TUMORES MEDIASTINALESCirugía General; Rotación C4; Grupo A

Anatomía Anterosuperior: se ubica

entre el esternón y la superficie anterior del corazón y los grandes vasos.

Medio: o visceral se halla entre los grandes vasos y la tráquea.

Posterior : se encuentran los surcos paravertebrales, y el área periesofagica.Es el espacio extra pleural que existe

entre ambos pulmones.

Anatomía

Timo o remante, Arteria y venas

mamarias internas, Ganglios linfáticos,

Grasa

Mediastino Anterior

Aorta descendente, El esófago, El

conducto torácico, Las venas ácigos y

hemiácigos, Ganglios linfáticos

Mediastino Posterior

Pericardio, Aorta ascendente, Arco aórtico,

Vena cava inferior y superior, Arteria y vena braquiocefálicas. Nervio

frénico, Tronco superiores del N. vago, Tráquea ,

Bronquios principales y sus ganglios linfáticos, Porción central de arterias y venas

pulmonares

Mediastino Medio

Puntos ClavesEn los tumores mediastinales es importante tener en cuenta la EDAD, la LOCALIZACIÓN, SÍNTOMAS.

En niños es mas común los tumores neurogénicos en mediastino posterior.

El tumor mas frecuente en adultos es el Timona, localizado en mediastino anterior.

Lo síntomas por lo general ausentes, pero pueden presentarse dependiendo de la naturaleza del tumor.

Aprox. el 25 % de los tumores del mediastino son malignos en adulto y pediátricos.

La mayoría de los síntomas están relacionado con la comprensión de estructuras, como vasos, vías aéreas entre otras.

Diagnostico

Generalmente asintomáticos( % benignos)

Grandes y voluminosos sintomáticos ( % Malignos)

66% Por hallazgo

radiológico incidental

ANTERIOR MEDIO POSTERIOR

Timoma Quiste enterogeno Neurilemoma-schwannoma

Tumor de cel germinales Linfoma Neurofibroma

Linfoma Quiste pleuropericardico Schwannoma maligno

Linfagioma Granuloma mediastinico Ganglioneuroma

Hemangioma Hamartoma lifoide Ganglioneuroblastoma

Lipoma Quiste mesotelial Neuroblastoma

Fibroma Quiste neuroenterico Paraganglioma

Fibrosarcoma Paraganglioma Feocromocitoma

Quiste timico Feocromocitoma Fibrosarcoma

Adenoma paratiroideo Quiste del conducto torácico

Linfoma

Ubicación de los tumores

Tumores mediastinicos en adultos

Tumores mediastinicos en niños

Signos y síntomas que sugieren varios diagnósticos en presencia de una

tumoración en el mediastino

Evaluación DiagnosticaEstudios de

Imagen

Placa de Tórax

TAC contrastad

oRNM

Marcadores Séricos

Alfa Feto Proteína

(AFP)hGC

Hormona paratiroide

a

Estudios de imagen

• Es capaz de identificar.

• Es incapaz de obtener una buena definición.

Rx de Tórax

• Es la más utilizada para la valoración de masas mediastínica.

• Debe hacerse contrastada mejor delineación de la anatomía.

TAC

• Estudio de una masa mediastínica en quienes se prevé una resección quirúrgica.

• Determinar la existencia de invasión de estructuras vasculares o vertebrales.RNM

Marcadores Séricos

Otros marcadores sericos, como la hormona paratiroidea intacta en el caso de adenomas paratiroideos ectopicos, tienen utilidad para

el diagnostico y la confirmacion transoperatoria de reseccion total.

invaluable e

n

algunos sujeto

s.

Concentraciones por encima de >500 ng/ml de (AFP) o (hCG)

pueden diagnosticar y distinguir con un 100 % especificidad aproximadamente

TCG tipo seminomatoso y no seminomatoso

Biopsia diagnostica de mediastino mediante técnicas no quirúrgicas

Existe controversia en cuanto la toma de decisiones sobre la practica de una biopsia diagnostica en caso de masas mediastinicos

Lesiones bien definidas y pequeñas pueden extirparse sin biopsia.

En otros sujetos, en quienes el tratamiento primario podría no ser quirúrgico, es esencial la practica de biopsia.

Biopsia diagnostica de mediastino mediante técnicas no quirúrgicas

De acuerdo con la experiencia de los autores:• Tumores de reseccion imposible • Masa que se sospecha que sea carcinomatosa

Biopsia con aguja guiada por TC

• Defectos sugestivos de linfomaMediastinoscopia con

toma de ganglios paratraqueales

• guiada con ecografías endoscópica y endobronquial• diagnostico citológico e histico de tumoraciones y

Linfadenopatía en el mediastino

Biopsia con aguja fina o incluso la biopsia con

aguja gruesa• valoracion con penetracion minima para linfadenopatia

mediastinica y tumores periesofagicos• rendimiento y la exactitud son mucho mejores con este

procedimiento

biopsia con aguja Tru-Cut

Biopsias Qx Y Resección

BIOPSIA QUIRÚRGICA

Tejido insuficiente para diagnost

ico

Biopsia con

aguja guiada por TC

• Esternotomía Mediastino anterior

• Mediastinoscopía

Paratraqueal

• Toracoscopia videoasistida

Valoración lateral de

mediastino ant y pos

• Mediastinotomía anterior

Extensión paraesternal

Timo Tumores Neurogenos Linfoma Tumores mediastinicos de células germinales

TUMORES

• Hiperplasia del timo• Tumores del timo:

- Timomas- Carcinoma de timo- timolipoma

TIMO

Hiperplasia del timo Anteriormente

“Hiperplasia timica por rebote”

Se detecta después de un tratamiento con quimio o radioterapia.

Dx diferencial con: linfoma y tumores de cel germinales.

Dx: TAC, TEC o biopsia.

En un primer momento atrofia de la glándula

crecimiento del timo, que puede ser muy intenso

El lapso se aproxima a nueve meses tras la quimioterapia, pero se ha detectado desde las dos semanas hasta los 12 meses.

Timomas Deriva de las células epiteliales timica. Mas común en mediastino anterior en adultos de 40-

60 años. Asintomático: “Miastenia grave” Sindromes Paraneoplasicos 5%: aplasias de células

rojas, hipogammaglobulinemia, lupus, s. de Cushing o SIADH.

Síntomas relacionados con el efecto de masa. Dx: El historial clínico, y TAC

Clasificación de Masaoka

Estadio Invasión % SV 5a

I Macroscópicamente encapsulado; sin invasión microscópica capsular 94-100%

IIa Invasión macroscópica a los tejidos grasos circundantes o a la pleura mediastinal 86-95%

IIb Invasión microscópica a la capsula 80%

III Invasión macroscópica a órganos vecinos(A: pericardio, pulmón. B: grandes vasos) 56-69%

IVa Diseminación pleural o pericárdica11-50%

IVb Metástasis linfáticas o hematógenas

Estadio clínico

Clasificación histológica OMS

Tipo Descripción SV 5a SV 10aA Timoma Medular 100% 95%

AB Timoma Mixto 93% 90%B1 Timoma predominantemente

Cortical89% 85%

B2 Timoma Cortical 82% 71%B3 Carcinoma timico bien

diferenciado71% 40%

C Carcinoma timico 23%

Timomas

Tratamiento

Resección quirúrgica completa

Tumores estadio II: resección quirúrgica

completa + radiación

mediastínica

Tumores avanzados:

quimioterapia + radioterapia

Carcinoma de Timo

Invasión local temprana

Formación de MTX profusas

Resección quirúrgica completa

Alta recurrencia

Resistentes al tratamiento

Mal pronostico

Carcinoma de Timo

• Tumores bien diferenciados de células escamosas• Mucoepidermoides• basaloides

Tumores de Bajo Grado

• Tumores con propiedades linfoepiteliales• Sarcomatoides• Cel. Pequeñas• Cel. Claras• indiferenciados

Tumores de Alto grado

Timolipoma Tumores benignos Alcanzan gran tamaño

antes del diagnostico Capsula bien definida No invaden Se recomienda la

resección de tumores grandes

TUMORES NEUROGENOS Tumores de la vaina nerviosa Tumores de células ganglionares Tumores de células paraganglionares

Tumores Neurogenos

Origen del tumor Benignos Malignos

Vaina Nerviosa Neurilemoma, Neurofibromas, Schwannoma Melanótico, tumor de celulas granulares.

Neurofibrosarcoma

Células ganglionares Ganglioneuroma Ganglioneuroblastoma, Neuroblastoma

Paraganglionar Quimiodectoma, Feocromocitoma

Quimiodectoma maligno, Feocromocitoma maligno.

TUMORES NEUROGENOS Incidencia, tipo celular y riesgo de

malignidad.

Tumores de la vaina nerviosa

Asintomáticos y benignos

Adultos

Tumores de ganglios autónomos

2/3 de las lesiones malignas

Niños,

adultos

jovenes

Correlacionen con

Tumores de la vaina Nerviosa

20% de los tumores mediastinicos

> 95 % : schwannomas y neurofibromas benignos

El resto Neurosarcomas Malignos

TTO: resección

Neurilemoma (Schwannomas)

Originan: Céls. Schwann- N.

Intercostales Características: Duros Cápsula bien

definida Benignos

Tipo A

• Céls. Compactas en huso con núcleos torcidos y en formación empalizada.

Tipo B

• Téj. Conectivo laxo y mixoide con distribución celular aleatoria.

Regiones de Antoni

Neurilemoma (Schwannomas)

Imagenología

• Si el TAC- sugiere extensión hacia agujero intervertebral esta indicada la RNM determinar extensión « Reloj de arena» (compresión medular y parálisis)

Tratamiento

• Resección por toracotomía abierta

• CTAV- segura y efectiva, si Cx Simple

• Ancianos- tumores paravertebrales peq. y asintomáticos seguimiento

• Niños –resecar totalmente

Neurofibroma

Componentes: celulas de la vaina nervisa y celulas neurales

25% de tumores de vaina nerviosa70% es benigno

40% ptes. Fibromas en mediastino- Enf. de Von Recklinghausen

25-30% degeneración maligna a Neurofibrosarcoma Edad avanzadaEnfermedad de Von RecklinghausenPost-Radioterapia

Neurofibrosarcoma

Mal pronóstico Crecimiento

rápido e invasión local

Segmentos nerviosos

Tratamiento Resección quirúrgica

completa Radioterapia o quimio

terapiaSobrevida a 5 años es 53%

Tumores de las Células Ganglionares

Originan

Cadena simpática

Médula suprarrenal

Histología

Ganglioneuroma

Ganglioneuroblastoma

Neuroblastoma

Ganglioneuroma

Benignos; Bien encapsulados

Céls. Bien diferenciadas sobre un fondo de células de schwann

Adultos jovenes- asintomáticos

Extienden al canal vertebral

Tto. Resección Cx. (Riesgo de recurrencia)

Mezcla de céls.

Ganglionares benignas y neuroblastos

malignos

+ frec. Lactantes y <3

años

Encapsulado

• incidencia mtx

Patrón nodular

• Mtx. en raras ocasiones

Patrón difuso

Resección

Ganglioneuroblastoma

Neuroblastoma

Alta Malignidad

Glándula suprarrenal sitio más común

90% en 1era decada, 50% < 2 años edad

14% originan en tórax

Invasión ósea al Canal vertebral

Tto. Resección

Tumores Paraganglionares

QuimiodectomaRaros: 30% malignos

Cayado aórtico, nervios vagos y nervios simpáticos aórticos

Pocas ocasiones secretan catecolaminas.

Feocromocitoma Muy Raros: 10% malignos

Surco costo-vertebral

Síntomas hemodinámicos

Dx: Serelogico catecolaminas y metabolitos en orina; imagen: Centellograma yodo 131

Tto: resección y α-β bloqueadores

Hodgkin No Hodgkin

LINFOMAS

LinfomasEl linfoma mediastinicos suele ser una manifestación de enfermedad sistémica

5% primario en mediastino

Representa el 20% de tumores en adulto y 50% en niños

Linfoma no Hodgkin 50-70%; Linfoma Hodgkin15-25%.

Estos tumores aparecen en el mediastino anterosuperior o en la región hiliar del mediastino medio

La TC y la RM son utiles para delimitar la extension de la enfermedad

Dx: Aguja guiada por TAC

Cx si fracasa la biopsia o Dx de masas residuales pos-quimioterapia

Linfomas

Linfoma de Hodgkin

Se presenta en Adolescencia y

adultez temprana

El esclerosante nodular es el mas frecuente

( 55-75%) seguido del tipo de predominio

linfocitico (40%)

El tratamiento se basa en

quimioterapia y radioterapia

Rara vez es posible la resección

quirúrgica de toda la enfermedad

Linfoma no HodgkinEs habitualmente de morfologia linfoblastica 60% o de celulas grandes 40%

El sindrome de vena cava superior es relativamente frecuente

El linfoma linfoblastico predimona en niños, adolescentes y adultos jovenes

Habitualmente se generan en el timo

De 2 a 4 veces mas frecuente en varones

Evolucion agresiva con diseminacion rapida

Linfoma no Hodgkin

Diseminación rápida hacia el sistema nervioso central y la medula ósea

El tratamiento incluye regímenes quimioterapicos agresivos

Después se puede administrar radioterapia de consolidación en el campo afectado

TeratomaSeminomaNo seminomatosos

TUMORES DE CELULAS GERMINALES

Tumores de células germinales

Poco frecuente 7000 x año Enfermedad maligna mas común en varones de

15-35 años Frecuencia menor al 5% en mediastino

2/3 no seminomatosos o teratoma 1/3 seminomatosos

Células germinales toti-potenciales alojadas por error en el mediastino durante el desarrollo embrionario

Tumores de células germinales Maduros: Benignos Indiferenciados: Malignos

DX: TAC ACAF Marcadores séricos

hGC AFP

Biopsia con aguja central Procedimiento de Chamberlain Toracoscopia

Teratoma

Seminoma

No seminomatosos

Teratoma 60-70% de los tumores germinales en

mediastino Contiene 2-3 capas de tejido

embrionario: Ectodermodientes, piel,

cabello

Mesodermo cartílago y

hueso

Teratoma TTO: resección (benignos maduros) buen

pronostico

DX en fase avanzada No susceptibles de resección RTA: deficiente a la quimioterapia limitada a la radioterapia mal pronostico

Algunos pueden

contenerFocos de CA Malignos

Seminoma

Al momento del Dx:

Enfermedad avanzada

Síntomas de compresión localS. vena cava superior

Disnea

Molestia en el tórax

TratamientoQuimioterapia

Cirugía curativa

Ablación Qx pos-quimio

combinación de quimioterapia (cisaplatino, bleomicina y etoposido o vinblastina) → buena respuesta 75%

asintomáticos

CA de cel. EmbrionariasT. Del seno endodérmico

CoriocarcinomaFormas mixta

Incluyen

Estructuras vecinasGanglios linfáticos

Pulmonespleura

Afectación

Mediastino anteriorAéreas de atenuación en TAC (necrosis,

hemorragias o formación de quistes)

Malformaciones voluminosas e Irregulares

en ↑ DHL-AFP-hGC

Tumores No Seminomatosos

TRATAMIENTOQuimio Resección quirúrgica

GRACIAS!!