3-11 Dermatitis Atópica n (Rosa)

8/14/2019 3-11 Dermatitis Atpica n (Rosa)

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DERMATITIS ATPICA

1. INTRODUCCIN

El eccema o dermatitis atpica es un trastorno inflamatorio de la piel de tipo alrgico,

crnico e intermitente (que cursa a brotes), que se caracteriza inicialmente por piel seca y prurito

intenso. Es una patologa muy frecuente, ya que se trata de la dermatitis ms frecuentemente

diagnosticada en atencin primaria. Adems, es la enfermedad cutnea ms frecuente en la

infancia.

Aunque es una patologa de evolucin crnica, el 60% desaparece el primer ao de vida,

un 25% lo hacen ms tardamente pero en los primeros 5 aos, y slo un 10% persiste ms all

de los 7 aos, o bien reaparece en la edad adulta o la adolescencia.Existen gran cantidad de trminos que son sinnimos de dermatitis atpica: prrigo,

eczema flexurarum, prurito diatsico, neurodermitis, eccema endgeno, eccema constitucional,

eccema exudativo, eccema atpico.

El prurito es el sntoma ms importante, y produce un inevitable rascado de las lesiones

eritematosas que puede dar lugar a eccematizacin de la piel, sobreinfeccin, y con el tiempo

producirse una liquenificacin de la misma (engrosamiento de la piel eccematosa, que adquiere

aspecto de cuero; ocurre sobre todo alrededor de pliegues cutneos). Por esta sintomatologa va

a producir una alteracin importante de la calidad de vida.Supone una importante preocupacin sanitaria, social y econmica, debido al aumento de

su incidencia en un 100-200% en los ltimos 30 aos. La prevalencia es diferente segn las reas

geogrficas; es ms frecuente en pases desarrollados (donde la prevalencia es del 10 al 13%), y

fundamentalmente en zonas urbanas. Adems, no existen diferencias significativas en cuanto al

sexo.

Su expresin clnica es variable, y se asocia frecuentemente a asma, rinitis alrgica, y a

alergias alimentarias.

2. PATOGENIA

2.1. Factores genticos

Existen dos factores predisponentes de base gentica presentes en la dermatitis atpica

(DA):

1. En estos pacientes existe una especial constitucin de la piel que facilita la

penetracin de alergenos, y por tanto, el contacto de los mismos con el sistema

inmune del individuo. El factor causante de esta alteracin es desconocido.


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2. Desviacin de la respuesta inmune Th2: parece ser que el mecanismo de

hipersensibilidad causante de esta enfermedad sera un mecanismo mixto entre el

tipo I y el IV, y la desviacin de la respuesta inmune de los LTh (cooperadores)

hacia Th2 (respuesta de tipo alrgico) podra tener algn papel; sin embargo, esto

no ha sido demostrado, por lo que an se desconoce la patogenia.

2.2. Factores predisponentes

- Caractersticas de la piel

Fina (delgada y friable)

Baja secrecin grasa

Baja secrecin sudor

pH alcalino

Baja IgA secretora

- Composicin alterada de Ac.Grasos (esenciales y ceramidas)

Sequedad de la piel (ya que favorece la liberacin de histamina)

Prdida de agua

Liberacin de mediadores: prostaglandinas y leucotrienos

- Reactividad cutnea aumentada

Dermografismo blanco: blanqueamiento a los pocos segundos de la lnea

roja producida tras el roce de la piel, y blanqueamiento retardado de la piel

eritematosa tras la inyeccin de sustancias colinrgicas.

Bloqueo B-adrenrgico

Liberacin de mediadores: prostaglandinas y leucotrienos

Todos estos factores facilitan la inflamacin cutnea (y por tanto exacerbarn el prurito), la

penetracin de alergenos y la colonizacin bacteriana.

3. SNTOMAS Y SIGNOS

La morfologa inicial de las lesiones est dada por una ppula folicular, y posteriormente seforman placas eccematosas que van cambiando en el tiempo; segn sto, existen tres formas de

presentacin de la dermatitis atpica, que se asocian con ms frecuencia a una determinada

edad:

- Eccema agudo: propio del lactante; se caracteriza por lesiones vesiculosas y

exudativas sobre una base eritematosa.

- Eccema subagudo: propio de la infancia; se caracteriza por presentar eritema y

descamacin.


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- Eccema crnico: propio de la edad adulta; sus signos clnicos son bsicamente la

liquenificacin y la hiperqueratosis.

Aunque sta es la distribucin ms frecuente, los tres tipos de eccema pueden coexistir en

el mismo paciente.

Un factor clave para la distribucin geogrfica de las lesiones es la edad del paciente;

segn esto, se distinguen tres fases en la dermatitis atpica: fase lactante, fase infantil, y fase del

adolescente y el adulto.

- Fase lactante: aparece entre el primer y tercer mes de vida. Se caracteriza por un

exantema eritematoso con elementos ppulo vesiculosos y un gran componente

exudativo, que afecta fundamentalmente a mejillas, frente, pliegues auriculares, y

cuero cabelludo. Ocasionalmente se extiende a cuello, tronco, y superficie

extensora de las extremidades; adems, respeta el tringulo nasolabial y el rea de

dermatitis del paal.

- Fase infantil: aparece entre los 2 y los 12 aos de edad. Se caracteriza por

lesiones eritematosas y papulosas con menor grado de exudacin que en la fase

anterior, y existe mayor tendencia a la liquenificacin por el rascado. Afecta

tpicamente a los pliegues antecubital y poplteo, aunque tambin puede afectar a la

regin facial, prpados, peribucal (queilitis), pliegue auricular, muecas, manos,

pulpejo de los dedos, tobillos y pies. Es la forma ms frecuente de dermatitis

atpica, y la mayor parte de ellas desaparecen a los 4-5 aos de edad.

- Fase del adolescente y del adulto: clnicamente predominan la papulacin y la

liquenificacin sobre una base de intensa xerosis (piel anormalmente seca, que

presenta un aspecto escamoso). La localizacin es similar a la de la fase infantil,

con alteracin preferente de los pliegues de flexin y de la regin facial.

FASE LACTANTE FASE INFANTIL


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4. DIAGNSTICO

El diagnstico es fundamentalmente clnico, y se basa en la presencia de al menos 3

criterios mayores + al menos 3 criterios menores (criterios de Hanifin y Rajka):

- Criterios mayores Prurito

Morfologa y distribucin tpicas

Dermatitis crnica, persistente o recurrente

Historia familiar y personal de atopia; son enfermedades atpicas (es decir,

enfermedades alrgicas genticamente determinadas) el asma alrgico, la

rinitis alrgica y la dermatitis atpica.

- Criterios menores

Xerosis (piel seca) Ictiosis (enfermedad cutnea hereditaria que ocasiona piel seca y

escamosa). Hiperlinearidad palmar. Queratosis pilar (la queratina forma

tapones en los folculos pilosos, dando a la piel aspecto de piel de gallina)

IgE srica elevada

Tests Cutneos Positivos

Edad Inicio precoz: 1-3 mes

Tendencia infecciones cutneas

Tendencia a dermatitis inespecfica de manos y pies

Eczema del pezn

Queilitis (sequedad de las comisuras labiales)

Conjuntivitis recurrentes

Pliegue de Dennie-Morgan: existencia de un doble pliegue infraorbitario

(imagen inferior)

Queratocono

Catarata subcapsular anterior


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Oscurecimiento periorbitario

Palidez o Eritema facial

Pitiriasis alba: trastorno de la piel en que aparecen en la misma parches

incoloros, redondos u ovalados, con textura finamente descamativa,

usualmente en las mejillas (imagen inferior)

Pliegues en cara anterior del cuello

Prurito con la sudoracin

Intolerancia a lana y disolventes

Acentuacin perifolicular

Dermografismo blanco Intolerancia a los alimentos

Influencia de factores ambientales

5. DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Dermatitis seborreica: es el diagnstico diferencial ms frecuente en el adulto. La

sospecharemos si existe:

- Antecedentes familiares de dermatitis seborreica

- Inicio precoz (antes del mes de vida)

- Prurito inexistente o leve

- Lesiones eritemato-escamo-costrosas con escama

grasa, sin vesiculacin, redondeadas, bien

delimitadas, sin borde sobreelevado y de tamao

variable (imagen de la derecha)

- Localizacin en cuero cabelludo, bigote y reas

intertriginosas (donde existen pliegues cutneos)

- Afectacin al rea del paal y pliegues inguinales


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Dermatitis irritativa de contacto (dermatitis del paal): es el diagnstico diferencial ms

importante en los nios. Afecta a nios normales (no atpicos) tras exposicin a sustancias

irritantes como saliva, orina, heces o detergentes. A veces puede asociarse a Dermatitis Atpicas;

cuando no lo hace, es menos seca y menos pruriginosa que sta. El diagnstico diferencial es

sencillo, puesto que la dermatitis aparecer en la zona irritada (fundamentalmente la zona del

paal).

Dermatitis alrgica de contacto: lesiones similares a las de la dermatitis atpica pero

limitadas al rea de contacto con el material alergnico.

Sarna o escabiosis: es una enfermedad cutnea contagiosa poco frecuente ocasionada

por el parsito Sarcoptes scabiei. Produce prurito preferentemente nocturno, y se caracteriza por

la presencia de lesiones ppulo-vesiculosas exudativas similares a las de la dermatitis atpica; sin

embargo, se diferencia en la presencia de la eminencia acariana, en forma de elevacin perlada o

de surco (debidas al recorrido del parsito en la piel). Se localiza en los pliegues interdigitales,

codos, axilas, nalgas, mamas, pene y glande, y afecta a otros familiares que conviven con l.

SARNA O ESCABIOSIS

Dermatitis liquenoide: clnicamente se manifiesta con ppulas planas, de 2-3 mm, y en

ocasiones hipopigmentadas, que se localizan en el dorso de las manos, codos o rodillas. El prurito

es inexistente o leve, y tpicamente aparecen en los meses de primavera / verano, con mejora

espontnea.

Otras:

- Dermatofitosis

- Pitiriasis rosada

-

Dermatitis herpetiforme- Acrodermatitis enteroptica


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- Histiocitosis X

- Inmunodeficiencias Primarias (Wiskott-Aldrich, Ataxia telangiectasia, Sind. Hiper-

IgE).

- Sndrome de Netherton

- Fenilcetonuria

6. ALERGIA A ALIMENTOS Y DA

Se ha visto que el 50% de los lactantes y nios pequeos con dermatitis atpica moderada

o grave presentan alergia alimentaria comprobada mediante pruebas de provocacin doble ciego;

es decir, que en la mitad de los nios con DA una alergia alimentaria est participando en la

exacerbacin del cuadro. Los alimentos ms frecuentemente asociados son el huevo (sobre todo,

un 25%), la leche, el pescado, trigo, soja, cacahuete y frutos secos; estos alimentos sonresponsables del 90% de las pruebas de provocacin doble ciego positivas en los estudios

publicados. Mientras que las alergias al huevo y la leche suelen desaparecer con la edad, el resto

de alergias alimentarias son muy persistentes.

En estudios recientes se ha visto que la asociacin de dermatitis atpica y alergia al huevo

aumenta el riesgo de patologa alrgica respiratoria a los 4 aos de edad con un valor predictivo

de ms del 80%.

En la grfica de la izquierda se

representa el porcentaje de niossensibilizados a alergenos alimentarios

(es decir, que presentan IgE

especfica; se corresponde con la barra

de la izquierda) y alergenos inhalados

(barra de la derecha) en funcin de su

edad. Como puede verse, ms del 90%

de los nios menores de un ao estn sensibilizados a alimentos, y esa sensibilizacin disminuye

con la edad; en cambio, la sensibilizacin a alergenos inhalados aumenta con la edad.

Es importante comprender que en nios con dermatitis atpica la presencia de IgE

especfica frente a un determinado alimento no implica que ese alimento participe en la

exacerbacin del cuadro de DA; por tanto, antes de retirar el alimento deberemos comprobar su

participacin mediante:

1. Identificar y relacionar la clnica con el/los alergenos mediante la historia clnica y

exploracin.

2. Identificar la sensibilizacin mediada por IgE al/o a los alergeno/s mediante pruebas

cutneas o IgE srica especfica. Se ha visto que resulta ms rentable la realizacin de una

0

10

20

30

40

50

60

7080

90

0-1 aos =/> 2

T.C.Alm.(+)

T.C.Inh. (+)


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prueba con parche (que se utiliza para diagnstico de hipersensibilidad tipo IV) que un Prick-test

(hipersensibilidad tipo I), sobre todo si siendo positivo el primero se realiza el segundo.

3. Demostracin de que la sensibilizacin a ese alergeno/s es la responsable de la clnica

mediante la prueba de provocacin controlada;esta prueba consiste en que:

- La dieta de exclusin durante 2 semanas es seguida de mejora

- La provocacin oral es seguida de empeoramiento; en este caso la provocacin no

entraa ningn riesgo, ya que lo mximo que puede ocurrir es que se exacerbe el

cuadro de dermatitis atpica.

- En los estudios esta prueba se hace con doble ciego

7. TRATAMIENTO DE LA DA

Los dos pilares fundamentales del tratamiento de la DA son los antihistamnicos(necesarios para eliminar el prurito y as acabar con el crculo vicioso prurito-rascado-eccema que

se sobreinfecta-prurito), y medidas de tipo higinico, cuidando siempre de no daar la frgil piel

de estos pacientes.

1. Normas para el cuidado de la piel:

- Buena relacin mdico/paciente (HABLAR).

No existe Tratamiento Curativo

No existe una UNICA causa.

La supresin del alimento que exacerba el cuadro de DA (provocacin oralpositiva), aunque se ha visto que no soluciona la hiperreactividad cutnea

de fondo.

Pronstico favorable ?

- Cuidado general de la piel: adecuada hidratacin (fundamental):

Reducir la frecuencia en el uso de jabn, utilizando jabones neutros y

evitando desodorantes y jabones perfumados.

Se reducir en lo posible (1-2 veces/semana) el bao, usando agua tibia y

evitando los baos prolongados.

La glicerina al 50% en agua de rosas es preferible al jabn. Se extiende

aplicando un masaje a la piel se seca con algodn.

Uso de cremas hidratantes con frecuencia (al menos 2 veces al da, lo

ideal 2-4 veces al da o ms), especialmente tras el bao, ejercicio,

natacin, fregar, etc. Para aplicaciones amplias son preferibles las lociones.

Los baos con adicin de coloides son tiles para hidratar la piel. Aadir

media a una taza de harina de maiz (Maicena) o avena (Aveenoderm


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baoidal, Aveenoderm emo-loidal). Tambin existen pastillas

dermatolgicas (Aveenobar).

- Evitar los factores irritantes y agravantes para reducir el prurito y el rascado:

Evitar ropas irritantes o muy apretadas (lanas, piel o pelos de animales).

Es recomendable la ropa de algodn por su porosidad y suavidad, sobre

todo para prendas interiores y pijamas.

Lavar las ropas con un detergente suave y sin perfumes y enjuagar bien.

Evitar almidonar la ropa.

Mantener suave la temperatura ambiente de la habitacin.

Cuidar que las uas estn bien recortadas. Se pueden utilizar guantes de

algodn por las noches si es necesario.

Evitar contacto con animales, polvo, sprays y perfumes.

Si hay eczema en los pies, evitar los zapatos de lona y de suela de goma.

Cambiar los calcetines frecuentemente.

- Cuidado de la piel afecta: lavado diario con agua tibia + bao aceite SIN

detergentes. Los baos deben ser cortos y con agua tibia, con un gel de avena que

no lesione la piel, y posteriormente realizar una adecuada hidratacin con los

productos recomendados por su mdico. Las cremas de esteroides slo se

utilizarn en casos graves.

2. Eliminacin de alergenos:

- Si el paciente presenta una historia de agudizacin de las lesiones cutneas tras la

toma de un alimento, y las pruebas cutneas especficas son positivas

(provocacin oral), estos alimentos debern ser eliminados de la dieta. Si se trata

de un alimento esencial, como la leche en los lactantes, su mdico puede

recomendarle sustitutos no alergnicos. Sin embargo, la eliminacin del alimento no

consigue controlar totalmente la enfermedad.

- Si se sospechan factores ambientales, como alergia a plenes, caros, epitelio de

animales, deben adoptarse igualmente medidas adecuadas para evitar entrar encontacto con estos alergenos:

Fundas de colchn y almohadas (si prueba cutnea (P.C.)+)

Eliminacin de mascotas, etc. (si P.C.+)

No fumar en casa

Utilizar ropa suave de algodn o hilo

Evitar sobrecalentar el dormitorio

3. Tratamiento farmacolgico de la dermatitis atpica:

- Antihistamnicos: son muy tiles para aliviar el prurito, y por tanto necesarios pararomper el crculo vicioso.


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- Tratamiento sintomtico (del brote):

Corticoides tpicos (mejor cremas que pomadas): las cremas de

esteroides deben reservarse para lesiones importantes y se usarn por

periodos cortos de tiempo (3 das).

Antibiticos tpicos en caso de que se infecte una lesin:

cido Fusdico (S.Aaureus)

Mupirocina

Pimecrolimus (1% para > 2 aos): es un frmaco de naturaleza no

corticoidea que acta de forma selectiva en la piel inhibiendo la sntesis y

liberacin de citocinas inflamatorias en los linfocitos T (que son las clulas

fundamentales en la patogenia de la dermatitis atpica), e inhibiendo a los

mastocitos. De esta forma, reduce el picor y eritema asociados a la

dermatits atpica. Este frmaco ha sido especficamente desarrollado para

tratar las enfermedades inflamatorias de la piel.

Tacrolimus (0,03% para > 2 aos) (0,1% slo en adultos): frmaco con

accin similar al anterior, ya que ambos son inhibidores tpicos de la

calcineurina.

La potencia del Tacrolimus 0,1% es similar a la de los

glucocorticoesteroides (GCE) tpicos potentes, siendo mayor a la de

Tacrolimus 0,03% y Pimecrolimus 1%, que tienen la misma potencia que

GCE tpicos de potencia media. Ambos frmacos slo pueden ser utilizados

en mayores de 2 aos.

Para utilizar Tacrolimus o Pimecrolimus es preciso tener en

cuenta las precauciones indicadas por la FDA y la EMEA, ya que se ha

visto que el uso de estos frmacos podra aumentar la incidencia de ciertos

tipos de cncer. Por tanto, slo se utilizarn en los brotes y durante el

menor tiempo posible.

ESCALONES TERAPUTICOS DE LA DERMATITIS ATPICA


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En estados iniciales (en los que slo existe piel seca) se tratar al paciente con medidas

bsicas: hidratacin de la piel, emolientes, evitando agentes irritantes e identificando y evitando

posibles agentes desencadenantes.

Cuando la DA es ya moderada, se aadirn a estas medidas corticoesteroides tpicos de

potencia baja-media y/o inhibidores tpicos de la calcineurina (tacrolimus al 0,03% o pimecrolimus

al 1%).

Ante una DA moderada o grave, se tratar al paciente con corticoesteroides tpicos y/o

inhibidores tpicos de la calcineurina (tacrolimus al 1%).

Finalmente, ante una DA recalcitrante y severa (que suele darse en adultos), se

administrar tratamiento sistmico con ciclosporina A o bien terapia con UV (rayos ultravioleta).


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MASTOCITOSIS CUTNEA

Las mastocitosis cutneas engloban un conjunto de enfermedades muy poco frecuentes

caracterizadas por un acmulo de mastocitos en la piel, con o sin afectacin de otros rganos o

sistemas.

1. CLASIFICACIN DE LAS MASTOCITOSIS- Mastocitosis cutnea

Urticaria pigmentosa

Mastocitoma solitario

Telangiectasia macular eruptiva perstans

Mastocitosis cutnea difusa

- Mastocitosis sistmica- Mastocitosis maligna (leucemia de mastocitos)

2. MASTOCITOSIS CUTNEA- La etiologa es desconocida.

- Los dos sexos se afectan por igual.

- Es ms frecuente en la raza caucsica.

- Existen dos picos de incidencia: antes de los 6 aos y entre los 20 y los 40 aos.

- La mayor parte de los casos son espordicos y nicamente en raras ocasiones

existen otros miembros de la familia afectos.

2.1. Urticaria pigmentosa

Es la forma clnica de mastocitosis ms frecuente, y afecta principalmente a lactantes y

nios.

Las lesiones pueden estar presentes al nacimiento, pero lo ms habitual es la aparicin en

diferentes brotes durante los primeros meses hasta aproximadamente los 2 aos de edad.


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Manifestaciones locales:

La erupcin consiste en mltiples ndulos o maculo-ppulas pigmentadas (de color

marrn-rojizo) que a veces se vuelven vesiculares, de bordes mal definidos y de distribucin

centrpeta, simtrica y generalizada. El tamao de las ppulas oscila entre varios milmetros y

varios centmetros. Las lesiones presentan un signo diagnstico y patognomnico, conocido como

el signo de Darier. Consiste en que una suave friccin sobre la piel desencadena una reaccin

urticariforme blanca con prurito, eritema e hinchazn local, e incluso habones; este efecto est

producido por la degranulacin de los mastocitos acumulados en la piel con la consiguiente

liberacin de mediadores inflamatorios.

URTICARIA PIGMENTOSA (IZQDA) Y SIGNO DE DARIER (DCHA)

Manifestaciones generales:

Los sntomas generales son ms frecuentes en los casos ms extensos de la enfermedad.

Estn causados por la degranulacin de los mastocitos que ocurre de forma espontnea, como

consecuencia de la friccin de las lesiones o por exposicin a los diferentes factores

favorecedores de dicha granulacin:

- Estmulos fsicos: Ejercicio

Friccin de la piel

Baos calientes o fros (cambios extremos de temperatura)

- Frmacos (producen liberacin inespecfica de mediadores):

Analgsicos: salicilatos, diclofenaco, morfina

Antibiticos: aminoglucsidos, anfotericina B

Relajantes musculares (no despolarizantes)

Simpaticomimticos Parasimpaticomimticos


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- Alimentos:

Pescado: atn, sardina, crustceos...

Queso: emmental, gorgonzola, parmesano...

Verduras: espinacas, tomate, berenjenas...

Frutas: fresas, ctricos, bananas...

Frutos secos

Carnes: salchichas, carne ahumada...

Bebidas alcohlicas

Miscelnea: huevos, chocolate...

- Otros:

Rayos X

Polmeros de alto peso molecular endovenosos (dextrano)

Estrs emocional

Toxinas bacterianas

Picaduras de medusa e insectos (mosquitos, avispas, abejas)

scaris

Los sntomas generales son las crisis de flushing (enrojecimiento brillante generalizado,

ms importante en la cara y tercio superior del trax, de duracin inferior a 30 minutos), prurito,

cefalea, palpitaciones, dolor clico abdominal y en ocasiones vmitos y diarrea; deberemos hacer

el diagnstico diferencial de este cuadro con el sndrome del restaurante chino, causado por el

consumo de glutamato monosdico, que se caracteriza por flushing, hipotensin y

broncoespasmo.

Los episodios ms graves se acompaan de sncope e hipotensin importante que puede

progresar hasta el shock y la muerte del paciente.

El broncoespasmo es inusual, pero se ha descrito despus de la administracin de

salicilatos.

La liberacin de heparina puede inducir ditesis hemorrgica.

El pronstico es bueno, presentando involucin espontnea de las lesiones en la pubertaden un 50% de los casos, y en otro 25% en la vida adulta.

En la forma de adulto puede tener un curso crnico y pueden existir complicaciones con

infiltracin de la mdula sea y de otras vsceras (mastocitosis sistmica).

2.2. Mastocitoma solitario

El mastocitoma solitario representa el 10% de los casos de mastocitosis en la infancia.

Consiste en una lesin generalmente nica (excepcionalmente pueden existir 3 o 4 lesiones en

forma de ndulos o placas), que inicialmente se presenta como vesculas recidivantes y

evanescentes apareciendo posteriormente una placa infiltrada, de consistencia elstica y color


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rosado, amarillento o marronoso encima de la zona de vesculas. La superficie tiene forma de

empedrado o piel de naranja y la hiperpigmentacin (por la liberacin crnica de mediadores)

puede ser importante. La lesin es redonda u ovalada, con un dimetro variable entre 1 y 5 cm.

Al igual que en la urticaria pigmentosa, las lesiones estn presentes en el momento del

nacimiento o aparecen durante los primeros meses de vida. Son zonas de eleccin las muecas,

los codos y el tronco. Otra similitud con la urticaria pigmentosa es que cualquier traumatismo o

friccin sobre la lesin puede provocar que sta adopte un aspecto urticariforme (signo de Darier).

El pronstico del mastocitoma solitario es bueno. Los nios que presentan una lesin

solitaria raramente adquieren nuevas lesiones pasados dos meses de la aparicin de la misma, y

sta suele involucionar espontneamente durante los primeros aos de la infancia.

Los sntomas generales asociados al mastocitoma solitario son poco frecuentes, aunque

pueden presentarse en raras ocasiones y ser graves.

MASTOCITOMA SOLITARIO

2.3. Mastocitosis cutnea difusa

Esta forma clnica rara de mastocitosis se caracteriza por la afectacin difusa de la piel

ms que por la presencia de lesiones individuales, ya que se produce una infiltracin difusa de

mastocitos en la dermis. Se afectan principalmente el tronco y la raz proximal de las

extremidades.

Los pacientes suelen estar asintomticos al nacimiento, desarrollando en los primeros

meses un engrosamiento de la piel, que adquiere coloracin rosada o amarillenta y textura similar

a la piel de naranja; las alteraciones descritas se acentan en las reas de flexin.


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En algunos casos la enfermedad cursa con un intenso prurito generalizado, aun en

ausencia de alteraciones cutneas visibles. Son frecuentes las ampollas recurrentes, el prurito

rebelde al tratamiento, as como la afectacin sistmica y las crisis de flushing.

La evolucin es generalmente progresiva y el pronstico no es bueno, ya que con

frecuencia se desarrolla una enfermedad sistmica.

MASTOCITOSIS CUTNEA DIFUSA

2.4. Telangiectasia macular eruptiva perstans

Se denomina as a la forma de mastocitosis en la cual la telangiectasia es el hecho clnico

predominante de la erupcin. Suele ocurrir principalmente en adolescentes y adultos.

Consiste en mculas hiperpigmentadas telangiectsicas rojas que, a diferencia de las

otras formas de mastocitosis, presentan respuesta urticariforme relativamente escasa.

Es una enfermedad que tiende a ser persistente y con gran resistencia al tratamiento.

TELANGIECTASIA MACULAR ERUPTIVA PERSTANS


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3. DIAGNSTICO

El diagnstico de las diferentes formas cutneas de mastocitosis es fundamentalmente

clnico, con especial hincapi en el signo de Darier, que es patognomnico, y positivo en ms del

90% de los casos.Hemos de realizar diferentes exploraciones complementarias para establecer el estadio de

la enfermedad, y en todos los casos est indicada la biopsia cutnea, que confirmar el

diagnstico.

Las mastocitosis en nios suelen limitarse a afectar a la piel, por lo que no se realizarn

ms exploraciones salvo que se refiera a sntomas extracutneos.

En cambio, en los pacientes que inician la enfermedad en la edad adulta es frecuente la

mastocitosis sistmica, con afectacin de mdula sea y otros rganos. Por tanto, en pacientes

adultos con mastocitosis cutnea adems de lo anterior se realizar un anlisis completo desangre y orina junto con biopsia de mdula sea, cuantificacin de histamina o de algunos de sus

metabolitos en orina de 24 horas, y cuantificacin de triptasa srica.

4. TRATAMIENTO

Evitacin de los agentes que desencadenan la degranulacin de mastocitos, y un

tratamiento sintomtico con antihistamnicos H1 fundamentalmente, aunque tambin puede

usarse cromoglicato disdico o esteroides tpicos. En casos avanzados se utilizarfotoquimioterapia con PUVA (que disminuye el prurito y mejora las lesiones), e interfern alfa en

las formas agresivas.

Perdn por una comisin tan larga... Est todo lo de las diapositivas y lo poquito que aadi en

clase. He intentado poner fotos porque creo que ayudan, pero si creis que es demasiado decidlo.

Rosa

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