1. Instituto Mexicano del Seguro SocialHospital General de Zona No.6Tema:Esclerosis MltipleR1 Medicina InternaDr. Ricardo Mora MorenoCiudad Jurez, Chihuahua; 27 / Octubre / 2014

2. Definicin 3. Esclerosis MltipleEs una enfermedadinflamatoria inmunomediadaque ataca los axonesmielinizados en el SNC,destruyendo la mielina yel axn en gradosvariables que produceimportante dao fsicodentro de los 20-25 aos(edad productiva) en msdel 30% de los casos. 4. Cerebro normal Esclerosis Mltiple 5. Epidemiologia 6. Epidemiologa La EM es ms comn en mujeres (3-2,1-1). Es rara en nios La mayor incidencia se da entre los 30-33 aos ydisminuye a los 40 aos. La mayor prevalencia alcanza a 30/100.000 habitantesentre las latitudes 45 y 65 norte y sur (Europa,sur de Canad, Norte de USA, Nv Zelanda y Australia) Estas reas estn rodeadas de zonas medias (25/100mil). Asia, frica y Sudamrica tienen tasas menores a5/100 mil ( Salvo Uruguay 22/100 mil, Argentina:17/100 mil, Chile: 12/100 mil) Riesgo familiar: 20%, en un hermano: 25 veces msriesgo. 7. Etiologa 8. Predisposicin gentica Ms frecuente en gemelos monozigticos Concordancia monozigticos: 31 % Concordancia en dizigticos: 5 % Aumento de riesgo con el alelo HLA-DR2 (6p) Factores ambientales 9. Factores ambientales (ningunoconfirmado) Infeccin viral Lipopolisacridos bacteriales Superantgenos Metabolitos reactivos Estrs metablico 10. Fisiopatologa 11. MAYORINFLAMACIONCD 4Reconocimiento de antigenoMHC IIPRESENTADORAS MHC SNCMACROFAGOS,MICROGLIA, CELULASENDOTELIALES,Reaccin inflamatoria ASTROCITOSAfeccin de la BHECD4 Y CD8 EN SNCLiberacin de citocinas IL 2,4,10; INF gamma, TNF alfa,linfotoxina, perforinaGENETICA-HECHOS CLX. YPATOLOGICOSLibre entrada de anticuerpos contramielina de oligodendrocitos 12. Activacin de linfocitos T y macrfagosInterrupcin la barrera hematoenceflicaAutoanticuerpos especficos de mielina estimulan ladesmielinizacinActivacin de los macrfagos y las clulas de microgliaProliferacin los astrocitos (gliosis). 13. Clasificacin 14. Formas Esclerosis MltipleEsclerosis Mltiple con brotes y remisionesEsclerosis Mltiple BenignaEsclerosis Mltiple Progresiva SecundariaEsclerosis Progresiva Primaria 15. Cuadro Clnico 16. INICIO SENSITIVOS 60% MOTORES 40% DE TALLO 25% NERVIO OPTICO 20% CEREBELO 10-20%EN CURSO MOTOR 90% SENSITIVO 77% ESFINTER 70% CEREBELOSO 75% LHERMITTE 20-40% COGNOCITIVOS 40-7O% EPILEPSIA 2-5% 17. Sensitivos * (>60%)Hiperestesia, parestesias,disestesias.Sntomas motores:paresia, monoparesia,paraparesia, cuadriparesia oplejias.Podra haber signos decompromiso de motoneuronasuperior (sd. piramidal), en etapasms tardas. 18. VisualesNeuritis ptica se presenta con laperdida sbita de la visin junto condolor en los movimiento oculares ycefalea unilateral. Puede acompaarsecon la amaurosis progresiva o sbitadel ojo afectado. (Slo el 50% de estospacientes llegan a la EM)Diplopia (3-6 par comprometidos enel tronco, el 4 raramente est afectadoen forma solitaria. 19. Tronco Encefalico Diplopia Hipoestesia facial ( V par, puente) Paresia facial (VII par, puente) Disartria y disfagia episdica (n. vago, glosofaringeo,hipogloso, bulbar) Cuadriplejia (decusacin de vas piramidales) Ataxia 20. Cerebelomarcha cerebelo-espstica.dismetra.asinerga.adiadococinesia.disartria 21. Medula Espinal Paraparesia espstica Clonus bilateral Reflejos Osteotendinosos aumentados CP extensores. 22. VesicalUrgencia miccionalNicturiaIncontinencia 23. OtrosFatiga (lo que aumenta con el calor)DolorCefalea ( no son raras, en especial dolorretroorbitario) 24. Diagnostico 25. Criterios Diagnstico McDonald para Esclerosis Mltiple (EM) 26. Criterios de Schumacher 27. Dx Diferencial y Variantes EM 28. Enfermedades desmielinizantes: Esclerosis cerebral y difusa deSchilder y Balo.Encefalomielitis agudadiseminada tras sarampin,rubola, parotiditis, varicela, viruela,influenza, o bien tras vacunacincontra rabia o viruela.Mielopata necrosante subaguda Enfermedades inflamatorias: LES Sjgren 1 Poliarteritis nodosa, Enfermedades infecciosas: Borrelia VIH Paraparesia espstica tropical Leucoencefalopata multifocal progresiva Neurosfilis Enfermedades granulomatosas: Sarcoidosis Wegener. Enfermedades cerebrovasculares Heredoataxias Degeneracin combinada subaguda dela mdula espinal Enfermedad Arnold-Chiari Leucodistrofias juveniles y del adulto. 29. Leucoencefalopatiamultifocal progresiva 30. Estudios Apoyo Diagnostico 31. Diagnostico PROTEINAS TOTALES NORMALES OAUMENTADA. GAMMAGLOBULINAAUMENTADA (IgG) LCR: GAMMAGLOBULINA AUMENTADAELECTROFORESIS :BANDASOLIGOCLONALES POTENCIALES EVOCADOSSOMATOSENSORIALES. (visuales*) TAC: DESMIELINIZACIN CEREBRAL. RMN: 32. RMN 33. Magnetizacin Transferida (MTI) 34. LCR Elevacin discreta de las clulas y de las protenastotales en el 40% Elevacin del porcentaje de gammaglobulinas en el70% Elevacin de la IgG en el 80% Indice IgG elevado y presencia de bandasoligoclonales en algo ms del 90%. 35. Potenciales Evocados Permiten la deteccin de lesiones no evidentes en la clnica constituyen un apoyo fundamental para el diagnstico. Los potenciales evocados ms usados son los visuales (PEV), los auditivos de tronco (PEAT) y los somatosensitivos (PESS). Los PEV son los ms tiles, por su mayor sensibilidad (85%),seguidos de los PESS (75%). Los menos sensibles son los PEAT (60%). Los potencialesevocados motores son an menos sensibles. 36. Tratamiento 37. Interfern Beta Reduce frecuencia de brotes por un 30 % Reduce incidencia de placas en la resonanciamagntica Mecanismo de Accin:Reduccin de la activacin de clulas TInhibicin del IFN gamaEstabilidad a la BHEInduce la desviacin autoinmune Causa un sndrome gripal 97% de los casos generan anticuerpos antiinterferon-B 1-a (Avonex) 30 g intramuscular semanal 1-b 8 (Betaseron) o 22-44 (Rebif) millones de UI 38. Acetato de Glatiramero Pptidos de aminocidos abundantes en mielina Reduce algo la frecuencia de brotes Reduce algo la incidencia de placas en laresonancia magntica Mecanismo de AccinInhibe las clulas T ya reactivasInduce anergia en las clulasInduccin de antinflamacin clulas T2Induce neuroproteccin 20 g subcutneos diarios Pocos efectos secundarios 39. Inmunoglobulina Reduce frecuencia de brotes No parece reducir la progresin de la enfermedad 0.15-0.2 g/kg de peso intravenoso cada mesdurante dos aos 40. Hidroclorato de Mitoxantrona Utilizado en tratamiento de empeoramientoprogresivo Reduce frecuencia de brotes Reduce incidencia de placas en laresonancia magntica Reduce la progresin de la enfermedad 5 o 12 mg/m2 de superficie corporalintravenoso cada 3 meses durante 2 aos 41. Metilprednisolona Se utiliza en brote agudo Acelera la mejora Probablemente no cambia el curso de laenfermedad 1 gm intravenoso cada maana, tres acinco das 42. Pronostico 43. FACTORES PRONOSTICOSBUENO INICIO TEMPRANO MUJER NO DE INICIO SX. SENSITIVOS INICIO AGUDO POCA INCAPACIDADPOST RECAIDA PERIODOS LARGOS DEEXACERBACIONMALO INICIO TARDIO CURSO PROGRESIVO HOMBRE RECAIDA FRECUENTE POBRERECUPERACION PREDOMINIO DESIGNOS NO MOTORES 44. Recada y remisionesProgresivamente primariaProgresivamente secundariaProgresivamente maligna70% 45. Imagen 46. T-2 (agua brillante) T1 (agua oscura)Gadolinio 47. T-1 (agua oscura) T1 (agua oscura)Gadolinio 48. Anillo deinflamacin ennueva placaDegeneracinWalleriana porlesin antigua 49. Lesionesdesmielinizantessiguiendo las vnulasperiependimarias(dedos de Dawson)T-2 (agua brillante) con supresin de LCR (FLAIR) 50. Gracias