SYDENHAM: por ataque agudo al SNC de núcleos extrapiramidales. Se manifiesta por mov. Incoordinados e involuntarios de extremidades y músculos de la cara con trastornos del habla. Dura algunas semanas o meses sin dejar secuelas.

CUADRO CLINICONODULO SUBCUTANEO DE MEYNET: aparece en superficies extensoras de

articulaciones, indoloras, móviles. Signo especifico de FR.Son lesiones entre 1mm y 2 cm o mas de diámetro, frecuentemente de color gris,

no adherentes a la piel.Se localizan en protuberancias óseas: Cráneo Codo Dorso de mano Pie Maléolos Rótula

Tienden a adoptar distribución simétrica y son indolorosFormados por células inflamatorias, colágeno edematizado y

neovascularizacion.

CUADRO CLINICOERITEMA MARGINADO: manchas redondeadas, confluentes, de borde

eritematoso no pruriginoso, con distribución en tronco de carácter migratorio.Aparecen generalmente en tronco y extremidadesSon pequeñas manchas en forma de pápula, ligeramente elevadas, violáceas de

unos 5cm de diámetro y que se aglutinanEn los bordes se encuentra color mas intenso, el centro tiene coloración parda

débil.

CUADRO CLINICOATAQUE REUMATICO AL CORAZÓN (carditis reumática): inflamacion del

pericardio (pericarditis), del miocardio (miocarditis) y endocardio (endocarditis), se constituye en PANCARDITIS.

CUADRO CLINICO1. ATAQUE AL MIOCARDIO (MIOCARDITIS)

Miocardio contráctil:

Inflamación de miofibrilla.Trae consigo disminución de fuerza contráctil y dilatación del corazón.

Clínicamente: cardiomegalia, taquicardia y ritmo de galope.

En casos extremos: IC refractaria con cardiomegalia.

Miocardio especializado:

Brote agudo: presencia de bloque AV de 1° grado.

También es frecuente extrasistolia auricular o ventricular.

Arritmias pueden condicionar: taquicardia auricular o ventricular, flutter auricular.

FR puede dejar focos cicatriciales que se manifiesta por: bloqueos de rama, extrasístole

auricular o ventricular.

CUADRO CLINICO2. ATAQUE AL ENDOCARDIO (ENDOCARDITIS)

Ataque a las válvulas cardiacas (valvulitis) tanto en el borde libre como en las comisuras. Hay formación de verrucosidades fibrinoides e infiltración de cel. Mononucleares (linfocitos T)

Válvula mitral >afectada. Inflamación condiciona insuficiencia mitral. Hay soplo regurgitante sistólico en el ápex, grado II a III y con frecuencia se acompaña de retumbo funcional de hiperflujo retumbo de Carey-Combs

Cuando pasa la fase aguda, la insuficiencia se convierte en Estenosis .mitral por la fusión de las comisuras valvulares

En otras ocasiones, retracción de los bordes valvulares y fusión de las cuerdas tendinosas impide la coaptación de los velos valvulares provocando como secuela final Insuficiencia mitral

Válvula aortica es atacada con menor frecuencia, le sigue la valvula tricuspidea y al final la valvula pulmonar. Todas estas valvulitis siguen el mismo mecanismo fisiopatologico mencionado para la valvula mitral.

CUADRO CLINICO3. ATAQUE AL PERICARDIO (PERICARDITIS)

Inflamación de las hojas del pericardio con producción de pequeña cantidad de derrame pericárdico.

Clínicamente: Dolor pericárdico, de localización precordial, continuo que puede llegar a ser intenso, de carácter opresivo y quemante

El dolor se exacerba con los movimientos respiratorios, movimientos de lateroflexión del tronco y con el décubito dorsal. Este signo se acompaña de frote pericárdico.

Brote de FR es un proceso autolimitado que dura 6 a 8 semanas.

Si el paciente se expone repetidamente al estreptococo reumatogénico, puede desencadenar brotes de actividad reumática reiterada que se hace evidente por cuadro clinico que dura meses.

EXAMENES DE LABORATORIO

•Leucocitosis con neutrofilia

BIOMETRIA HEMATICA

•Solo traduce en forma inespecífica inflamación tisular

PROTEINA C REACTIVA

•Aparece en forma inespecífica como respuesta inmune a un agresor.

HIPERGAMMAGLOBULINEMIA

•Aparecen 2 semanas después de infección estreptocócica y permanecen elevadas hasta 3 meses.

•Solo indican que hubo infeccion, pero no son especificas de actividad reumatica

ANTIESTREPTOLISINAS

EXAMENES DE LABORATORIO

•Solo en caso de sospecha de actividad reumática

CULTIVO DE EXUDADO FARINGEO

•Fragmentos de anticuerpos monoclonales antimiosina marcados con Indio: se introducen por vía IV , alcanzan a los miocitos y se unen a la miosina intracelular expuesta hacia el espacio extracelular.

•Galio: Cuando se introduce este isotopo radioactivo por vía IV se fija a miocitos inflamados, si se dibuja la silueta del corazón estamos en presencia de miocarditis.

GAMMAGRAMA CARDIACO

•Ayuda al Dx de miocarditis reumática cuando demuestra dilatación ventricular con signos de falla cardiaca.

•Además de los hallazgos en EcoCG, debe haber retumbo de Carey–Combs y/o Bloqueo AV 1° grado.

ECOCARDIOGRAMA

Dx FIEBRE REUMATICACRITERIOS DE JONES

SIGNOS MAYORES(fundamentan el Dx con >seguridad)

SIGNOS MENORES(no son especificos del padecimiento)

1. Carditis (Clinica y ecocardiografía de Doppler)

2. Artritis3. Corea de Sydenham4. Nódulos de Meynet5. Eritema marginado

1. Antecedentes de brote reumático

2. Artralgias3. Fiebre4. Bloqueo AV 1° grado5. Leucocitosis*

*Sedimentación globular acelerada o Proteína C Reactiva en presencia de infección por estreptococo demostrada (exudado faríngeo o ↑ antiestreptolisinas)

Diagnostico probable:•1 signo mayor + 2 signos menores•2 signos mayores

Dx FIEBRE REUMATICACarditis: manifestacion que juntos con las

artralgias se presenta con mas frecuencia. Se diagnostica por presencia de:

Soplo de insuficiencia valvularTaquicardiaRitmo de galopeFrote pericárdico → en ocasiones

ECG → Alteración mas frecuente: Prolongación del intervalo PR

En ocasiones puede presentarse Bloqueo AV de 2° y 3° grado.Puede encontrarse también Prolongación del intervalo QT.

Tx FIEBRE REUMÁTICA1. Medidas generales:

Reposo en cama Dieta blanda Administración de laxantes suaves

Erradicación del estreoptococo: Penicilina procainica: 800 000 UI/24 hrs/10

días vía IV Sulfametoxipiridazina: 1g VO primer día;

seguido de 500mg/24 hrs/10 días Eritromicina: 250mg/6 hrs/10 días Dicloxacilina: 500mg/8 hrs/10 días

Por 4 a 6 semanas dependiendo del cuadro clínico y de la respuesta al Tx.

Tx FIEBRE REUMÁTICA2. Tx antiinflamatorio

I. Aspirina: 4-6g al día repartidos en 4 tomas. Añadir antiácidos al Tx debido al efecto irritante del AAS.

II. Corticoesteroides: poderosa acción antiinflamatoria, arma terapéutica en casos graves. Indicaciones:

Pancarditis reumática grave Actividad reumática grave: pacientes cursan con gran

ataque al estado general y postración. Actividad reumática persistente: 40 a 60 mg de

prednisolona/24 hrs repartido en 3 tomas/3 semanas. Al terminar este programa se pueden disminuir a 5mg cada 2 días hasta llegar a 30mg y después disminuir a 2.5 mg cada 2 días hasta cesar el Tx.

Tx FIEBRE REUMÁTICATRATAMIENTO DE INSUFICIENCIA CARDIACA

Reposo en camaDieta hiposódicaMedicación antiinflamatoria (corticoesteroides)*Uso de digitálicos: solo cuando las medidas preventivas no

son suficientes, debido a la susceptibilidad de estos pacientes a intoxicación.