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Cardiopatías Congénitas
Conceptos básicosGeneralidades
GADVAY BONILLA NATALY GUEVARA MISHELL
GRUPO #13 CUARTO AÑO
UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL
FACULTAD DE MEDICINACATEDRA DE IMAGENOLOGÍA
Definición
Defectos estructurales del sistema cardiovascular presentes en el momento del nacimiento
No significa que sean hereditarias El momento en que se manifiestan es variable
Prevalencia
3-8 por cada 1,000 RN vivos
Son el 30% de todas las malformaciones congénitas
Son el 2° lugar pero son el 1er lugar como causa de muerte en el primer año de vida
Epidemiología
Se han asociado a factores ambientales y ligeras variaciones estacionales
No hay reportes concluyentes sobre diferencias étnicas
En general la distribución es igual para ambos sexos
Síndrome de Down 30% de cardiopatías
Síndrome de Williams 15-30% de cardiopatías
Síndrome de Marfán10-20% de cardiopatías
Síndrome de Turner15% de cardiopatías
Síndrome de Noonan10% de cardiopatías
DEFECTO DEL TABIQUE INTERAURICULAR
La persistencia del tabique interauricular esta generalmente
localizado en el agujero oval que esta dilatado y carece de su membrana
valvular.
Algunas veces el defecto esta por debajo del agujero oval y es
independiente de este, este tipo representa la falta de cierre del agujero interauricular primario.
Hay una derivación de la aurícula izq. de presión mas elevada a través del defecto septal dentro de la aurícula
derecha y desde allí al ventrículo derecho.
Desde donde es impulsada para un segundo paso por los
pulmones por intermedio de las arterias pulmonares.
Esta sobrecarga del lado derecho del corazón y la replicación del mismo con sangre lleva a un enorme aumento de
tamaño de la aurícula y ventrículo derecho y arteria pulmonar con sus
ramas.
DEFECTO DEL TABIQUE INTERVENTRICULAR
▪ Persistencia del tabique interventricular presenta dos diferentes tipos de defectos:
I. El defecto tiende a ser pequeño y tiene una situación baja en la parte muscular del tabique. La derivación de sangre de izquierda a derecha tiene un volumen pequeño y la sobrecarga a que esta sometida el corazón es tan leve que sigue normal en tamaño, forma y posición. El paciente suele ser asintomático. El SOPLO es notablemente duro y tiene su máxima intensidad en los espacios intercostales III y IV
II. El defecto es mayor y su situación es mas elevada en la parte membranosa del tabique inmediatamente por debajo de la válvula aortica. Durante la sístole, el VI impulsa parte de la sangre a través de defectos dentro del VD y art pulmonar donde efectúa un recorrido normal por la circulación pulmonar para volver a la aurícula y ventrículo izquierdo. Ambos ventrículos están sometidos a sobrecargas excesivas y aumentados de tamaño. AD normal.
ESTENOSIS AORTICA
Se refiere a los cambios patológicos, fisiopatológicos y clínicos que se asocian a la disminución del área valvular aórtica.
Su etiología es variada, siendo las más frecuentes:
- Congénitas- Enfermedad reumática - Degenerativa
TIPOS
Cuyo mecanismo fisiopatológico es en todas similar.
VALVULAR
SUBVALVULAR
SUPRAVALVULAR
La (EA) es una malformación de la válvula aórtica, de carácter progresivo, que produce una obstrucción al flujo de salida del ventrículo izquierdo (VI).
Existen fundamentalmente dos tipos, una estenosis de tramo corto por membrana o anillo fibroso o fibromuscular y otro tipo en el que un largo segmento por debajo de la aorta estaría estrecho.
Estrechamiento de la aorta por encima de la válvula aórtica, que puede ser localizado o difuso. En la forma localizada, la estenosis se sitúa a nivel de la unión de los senos de Valsalva y la aorta, y en la forma difusa, el estrechamiento abarca a la aorta ascendente e incluso a los troncos supraaórticos
Estenosis mas intensa se puede visualizar un espesamiento ligero o moderado del ventrículo izq. y una
dilatación postestenotica de la aorta ascendente.
Se puede establecer un diagnostico definitivo después de la
cateterizacion ventricular izq. y demostración de un gradiente de
presión entre el ventrículo izq. y la aorta.
COARTACION DE LA AORTA▪ Deforma el corazón, aorta y costillas
▪ VI se hipertrofia por lo cual aumenta la curvatura de su borde y ensancha su punta, aunque el tamaño externo del corazón no esta aumentado. Aorta ascendente dilatada, su arco es pequeño y la descendente mas allá de la constricción esta dilatada. DILATACION POSTESTENOTICA por debajo de la muesca puede producir la prominencia inferior de aspecto característico del 3 que presenta la aorta descendente y que imprime la forma de E al esófago lleno de bario.
SIGNO DE ROESLER
▪ Es el signo de mayor valor diagnostico es la erosión y ondulación de los bordes inferiores de las costillas.
▪ Las cuales resultan de presión pulsátil por las arterias intercostales dilatadas.
▪ Las muescas se observan sobre todo en las costillas cuarta a octava; suele ser bilateral, pero no necesariamente simétrica.
FIBROELASTOSIS ENDOCARDICA
▪ Causa mas frecuente de cardiomegalia intensa durante la primera infancia y una de las causas mas frecuentes de muerte cardiaca.
▪ La radiografía muestra un aumento difuso del tamaño del corazón que no es especifico.
VENTANA AORTO-PULMONAR
▪ El estudio hemodinámico permite hacer el diagnostico por el trayecto del catéter, el cual progresa de la arteria pulmonar hacia la aorta ascendente, siguiendo este camino una vez franqueando el sitio correspondiente al plano valvular.
Con estos exámenes y con la clínica podemos clasificarlas ….
Sin cianosis
• Flujo pulmonar aumentado• Comunicación interventricular• Persistencia del conducto arterioso• Comunicación interauricular• Fístulas sistémicas
• Flujo pulmonar normal• Estenosis pulmonar valvular• Estenosis aórtica • Coartación de la aorta.• Lesiones obstructivas en general
Con cianosis
• Flujo pulmonar aumentado• Transposición de las grandes arterias• Tronco común• Retorno venoso anómalo de venas pulmonares• Canal AV• Atresia tricuspidea sin estenosis pulmonar
• Flujo pulmonar disminuido• Tetralogía de Fallot• Atresia tricuspídea con estenosis pulmonar• Ventrículo único con estenosis pulmonar• Atresia pulmonar con tabique intacto• Atresia pulmonar con comunicación
interventricular y pobre circulación colateral.
Cardiopatías Congénitas. Conceptos Básicos y Generalidades
TETRALOGIA DE FALLOT
Se da por tabicación tronco-conal ectópica: el tabique
que separa los canales aórtico y pulmonar se desarrolla dentro del
territorio que normalmente le corresponde al canal
pulmonar.
10% de todas las cardiopatías congénitas
Asociada a Síndromes: Down,
DiGeorge, etc.
Cardiopatía cianógena más
frecuente
HISTORIA Louis Arthur Fallot fue quien estableció la correlación
entre los aspectos anatomopatológicos y manifestaciones clínicas, en 1888.
Denominándola “maladie bleue”
Revista de la Federación Argentina de Cardiología Vol 36 Nº 3 Julio-Septiembre 2007
INCIDENCIA La incidencia mundial estimada de cardiopatías
congénitas oscila entre el 0.5% y el 1.25% en recién nacidos vivos.
Su incidencia es de 2 en 10.000 en el total de los recién nacidos vivos
Rosenthal GR: Prevalence of congenital heart disease. The science and practice of PediatricCardiology (2nd ed). Baltimore, Md, Williams & Wilkins 1998; pp 1083-1105.
Patologías asociadas cardíacas: el 17% persistencia del conducto arterioso, el
13% CIA
extracardíacas: el 9% síndrome de Down y 11% las siguientes asociaciones: ano imperforado, polidactilia, traslocación del cromosoma 21 y sordomudez.
Revista de la Federación Argentina de Cardiología Vol 36 Nº 3 Julio-Septiembre 2007
1) CIV: el tabique conal se desplaza hacia delante y hacia la izq y queda desalineado con la porción más anterior del tabique IV CIV a nivel infundibular
2) Estenosis pulmonar: Sec. al desarrollo anterior e izquierdo del septum infundibular
3) Aorta cabalgante: conecta este vaso con ambos ventrículos
4) Hipertrofia Ventricular Derecha
ALTERACIONES BASICAS
Cuadro Clínico
Cianosis Progresiva (entre 3° y 6° mes)
Hipoxemia y Fatigabilidad (con esfuerzo), ya que el GC a expensas de sangre insaturada
Crisis Hipóxicas: cianosis, inquietud, taquipnea, dificultad respiratoria, convulsiones, muerte. (Gravedad)
Hipocratismo Cianótico: * después del 1er año de vida
Signos
Hipodesarrollo físico
Cianosis central variable en intensidad *piel, mucosas
Soplo sistólico expulsivo en foco pulmonar (con frémito). A mayor intensidad de soplo, mejor pronóstico.
Poliglobulia
*Cardiomegalia sólo en etapas tardías (adolescencia), por sobrecarga sistólica del ventrículo derechohipertrofia
Diagnóstico
Rx de TóraxCorazón de tamaño
normal
Arco de la pulmonar
excavado
Punta redondeada
y levantada
(Zapato Sueco)
• Ecocardiograma
1. Muestra la Comunicación Interventricular 2. Grado de cabalgamiento Estenosis Pulmonar 3. Hipertrofia ventricular
derecha 4. Circuito venoarterial
(contraste)
ECGMuestra Crecimiento auricular y ventricular derecho, con sobrecarga sistólica
A) Tomografía computarizada multidetector, reconstrucción coronal-oblicua, que muestra cabalgamiento de la aorta, comunicación interventricular e hipertrofia del ventrículo derecho. B) Reconstrucción MIP coronal que muestra ausencia de la arteria pulmonar principal izquierda y un discreto aumento de la vascularización pulmonar derecha. Se observan múltiples colaterales mediastínicas, con hipertrofia de arterias frénicas y pericárdicas que se dirigen hacia el hilio pulmonar izquierdo. Arco aórtico derecho y morfología en zueco del corazón, secundaria a la elevación del ápex pulmonar por la hipertrofia del ventrículo derecho. C) Reconstrucción volumétrica que confirma la ausencia de arteria pulmonar principal izquierda y la existencia de múltiples colaterales. D) Reconstrucción MIP axial-oblicua que muestra un origen anómalo de la arteria coronaria izquierda que se origina en el seno coronario derecho
Pronóstico
66% de los pacientes no tratados quirúrgicamente sobrevive al primer año de vida
26% vive hasta los 10 años La corrección quirúrgica tiene buena expectativa a largo
plazo, con un pronóstico de sobrevida a diez años del 87%-97% y una sobrevida actuarial del 85% a 36 años de seguimiento, con una aceptable calidad de vida
Revista de la Federación Argentina de Cardiología Vol 36 Nº 3 Julio-Septiembre 2007
ENFERMEDAD DE EBSTEIN
Malformacion de la valvula tricuspide
caracterizada por el adosamiento de los velos valvulares del
endocardio ventricular derecho.
Hay un auriculizacion del ventriculo derecho haciendo una auricula
derecha dilatada
60% se asocian a CIA de grado variable
Causas Se desconoce la causa exacta, pero se cree que el uso de
algunos fármacos durante el embarazo , como el litio o las benzodiazepinas, puede jugar un papel.
Es mas común en personas de raza blanca
Cyanotic Congenital Heart Defects. In: Park MK, Troxler RG, eds. Pediatric Cardiology for Practioners. 5th ed. St. Louis, Mo: Mosby, Inc; 2008: chap 14
Cuadro Clínico
1) Cianosis progresiva y muerte temprana en los primeros días o meses.*La enfermedad puede o no ser cianótica
2) Hallazgo en necropsia de paciente de 70 años.
3) Cianosis, fatigabilidad, cardiomegalia, arritmias (infancia o adolescencia)
4) “Corazón quieto”
5) Auscultación: presencia de ritmo de 3, 4 ó 5 tiempos que puede o no acompañarse de soplo de insuficiencia tricuspídea.
Diagnóstico Electrocardiograma
Crecimiento Auricular DerechoBloqueo AV de 1er grado (25%)Bloqueo de rama derecha (75%)SWPW (20%)Arritmias
• RX• Cardiomegalia globosa
• Cambios en flujo pulmonar
La cianosis progresiva augura mala evolución
EcocardiogramaReconoce el padecimiento
en la mayoría de los casos
Varón de 38 años de edad con anomalía de Ebstein, comunicación interauricular tipo ostium secundum e hipoplasia de la arteria pulmonar. Reparación quirúrgica con cierre del defecto interauricular, valvuloplastia tricuspídea y técnica de Glenn (anastomosis de la vena cava superior con la arteria pulmonar derecha). A) Tomografía computarizada multidetector. B) Ecografía transtorácica. Ambas muestran el desplazamiento de la válvula tricúspide en el interior del ventrículo derecho, que está disminuido de tamaño. C) TCMD reconstrucción oblicua tipo MIP axial y D) reconstrucción oblicua tipo MIP sagital, que muestran la anastomosis entre la vena cava superior y la arteria pulmonar derecha.
ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR Se denomina estenosis
pulmonar a toda reducción del área funcional de la válvula pulmonar
Se presenta en el momento del nacimiento
El flujo sanguíneo del ventrículo derecho del corazón se obstruye al nivel de la válvula pulmonar
Es más común en los pacientes con Sx de Noonan
MARTÍNEZ Y MARTÍNEZ, Roberto. La salud del niño y adolescente. 6ª ed. México: El Manual Moderno, 2009. pp 996
Se produce por la fusión de las comisuras :
En 20% la válvula es bicúspide. En 10% las valvas son muy gruesas
Representa del 8 – 10% de las cardiopatías congénitas.
Se caracteriza por: Hipertrofia del Ventrículo
Derecho. Arteria Pulmonar presenta
dilatación postestenótica
Clasificación:
Leve: cuando el gradiente máximo por eco-Doppler es igual o inferior a 30 mmHg
Moderada, entre 30 y 80 mmHg
Severa si supera los 80 mmHg
Carlos Maroto Monedero et al. Guías de práctica clínica en las cardiopatías congénitas más frecuentes. Rev Esp Cardiol Vol. 54, Núm. 1, Enero 2001; 67-82
Cuadro clínico
La severidad del problema depende del grado de obstrucción valvular:
Asintomáticos
Cianosis• Por hipertensión ventricular
derecha y foramen oval dilatado con cortocircuito de derecha a izquierda
DisneaFatigaCianosisDolor torácicoBajo aumento de peso o retraso en el desarrollo en bebés.
MARTÍNEZ Y MARTÍNEZ, Roberto. La salud del niño y adolescente. 6ª ed. México: El Manual Moderno, 2009. pp 996
Diagnóstico Rx:• ICT normal• Arco pulmonar dilatado• Flujo pulmonar normal o un poco disminuido• Puede haber datos de dilatación de AD y VD
ECG:• en la mitad de los casos es normal pero presenta
signos de HVD• Onda P ligeramente acuminada• Eje QRS desviado a la derecha• Crecimiento VD• BRDHH en estenosis leve• Ondas R altas en V1 y T negativa sugieren
sobrecarga sistolica severa de VD
Ecocardiograma:• Hipertrofia infundibular• Engrosamiento de valvas pulmonares• Dilatación postvalvular de la AP• Cuando la diferencia de presión entre VD y AP es
mayor de 10mmHg hace el Dx de EP
MARTÍNEZ Y MARTÍNEZ, Roberto. La salud del niño y adolescente. 6ª ed. México: El Manual Moderno, 2009. pp 996
TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS (TGV)
Defecto en la tabicación tronco-conal espiral (no hay giro de 180°)
Más de la mitad del orificio aórtico emerge del ventrículo derecho; más de la mitad del orificio pulmonar emerge del ventrículo izquierdo
Definición: Conexión ventrículo-arterial discordante en la que las grandes arterias están conectadas con ventrículos inapropiados, sin importar las relaciones espaciales que tengan las grandes arterias entre sí y con los ventrículos.
Cardiopatía en la cual existe discordancia ventrículo arterial con concordancia atrio ventricular; es decir, que la Ao es anterior y emerge del ventrículo anatómicamente derecho mientras que la AP es posterior y emerge del ventrículo anatómicamente izquierdo
MARTÍNEZ Y MARTÍNEZ, Roberto. La salud del niño y adolescente. 6ª ed. México: El Manual Moderno, 2009. pp 989
Aspectos Anatómicos
La aorta nace del ventrículo derecho
La pulmonar nace del ventrículo izquierdo
Lesiones asociadas: CIA, CIV, PCA y estenosis infundibular
pulmonar1
Hipertrofia y dilatación del ventrículo derecho
1 MARTÍNEZ Y MARTÍNEZ, Roberto. La salud del niño y adolescente. 6ª ed. México: El Manual Moderno, 2009. pp 989
Fisiopatología
Los circuitos no están conectados entre sí; hay un circuito sistémico (derecho) y uno pulmonar (izquierdo).
Manifestaciones clínicas:
Cianosis Intensa
Hipoxemia Severa
Mal estado general
Insuficiencia Cardiaca
SIGNOS• Manifestaciones de IC: taquicardia, taquipnea,
cardiomegalia, galope, hepatomegalia, anasarca.
• Soplos de CIV o estenosis pulmonar.
• Deformación precordial por abombamiento debido a la dilatación del VD
Diagnóstico
RX de tórax Corazón de tamaño normal o cardiomegalia global leve Pedículo Vascular estrecho Circulación pulmonar aumentada
ECG Crecimiento biatrial (ondas P acuminadas y melladas o bimodales) 1
Hipertrofia ventricular derecha en neonatos Puede haber signos de hipertrofia biventricular Onda T es positiva en V1 y V21
Ecocardiograma Análisis detallado de los aspectos morfofuncionales Aorta y arteria pulmonar se muestran paralelos
Signos radiológicos:
Campos pulmonares: Disminución de la transparencia por aumento del flujo pulmonar.
Silueta cardiaca:Moderada o gran cardiomegalia.
Hipertrofia o dilatación del ventrículo derecho.
Arco medio izquierdo cóncavo por desplazamiento del tronco de la arteria pulmonar.
Pedículo vascular estrecho
(A) Nótese el curso paralelo de los grandes vasos, característico de la transposición de las grandes arterias. (B) La arteria pulmonar (AP) se localiza por delante de la aorta (Ao). Las ramas de la arteria pulmonar se apoyan sobre la aorta. Se observa una estenosis de ambas ramas principales (flechas). AP: arteria pulmonar; Ao: aorta; VD: ventrículo derecho VI: ventrículo izquierdo