Quistes de colédoco

Dilataciones

congénitas

del árbol biliar.

Definición

Epidemiología Incidencia 1/100000

Mujer : Hombre 4:1

Diagnostico en la infancia** / adolescencia*.

Sólo 20 - 30 % de los casos en la vida adulta.

Es un trastorno autosomico recesivo.

Distribución:

Intrahepática.

Extrahepática.

Ambos.

Más frecuente en asiáticos.

Epidemiología

Proliferación anómala del epitelio biliar embrionario

Infecciones fetales (reovirus RNA)

Obstrucción o distensión ductal prenatal/ neonatal

Anomalías de la unión pancreático- biliar (70%): canal común > 2 cm

Volumen del quiste: 6-8 cm de diámetro, con 300 a 500 ml de fluido de color marrón oscuro en su interior.

Fisiopatología

Fisiopatología

Cuadro clínico

Clásicamente ha sido dividido en dos grupos:

1. Menores de 6 meses o grupo infantil, se observa

solamente icterica hacia la primera a tercera semana de

vida, sintomatología indistinguible de la atresia de la vía

biliar.

Cuadro clínico

Clásicamente ha sido dividido en dos grupos:

2. La forma adulta o pacientes mayores de 6 meses, tienen

la tríada clásica de dolor abdominal*, masa en HD e

ictericia*.

Pediátricos: 2-38%; Adultos: Inespecífica.

Síntomas y signos %

Dolor abdominalIctericiaMasaFiebreAbdomen agudoOtros

503010101010

Cuadro clínico

El niño se presenta típicamente con: Ictericia Insuficiencia hepática

grave Ascitis Coagulopatía

Obstrucción biliar Masa abdominal palpable

es rara.  

Características de la colangitis aguda: Fiebre Dolor en el cuadrante

superior derecho Ictericia Leucocitosis

Diagnostico

Niños: bilirrubina elevada (80%) masa abdominal (30-60%) dolor abdominal, retraso desarrollo

Adultos: dolor epigastrio/HCD crónico intermitente (50-96%) colangitis recurrentes (34-55%) masa abdominal (10-20%)

Diagnóstico Ecografía

TAC

CPRE (colangiopancreatografía retrógrada endoscópica)

CRM (colangiografía por resonancia magnética)

Estudios paraclínicos (determinar condición clínica)

Colangiografía por tomografía computarizada.

Colangiografía percutánea transhepática.

Colangiografía intraoperatoria.

Diagnóstico Dilatación de vías biliares.

Ausencia de obstrucción biliar.

Tratamiento

Tipos I, II y IV b resección de vía biliar

extrahepática conteniendo al quiste +

colecistectomia + hepatoyeyunoanastomosis

de Roux en Y + técnica antirreflujo (válvula

de Tanaka)

Tratamiento

Tipo IV a por su compromiso intrahepática,

resecciones más amplias con

hepatoenteroanastomosis.

Tipo III esfinterotomia

Complicaciones

Colangitis recurrente.

Estenosis de la vía biliar.

Coledocolitiasis.

Pancreatitis aguda recurrente.

Transformación maligna.

Transformación maligna

Series Asiáticas: 14-18% en adultos. >50% en > de 50 años.

Incremento del riesgo con la edad.

Series NorteAmericanas: Stein et al: 25%. Lippsett et al: 9,7%. Visser et al: 21 %. Wiseman et al: 7,8%.

Transformación maligna

No todos los quistes presentan igual potencial maligno.

+ Quistes tipo I y IV.

- Quistes tipo II y III.

Malignización: sobre el quiste.

La ictericia debe hacer sospechar malignidad.

Seguimiento

Se debe realizar seguimiento ambulatorio

clínico, con ecografía, control de la función

hepática y titulaciones de antígeno

carcinoembrionario.

Referencias bibliográficas http://www.encolombia.com/cirugia14299_quistes26.htm

http://sisbib.unmsm.edu.pe/BvRevistas/gastro/vol_17n1/quiste.htm

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Quiste de colédoco en pediatría: Una Revisión de la Literatura.Choledochal cyst in pediatrics: A Review of the Literature.Nicolás Pereira C. 1, Javiera Benavides T. 1, Carolina Espinoza G. 1 y Carmen Gloria Rostion A. 21 Alumnos VI° Medicina, Facultad de Medicina Universidad de Chile.2, Rev. Ped. Elec. [en línea] 2007, Vol 4, N° 3. ISSN 0718-0918