SEMINARIO 47: TUMORES CARDIACOS

Drs. Carlos Contreras, Susana Aguilera Peña, Lorena Quiroz Villavicencio, Leonardo Zuñiga Ibaceta, Juan Guillermo Rodríguez Aris

Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO)Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital ―Dr. Luís Tisné Brousse‖

Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile

Tumores Cardiacos

Introducción.

Los tumores cardíacos primarios constituyen una patología muy poco frecuente 97% de los casos son benignos.

Prevalencia: 0,0017 y el 0,28% (necropsias)

La más reciente revisión de 12.485 autopsias mostró una incidencia de 0,02% (doscientos tumores por cada millón de autopsias)

Lam KY, Dickens P, Chan AC. Tumors of the heart. A 20-year experience with a review of 12,485

consecutive autopsies. Arch Pathol Lab Med 1993; 117: 1027-31.

Tumores Cardiacos

Tumores cardíacos primarios

Rabdomiomas (60%)

Teratomas (25%)

Fibromas (12%)

Rev. méd. Chile, sep. 2006, vol.134, no.9, p.1135-1145. ISSN 0034-9887.

Tumores Cardiacos

En Chile Revisión retrospectiva de 7 casos de tumores cardiacos (TC) fetales con diagnóstico prenatal, controlados en el Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO) entre 2003—2005.

Se diagnosticaron: 4 rabdomiomas, 1 teratoma, 1 hemangioma y 1 caso sin estudio anátomo patológico. La edad gestacional promedio al diagnóstico fue de 34 semanas. No hubo una repercusión hemodinámica significativa que motivara intervenciones prenatales. El resultado obstétrico fue satisfactorio.

Un RN cuyo TC estaba asociado a hipoplasia de ventrículo derecho e hipoplasia pulmonar, falleció a los 8 días.

Se realizó seguimiento postnatal entre 4 meses y 1 año, 2 casos (teratoma y hemangioma) requirieron cirugía. Todos los pacientes se encuentran en buenas condiciones.

Zúñiga L. Tumores Cardiacos Fetales. Rev Chil Ultrasonog 2005; 8: 68-73.

Tumores Cardiacos

Cuadro clínico va a depender de:

Ubicación del tumor

Tejido comprometido

Numero

Tipo de tumor

www.e-archivos.org/e-AGO200403/Rabdomiomacard.pdf

Tumores Cardiacos

Diagnostico

Ecotomografía Obstétrica 2 D

Eco cardiografía

Modo M

Doppler

Tumor Cardiaco

Diagnostico.

Vision directa

Tumoración

Alteración de 4 cámaras

Signos sugerentes

Arritmias

Taquicardia fetal

Hidrops

Tumores Cardiacos

Complicaciones.

Alteración de la conducción

Arritmias

Bloqueos a-V

Obstrucción de los tractos de salida

Taponamientos

Embolias

Muerte

Tumores Cardiacos

Rabdomiomas

Se originan habitualmente en el tabique interventricular y también en la pared libre ventricular y auricular.

Tienden a regresar en tamaño entre 60 – 100 %,especialmente en los dos primeros años de la vida

Sólo se recomienda plantear la cirugía en función de la situación clínica del paciente

Asociación a esclerosis tuberosa en el 50-78% de los casos, constituyéndose en un marcador precoz

www.revespcardiol.org/cgi-bin/wdbcgi.exe/cardio/mrevista_cardio.fulltext

Rabdomioma

Diagnostico Ecografico

Imagen hiperecogénica, homogénea

Frecuentemente múltiple, en espesor de miocardio

No capsulado, bien circunscrito

Rabdomioma

Rabdomioma

Rabdomioma

Rabdomioma

Esclerosis Tuberosa

Síndromes Neurocutáneos

Enfermedad autonómica dominante

Clínica variable

Lesiones cutáneas

Retardo mental

Convulsiones

Hamartomas cerebro páncreas , riñones retina, corazón

Esclerosis Tuberosa

Hamartoma: Tumor benigno de tipo nódulo compuesto de un sobrecrecimiento de células maduras y tejidos que normalmente está presente en la parte afectada, pero con la desorganización y, a menudo, con un elemento predominante .

Esclerosis Tuberosa

Tratamiento : Sintomático

Educación de acuerdo al grado de retardo mental

Adenomas cutáneas se tratan con cirugía

Convulsiones con anticonvulsvante

Teratoma

Tumor extra-cardíacos que producen compresión por su tamaño. Derivado de 3 hojas germinales. Localizados en el pericardio o en la raíz de la arteria pulmonar y/o de la aorta. De aspecto cístico y tienden a ir creciendo a lo largo de la gestación.

21 % de Tu benignos en niños

14 % de 1-15 años

Teratoma

Tamaño variable; adolescentes con Tu asintomático, y RN con lesiones de 3 – 4 veces el tamaño cardíaco

Generalmente asociado a Hidropericardio y requieren Cirugía

Muerte súbita hasta 66 %, ruptura de quistes intra-pericárdicos y taponamiento cardíaco

Teratoma

Diagnostico Ecografico

Mixtos; hiperecogénicos, quistes, calcificaciones

Teratoma

Teratoma

Fibromas

Tumor de fibroblastos maduros compuesto por fibras musculares cardíacas y colágeno

Son 12 % de masas cardíacas fetales.

Más frecuente hallazgo en RN que en fetos.

Redondeados, únicos, no encapsulados, intramurales; frecuentemente en VI, pared libre y septo Interventricular y hacia apex.

Crecen postnatalmente y suelen desarrollar degeneración quística con necrosis y calcificación en su porción central, son solitarios y habitualmente localizados en el miocardio ventricular

Fibromas

No se asocia a Malformaciones Cardíacas ni alteraciones genéticas.

Por ubicación pueden alterar conducción; arritmias, muerte súbita.

Fibromas

Diagnostico Ecografico :

Hiper o Isoecogénicos, pueden tener degeneración quística o calcificaciones en región central

Hemangiomas

Tu vascular, solamente de tipo capilar o cavernoso se han descrito en corazón fetal

Son muy infrecuentes(2%) y suelen originarse en zonas próximas a la aurícula derecha; habitualmente tienen un componente endocavitario o derrame pericárdico

Tumores Cardiacos Diagnostico Diferencial

frecuencia numero localización características Tamaño clínica

Rabdomioma 60% variable Tabique IV y pared libre ventricular y auricular

Masa redonda homogénea hiperecoica

variable Asintomatico.

esclerosis tuberosa 50-78%

Teratoma 25% único Extra-cardiaco

Solido quistico heterogeneo

Aumentan durante la gestacion

Hidrops no inmune muerte fetal

Fibroma 12% solitario Miocardio ventricular

Solido,con quistes y calcificaciones centrales

Aumentan durante la gestacion

Crecimiento post natal

Hemangioma infrecuente Auricula derecha

Masas sesiles de ecogenicidad mixta

Derrame pericardico

Geipel A:perinatal diagnosis of cardiac tumors.Ultrasound Obstet Gynecol 2001:17:17-21

Conclusión

los tumores cardíacos fetales son extraordinariamente infrecuentes, con grandes diferencias histológicas respecto a los que se encuentran en la etapa adulta y son, en general, bien tolerados. Por ello y por la posibilidad de regresión espontánea, la actitud recomendada es expectante.

Rev. méd. Chile, sep. 2006, vol.134, no.9, p.1135-1145. ISSN 0034-9887

Bibliografía

1. Lam KY, Dickens P, Chan AC. Tumors of the heart. A 20-year experience with a review of 12,485 consecutive autopsies. Arch Pathol Lab Med 1993; 117: 1027-31.

2. Rev. méd. Chile, sep. 2006, vol.134, no.9, p.1135-1145. ISSN 0034-9887

3. www.e-archivos.org/e-AGO200403/Rabdomiomacard.pdf

4. Chan HS, Sonley MJ, Moes CA, Daneman A, Smith CR, Martin DJ. Primary and secondary tumors of childhood involving the heart, pericardium and great vessels. A report of 75 cases and review of the literature. Cancer 1985; 56: 825-836.

5. Galindo A:diagnostico prenatal de tumores cardiacos fetales.analisis retrospectivo de 18 casos. Prog Obstet Ginecol 2002;45(11):465-79.

6. Geipel A:perinatal diagnosis of cardiac tumors.Ultrasound Obstet Gynecol 2001:17:17-21

7. Zúñiga L. Tumores Cardiacos Fetales. Rev Chil Ultrasonog 2005; 8: 68-73.