TUMORES PALPEBRALESTUMORES BENIGNOS: Son los tumores palpebrales más frecuentes.• Tumores Epiteliales : A este grupo pertenecen las Verrugas, Papilomas, Hiperqueratosis (cuernos cutáneos) que se presentan en los márgenes de los párpados (pueden ser multilobuladas, pedunculadas o de base plana; por otro lado están los Xantelasmas que no son otra cosa que depósitos cargados de lípidos que se forman en los histiocitos situados en la dermis de la superf. ant. de ambos párpados superiores, cerca del ángulo interno, y que adoptan la forma de placas amarillentas bilaterales. Suelen aparecer en personas mayores o jóvenes con dislipemias.

Papiloma Palpebral• Tumores Vasculares: Dentro de este grupo se hayan el Hemangioma Plano (nevus flameus), el Hemangioma Capilar (nevus fresa) y el Hemangioma Cavernoso. Los 2 primeros son tumores congénitos, indoloros, tienen aspecto de manchas rojo brillante, formadas por capilares dilatados que regeneran espontáneamente, el Hemangioma Capilar ocasionalmente tiene tendencia invasora y en general sigue la distribución de la 1ra y 2da rama del Trigémino (V Par). El Hemangioma Cavernoso, está formado por grandes conductos venosos del tejido celular subcutáneo, de color azulado; cambia constantemente de tamaño en función de la cantidad de sangre que le llegue. Salvo que el párpado donde asienta el tumor ocluya la pupila y/o pueda causar ambliopía en el niño “No se indica tratamiento”.

Hemangioma Capilar• Nerviosos: Neurofibromas en la Enfermedad de von Recklinghausen.

• Pigmentarios: Nevus, son generalmente congénitos, pueden o no ser pigmentados y rara vez se malignizan. Suelen asentar en las proximidades del borde libre del párpado y se oscurecen con los años.

LESIONES PRECANCEROSAS: Queratosis Senil. En zonas expuestas a la acción solar, en personas mayores. Xeroderma Pigmentoso. Raro, hereditario autosómico recesivo. Aparecen en los primeros años de la vida gran número de pecas en

zonas expuestas al sol, seguidas de telangiectasias, placas atróficas y tumoraciones verrugosas que pueden degenerar a carcinomas, tanto basocelulares como espinocelulares.

TUMORES MALIGNOS:• Carcinoma Basocelular: Representa el 90% de los tumores malignos palpebrales. Más frecuente en varones entre 50 y 75 años, generalmente se localiza en párpado inferior y hacia los ángulos (más hacia el ángulo interno). Provocan madarosis. Inicia como un crecimiento verrucoso pequeño, con una cubierta queratótica de base indurada que se umbilical y luego se ulcera (aspecto de nódulo indurado que se umbilica y ulcera); es invasivo pero de crecimiento muy lento (más lento que el espinocelular). No da metástasis, es indoloro, tiene peor pronóstico si se localiza en el ángulo interno y es moderadamente radiosensible.

• Carcinoma Espinocelular: Representa a un 5% de los tumores malignos palpebrales. Más frecuente en varones adultos o viejos. Se localiza en párpado superior y hacia los márgenes palpebrales (zonas de transición epitelial). Su aspecto y evolución pueden ser similares al carcinoma basocelular (siendo un poco más rápido el espinocelular), aunque da metástasis por vía linfática y es más radiorresistente, por lo que su es más grave que el anterior. Su tratamiento es la extirpación quirúrgica con control bioscópico de la zona de corte.

• Melanoma: Son semejantes a los melanomas localizados en otras zonas de la piel. Pueden ser radiales (de crecimiento en abanico) o nodulares (de crecimiento vertical) pero en ambos son diseminados. Los melanomas son muy metastatizantes y de pronóstico muy grave; su mayor incidencia ocurre entre los 40-50 años de vida y con más prevalencia en los varones. Los nevus rara vez se malignizan. Se sospecha malignidad cuando aumentan de tamaño o se hacen más pigmentados o hiperémicos. • Adenocarcinoma: Asientan en las glándulas de Zeiss y Meibomio. Aspecto similar al de una chalazión, debiendo sospecharse ante una chalazión que recidive tras su exéresis quirúrgica.

Adenocarcinoma de Gl. De Meibomio

El tratamiento de todos ellos es quirúrgico y/o radioterápico.

TUMORES ORBITARIOSCuando son mayores de 1cc provocan exoftalmos y diplopía.

TUMORES ORBITARIOS INFANTILES: • Tumores Neurales → Por Ej. Glioma del Nervio Óptico; histológicamente es un tumor benigno (tipo Hamartoma), pero de comportamiento a veces agresivo ya que puede afectar el quiasma óptico, región hipotalámica o 3er ventrículo. El 30% aparece en el contexto de una neurofibromatosis tipo I. Provocan exoftalmía y aumento de tamaño de los agujeros ópticos.

• Tumores Vasculares → Como Hemangioma Capilar, Hemangioma Cavernoso, Linfangioma, son frecuentemente congénitos y provocan exoftalmía intermitente que suele incrementarse al momento del llanto.

• Rabdomiosarcomas →. Muy malignos, provocan exoftalmía (tipo inflamatoria) de rápida evolución. Se origina en los Músculos Extraoculares. El tratamiento es la asociación de radioterapia y quimioterapia precoz.

• Tumores Metastásicos → Entre los más frecuentes están las metástasis del Neuroblastoma, del Sarcoma de Ewing y del Nefroblastoma.

• Tumores Quísticos → Benignos. Desde el nacimiento. Provocan exoftalmos o protruyen a través de la conjuntiva. Los más frecuentes son los quistes dermoides.

TUMORES ORBITARIOS del ADULTO:• Tumores Vasculares: Por Ej. Angiomas Cavernosos. Son de tumores de carácter benigno y son la causa más frecuente de exoftalmía tumoral en el adulto. Se incrementan al realizar la Maniobra de Valsalva o con el llanto.

• Tumores Neurales: Dentro de este tipo de tumores, en los Adultos, los más típicos son los Meningiomas; estos se propagan u originan en las vainas del Nervio Óptico. Son Benignos histológicamente, pero difíciles de tratar por su localización, extensión y carácter recidivante. Tratamiento: quirúrgico.

• Tumores Derivados de Glándula Lagrimal: Existen dos variantes, el Adenoma Pleomorfo, tumor benigno, derivado de conductos, estroma y elementos mioepiteliales que es el más frecuente de los derivados de esta glándula; y el Carcinoma, tumor maligno. Ambos tienen en común producir desplazamiento del ojo en dirección inferonasal, produciendo exoftalmía indirecta. Son muy recidivantes.

• Tumores Metastásicos: Su origen es, en primer lugar, el Carcinoma de Mama, seguido por el Carcinoma Broncógeno de Pulmón, Carcinoma de Próstata, de Riñón, del Ap. Digestivo, etc. El Diagnóstico se facilita recurriendo a TC, RMN y la Ecografía (modo A). Actualmente también se utiliza la Biopsia por Punción con Aguja Fina (PAF). Su tratamiento es netamente Quirúrgico

• Tumores linfomatosos: Originados en el tejido linfoide conjuntival. Formados por linfocitos B malignos. Los malignos primariamente orbitarios de mayor frecuencia. Tratamiento radioterápico.

• Tumores Propagados Desde los Senos Paranasales: Mucoceles (benigno), Osteoma (benigno), Epiteliomas (malignos). Tratamiento quirúrgico junto con el ORL.

OftalmologíaPseudotumor Inflamatorio. Causa muy frecuente de exoftalmos. Es un cuadro inflamatorio orbitario, generalmente idiopático, aunque se puede asociar a enfermedades inmunes sistémicas (Wegener, Sarcoidosis). Puede afectar a toda la órbita o bien a ciertas regiones (miositis, apex). Se trata de un diagnóstico de exclusión, una vez descartados los exoftalmos tiroideo, vascular y tumoral. Supone la segunda causa de próptosis en niños y adultos. En la RMN y TC se observa un aumento de densidad de las zonas afectas. La respuesta a la administración de corticoides suele ser espectacular, quedando la radioterapia como reserva.

TUMORES CONJUNTIVALESTumores Benignos:• Nevus: Perilímbicos o en la carúncula. Acúmulos de células névicas pigmentadas. Rara vez malignizan. Se extirpan por razones estéticas.

• Angiomas: Pueden adoptar forma de telangiectasias difusas, hemangiomas capilares o hemangiomas cavernosos.

• Dermoides: Tumor congénito, liso, redondo, amarillo y elevado del que suelen sobresalir pelos. Es más una anomalía del desarrollo que una neoplasia. Se incluyen los dermoides, lipodermoides, epidermoides y teratomas.

• Granulomas: Reacciones inflamatorias a agresiones externas. Son de crecimiento lento.

Lesiones Precancerosas:• Melanosis Precancerosa → Lesión pigmentada y plana que aparece en adultos de forma brusca. Puede evolucionar a verdadero melanoma.

Tumores Malignos:• Carcinoma Espinocelular: Raro. Suele aparecer en el limbo esclerocorneal y en la unión mucocutánea del borde palpebral y la carúncula. Formación opaca muy vascularizada, de aspecto gelatinoso y rápido crecimiento. Da metástasis linfáticas. Pueden extirparse si son pequeños. Si son mayores es necesaria la enucleación o exenteración.

• Carcinoma “in situ”: Similar en aspecto y localización al anterior. Más limitados y de mejor pronóstico. Recurren con frecuencia.

• Melanoma Maligno: Menos malignos que los palpebrales. Pigmentación variable. A veces se originan sobre nevus preexistente o melanosis adquirida. Poseen vasos aferentes gruesos. Radiorresistentes.

TUMORES CORIORRETINIANOS o INTRAOCULARES ■ En conjunto, los más frecuentes son los Tumores Metastásicos:

En la mujer → Secundario a un Carcinoma Mamario (generalmente hormonodependiente) generalmente unilateral pero ocasionalmente puede ser bilateral.

En el Varón → Secundarios a un Carcinoma Broncógeno, a un Cáncer de Próstata o a un Cáncer de estómago (los focos metastáticos oculares generalmente son unilaterales).

Infiltran la Coroides y rápidamente provocan un Desprendimiento de Retina de tipo exudativo que se traduce en una mancha o Escotoma creciente en el campo visual; este paulatinamente termina con la visión del paciente. También pueden causar un Glaucoma 2rio.

◊ Diagnóstico: Se basa en los Antecedentes Heredofamiliares, en la Clínica y en la Ecografía (modos A y B)

◊ Pronóstico: Una Vez que aparece la metástasis coroidea, el tiempo de supervivencia no supera los 3 meses.

◊ Tratamiento: Radioterapia Localizada en Placas Transesclerales (con 60Co; 131Ru; 125I) Fotocoagulación o Criocoagulación (si el tumor es plano y localizado)

■ HEMANGIOMAS: Son Hamartromas que se presentan más como Hemangiomas de Tipo cavernoso. Son Tumores que pueden presentarse como Solitarios o Asociados a Angiomatosis Encefalo-Trigeminal o Enf. de Sturge-Weber. Suelen asentar en el Polo Posterior; tiene aspecto de masas circunscriptas que resaltan sobre la retina circundante y son de color pálido o asalmonado

◊ Manifestaciones Clínicas: Rara vez presentan sintomatología a menos que provoquen un desprendimiento 2rio de retina que afecte el área macular.

◊ Diagnóstico: o Oftalmoscopia o Biomicroscopiao Ecografía Ocular en Modo A (revela marcada reflectancia) y Modo Bo Retino- Fluoresceino-grafía

◊ Tratamiento: En la mayoría de los casos No requiere de Tratamiento (por tratarse de un tumor poco evolutivo) En algunos pacientes donde el tumor tiene localización compleja es conveniente practicar Fotocoagulación.

■ MELANOMA COROIDEO: Es el tumor ocular primario más frecuente y ocupa el 1er lugar entre los tumores malignos intraoculares (por su frecuencia y gravedad). Se presenta en el 0,05% de los pacientes oftalmológicos de entre 50 y 55 años de edad (más en los de raza blanca). Suele ser unilateral y en el 60 % de los casos se localiza en la Coroides del Polo Posterior, el resto lo hace en el Cuerpo Ciliar y con menos frecuencia en el Iris. Pueden ser planos o prominentes (levantando la retina).

◊ Manifestaciones Clínicas: Cuando se localizan en la retina periférica o fuera de la zona macular no dan síntomas visuales (curso asintomático). Si afecta el área macular central o la fóvea ya sea desde el inicio o tras su evolución el paciente nota una alteración

importante de la visión (Sd macular funcional) Si se localizan en el polo posterior, en la zona periférica a la mácula, puede causar metamorfopsias,

desprendimiento de retina, etc.

Cuando asienta en el iris, afecta de forma casi invariable a la mitad inferior de este. Cuando lo hace en el cuerpo ciliar es típica la dilatación de los vasos epiesclerales del cuadrante

correspondiente. Son los llamados vasos centinela, no patognomónicos, pues pueden aparecer en los tumores benignos del cuerpo ciliar, pero sí muy característicos. Las metástasis más frecuentes que da son las hepáticas.

El Fondo de Ojo revela una Tumoración saliente de color oscuro (gris rojizo o castaño) recubierta por la retina que se mantiene adherida a la masa que hace prominencia en el Cuerpo Vítreo.

◊ Diagnóstico: Se hace mediante o Oftalmoscopia o Biomicroscopíao Retino- Fluoresceino-grafíao Ecografía Ocular (en Modo A y B)o Captación de Fósforo Radiactivo (32P) o RMN.

◊ Diagnóstico Diferencial: Desprendimiento de Retina Regmatógeno (muestra agujeros en la retina); Hemorrágias Intraoculares y con Nevus

◊ Pronóstico: Depende del tamaño (empeora el pronóstico cuanto mayor tamaño tenga) y de la histología (es de peor pronóstico si presenta células indiferenciadas o si estas son fusiformes –contienen más reticulina– en vez de células epitelioides o mixtas).

◊ Tratamiento: Termoterapia Transpupilar en los tumores muy pequeños Fotocoagulación o Radioterapia Localizada (con placas radioactivas transescleral); en la mayoría de estos

tumores planos, medianos y extramaculares, Enucleación con Radioterapia Previa (5 Sesiones de 400 Rad); cuando el tumor altere la visión, sea mayor de

10mm o el ojo sea doloroso o amaurótico (ciego). Si en la Enucleación es insuficiente o si la masa neoplásica ya infiltró o atravesó la esclerótica (se comprueba extensión extraocular): Exenteración.

■ RETINOBLASTOMA → Es el Tumor Retiniano Primario más frecuente; se origina a partir de células retinianas embrionarias indiferenciadas; es muy maligno. Debe ser considerado la causa más importante y grave de Leucocoria.Uno de los más frecuentes en la infancia, aparece en 1 de cada 20.000 nacidos. Su máxima incidencia se registra entre el 1er y 2do año de vida, luego decrece paulatinamente hacia los 6 años de edad.La masa tumoral suele localizarse en el Polo Posterior, tiene aspecto traslúcido y es de color blancuzco, presenta calcificaciones en su superficie y pequeñas zonas de desprendimiento exudativo de la retina. Este tumor en un 6% de los casos es hereditario (herencia autosómica dominante = probabilidad del 50% de transmisión de padres a hijos), con penetrancia del 90%. Cuando el niño sobrevive, tendrá un 5-10% de probabilidades de tener un hijo con retinoblastoma. La probabilidad de que padres sanos tengan un segundo hijo afectado es del 4%. Se debe a una alteración genética localizada en el cromosoma 13. El defecto, también se relaciona con el osteosarcoma, posiblemente por la deleción de un gen supresor en el locus 13 banda q14. El enzima D-esterasa, cuyo gen está situado junto a dicho locus, serviría como marcador biológico de riesgo, al estar disminuidos sus niveles en caso de deleción del gen del retinoblastoma. Además del osteosarcoma, puede asociarse un pinealoblastoma.

◊ Manifestaciones Clínicas: La primera manifestación en el 50-60% es la Leucocoria, que aparece entre el año y año y medio de edad (única manifestación temprana). El ser bilateral en un 30% hay gran riesgo de ceguera. El segundo síntoma en frecuencia es el Estrabismo (35% de los casos), por afectar el área macular. La Alteración Visual causa Midriasis, que junto a la Leucocoria produce el llamado Ojo de Gato Amaurótico.Un 10% comienza con inflamación del segmento anterior. El glaucoma es una forma relativamente rara de presentación.Al igual que los tumores coroideos, este tumor puede dar lugar a un desprendimiento de retina tipo exudativo. La proptosis es el resultado de afectación orbitaria.

◊ Diagnóstico: Historia Clínica Oftalmoscopia Ecografía Ocular (Modo A y B) TC (el 75% presentan calcificaciones intraoculares) En el humor acuoso podemos encontrar aumentadas la LDH y la fosfo-glucoisomerasa y, en casos avanzados, células

tumorales. La RM, aunque no puede valorar la presencia de calcificaciones, resulta superior para valorar la posible infiltración del

nervio óptico.

◊ Pronóstico: En relación con el nivel socioeconómico del país. Mientras en USA el nivel de mortalidad no alcanza el 15%, en países subdesarrollados llega al 95%. El pronóstico va empeorando a medida que aumenta el tamaño del tumor, especialmente si ha salido del globo y afecta a órbita o a nervio óptico y meninges. Produce invasión intracraneal y de senos, así como metástasis linfáticas.

◊ Tratamiento: Si el Tumor tiene un diámetro menor a 4 papilas y no se halla en contacto con el Nervio Óptico se intentará un con

tratamiento conservador, mediante fotocoagulación, asociada a quimioterapia, criocoagulación o radioterapia

Si el tumor es unilateral, tiene un diámetro mayor a 4 papilas, afecta el área macular y/o está en contacto con el Nervio Óptico se debe realizar la Enucleación del ojo afectado. Si el tumor es bilateral, se hace enucleación del ojo más dañado con tratamiento conservador en el otro ojo, mediante fotocoagulación, criocoagulación o radioterapia.