CARDIOPATIAS CONGENITASIP. B. Fátima Ayala Pacheco

Cardiopatías Congénitas

Anomalia estructural del corazón o de los grandes vasos; consecuencia de las alteraciones del desarrollo embrionario del corazon.

En general se dan en el 1% de los RN 2ª causa de mortalidad infantil en

México en < de 1 año 4ª causa en preescolares (1-4 años).

¿ COMO SE PUEDEN MANIFESTAR LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS ?

CIANOSIS SOPLOS ALTERACIONES DEL RITMO INSUFICIENCIA CARDIACA

Etiologia

Síndromes genéticos asociados con CC: (3 a 5%)

Síndrome de Marfan. Síndrome de Smith-Lemli-Opitz. Síndrome de Ellis-van Creveld. Síndrome de Holt-Oram. Síndrome de Noonan. Mucopolisacaridosis.

Etiologia

Anomalías cromosómicas a CC: (5 a 6%) Síndrome de Down. Trisomía 18 y trisomía 13. Síndrome de Turner. Síndrome de Cri du Chat ("maullido del

gato"). Síndrome de Wolf-Hirshhorn. Síndrome de DiGeorge (deleción 22q11)

Clasificación

Frecuencia de las CC

CIANÓTICAS

Cardiopatías Congénitas

Cardiopatías congénitas con cianosis

Con cortocircuito venoarterial Con cortocircuito mixto

Con poca cardiomegaliaOligohemia pulmonar

Con cardiomegaliaOligohemia pulmonar

Con cardiomegaliaHiperflujo pulmonar

Sin cardiomegaliaOligohemia pulmonar*Tetralogía

de Fallot

*Atresia Pulmonar con

CIV

*Obstruccióntricuspide

*Enf. De Ebstein

*Atresia Pulmonar sin

CIV

*Estenosispulmonar critica

*Trans. De Grandes vasos

*Doble cámaraDe salida

Ventricular

*Tronco arterial común

* Doble cámaraDe salida

VentricularCon estenosis

Pulmonar

*Conexión AVUniventricularCon estenosis

pulmonar

Trasposición de los grandesvasos

La AORTA nace del VENTRÏCULO DERECHO

La ARTERIA PULMONAR nace delVENTRÍCULO IZQUIERDO

Presenta cianosis severa pocas horas posterior al nacimiento

Patología muy grave- Incompatible con la vida

Manejo

Prostaglandina E1 (Alprostadil)

Septostomia con balon auricular (Rashkind)

Qx (Switch auricular)

TETRALOGÍA DE FALLOT

Estenosis de la Arteria Pulmonar Gran Comunicación Interventricular Dextro posición de la Aorta-

cabalgamiento Hipertrofia Ventricular Derecha

TETRALOGÍA DE FALLOT

TETRALOGÍA DE FALLOT

Episodios de hipercianosis

Infrecuentes en e lperiodo neonatal

Cianosis de rápida instauración

Hiperpnea

Es indicación de corrección quirúrgica

Lacirugíaelectivadereparacióndelatetralogíadefallotesdespuésdelañodevida,apesardelaausenciadecianosis

ESTENOSIS DE LA ARTERIA PULMONAR

Obstrucción parcial de la Arteria Pulmonar

Cianosis importante

Atresia tricuspidea

Paso de sangre a través del foramen oval

Presencia de defecto septal ventricular, permitiendo paso de sangre a la arteria pulmonar

Si el defecto septal ventricular es grande: ausencia de cianosis y de soplo

Corrección quirúrgica mediante el procedimiento de Glenny Fontan

ACIANÓTICAS

Cardiopatías Congénitas

Cardiopatías congénitas sin cianosis

Con cortocircuito Sin cortocircuito

Con cardiomegaliaHiperflujo pulmonar

Sin cardiomegaliaHiperflujo pulmonar normal

*PCA

*CIA

*CIV

*Estenosis Aortica

*Coartacion Aortica

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

Solución de continuidad entre aurícula derecha e izquierda

Puede no dar síntomas en la infancia

Abertura en el tabique interauricular.

Facilitando el paso sanguineo entre ambas auriculas.

Clasificación

Fosa Oval (septum secundum)*69% de la CIA*Defecto del tabique y

la fosa oval.

Cuadro clínico

Signos y Síntomas Asintomatico.

Soplo accidental. Deficit ponderal ICC

Disnea de esfuerzo Hiperhidrosis

Cianosis espontanea al llanto.

Cuadro clínico

Exploracion fisicaNiño.

Coloracion normal Retraso ponderal

Latido en 2° EII.

En lactantes: Cardiomegalia Hipervascularizacion

pulmonar

Silueta cardiaca aumentada a expensas de ventriculo derecho

Auricula derecha dilatada.

Arco pulmonar dilatado.

Arco aortico pequeño. Hipervascularizacion

pulmonar.

Tratamiento quirúrgico La corrección quirurgica

se recomienda entre los 3 y 6 años, en todos los pacientes con un cortocircuito izquierda a derecha significativo, relacion entre el flujo pulmonar y el sistemico > 1.5-2.

Consiste en el cierre del defecto suturandolo directamente o mediante un parche, pej. dispositivo Amplatzer

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

Solución de continuidad en el tabique interventricular

Clasificación

Perimembranosas Septo membranoso Continuidad con un

cuerpo fibroso. Musculares Infundibulares

subarteriales Mixtas

Subtricuspidea Ubicada por debajo de

la valva septal (70%) Subaortica

El borde superior esta formado por las cuspides aorticas. Tetralogia de fallot (mal alineamiento de la aorta) 20%

Subpulmonar Porcion fibrosa entre

aorta y pulmonar. (7%) Posterior del tracto

de entrada ventricular Deficiencia del tabique

auriculo ventricular

Cuadro clínico

CIV pequeñas: -Asintomáticas a cualquier edad

• Fremito• Soplo sistolico• Segundo ruido

desdoblado.

Choque de la punta.

Fremito Soplo sistolico Segundo ruido

desdoblado

CIV moderadas y grandes:-Signos de insuficiencia cardiaca-Detención de la curva ponderal.-Infecciones pulmonares recurrentes

Radiología

Normal, cuando es pequeña la lesión.

Cardiomegalia moderada.

Dilatación del tronco pulmonar y ramas pulmonares por hiperflujo pulmonar.

Tratamiento quirúrgico.

Bomba de circulacion extracorporea.

Parche pericardico o dacron.

Persistencia de conducto arterioso

Cortocircuito a nivel del conducto arteriovenoso después de los 3 meses.Es ocasionado por ausencia del cierre funcional y anatómico del conducto arterioso después del nacimiento

Cierre Funcional: 10 -18 hrs Cierre Anatómico: 2-3 sem después

del nacimiento

Si CA sigue Abierto durante 3 Meses después de nacer se habla de PCAPCA

Cuadro Clinico

*Asintomático*Asintomático

Pulsos periféricos saltones Hiperactividad precordial (frémito holosistólico) Hepatomegalia Crisis Múltiples de Apnea y Bradicardia Dependencia al Respirador

Hallazgos auscultatorios soplos continuos - mayor Intensidad Alrededor del 2 Ruido -Audible de 1er al 3er EII -Irradiación Supraclavicular

Cuadro clinico

Radiografia de torax

Cardiomegalia a expensas de ventriculo izquierdo

Prominencia del tronco de la arteria pulmonar

Boton aortico prominente Aumento de la vascularidad pulmonar

por hipervolemia del cotrocircuito arterial

Electrocardiograma:

ECG, PCA de tamaño medio y pequeño En PCA moderado o grande : -Se ve Hipertrofia del VI -Desviación Izq del Eje - Q profundas, R altas en II,

III , AVF,V5 y V6 , T y acuminada

Tratamiento

Si no hay síntomas el tx no es de urgencia

Lactantes con signos de Insuf. Cardiaca o Edema Pulmonar

Inhibidores de Síntesis de PG Cierre Quirúrgico

Oclusor de Rashkind

Estrechamiento Falta de apertura Aumento de gradiente sistólico

Estenosis aórtica

Estenosis Aortica:Etiologia

La válvula aortica bicúspide es la anomalía congénita más frecuente

Afectación degenerativa y reumática

Normal Bicuspide Calcificación senil

Cuadro clinico

dolor torácicosíncopeinsuficiencia cardíacamuerte súbita (arritmias)fatigaACV por embolismo de calcio

Estenosis aórtica

Exploración física Pulso pequeño y lento Frémito y soplo sistólico

Coartación de aorta

Obstrucción total o parcial de la aorta descendente

Ausencia o debilidad de los pulsos femorales

En miembros superiores pulsos aumentados

Hipertensión arterial

Coartación aortica

Sintomas: Disnea, irritabilidad, retraso de crecimiento, problemas de alimentación

Coartación aortica

Clínica: • Puede faltar el soplo• Refuerzo del sugundo ruido• Pulsos femorales ausentes (No si el ducto está

permeable)• Pulsos radiales amplios• Hipertensión de hemicuerpo superior

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Vascularidad pulmonar

NormalAumentado

Disminuido

HAP Colaterales

HVCP