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Esclerosis Múltiple Esclerosis Múltiple Dr. Rodrigo Rivas Sanhueza Dr. Rodrigo Rivas Sanhueza Neurólogo Universidad de Chile Neurólogo Universidad de Chile Neurólogo Cerebro Vascular UDD-CAS Neurólogo Cerebro Vascular UDD-CAS Universidad de La Frontera Universidad de La Frontera Coordinador Unidad de Tratamiento del Ataque Coordinador Unidad de Tratamiento del Ataque Cerebro Vascular Cerebro Vascular Clínica Alemana de Temuco Clínica Alemana de Temuco

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Dr. Rodrigo Rivas Sanhueza Dr. Rodrigo Rivas Sanhueza

Neurólogo Universidad de Chile Neurólogo Universidad de Chile

Neurólogo Cerebro Vascular UDD-CASNeurólogo Cerebro Vascular UDD-CAS

Universidad de La FronteraUniversidad de La Frontera

Coordinador Unidad de Tratamiento del Ataque Cerebro Vascular Coordinador Unidad de Tratamiento del Ataque Cerebro Vascular

Clínica Alemana de TemucoClínica Alemana de Temuco

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SumarioSumario EpidemiologíaEpidemiología

DefiniciónDefinición

NeuropatologíaNeuropatología

SintomatologíaSintomatología

PronósticoPronóstico

TratamientoTratamiento

Etiología, EtiopatogeniaEtiología, Etiopatogenia

Formas atípicasFormas atípicas

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EpidemiologíaEpidemiología

La EM es más común en mujeres (3-2,1-1).La EM es más común en mujeres (3-2,1-1). Es rara en niñosEs rara en niños La mayor incidencia se da entre los 30-33 La mayor incidencia se da entre los 30-33

años y disminuye a los 40 años. años y disminuye a los 40 años. La mayor prevalencia alcanza a 30/100.000 La mayor prevalencia alcanza a 30/100.000

habitantes entre las latitudes 45° y 65° norte habitantes entre las latitudes 45° y 65° norte y sur (Europa, sur de Canadá, Norte de USA, y sur (Europa, sur de Canadá, Norte de USA, Nv Zelanda y Australia)Nv Zelanda y Australia)

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ple Estas áreas están rodeadas de zonas medias Estas áreas están rodeadas de zonas medias

(25/100 mil). (25/100 mil). Asia, África y Sudamérica tienen tasas Asia, África y Sudamérica tienen tasas

menores a 5/100 mil ( Salvo Uruguay menores a 5/100 mil ( Salvo Uruguay 22/100 mil, Argentina: 17/100 mil, Chile: 22/100 mil, Argentina: 17/100 mil, Chile: 12/100 mil) 12/100 mil)

Riesgo familiar: 20%, en un hermano: 25 Riesgo familiar: 20%, en un hermano: 25 veces más riesgo. veces más riesgo.

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DefiniciónDefinición Enfermedad Enfermedad

autoinmunitariaautoinmunitaria

Recurrente (brotes y Recurrente (brotes y mejoría parcial)mejoría parcial)

Afecta a la mielina centralAfecta a la mielina central

CerebroCerebro

Médula espinalMédula espinal

En múltiples lugaresEn múltiples lugares

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ClasificaciónClasificación

Recaída y remisiones Recaída y remisiones Progresivamente primariaProgresivamente primaria Progresivamente secundaria Progresivamente secundaria Progresivamente maligna Progresivamente maligna Forma espinal Forma espinal Neuromielitis optica (Enfermedad de Devic)Neuromielitis optica (Enfermedad de Devic) Variante de Marburg Variante de Marburg

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Características Clínicas: múltiples niveles Características Clínicas: múltiples niveles Síntomas Sensitivos: (mayor frecuencia):Síntomas Sensitivos: (mayor frecuencia): Hiperestesia, parestesias, disestesias. Hiperestesia, parestesias, disestesias. Síntomas motores: Síntomas motores: paresia, monoparesia, paraparesia, paresia, monoparesia, paraparesia,

cuadriparesia o plejias. Podría haber signos cuadriparesia o plejias. Podría haber signos de compromiso de motoneurona superior de compromiso de motoneurona superior (sd. piramidal), en etapas más tardías. (sd. piramidal), en etapas más tardías.

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Clínica IIClínica II Síntomas visuales: Síntomas visuales: neuritis óptica se presenta con la perdida neuritis óptica se presenta con la perdida

súbita de la visión junto con dolor en los súbita de la visión junto con dolor en los movimiento oculares y cefalea unilateral. movimiento oculares y cefalea unilateral. Puede acompañarse con la amaurosis Puede acompañarse con la amaurosis progresiva o súbita del ojo afectado. (Sólo progresiva o súbita del ojo afectado. (Sólo el 50% de estos pacientes llegan a la EM)el 50% de estos pacientes llegan a la EM)

Diplopia (3°-6° par comprometidos en el Diplopia (3°-6° par comprometidos en el tronco, el 4° raramente está afectado en tronco, el 4° raramente está afectado en forma solitaria. forma solitaria.

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Clínica IIIClínica III

Oftalmoplejia Oftalmoplejia internuclear internuclear

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Clínica IVClínica IV

Síntomas cerebelosos: Síntomas cerebelosos: marcha cerebelo-espástica.marcha cerebelo-espástica. dismetría.dismetría. asinergía.asinergía. adiadococinesia.adiadococinesia. disartriadisartria.. Síntomas de afección vesicalSíntomas de afección vesical Urgencia miccional Urgencia miccional Nicturia Nicturia

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Clínica VClínica V

Síntomas de Tronco Cerebral: Síntomas de Tronco Cerebral: Diplopia, OIN, hipoestesia facial ( V par, Diplopia, OIN, hipoestesia facial ( V par,

puente), paresia facial (VII par, puente), puente), paresia facial (VII par, puente), disartria y disfagia episodica (n. vago, disartria y disfagia episodica (n. vago, glosofaringeo, hipogloso, bulbar), glosofaringeo, hipogloso, bulbar), cuadriplejia (decusación de vías cuadriplejia (decusación de vías piramidales), ataxia. piramidales), ataxia.

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Clínica VIClínica VI

Síntomas de la médula espinal: Síntomas de la médula espinal: Paraparesia espástica, clonus bilateral, ROT Paraparesia espástica, clonus bilateral, ROT

>>>, CP extensores. >>>, CP extensores. Síntomas de la función vesical: Síntomas de la función vesical: Constipación/ incontinencia Constipación/ incontinencia Trastorno de la MemoriaTrastorno de la Memoria Demencia (50%; menor en las RR, que en las Demencia (50%; menor en las RR, que en las

formas progresivas)formas progresivas)

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Clínica VIIClínica VII Trastorno del ánimo: Trastorno del ánimo: Disfunción sexual Disfunción sexual Crisis epilépticas (1-5%)Crisis epilépticas (1-5%) Síntomas PsiquiátricosSíntomas Psiquiátricos Otros: Otros: Fatiga (lo que aumenta con el calor) Fatiga (lo que aumenta con el calor) Dolor Dolor Cefalea ( no son raras, en especial dolor Cefalea ( no son raras, en especial dolor

retroorbitario)retroorbitario)

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SintomatologíaSintomatología Síndromes de afectación de sustancia blancaSíndromes de afectación de sustancia blanca

Lesiones diseminadas en espacioLesiones diseminadas en espacio

Neuritis ópticaNeuritis óptica

HemiparesiaHemiparesia

AtaxiaAtaxia

Alteraciones de Alteraciones de movimientos ocularesmovimientos oculares

ParaparesiaParaparesia

Alteración de esfínteresAlteración de esfínteres

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SINTOMAS CLÍNICOS AL INICIO DE LA EMSINTOMAS CLÍNICOS AL INICIO DE LA EM

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DIAGNÓSTICO.DIAGNÓSTICO.

PROTEINAS TOTALES NORMALES O AUMENTADA.

GANMAGLOBULINA AUMENTADA. LCR: GANMAGLOBULINA AUMENTADA

ELECTROFORESIS :BANDAS OLIGOCLONALES POTENCIALES EVOCADOS

SOMATOSENSORIALES. TAC: DESMIELINIZACIÓN CEREBRAL. RMN:

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DIAGNÓSTICO DE EMDIAGNÓSTICO DE EM

DISEMINACION DISEMINACION ESPACIAL ESPACIAL

DISEMINACION DISEMINACION TEMPORALTEMPORAL

INFLAMACIÓN INFLAMACIÓN CRÓNICA DEL CRÓNICA DEL SNCSNC

RNMRNM

LCRLCR

POTENCIALES EVOCADOSPOTENCIALES EVOCADOS

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CRITERIOS DIAGNÓSTICOSCRITERIOS DIAGNÓSTICOSBROTESBROTES LESIONES LESIONES

CLINICAS CLINICAS OBJETIVASOBJETIVAS

REQUERIMIENTOS ADICIONALES REQUERIMIENTOS ADICIONALES

≥ ≥22 ≥ ≥22 NINGUNONINGUNO

≥ ≥22 11 DISEM ESPACIAL EN RM DISEM ESPACIAL EN RM O O LCR(+) LCR(+) Y Y ≥2LESIONES CONSISTENTES CON EM ≥2LESIONES CONSISTENTES CON EM OO FUTUROS BROTES EN ≠ SITIOSFUTUROS BROTES EN ≠ SITIOS

11 ≥ ≥22 DISEM TEMPORAL EN LA RM O APARICION DISEM TEMPORAL EN LA RM O APARICION DE 2º BROTEDE 2º BROTE

11 11 LOS DOS ANTERIORES SUMADOSLOS DOS ANTERIORES SUMADOS

00 11 LCR(+) Y DISEM ESPACIAL EN RM O PEV LCR(+) Y DISEM ESPACIAL EN RM O PEV (+) CON LESIONES EN RM Y DISEN (+) CON LESIONES EN RM Y DISEN TEMPORAL O PROGRESION CONTINUA 1 TEMPORAL O PROGRESION CONTINUA 1 AÑOAÑO

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RESONANCIA MAGNETICARESONANCIA MAGNETICA

DISEMINACION ESPACIAL: 3 DE 4DISEMINACION ESPACIAL: 3 DE 4

I.I. 1 lesión que refuerza con Gd o 9 hiperintensas en 1 lesión que refuerza con Gd o 9 hiperintensas en T2T2

II.II. ≥≥1 lesión infratentorial1 lesión infratentorial

III.III. ≥≥1 1 lesión yuxtacortical1 1 lesión yuxtacortical

IV.IV. 3 lesiones o mas periventriculares3 lesiones o mas periventriculares

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Resonancia Magnética CerebralMujer de 28 Años

Resonancia Magnética CerebralMujer de 28 Años

BaseBase 4 semanas4 semanas 7 semanas7 semanas 9 semanas9 semanas

11 semanas11 semanas 8 meses8 meses 9 meses9 meses 10 meses10 meses

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Resonancia Magnética CerebralMujer de 28 Años

Resonancia Magnética CerebralMujer de 28 Años

9 meses9 meses

Degeneración Degeneración Walleriana por Walleriana por lesión antigualesión antigua

Anillo de Anillo de inflamación en inflamación en

nueva placanueva placa

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Resonancia Magnética CerebralResonancia Magnética Cerebral

T-2 (agua brillante)T-2 (agua brillante) T1 (agua oscura) T1 (agua oscura) GadolinioGadolinio

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Resonancia Magnética CerebralResonancia Magnética Cerebral

T-2 (agua brillante) con supresión de LCR (FLAIR)T-2 (agua brillante) con supresión de LCR (FLAIR)

Lesiones Lesiones desmielinizantes desmielinizantes

siguiendo las vénulas siguiendo las vénulas periependimariasperiependimarias

(“dedos de Dawson”)(“dedos de Dawson”)

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Resonancia Magnética CerebralResonancia Magnética Cerebral

T-1 (agua oscura)T-1 (agua oscura) T1 (agua oscura) T1 (agua oscura) GadolinioGadolinio

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HistologíaHistología Inflamación perivascularInflamación perivascular

Predomina en vénulasPredomina en vénulas

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HistologíaHistología Destrucción de mielina por macrófagosDestrucción de mielina por macrófagos

Relativa preservación de axonesRelativa preservación de axones

MielinaMielinaLuxol FB/PASLuxol FB/PAS

AxonesAxonesN-F plataN-F plata

Amputación axonalAmputación axonal Microscopia confocalMicroscopia confocal

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Anatomía PatológicaAnatomía Patológica Placas de desmielinizaciónPlacas de desmielinización

Cerebro normalCerebro normal Esclerosis MúltipleEsclerosis Múltiple

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Diagnóstico Clínico DefinitivoDiagnóstico Clínico Definitivo

Lesiones diseminadas en espacioLesiones diseminadas en espacio

Lesiones diseminadas en tiempoLesiones diseminadas en tiempo

BaseBase 4 semanas4 semanas 7 semanas7 semanas 9 semanas9 semanas

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Diagnóstico Diferencial (I)Diagnóstico Diferencial (I)

Enfermedades autoinmunitariasEnfermedades autoinmunitarias

Síndrome de SjögrenSíndrome de Sjögren

Lupus eritematoso diseminadoLupus eritematoso diseminado

Enfermedad de BehçetEnfermedad de Behçet

SarcoidosisSarcoidosis

Síndrome de anticuerpos contra fosfolípidosSíndrome de anticuerpos contra fosfolípidos

Síndromes paraneoplásicosSíndromes paraneoplásicos

CIDP con desmielinización centralCIDP con desmielinización central

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Diagnóstico Diferencial (II)Diagnóstico Diferencial (II)

Enfermedades vascularesEnfermedades vasculares

Hemangioma cavernosoHemangioma cavernoso

Vasculitis del sistema nervioso centralVasculitis del sistema nervioso central

Vasculitis cerebral retino-coclear (Síndrome de Susac)Vasculitis cerebral retino-coclear (Síndrome de Susac)

CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy)Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy)

Síndromes genéticosSíndromes genéticos Atrofia óptica de LeberAtrofia óptica de Leber Otras citopatías mitocondrialesOtras citopatías mitocondriales

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Pronóstico (I)Pronóstico (I) Brote aisladoBrote aislado

Neuritis ópticaNeuritis óptica Tronco-encefalitisTronco-encefalitis CerebelitisCerebelitis

más probabilidades de recurrir más probabilidades de recurrir

peor pronóstico a los 10 años si peor pronóstico a los 10 años si acompañado por lesiones cerebrales en resonancia magnética acompañado por lesiones cerebrales en resonancia magnética

cerebralcerebral

hay bandas oligoclonales en el LCRhay bandas oligoclonales en el LCR

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Pronóstico (II)Pronóstico (II) Forma benigna (normales > 20 años): 10 %Forma benigna (normales > 20 años): 10 %

Forma fulminante (mueren en unos meses): 3 %Forma fulminante (mueren en unos meses): 3 %

Resto, empeoramiento entrecortado lentoResto, empeoramiento entrecortado lento Promedio de vida se acorta por unos 8 añosPromedio de vida se acorta por unos 8 años

Pronóstico es peor si:Pronóstico es peor si: Género masculinoGénero masculino Brotes frecuentesBrotes frecuentes Déficit neurológico permanente desde el principioDéficit neurológico permanente desde el principio Forma progresiva primariaForma progresiva primaria

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Evolución: Empeoramiento ProgresivoEvolución: Empeoramiento Progresivo

20 % - forma benigna, no empeoran20 % - forma benigna, no empeoran

70 % - forma recurrente o en brotes70 % - forma recurrente o en brotes

10 % - forma progresiva primaria10 % - forma progresiva primaria

50% - requieren ayuda para caminar a los 15 años de 50% - requieren ayuda para caminar a los 15 años de evolución de la enfermedadevolución de la enfermedad

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Tratamiento (I)Tratamiento (I)

Interferón betaInterferón beta

Reduce frecuencia de brotes por un 30 %Reduce frecuencia de brotes por un 30 %

Reduce incidencia de placas en la resonancia magnéticaReduce incidencia de placas en la resonancia magnética

Causa un síndrome gripalCausa un síndrome gripal

1-a (Avonex)1-a (Avonex) 30 30 g intramuscular semanalg intramuscular semanal

1-b 1-b 8 (Betaseron) o 22-44 (Rebif) millones de UI subcutáneas un día 8 (Betaseron) o 22-44 (Rebif) millones de UI subcutáneas un día

si y otro no (reacción local en sitio de inyección)si y otro no (reacción local en sitio de inyección)

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Tratamiento (II)Tratamiento (II)

Acetatato de glatiramero (no en España)Acetatato de glatiramero (no en España)

Péptidos de aminoácidos abundantes en mielinaPéptidos de aminoácidos abundantes en mielina

Reduce algo la frecuencia de brotesReduce algo la frecuencia de brotes

Reduce algo la incidencia de placas en la resonancia Reduce algo la incidencia de placas en la resonancia magnéticamagnética

20 20 g subcutáneos diariosg subcutáneos diarios

Pocos efectos secundariosPocos efectos secundarios

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Tratamiento (III)Tratamiento (III)

Inmunoglobulina intravenosaInmunoglobulina intravenosa

Reduce frecuencia de brotesReduce frecuencia de brotes

No parece reducir la progresión de la enfermedadNo parece reducir la progresión de la enfermedad

0.15-0.2 g/kg de peso intravenoso cada mes durante 0.15-0.2 g/kg de peso intravenoso cada mes durante dos añosdos años

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Tratamiento de Empeoramiento ProgresivoTratamiento de Empeoramiento Progresivo

Hidroclorato de mitoxantrona (no en España)Hidroclorato de mitoxantrona (no en España)

Reduce frecuencia de brotesReduce frecuencia de brotes

Reduce incidencia de placas en la resonancia magnéticaReduce incidencia de placas en la resonancia magnética

Reduce la progresión de la enfermedadReduce la progresión de la enfermedad

5 o 12 mg/m2 de superficie corporal intravenoso cada 3 5 o 12 mg/m2 de superficie corporal intravenoso cada 3 meses durante 2 añosmeses durante 2 años

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Tratamiento del Brote AgudoTratamiento del Brote Agudo

No se utiliza para brotes leves o puramente sensorialesNo se utiliza para brotes leves o puramente sensoriales

Metilprednisolona intravenosaMetilprednisolona intravenosa

Acelera la mejoríaAcelera la mejoría

Probablemente no cambia el curso de la enfermedadProbablemente no cambia el curso de la enfermedad

1 gm intravenoso cada mañana, tres a cinco días1 gm intravenoso cada mañana, tres a cinco días

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Etiología (I)Etiología (I)

Predisposición genéticaPredisposición genética

Más frecuente en gemelos monozigóticosMás frecuente en gemelos monozigóticos Concordancia monozigóticos: 31 % Concordancia monozigóticos: 31 %

Concordancia en dizigóticos: 5 %Concordancia en dizigóticos: 5 %

Aumento de riesgo con el alele HLA-DR2Aumento de riesgo con el alele HLA-DR2

Factores ambientalesFactores ambientales

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Etiología (II)Etiología (II)

Factores ambientales Factores ambientales (ninguno confirmado)(ninguno confirmado)

Infección viralInfección viral

Lipopolisacáridos bacterialesLipopolisacáridos bacteriales

SuperantígenosSuperantígenos

Metabolitos reactivosMetabolitos reactivos

Estrés metabólicoEstrés metabólico

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PatogénesisPatogénesis Inflamación perivascularInflamación perivascular

¿Cómo y por qué ocurre?¿Cómo y por qué ocurre?

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Patogénesis (I)Patogénesis (I) Linfocitos T penetran la barrera hematoencefálica Linfocitos T penetran la barrera hematoencefálica

y activan células presentadoras de antígenoy activan células presentadoras de antígeno

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Patogénesis (II)Patogénesis (II) Linfocitos T penetran la barrera hematoencefálica Linfocitos T penetran la barrera hematoencefálica

y activan células presentadoras de antígenoy activan células presentadoras de antígeno

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Pat

ogén

esis

(II

I)P

atog

énes

is (

III)

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ple Mejora a través de Mejora a través de

mecanismos de mecanismos de reparación tisularreparación tisular

Patogénesis (IV)Patogénesis (IV)

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Patogénesis (V)Patogénesis (V)

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Formas AtípicasFormas Atípicas

Progresiva primaria (8%)Progresiva primaria (8%)

Forma pseudo-tumoral (0.7 %)Forma pseudo-tumoral (0.7 %)

Síndrome de Devic (neuromielitis óptica) (0.7 %)Síndrome de Devic (neuromielitis óptica) (0.7 %)

Afectación topográfica aisladaAfectación topográfica aislada Neuritis ópticaNeuritis óptica

Encefalitis de troncoencéfaloEncefalitis de troncoencéfalo

CerebelitisCerebelitis

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Progresiva PrimariaProgresiva Primaria

Progresión sin brotesProgresión sin brotes

De más de 6 meses de duraciónDe más de 6 meses de duración

Afecta a menudo la médula espinalAfecta a menudo la médula espinal

Tan frecuente en hombres como en mujeresTan frecuente en hombres como en mujeres

Aparición a edad más avanzadaAparición a edad más avanzada

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Progresiva PrimariaProgresiva Primaria

Diagnóstico Diferencial (I)Diagnóstico Diferencial (I)

Enfermedades metabólicasEnfermedades metabólicas

Trastornos del metabolismo de la vit. BTrastornos del metabolismo de la vit. B1212

InfeccionesInfecciones

Mielopatía por HIV o HTLV-1Mielopatía por HIV o HTLV-1

SífilisSífilis

LymeLyme

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Progresiva PrimariaProgresiva Primaria

Diagnóstico Diferencial (II)Diagnóstico Diferencial (II)

Fístula arteriovenosa dural espinalFístula arteriovenosa dural espinal

Ataxias y paraplegias hereditariasAtaxias y paraplegias hereditarias

Mielopatía espondilóticaMielopatía espondilótica

Tumores de la médula espinalTumores de la médula espinal

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Progresiva Primaria. TratamientoProgresiva Primaria. Tratamiento

Poca inflamaciónPoca inflamación

No responde a esteroidesNo responde a esteroides

Metotrexato?Metotrexato?

Imurán?Imurán?

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Forma Pseudo-tumoralForma Pseudo-tumoral

• Hombre de 42 años. Afasia de Wernicke progresiva sobre 2 semanasHombre de 42 años. Afasia de Wernicke progresiva sobre 2 semanas

• Lóbulo temporal izquierdo inflamado (D = 4.8 cm; I = 5.3 cm)Lóbulo temporal izquierdo inflamado (D = 4.8 cm; I = 5.3 cm)

• El realze por gadolinio respeta córtexEl realze por gadolinio respeta córtex

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CPC, N Engl J Med, Aug 20, 1998CPC, N Engl J Med, Aug 20, 1998 Chica de 15 años con hemiparesis, disartria y Chica de 15 años con hemiparesis, disartria y

una lesión cerebraluna lesión cerebral

Diagnóstico Clínico: Tumor cerebralDiagnóstico Clínico: Tumor cerebral Servicio del Massachusetts General HospitalServicio del Massachusetts General Hospital Ponente de la conferencia clínico-patológicaPonente de la conferencia clínico-patológica

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Forma Pseudo-tumoralForma Pseudo-tumoral

The Lancet, Vol. 352 Nov 28, 1998The Lancet, Vol. 352 Nov 28, 1998

Last week, the Supreme Court of Israel upheld a

lower district court conviction of malpractice.

The ruling was maintained against a

neurosurgeon and a pathologist for

misdiagnosing multiple sclerosis as a malignant

tumour and unnecessarily removing part of the

patient's brain and subjecting the patient to

radiation treatment.

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Forma Pseudo-tumoralDiagnóstico DiferencialForma Pseudo-tumoralDiagnóstico Diferencial

TumorTumor InfeccionInfeccion DesmielinizanteDesmielinizante

““Anillo abierto”Anillo abierto”““Anillo cerrado”Anillo cerrado”

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