1. ESCLEROSIS LAMRI: LANDETA HERNNDEZ VICTOR

2. INTRODUCCION Esclerosis mltiple. Enfermedad que afecta a la sustancia blanca del SNC de forma intermitente. Dicha sustancia blanca esta compuesta de fibras nerviosas mielinizadas, es destrida en las zonas afectadas por la EM y es sustituidas por placas de tejido endurecido que interrumpe la conduccin nerviosa. Por esta desmienilizacin se distribuye en distintos lugares del SNC. 3. ANATOMA PATOLGICA Se caracteriza por la aparicin de lesiones focales en la sustancia blanca, que cursa con desmienilizacin inflamatoria en la fase aguda, sin afeccin de los axones. Se distribuyen selectivamente por el SNC, siendo las mas comunes las regiones preventriculares del encfalo, el nervio II, el quiasma ptico, cuerpo calloso, tronco cerebral, suelo del cuarto ventrculo y la va piramidal. En el primer momento, existe un proceso inflamatorio, en el que leucocitos y macrfagos , como respuesta inmunolgica, provocan una destruccin focal de la mielina y una disminucin de los oligodendrocitos sin afectacin axonal. En la fase aguda existe edema e inflamacin y los bordes de la lesin no estn delimitados, aunque en la fase tardia se esclerosan. 4. FISIOPATOLOGIA A consecuencia de la desmienilizacin se produce un enlentecimiento de la conducta saltatoria , tpica de las vas de mielina que , incluso puede llegar a anularse La remielinizacin de las vainas no vuelve a ser como la original, lo que provoca disfunciones patolgicas crnicas en el paciente. 5. EPIDEMIOLOGIA Es mas frecuente entre adultos jvenes de Norteamrica y Europa, aumenta con el distanciamiento del Ecuador. En estas zonas de lato riesgo la prevalencia es de 40-60 casos por cada 100,000 habitantes, mientras que en la zonas de bajo riesgo como Asia, Africa y Sudamerica no llega a 5 por cada 100,000. su distribucin es mayor en la raza blanca Es mas frecuente en la poblacin femenina y el riesgo aumenta si hay un familiar afectado. La edad de aparicin esta entre los 20- 40 aos 6. ETIOLOGIA Desconocida. Se sugiere un factor ambiental infeccioso por la epidemia de la 2da. Guerra Mundial y factor gentico. Hiptesis mas aceptada es la conjuncin de diversos factores que originan una alteracin de la respuesta autoinmune, que causan la inflamacin y desmienilizacin. 7. SIGNOS Y SNTOMAS Trastornos sensitivos: Parestesias, hipoestesia de un miembro o un hemicuerpo Trastornos motores: Monoparesias, hemiparesias espstica con reflejos aumentados y con piramidalismo con signo de Babinski Alteracin de pares craneanos: Especialmente el II par con la neuritis ptica retrobulbar, paresias faciales, paresias de oculomotores ( Diplopia) Sndrome cerebeloso: Ataxia, palabra escandida, mareos, inestabilidad, nistagmus, temblor etc. Trastornos esfinterianos: Incontinencia, miccin imperiosa, vejiga neurogenica, etc. Mentales: Deterioro intelectual leve en el 40% En definitivas estos signos y sntomas demuestran lesiones focales dispersas en tiempo y espacio ya que remiten o se agregan en el tiempo en forma anrquica 8. PRONOSTICO Una vez diagnosticada es de 25 a 30 aos Las cauisas de muerte en complicaciones de la EM: infecciones, suicidios. Puede presentarse de dos formas: - Benigna: permite tener la vida normal tras 10 o 15 aos de evolucin, incapacitante tras largo tiempo - Maligna: Evolucion muy rpida y ocaciona la muerte en poco tiempo. Fulminante conocida como enfermedad de Marburg 9. EVOLUCION CLINICA Es variable de un Px. a otro. Su curso se caracteriza por la aparicin de brotes (exacerbacin o aparicin de algn signo o sntoma neurolgico) y de remisiones. Esta secuencia de brotes y remisiones se repite durante el curso normal de la enfermedad , y a medida que eso ocurre van dejando secuelas funcionales neurolgicas Se distinguen tres formas: . Remitente, es la mas frecuente, alternando episodios de brotes y fases de remisin . Progresiva, en la que existe una evolucin continua . Remitente y progresiva, existe un empeoramiento progresivo con frecuencia de brotes. 10. EVALUACION Evaluacin por equipo multidisciplinario las dificultades, disfunciones neurolgicas y su repercusin funcional para poder elaborar un Tx. Rehabilitador optimo. Se utilizan varios sistemas de evaluacin: - Minimal Record of Disability (MRD) - Expanded Disability Status Scales de Krtzke (EDSS), evala las deficiencias - Incapacity Status Scales (ISS), incapacidades - Enviromental status Scala (ESS) 11. La escala de Krtzke evalua las disfunciones neurolgicas y datos relacionados con la incapacidad, situando al px. En una graduacin de 0 a 10. dependiendo de la gravedad 12. TRATAMIENTO No hay tx. Que modifique a largo plazo la EM. Los txs. Tienen el objetivo de mejorar la recuperacin y disminuir la garvedad de los brotes, prevenir las formas progresivas y limitar la minusvalia. Se agrupana en: Tx. Con base inmunolgica: corticoesteroides y ACTH Inmunosupresores de l interfern y ciclofosfamida Tx sintomtico: alivia los sntomas del Px. Tx de la espasticidad: Baclofeno, fisioterapia, crioterapia y psicolgica Tx de la debilidad o perdida de fuerza: 4-aminopiridina, fisioterapia Tx del temblor: Clonazepam, ciruga Dolor: antiinflmatorios esteroideos, fisioterapia. Carbamazepina, 13. FISIOTERAPIA FASE AUTIONOMA. Consistir en informar y aconsejar al Px. Y sus familiares sobre la aparicin de posibles trastornos funcionales y responsabilizar al paciente de su propio mantenimiento. Cinesiterapia activo resistida o sin resistencia, en caso de fatiga Ejercicios globales o funcionales Movilizaciones pasivas y estiramientos para mantener las amplitudes articulares Disminuir la espasticidad con crioterapia y estiramientos Ejercicios de Kabat, mecanoterapia y poleoterapia NFP, planos inclinados Ejercicio deambulatorios en paralelas y rampa Si presenta sndrome cerebeloso Tcnicas de relajacin Ejercicios de Frenkel, ejercicios cuadrupedia tipo Klapp Aprendizaje de marcha con bastones Ergoterapia 14. FASE SEMI AUTONOMA SILLA DE RUEDAS. Verticalizacion del px., durante mayor tiempo posible; si es necesario se utiliza andador frulas, paralelas, plano inclinado. Evita osteoporosis, transtornos respiratorios y generales Movilizacion activo asistidas y pasivas en MMII Trabajar el equilibrio en distintas posiciones para asegurar lapostura erecta en la silla Entrenar y ensear al px. A transladarse Ejercicios de mantener fuerza en MMSS FASE DE DEPENCIA Movilizaciones activo asistidas y pasivas Ergoterapia funcional y ayudas tcnicas para mantener la autonoma restante o ser mas independiente en algunas situaciones Prevenir complicaciones: I. Respiratorias II. Trficas III. Ortopdicas Apoyo psicologico 15. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA O ENFERMEDAD DE CHARGOT Es una enfermedad que afecta a la primera y segundo motoneurona de forma severa , sobre todo a las clulas del asta anterior de la medula Existe una afectacin corticoespinal que degenera el sistema nervioso motor, asociando lesiones perifricas y piramidales 16. ETIOLOGA Desconocida. Del 5 al 10 % de los casos presenta herencia autosmica dominante EPIDEMIOLOGIA Se presenta mayoritariamente en el sexo masculino, en edades medias de la vida. Existe una afectacin de 60-70 personas por cada 100,000 habitantes DIAGNOSTICO Evaluacin de la sintomatologa Niveles de enzimas sricos Electromiografa Biopsia muscular ES PRECISO DESCARTAR Enfermedades de nervios perifricos como el cubital y el peroneo Guillain-Barr Neuropata perifrica crnica hereditaria Tumor medular cervical Siringomielia Miastenia gravis Radiculopatas diabticas 17. CLINICA De comienzo insidioso, los primeros sntomas son calambres musculares y debilidad, aunque aparece fatiga, disnea, disfagia Normalmente, en primer lugar aparece amiotrofia con fasciculaciones, sobre todo en predominio distal: Miembros superiores: atrofia de msculos interseos con la mueca en flexin, dando lugar a una mano en garra(signo de Aran-Duchenne) Miembros inferiores: la amiotrofia es menor y se caracteriza por un afinamiento de las pantorrillas. Disminucin dorsal del pie dando a la marcha en estepaje Cara: parlisis labio gloso farngea que desarrolla un lenguaje explosivo, sialorrea, trastorno en la deglucin, y atrofia muscular facial. SI EXISTE UN SINDROME PRIRAMIDAL ASOCIADO Manifestacin aislada del signo de Babinsky Hiperreflexia tendinosa en miembros inferiores (Aquileo y rotuliano) Abolicin de reflejos cutneos abdominales Marcha espstica En la exploracin de tono: hipotona en MMSS y espasticidad MMII Trficos: trastornos circulatorios, piel descamada en manos y pies Trastornos respiratorios: disminucin diafragmtica. Expectoracin, hipotona de faringe y laringe lo que causa disfagia 18. PRONOSTICO Y TRATAMIENTO El pronostico es muy grave, y su desenlace depende de la aparicin de los trastornos bulbares El tratamiento depende de la etapa en la que se encuentra el paciente. No existe farmacologa eficaz en este momento 19. FISIOTERAPIA 1ra ETAPA AMBULATORIA Apoyo psicolgico al Px. Y la familia desde el diagnostico de la enfermedad Alivio sintomtico: I. diazepam para los calambres II. movilizaciones activo pasivas Reeducar la marcha en paralelas, rampa Terapia ocupacional para independencia} 2DA ETAPA SILLA DE RUEDAS Usar dispositivos ortopdicos para facilitar la AVD Reeducacion postural en sedesdtacion Cinesiterapia Ejercicios respiratorios 3RA ETAPA. Facilitar las AVD Cinesiterapia pasiva Ssitema de ventilacin asistida y aspirar al px. Para mantener libre las vas respiratorias, evitando traqueotoma o intubacin Control de postura en sdestacion o en decbito 20. Cinesiterapia, trata de mantener los recorridos articulares, prevenir la aparicin de deformidades o articulaciones congeladas y potenciar el tono y la fuerza muscular el mayor tiempo posible. Fisioterapia respiratoria, evita la acumulacin de flemas, la aparicin de infecciones e intenta retrasar la ventilacin asistida. Electroterapia, cuya finalidad es fundamentalmente analgsica. Ergoterapia-ayudas tcnicas, son aparatos o utensilios diseados y adaptados a cada paciente para que pueda alcanzar la mxima independencia con el mnimo esfuerzo en habilidades tales como alimentacin, higiene, marcha, bipedestacin y movilidad. No deben de olvidarse las adaptaciones domiciliarias. Hidroterapia, consigue mayor movilidad articular, mayor facilidad para realizar ejercicios de movilidad y ejercicios de fuerza con la resistencia del agua a los movimientos, relajacin muscular, sedacin de dolores, trabajo propioceptivo, mejora psicolgica.