MALA ABSROCIN DE GLUCOSA-GALACTOSA

MALA ABSROCIN DE GLUCOSA-GALACTOSAMalabsorcin : etapas de la absorcinFase o procesamiento luminal Digestin

Absorcin en la mucosa intestinal Absorcin

Transporte hacia la circulacinPostabsorcin

Mal absorcinMalabsorcin = dificultad para incorporar los nutrientes desde el tubo digestivo, sea porMala digestin intraluminal.Defecto en la absorcin a nivel de la clula intestinal.Dificultades en el transporte a la circulacin.Disacaridos en luz intestinal Lactosa (glucosa + galactosa) Sacarosa (glucosa + fructosa) Maltosa (glucosa + glucosa)

Disacaridasas (lactasa, sacarasa, maltasa) del borde en cepillo de la vellosidad intestinal

MALABSORCIN DE GLUCOSA-GALACTOSAMs de 30 mutaciones diferentes del gen cotransportador de Na/Glucosa (SGLT1)

Estas mutaciones causan trastorno autosmico recesivo del sistema de contransporte de glucosa y galactosa/Na

Esto va a llevar una diarrea osmticaLas heces son cidas y presencia de glucosuria

La diarrea sigue a la ingestin de glucosa, leche materna o frmulas convencionales.Se tiene una absorcin de fructosa normal y la funcin de ID y su estructura son normales en todos los aspectos

Una glucosuria intermitente o permanente despus del ayuno es un hallazgo frecuente debido al defecto del transporte tambin presente en el rin.

El hallazgo de sust. Reductoras + en heces acuosas y una ligera glucosuria a pesar de bajas concentraciones de glucosa en sangre es muy sugestivo de malabsorcin de glucosa-galactosa

1 prueba con una dosis de 0.5 g/kg de glucosa

2 prueba con 2g/kg

El H en el aliento espirado se eleva a ms de 20 ppm

La biopsia del intestino delgado permite documentar la arquitectura vellosa y actividades disacaridsicas normalesTRATAMIENTO:

Dietario Suspensin del hidrato de carbono que origina la malabsorcin (glucosa y galactosa)

PREVENCIN DE LA DESHIDRATACIN

La diarrea cesa de forma inmediata cuanso se administra una frmula excenta de carbohidratos a una concentracion del 6-8%RESUMENSe caracteriza por la presencia de diarrea y grave deshidratacin neonatal. Hasta el momento se han descrito unos 300 casos.

Tambin se ha observado glucosuria moderada, con una absorcin normal de la fructosa. La malabsorcin de la glucosa-galactosa est originada por una mutacin en el gen SLC5A1, que codifica para el cotransportador de sodio-glucosa, SGTL1.

Se transmite de forma autosmica recesiva.

Las consecuencias fatales de este sndrome pueden evitarse mediante una dieta restrictiva en glucosa y galactosaMALABSORCIN DE FRUCTOSA Y/O SORBITOLMALABSORCIN DE FRUCTOSA Y/O SORBITOLFRUCTOSAMonosacrido utilizado como edulcorante , menos contenido calrico que la glucosa y sacarosa. Es metabolizada en el hgado donde se acumula rn forma de glucgeno

SORBITOLEs un alcohol-azcar que se encuentra en algas rojas, en hojas y frutos como las peras, manzanas, ciruelas, membrillos, ciruelas. Se usa como edulcorante, espesante y humectanteMALABSORCIN DE FRUCTOSASe genera por el dficit del transportador intestinal especifico para la fructosa GLUT5, (una proteina codificada geneticamente presente en el borde en cepillo de las celulas intestinales y cuya mision es introducir la fructosa desde la luz del intestino delgado al interior de estas).

Este transporte es dependiente de la concentracion de fructosa en la luz intestinal.

Pero esta absorcion es mascompleja ya que interviene otro transportador no especifico y compartido con la glucosa y galactosa, el GLUT2.

Este transporte depende de la concentracion de glucosa en la celula intestinal y la sangre, asi como de los niveles de insulina liberada. Por tanto unos altos niveles de glucosa en la luz intestinal estimulan el GLUT2 y facilita de forma significativa tambien el transporte de la fructosa. MALABSORCIN DE SORBITOLDficit del transportador intestinal especfico.

No obstante, incluso en las personas sin este dficit una persona sana solo puede absorber aprox 20-25 gr

Cuadro clnicoSe producen por las sustancias liberadas en la fermentacin de la fructosa y sorbitol (Colon)DOLORDISTENCIN ABDOMINALMETEORISMOSFLATULENCIASBORBORIGMOSCIERTA FRECUENCIA DIARREICANAUSEASCEFALEASEl tiempo de latencia entre la ingesta y la aparicion de los sintomas es variable.

Asi, en aquellas situaciones en los que el vaciamiento gastrico e intestinal este favorecido, los sintomas pueden aparecer a los 30 minutos de la ingesta.

Sin embargo, cuando el producto con fructosa y/o sorbitol se mezcla con otros alimentos o se toma al final de una comida, en los casos de estenosis del piloro, enfermedades que afecten al vaciado gastrico o movimiento intestinal (como la diabetes o esclerodermia), etc., apareceran los sintomas mas alla de las 3 o 4 horas de la ingesta.

DxTest de Hidrogeno espirado.

Cuando los azucares no digeridos son transportados al intestino grueso, las bacterias presentes alli lo utilizaran como alimento y crearan hidrogeno como producto de deshecho.

El hidrogeno es absorbido por el caudal de sangre y expedido en la respiracion.

El hidrogeno detectado en la respiracion indica que el azucar ha entrado en el intestino grueso no habiendo sido bien absorbido en el intestino delgado.

TxRestriccin en la deta de fructosa y sorbitol