TUMORES DE PARTES BLANDAS

LUIS ALBERTO PÉREZ PALMEROS

ANATOMÍA PATOLÓGICA

5º SEMESTRE

SALUBRISTA: NORA CADO CABRERA

GENERALIDADES

El término partes blandas describe tejidos no epiteliales diferentes de los

tejidos óseos, cartilaginosos, hematopoyético, linfoide y del SNC. Los

tumores de partes blandas se clasifican en función del tipo de tejido

afectado, ya sea tejido fibroso, adiposo y neurovascular. Sin embargo, en

algunas de ellas no se conoce el equivalente normal correspondiente.

Con la excepción de las neoplasias del músculo esquelético los tumores

benignos de partes blandas superan en número a sus equivalentes

malignos en una proporción próxima a 100:1.

La mayoría de los tumores de partes blandas surge sin antecedentes

conocidos, aunque en casos infrecuentes se han visto implicadas la

radiación, las quemaduras o la exposición a toxinas.

TUMORES ADIPOSOS

LIPOMAS son tumores benignos del tejido adiposo y son los tumores de partes blandasmás frecuentes en los adultos. La mayoría son lesiones solitarias; los lipomas múltiplessuelen sugerir la presencia de síndromes autosómicos dominantes infrecuentes.Pueden subclasificarse en función de sus características histológicas (p. ej.,convencional, miolipoma, de células fusiformes, mielolipoma, pleomórfico,angiolipoma), por las reordenaciones cromosómicas características, o por todas ellas.

LIPOSARCOMAS son neoplasias malignas de adipocitos que suelen aparecer conmayor asiduidad a partir de la quinta o sexta décadas de la vida. La mayoría surge enpartes blandas profundas o en localizaciones viscerales. El pronóstico de losliposarcomas está notablemente influido por el subtipo histológico; las variantes biendiferenciadas y mixoides tienden a crecer de forma bastante indolente y tienen unpronóstico más favorable que las variantes pleomórficas y de células redondas másagresivas, que tienden a recidivar después de la resección y metastatizan en lospulmones.

TUMORES FIBROSOS Y LESIONES

SEUDOTUMORALES

FASCITIS NODULAR es unaproliferación fibroblástica reactivaautolimitada que aparece típicamente enlos adultos en la cara palmar delantebrazo, seguido en frecuencia deltórax y la espalda. Los pacientes acudencaracterísticamente con una historia devarias semanas de una masa solitaria decrecimiento rápido, en ocasionesdolorosa. En el 10 al 15% de los casosexiste un antecedente traumático.

MORFOLOGÍA

Característicamente, la lesión tiene varioscentímetros de tamaño en su eje más largo y unaspecto nodular con márgenes poco definidos.Histológicamente, muestra una gran celularidady consta de fibroblastos hinchados de aspectoinmaduro dispuestos al azar en una estromamixoide abundante. El tamaño y la forma(fusiforme a estrellada) de las células esvariable, y muestran nucléolos claramentevisibles con numerosas mitosis.

•MIOSITIS OSIFICANTE

•La miositis osificante se diferencia de otras proliferaciones fibroblásticas por lapresencia de hueso metaplásico. Suele desarrollarse en los músculos proximales delas extremidades en adolescentes deportistas y adultos jóvenes después de untraumatismo.

•La zona afectada está inicialmente tumefacta y dolorosa, y evoluciona finalmente auna masa indolora y dura bien delimitada. Es de suma importancia distinguir lalesión del osteosarcoma extraesquelético. La resección simple de la miositisosificante suele ser curativa

Fibromatosis

Las fibromatosis superficiales se desarrollanen las fascias superficiales y abarcanentidades como la fibromatosis palmar(contractura de Dupuytren) y la fibromatosispeneana (enfermedad de Peyronie).

Las fibromatosis profundas corresponden a losdenominados tumores desmoides que surgen en la paredabdominal y en los músculos del tronco y lasextremidades, y en el interior del abdomen (paredesmesentérica y pélvica). Pueden ser lesiones aisladas o bienun componente del síndrome de Gardner, un trastornoautosómico dominante en el que se incluyen los póliposadenomatosos colónicos y los osteomas.

Las fibromatosis son un grupo de proliferacionesfibroblásticas que se caracterizan por su tendencia a crecerde forma infiltrante y en muchos casos, a recidivar tras laresección quirúrgica. Aunque algunas lesiones muestran uncomportamiento agresivo localmente, no metastatizan. Lasfibromatosis se dividen en dos grupos clinicopatológicosfundamentales: superficiales y profundas.

Fibrosarcoma

Los fibrosarcomas son neoplasiasmalignas compuestas de fibroblastos. Lamayoría aparece en los adultos, y deforma típica en los tejidos profundos delmuslo, la rodilla y el espacioretroperitoneal. Tienen tendencia acrecer lentamente y por lo general hanestado presentes durante años en elmomento del diagnóstico.

Los fibrosarcomas son masas infiltrantes blandas no encapsuladas quese acompañan a menudo de áreas de hemorragia y necrosis. Las lesionesmejor diferenciadas pueden aparecer engañosamente encapsuladas. Elexamen histológico pone de relieve todos los grados de diferenciación,desde tumores que se parecen mucho a las fibromatosis, pasando porlesiones densamente empaquetadas con células fusiformes que crecen amodo de espiga, hasta neoplasias de gran celularidad con desarreglo

arquitectónico, pleomorfismo, mitosis frecuentes y necrosis.

TUMORES FIBROHISTIOCÍTICOS

Los tumores fibrohistiocíticos están compuestos por una mezcla de

fibroblastos y células fagocíticas cargadas de lípidos que se parecen a

macrófagos activados. Lo más probable es que, en muchos casos, las células

neoplásicas sean fibroblastos. No obstante, un análisis inmunohistoquímico

detallado confirma que un número significativo de dichos tumores deriva

realmente de otros tipos celulares.

HISTIOCITOMA FIBROSO BENIGNO (DERMATOFIBROMA)

Los dermatofibromas son lesiones benignas relativamente frecuentes en los adultos

que aparecen en forma de nódulos móviles pequeños (< 1 cm) y circunscritos en la

dermis o el tejido subcutáneo. Histológicamente consisten en células fusiformes sin

atipia entrecruzadas y mezcladas con células seudohistiocíticas espumosas y ricas en

lípidos. Los bordes de las lesiones tienden a ser infiltrantes, si bien no se produce una

invasión local extensa. Se curan mediante una resección simple. La patogenia de

estas lesiones es incierta.

HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO

El término «histiocitoma fibroso maligno» (HFM) se aplica, en líneas generales, auna variedad de sarcomas de partes blandas caracterizados por un pleomorfismocitológico considerable, por la presencia de células multinucleadas atípicas y poruna arquitectura estoriforme. A pesar del nombre, el fenotipo de muchos deestos tumores es fibroblástico y no histiocítico. No obstante, también esimportante señalar que varios tumores diagnosticados como HFM muestran enrealidad marcadores de células de otro origen (p. ej., células de músculo liso,adipocitos, células de músculo esquelético) y, por lo tanto, es más apropiadoclasificarlos como leiomiosarcomas, liposarcomas, etc.

TUMORES DEL MÚSCULO

LISO

Leiomioma Los tumoresbenignos del músculo liso oleiomiomas son neoplasiasfrecuentes bien delimitadasque pueden surgir a partir decélulas del músculo liso encualquier parte del cuerpo,pero sobre todo en el útero.

leiomiosarcomas abarcandel 10 al 20% de lossarcomas de partesblandas. Aparecen en losadultos y con mayorfrecuencia en las mujeres.Las localizaciones másfrecuentes son la piel y laspartes blandas profundasde las extremidades y elretroperitoneo. Lo máshabitual es que aparezcancomo masas firmes eindoloras; los tumoresretroperitoneales puedenser de gran tamaño yvoluminosos y dan lugar asíntomas abdominales.Histológicamente, muestrancélulas fusiformes connúcleos en forma de cigarrodispuestos en fascículosentrecruzados

SARCOMA SINOVIAL

Inicialmente se creía que el sarcoma sinovialprocedía de la sinovial; sin embargo, no estáclaro cuál es la célula original, pero lo ciertoes que en la mayoría de los casos no es unsinoviocito. Menos del 10% de los sarcomassinoviales son intraarticulares, lo cual reflejasu origen extraarticular. Los sarcomassinoviales son los responsables de,aproximadamente, el 10% de todos lossarcomas de partes blandas, y aparecentípicamente en los individuos de 20 a 40años. La mayoría se desarrolla en partesblandas profundas alrededor dearticulaciones grandes de las extremidades,con un 60 al 70% alrededor de la rodilla;muchos llevan años de evolución en elmomento de manifestarse clínicamente.

Robbins patología humana 8ª edición (pág. 846-851)

BIBLIOGRAFÍA

¿Cómo se clasifican los tumores de partes blandas?

R= En función del tipo de tejido afectado

¿Cuáles son los tumores del tejido adiposo?

R= lipoma y liposarcoma

¿Cómo se dividen las fibromatosis?

R= fibromatosis superficiales y profundas

Menciono 2 tumores del musculo liso

R= Leiomioma y leiomiosarcoma

¿Cómo están compuesto los tumores fibrohistiocíticos?

R= por una mezcla de fibroblastos y células fagocíticas

Preguntas