CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS DEL ADULTO• 8 de 1000 nacidos.• 80% alcanza la edad adulta. • Residuos, secuelas, complicaciones.

ALUMNA: Stephany Chavez Feria DOCENTE: Dr. Vásquez Tirado

ACIANÓTICAS

CIV

DAP

CoaAEstenosis

v,suprav,subv aórtica

CIA

CIANÓTICAS

Atresia tricúspide

Tetralogía de Fallot

Malformación de Ebstein

Transposici

ón de grandes arterias

CARDIOPATIAS INTERAURICULARESC.I.A.

OSTIUM SECUNDUM 80%

OSTIUM PRIMUM 15%

SENO VENOSO SUP 5%

SENO VENOSO INF <1%

SENO CORONARIO <1%

C.I.A• Asintomático.• Disnea de esfuerzo.• Palpitaciones (taquiarritmia supraventricular)• Infecciones pulmonares.• Insuficiencia cardíaca derecha.• > Edad: > PAP Sd de Eisenmenger cianosis.• Flutter auricular, fibrilación auricular.• Embolia sistémica: ACV, isquemia .

DIAGNÓSTICOEx físico: desdoblamiento de 2do ruido cardíaco, soplo mesosistólico de hiperaflujo pulmonar.EKG: bloqueo de rama derecha, desviación del eje a la derecha (secundum), desviación del eje a la izquierda, BAV (primum).Ecocardiografía: Sobrecarga VD, defecto.Rx de tórax: plétora pulmonar, hipertrofia VD, AD<

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

Mortalidad <1% ( >edad, comorbilidades). Método de elección: Cierre con dispositivoIndicaciones:- 3 y 6 años, antes sí

síntomas.- Cuando SID importante,

HTP, ID, embolia paradójica. No indicado: - Defecto <5mm- SID leveTaquiarritmias auriculares transitorias. ( > edad)Riesgo de embolia: bajo.Terapia antiplaquetaria: 6 meses mín. (100 mg AAS mín). Profilaxis EI: durante 6 meses tras el cierre con dispositivo.

AMPLATZER

CARDIOPATIAS INTERVENTRICULARES

C.I.V.

PERIMEMBRANOSO 80%

MUSCULAR 15- 20%

INFUNDIBULAR 5%

CANAL AV

• Más frecuente en el nacimiento (30 – 40%).• 20 – 40% cierran espontáneamente.• Uno o múltiples.• Asintomático• Síndrome de Eisenmenger: CIV y SID grande, HP grave SDI, cianosis. • Endocarditis, ICC, VDDC, estenosis sub-

aórtica, arritmia, bloqueo cardiaco completo

DIAGNÓSTICOEx físico: soplo holosistólico en 3º- 4º espacio intercostal, puede haber thrillEcocardiografía: ubicación, número y tamaño de los defectos, gravedad de la sobrecarga de volumen del VI y PAP estimada. Rx de tórax: plétora pulmonar, cardiomegalia

C.I.V

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

Defectos pequeños ( SID leve, sin HP ni sobrecarga) no necesitan tto quirúrgico. Baja mortalidad < 1- 2%Tto elección: parche pericárdico. Se puede utilizar cierre con dispositivo.

En casos graves: profilaxis contra EI.

AMPLATZER

DEFECTOS SEPTUM AV

• Representa 3% de todos los defectos cardiacos congénitos. • 35% Síndrome de Down- 75% completo.• Asintomáticos.• Intolerancia al ejercicio, disnea, arritmia, cianosis,

ESA.• DSAV completo no intervenido Sd. Eisenmenger

DIAGNÓSTICOEKG: desviación eje a la izq Ecocardiografía: válvulas AV ,la gravedad y dirección del shunt intracardiaco, la función del VI y VD, la PAP y la evaluación de la presencia/ausencia de ESA.

DEFECTOS DEL SEPTUM AV

TRATAMIENTO

Intervención quirúrgica.

Profilaxis EI: En pacientes con alto riesgo.

OBSTRUCCIÓN DEL TRACTO DE SALIDADEL VENTRÍCULO IZQUIERDO

VALVULAR 75%

SUBVALVULAR <7%

SUPRAVALVULAR

• Causa más frecuente congénita: VAB (1-2%) NOTCH1.

• Dilatación progresiva, aneurisma aórtico, disección.

• Asintomáticos.• Angina de pecho, disnea, síncope ( peor

pronóstico).

DIAGNÓSTICOEx físico: soplo sistólico de eyección,puede haber thrill.EKG: HVI Ecocardiografía: evaluación del grado de calcificación, la función del VI, la HVI y las lesiones asociadas.

Estenosis válvula aórtica

TRATAMIENTO

Pacientes sintomáticos: Intervención quirúrgica. Sin válvulas calcificadas: considerar valvuloplastía con balón.

Válvulas calcificadas: sustitución de válvula (mecánicas*)

Profilaxis EI: alto riesgo.

COARTACIÓN DE LA AORTA• 5-8% de todos los defectos cardiacos congénitos.• Más frecuente: en el área ductus arterioso, menos frecuente

ectópico.• Las lesiones asociadas : VAB, EA, estenosis de la válvula mitral,

síndromes de Turner, rubéola congénita, neurofibromatosis, aortitis de Takayasu o traumatismo, sd de Noonan, etc.

• HVI compensatoria, disfunción del VI.• Graves: sintómaticos tempranos; Leves: asintomáticos

tempranos.• Cefalea, hemorragia nasal, mareos, tinnitus, disnea,

claudicación, calambres en las piernas, fatiga en las piernas por esfuerzo y pies fríos.

• Complicaciones secund: EA, aneurisma aórtico,disección, aneurisma del polígono de Willis, hemorragia cerebral.

TRATAMIENTO

Si no se realiza: sobrevida 40-50 años.Mejor edad: < 5 años.

Riesgo quirúrgico ≤ 1% ( > edad).

Colocación de Stent.Resección y anastomosis terminoterminal.Aortoplastía con parche.Bypass aortocoronario con injerto.Implantación injerto tubular.Reparación con colgajo de arteria subclavia izquierda.

DIAGNÓSTICOEx físico: hipertensión sistólica superior, hipotensión inferior, DPA MS- MI: >20, frémito supraesternal, soplo mesosisótólico en la tórax anterior, espalda, palpación vasos colaterales EIA.Ecocardiografía: punto, estructura y grado de la coartación aórtica, función e hipertrofia del VI, anomalías cardiacas asociadas y diámetros de los vasos aórticos y supraaórticosRx de tórax: muescas costales(3º hasta la 8º), “signo en tres”.RM y TC: punto, el alcance y el grado del estrechamiento de la aorta.

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE

• Más frecuente en : niñas, prematuros, infección materna por rubeola.

• Aislado más frecuente.• SDI pequeño PP normal VI normal asintomático• SDI significativo HTP sobrecarga VI VD ICC• SDIHTPHVISd Eisenmenger cianosis en parte

inferior del cuerpo.

DIAGNÓSTICOEx físico: soplo continuo en foco pulmonar irradiado a región infraclavicular izquierda (de Gibson). Ecocardiografía: grado de sobrecarga de volumen del VI, la PAP, el tamaño de la AP y los cambios del corazón derechoRx de tórax: plétora pulmonar, cardiomegalia VI

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

Método de elección: Cierre con dispositivoNo se realiza en pacientes asintomáticos

Profilaxis contra EI: limitada a pacientes en alto riesgo

AMPLATZER

MALFORMACION DE EIBSTEN

• Raro.• Anomalías asociadas : CIA del ostium secundum (50%),

síndrome de Wolff-Parkinson-White, puede ocurris DSV, EP, atresia pulmonar, coartación aórtica o anomalías de la válvula mitral.

• Litio y benzodiacepinas en gestantes.• IT RGVD dilatación AD GC bajo.• Asintomáticos• Grave: 50% muere a los 20 años, 80% a los 30.• Síntomas insfu. Tricuspídea, disfun. VD, cianosis progresiva,

taquicardia paroxística (SWPW), arritmias, disnea, fatiga, mala tolerancia al ejercicio, dolor pectoral y cianosis periférica y/o central.

TRATAMIENTO

Si el defecto es pequeño, no corrección quirúrgica, ablación de las vías accesorias por catéter.La anticoagulación oral : antecedentes de embolia paradójica o fibrilación auricular

DIAGNÓSTICOEx físico: cianosis, hepatomegalia, desdoblamiento del primer y el segundo sistólico de RT. ruido cardiaco, soplos, tercer y cuarto ruido cardiaco.EKG: sobrecarga AD , bloqueo de rama derecha, taquicardia paroxística, intervalo PR prolongadoEcocardiografía: anatomía y función de la válvula tricúspide, el desplazamiento distal apical de la valva septal o posterior, tamaño de la valva anterior, el tamaño y la función de las diferentes secciones cardiacas, lesiones asociadas.Rx de tórax: cardiomegalia ADRM: es valiosa en la evaluación quirúrgica.

TETRALOGÍA DE FALLOT• La más común de CC cianótica infancia. • 10% de todas las formas de CC. • CIV, cabalgamiento de aorta, RFVD, HVD.• Asociado a: CIA, CIV muscular ,arteria coronaria

descendente anterior izquierda anómala, DSAV completo (síndrome de Down).

• 15% deleción del cromosoma 22q11 (Di Giorge). • Hipoxemia Cianosis, acropaquias, retraso en crecimiento,

síncope, convulsiones, ACV por hipoxia, policitemia: riesgo de trombosis vascular, muerte.

TRATAMIENTO

Mortalidad baja (< 1%)Intervención quirúrgica se recomienda entre los 3- 6 meses de edad. CIV cerrada con parche.Resección del tejido muscular infundibular. Comisurotomía de la válvula pulmonar.El tratamiento de las crisis hipoxémicas : oxígeno vasoconstrictores como la noradrenalina.Profilaxis EI: recomendada solamente en pacientes en alto riesgo

DIAGNÓSTICOEx físico: soplo de estenosis pulmonar, desdoblamiento de 2 ruido cardíaco. EKG: Hipertrofia VD, desviación eje a la derecha, bloqueo de rama derecha completo. Ecocardiografía tamaño y función del VD, presión ventricular derecha , tamaño de la raíz aórtica, lesiones asociadas.Rx de tórax: “bota o zueco”RM: evaluación del volumen y la función del VD, la RP, el tamaño, la forma y la expansión de las AP y la aorta ascendente .

TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS

• La más común de CC cianótica RN.• 5% de todas las formas de CC. • Se asocia a: CIA, DAP y algunos CIV, estenosis pulmonar. • Cianosis intensa desde el nacimiento, ( > cierre foramen

oval o ductus ( debe ser permeable si no existe CIV -protaglandina E).

• Disfunción de VD, RT, IC, taquiarritmias (aleteo auricular *, FA, otras), bradicardia sinusal, derrame pulmonar, congestión venosa, hepatomegalia, cirrosis.

TRATAMIENTO

Fallecen >90% en 1er año sin IQ.Infusión PGEAumento de la CIATto de elección: switch arterial de Jatene.En los pacientes con estenosis pulmonar y gran CIV (1 y 5 años) : operación de RastelIi (cierre de la CIV con parche para dirigir el VI a la aorta + cierre de la VP y colocación de tubo valvulado u homoinjerto que comunica el ventrículo derecho con las AP. Insuficiencia del VD sistémico: los diuréticos y la digoxina

DIAGNÓSTICOEcocardiografía función del VI, estenosis pulmonar, dimensión de la aorta, función del VD y presiones sistólicas. Rx: Cardiomegalia (forma de huevo) , plétora pulmonar, si hay EP: no hay plétora.