Tumores Cardiacos

Dr. Juan A Sieira R.-MoretDra. Marisa Crespo Leiro

Tumores Cardiacos

Consideraciones Generales

• Poco frecuentes

• 1951: Primer diagnóstico angiográfico.

• 1955: Primera excisión de un mixoma.

• Década de los 70: aplicación de técnicas de imagen.

• Evidencia limitada: series de casos y datos de necropsias.

Reynen K. CARDIAC MYXOMAS. N Engl J Med. 1995; 333: 1610–17

Incidencia0.001% - 0.03%

Clínica

• Embolización

• Obstrucción

• Insuficiencia cardiaca

• Arritmias

• Bradiarritmias

• Taquiarritmias

• Clínica sistémicaMetástasis: 100x

Roberts WC. PRIMARY AND SECONDARY NEOPLASMS OF THE HEART. Am J Cardiol .1997;80:671Butany J et al. CARDIAC TUMORS: DIAGNOSIS AND TREATMENT. Lancet Oncol. 2005; 6: 219–28

Centofanti P, Di Rosa E, Deorsola L, et al. PRIMARY CARDIAC NEOPLASMS. Ann Thorac Surg. 1999; 68: 1236–41.Shapiro. CARDIAC TUMOURS: DIAGNOSIS AND MANAGEMENT. Heart. 2001;85;218

Consideraciones Generales

• Ecocardiografía• Mayor rentabilidad• Muy sensible, poco específica

• TC• Calcificación

• RMN• Mejor caracterización tisular• Poca resolución temporal

• PET• Extensión tumores secundarios

• Biopsia

Araoz P. CT AND MR IMAGING OF BENIGN PRIMARY CARDIAC NEOPLASMS WITH ECHOCARDIOGRAPHIC CORRELATION. RadioGraphics. 2000; 20:1303

Técnicas Diagnósticas

• Tumor primario cardiaco más frecuente:

• Incidencia: 0.01 - 0.3%

• 50% de las masas benignas

• Edad media: 53 años

• Mujeres: 64%

• 75% se localizan en AI

Clínica•67% síntomas de EM

•ACV: 20%

•++ hombres

•Síntomas constitucionales

Reynen K. CARDIAC MYXOMAS. N Engl J Med. 1995; 333: 1610–17Roberts WC. PRIMARY AND SECONDARY NEOPLASMS OF THE HEART. Am J Cardiol .1997;80:671

Pinede. CLINICAL PRESENTATION OF LEFT ATRIAL CARDIAC MYXOMA. Medicine. 2001;80: 151

Mixoma

Aspecto macroscópico

• Base de implantación ancha

• Anclaje a fossa ovalis (78%)

• Superficie friable, vellosa o lisa

• Friable y vellosa: 35%:

mayor frecuencia de

embolización.

Aspecto Microscópico

• Célula característica: lepídica

• Regiones mixomatosas,

hemorrágicas, colágeno,

calcificadas

• Célula original desconocida:

mesenquimal

• Secreción de VEGF

Pinede. CLINICAL PRESENTATION OF LEFT ATRIAL CARDIAC MYXOMA. Medicine. 2001;80: 151Shapiro. CARDIAC TUMOURS: DIAGNOSIS AND MANAGEMENT. Heart. 2001;85;218

Mixoma: Histología

• Ecocardiografía:

• Pedunculado y móvil

• Globulares

• Superficie irregular

• Ecos heterogéneos

• Crecimiento 14 g / 1.8

cm/año

• TC

•Baja atenuación y heterogénea

•Calcificaciones

• Resonancia Magnética

•Hiperintensos en T2

•Áreas calcificadas:

hipointensas

•Realce heterogéneo con

contraste

Araoz P. CT AND MR IMAGING OF BENIGN PRIMARY CARDIAC NEOPLASMS WITH ECHOCARDIOGRAPHIC CORRELATION. RadioGraphics. 2000; 20:1303

Mixoma: Ténicas Diagnósticas

• Quirúrgico precoz

• Riesgo embólico durante cirugía

• Mortalidad:

• <5% perioperatoria

• 6.7% a 7 años

• Recurrencias:

• Segundo mixoma

• Resección incompleta

• Trasplante cardiaco en

mixomas recurrentes

múltiplesSupervivencia (línea continua) y Supervivencia

libre de reoperación (línea reyada)

Centofanti P. PRIMARY CARDIAC TUMORS. Ann Thorac Surg .1999;68:1236Selkane . CHANGING MANAGEMENT OF CARDIAC MYXOMA BASED ON A SERIES OF 40 CASES WITH LONG-TERM

FOLLOW-UP. Ann Thorac Surg 2003;76:1935

100

1.5 3 4.5 6 7.5 9 10.5 12 13.5 15

40

55

70

85

0

Mixoma: Tratamiento y Pronóstico

• En ocasiones son múltiples y familiares (7%)

• Edad presentación precoz

• Indicado el estudio familiar: paciente jóvenes con mixomas múltiples

•Sd. de Carney

• Sd. Lamb o Name: obsoletos

•Mutación PRKAR1A

•Criterios diagnósticos incluyen:

• Léntigos con distribución típica

• Mixomas: cutáneos, mucosos y cardiacos

• Alteraciones endocrinas

• Adenomas de mama

Roberts WC. PRIMARY AND SECONDARY NEOPLASMS OF THE HEART. Am J Cardiol .1997;80:671Boikos S. CARNEY COMPLEX- THE FIRST 20 YEARS. Curr Opin Oncol, 2007. 19:24

Mixoma: Formas Familiares

Localización• Incidencia: 0,0017 - 0,3 % autopsias

• 1 - 7.9 % de los tumores cardiacos

• Puede que mayor

• Distribución

• 55% Varones

• Mayor prevalencia en 8ª

década de vida

• Media: 60 años

• Etiología

• Reactivo

• Hamartoma

Gowda R. CARDIAC PAPILLARY FIBROELASTOMA- A COMPREHENSIVE ANALYSIS OF 725 CASES. Am Heart J. 2003;146:404Caballero J. FIBROELASTOMA PAPILAR CARDÍACO. DIFERENTES FORMAS DE PRESENTACIÓN CLÍNICA. Rev Esp Cardiol. 1997; 50: 815

Fibroelastoma

Clínica• Asintomáticos

• Mitral: Embolización

• ACV (16% - 34%)

• Aórtico: Muerte súbita por

obstrucción coronaria

• Raros: Disfunción tiroidea,

trombocitopenia, BAV

• Factor de mal pronóstico: movilidad

Histología• 2 mm a 7 cm (media 9 + 4.6

mm)

• 43% pediculados

• Forma de anémona

• Endotelio que recubre matriz

de polisacáridos, músculo liso,

fibras elásticas y de colágeno

Sun J. CLINICAL AND ECHOCARDIOGRAPHIC CHARACTERISTICS OF PAPILLARY FIBROELASTOMAS - A RETROSPECTIVE AND PROSPECTIVE STUDY IN 162 PATIENTS. Circulation. 2001;103:2687

Gowda R. CARDIAC PAPILLARY FIBROELASTOMA- A COMPREHENSIVE ANALYSIS OF 725 CASES. Am Heart J. 2003;146:404

Fibroelastoma: Clínica e Hisotología

Técnicas Diagnóstica• Ecocardiograma (ETT y ETE)

• Pequeños, irregulares pero bien

delimitado, pediculados

• Localización típica, únicos en el

91.4%

• 69% asociados a patología

valvular

• ETT: S: 88.9% y E: 88% si > 0.2

cm

• ETE: S: 76.6 para < 0.2 cm

• TC y RMN

• Menor utilidad: pequeño tamaño y

resolución temporal

Diagnóstico Diferencial• Excrecencias de Lamb

• Filiformes,en relación a puntos de cierre

valvular, múltiples, cara ventricular

• Mixoma: localización

• Trombo

• Vegetaciones

Sun J. CLINICAL AND ECHOCARDIOGRAPHIC CHARACTERISTICS OF PAPILLARY FIBROELASTOMAS - A RETROSPECTIVE AND PROSPECTIVE STUDY IN 162 PATIENTS. Circulation. 2001;103:2687


Fibroelastoma: Diagnóstico y D. Diferencial

• Quirúrgico: Curativo: No recurrencias

• Resección: Indicaciones controvertidas

• Cuando sintomáticos

• Cuando móviles

• > 1 cm

• Pacientes no quirúrgicos

• Anticoagulación


Fibroelastoma: Tratamiento

• Incidencia: 0.002 - 0.28%

• 8- 12% de tumores cardiacos

• No distribución por sexo o edad

• Clasificación

• Lipomas

• Hipertrofia lipomatosa del septo

Etiología

•Lipomas extracardiacos: mutaciones Cromosoma 12, q15

•Esta relación no está tan clara en tumores cardiacos

Butany J et al. CARDIAC TUMORS: DIAGNOSIS AND TREATMENT. Lancet Oncol. 2005; 6: 219Salanitri. CARDIAC LIPOMA AND LIPOMATOUS HYPERTROPHY OF THE INTERATRIAL SEPTUM . J Comput Assist Tomogr. 2004;28:852

Lipoma

Localización

• Cualquier cámara: VI, AD

• Subendocárdicos: sésiles (50%)

• Subepicárdicos: mayores (25%)

• Intramiocárdicos (25%)

• Únicos salvo en Esclerosis Tuberosa

Histología

•Células grasas maduras

•Tejido fibroso

•Grasa marrón

Butany J et al. CARDIAC TUMORS: DIAGNOSIS AND TREATMENT. Lancet Oncol. 2005; 6: 219

Lipoma: Localización e Histología

Diagnóstico• TC

• Atenuación baja: mejor caracterización que ETT

• RMN:

• Diagnóstica

Tratamiento • Quirúrgico si sintomático


Lipoma: Diagnóstico y Tratamiento

• 1% en autopsias, 2,2% en series ETT

• Edad avanzada, varones y obesidad

• ETT: septo > 2 cm

• Asociada a enfermedad coronaria

• Tratamiento

• Arritmias: médico

• Obstrucción: Resección

Heyer C. LIPOMATOUS HYPERTROPHY OF THE INTERATRIAL SEPTUM: A PROSPECTIVE STUDY OF INCIDENCE, IMAGING FINDINGS, AND CLINICAL SYMPTOMS. Chest. 2003; 124:2068

Chaowalit N. ADIPOSE TISSUE OF ATRIAL SEPTUM AS A MARKER OF CORONARY ARTERY DISEASE. Chest .2007;132:817

Hipertrofia Lipomatosa del Septo

• Tumor cardiaco benigno más frecuente en la infancia

• Esclerosis tuberosa

• 80% < 1 año

• Formas

• Infantil

• Adulto

Histología• Lesión amarillenta lobulada, no

encapsulada• Células en araña, rica en glucógeno• Ausencia de actividad mitótica

Localización

• 70% localización ventricular

• Múltiples

•50% en esporádicos

Tratamiento• Evolución natural a la regresión

• Cirugía:

• Obstrucción

• Arritmias

Krasuki R. CARDIAC RHABDOMYOMA IN AN ADULT PATIENT PRESENTING WITH VENTRICULAR ARRHYTHMIA. Chest; 2000;118,:1217


Rabdomioma

Tumores malignos mas frecuentes

Angiosarcoma 33%

Rabdomiosarcoma 21%

Mesotelioma 16%

Fibrosarcoma 11%

Linfoma 6%

Osteosarcoma 4%

Timoma 3%

Sarcoma neurogénico 2%

Leiomiosarcoma <1%

Liposarcoma <1%

Sarcoma sinovial <1%

Bear P. MALIGNANT PRIMARY CARDIAC TUMORS. THE CLEVELAND CLINIC EXPERIENCE, 1956 TO 1986. Chest .1987;92;860Neragi S. MALIGNANT TUMOURS OF THE HEART A REVIEW OF TUMOUR TYPE, DIAGNOSIS AND THERAPY. Clinical Oncology.

2007;19: 748

Sarcomas

Clínica Clásica

Extensión

Técnicas diagnósticas

• Determinan resecabilidad

• TC y RMN

• Caracterización tisular

• Estudio de extensión

• Coronariografía: > 40a

• Ventriculografía: peligro de

embolización

Burke A. PRIMARY SARCOMAS OF THE HEART. Cancer .1992;69:387

Sarcomas: Clínica y Diagnóstico

Sarcoma más frecuente

• Localizados en cavidades derechas

• Aurícula derecha

• Sustituye tejido auricular y oblitera

cavidad

• Invade estructuras vecinas

• Grandes venas

• Estructuras cardiacas

• Coronaria derecha

Histología

• Masa lobulada y abigarrada con zonas

necróticas y hemorrágicas

• Estructuras vasculares con células

epiteliales anaplásicas

• Metástasis (47 - 89%)

• Pulmón

• Hígado

• Cerebro

• Hueso

• Colon

Butany J et al. CARDIAC TUMORS: DIAGNOSIS AND TREATMENT. Lancet Oncol. 2005; 6: 219Neragi S. MALIGNANT TUMOURS OF THE HEART A REVIEW OF TUMOUR TYPE, DIAGNOSIS AND THERAPY. Clinical Oncology.

2007;19: 748

Angiosarcoma

• Supervivencia

• 10% 9 - 12 meses

• Tratamiento

• Quirúrgico

• QT y RT

• Doxorrubicina

• Recurrencias: metástasis

• TxC: altas recidivas

• 5 casos en Registro Español: todos

recidivaron

Crespo MG. HEART TRANSPLANTATION FOR CARDIAC ANGIOSARCOMA:J Heart Lung Trans. 1993. 12:527Neragi S. MALIGNANT TUMOURS OF THE HEART A REVIEW OF TUMOUR TYPE, DIAGNOSIS AND THERAPY. Clinical Oncology. 2007;19: 748

Angiosarcoma: Pronóstico Y Tratamiento

• 20 % de sarcomas

• Sarcoma más frecuente en niños

• Segunda década de la vida

• 60% multicéntricos

Clínica

• Obstrucción

• Invasión de válvulas

• Metástasis

• Pulmonares

• Cadenas linfáticas

Tratamiento

• Quirúrgico

• Sintomático

• Pobre respuesta a QT y RT

• Supervivencia menor de un año

Castorino F. PRIMARY CARDIAC RHABDOMYOSARCOMA OF THE LEFT ATRIUM- AN UNUSUAL PRESENTATION. Tex Heart Inst J. 2000;27:206Neragi S. MALIGNANT TUMOURS OF THE HEART A REVIEW OF TUMOUR TYPE, DIAGNOSIS AND THERAPY. Clinical Oncology. 2007;19: 748

Histología

• Sin predilección por cavidad

• Originado en células embrionarias

septales

Rabdomiosarcoma

• 1.3% de los tumores cardiacos

• 0.5 % de los linfoma

• Pacientes

• Inmunocompetentes

• Inmunocomprometidos

• VIH

• Trasplantados

• Se define como linfoma no Hodkin

que engloba corazón o pericardio

• Edad media: 64 años

• Ligeramente más frecuentes en

hombres

Localización

• Aurícula derecha

• Ventrículo derecho

Chim C. PRIMARY CARDIAC LYMPHOMA. American Journal of Hematology. 1997; 54:79Chalabreysse L. PRIMARY CARDIAC LYMPHOMA IN IMMUNOCOMPETENT PATIENTS- A REPORT OF THREE CASES AND REVIEW OF

THE LITERATURE. Virchows Arch . 2002; 441:456

Linfoma

Clasificación

• Linfoma células B grandes: 81%

• Más raramente:

• Linfoma de células pequeñas no

hendidas

• Linfoma inmunoblástico

• Linfoma de células pequeñas

hendidas

• Linfoma de Burkitt

Tratamiento

• Quimioterapia:

• CHOP

• Rituximab

• RT

• Cirugía

• Supervivencia < 2 meses

Dawson M. THE SUCCESSFUL TREATMENT OF PRIMARY CARDIAC LYMPHOMA WITH A DOSE-DENSE SCHEDULE OF RITUXIMAB PLUS CHOP. Annals of Oncology. 2006;

17:176

Linfoma: Diagnóstico y Clasificación

• Incidencia infraestimada debido a la prevalencia de la clínica

extracardiaca

• 25% en series de autopsia

Reynen K. METASTASES TO THE HEART. Annals of Oncology. 2004; 15: 375

Estirpe del tumor primario en diferentes series (Burke y Virmani, Davies, Hanfling, Scott y Garvin respectivamente)

Metástasis Cardiacas

Extensión

• Invasión:

• Sanguínea: miocardio

• Linfática: pericardio

• Contigüidad

• Transvenoso: Carcinoma de

células renales

• Afectación pericardio > miocardio >

endocardio

• Crecimiento endocavitario es raro

Pronóstico y Tratamiento

• Mayor parte de los pacientes se

encuentran en un estadio avanzado,

por ello la extensión cardiaca no

influye en el pronóstico.

• Opciones

• Resección

• Embolización Coils

• QT y RT

• Tratamiento complicaciones

MacGee W. METASTATIC AND INVASIVE TUMOURS INVOLVING THE HEART IN A GERIATRIC POPULATION: A NECROPSY STUDY. VIRCHOWS. Arch A Pathol Anat Histol. 1991; 419: 183

Reynen K. METASTASES TO THE HEART. Annals of Oncology. 2004; 15: 375

Metástasis Cardiacas: Extensión , Pronóstico y Tratamiento

• Patología poco frecuente

• 75% benignos: 50% mixomas

• ETT prueba diagnóstica clave

• Tratamiento del mixoma y fibroelastoma: curativo

• Primarios malignos: muy mal pronóstico

• Metástasis cardiacas muy frecuentes, poca

relevancia clínica

Conclusiones

Tumores Cardiacos

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