SÍNDROME VASCULÍTICO

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SÍNDROME VASCULÍTICO

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SÍNDROME VASCULÍTICO

Page 2: SÍNDROME VASCULÍTICO

DEFINICIÓN

Proceso anatomoclínico caracterizado por:

Inflamación

Lesión de los vasos sanguíneos

Puede circunscribirse a un solo órgano o

afectar de manera simultánea a varios

órganos y aparatos.

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CLASIFICACIÓN

Síndromes primarios de vasculitis

• Granulomatosis con poliangitis

(de Wegener)

• Síndrome de Churg-Strauss

• Panarteritis nudosa

• Poliangitis microscopica

• Arteritis de celulas gigantes

• Arteritis de Takayasu

• Púrpura de Henoch-Schönlein

• Vasculitis cutánea idiopática

• Vasculitis crioglobulinemia

• Síndrome de Behçet

• Vasculitis aislada del SNC

• Síndrome de Cogan

• Enfermedad de Kawasaki

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Síndromes secundarios de vasculitis

• Vasculitis farmacológica

• Enfermedad del suero

• Vasculitis acompañadas de otras enfermedades primarias:

• Infección

• Cáncer

• Enfermedad reumática

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FISIOPATOLOGÍA Y PATOGENIA

Mediada por mecanismos inmunopatógenos que

ocurren por reacción a ciertos estímulos antigénicos.Se supone

Lo más probable Participen varios factores en la expresión final

Predisposición genética

Contacto con el entorno

Mecanismos reguladores de la respuesta inmunitaria a

cierto antígenos.

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MECANISMOS POSIBLES DE LA LESIÓN VASCULAR

Formación o deposito de complejos inmunitarios patógenos

• Purpura de Henoch – Schölein

• Vasculitis vinculada con vasculopatías del colágeno

• Enfermedad del suero y síndrome de vasculitis cutánea

• Vasculitis crioglobulinémica vinculada a hepatitis C

• Panarteritis nudosa vinculada a hepatitis B

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Producción de anticuerpos anticitoplasma de neutrofilos

• Granulomatosis con poliangitis (de Wegener)

• Síndrome de Churg-Strauss

• Poliangitis microscópica

Respuesta patógena de los linfocitos T y formación de granulomas

• Arteritis de células gigantes

• Arteritis de Takayasu

• Granulomatosis con poliangitis (de Wegener)

• Síndrome de Churg-Strauss

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GRANULOMATOSIS CON POLIANGITIS (DE WEGENER)

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DEFINICIÓN

CARACTERIZADA POR:

Vasculitis granulomatosa de las vias respiratorias superiores e

inferiores

Glomerulonefritis

Además puede existir una vasculitis deseminada de intensidad variable

que afecta arterias y venas de pequeño calibre.

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PATOGENIA E HISTOPATOLOGÍA

Rasgos histopatológicos característicos:

Vasculitis necrosante de arterias y venas de pequeño calibre

Formación de granulomas que pueden ser:

Intravasculares

Extravasculares

Afectación pulmonar Multiples infiltrados nodulares cavitados y

bilaterales

Lesiones de las vías resp. superiores

• Inflamación

• Necrosis

• Granulomas

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No están claros los fenómenos inmunitarios que intervienen

Afección de vías

aéreas superiores

Reacción de

hipersensibilidad anómala

• Antígeno exógeno

• Antígeno endógeno

sugiere

Ser portador nasal

crónico de S. aureus

↑ tasas de Granulomatosis

con poliangitis (de wegener)

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS Lesiones de las vías respiratorias superiores:

Dolor y secreción de senos paranasales

Secreción purulenta o sanguinolenta por vía nasal

Deformación de la ``silla de montar´´

Otitis media serosa

Estenosis traqueal subglótica

Lesiones pulmonares:

Tos

Hemoptisis

Disnea

Dolor precordial

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Lesiones oculares (52%):

Conjuntivitis leve

Epiescleritis

Escleritis

Esclerouveitis granulomatosa

Lesiones cutáneas (46%):

Pápulas

Vesículas

Purpura palpable

Ulceras

Nódulos subcutáneos

Lesiones cardiacas (8%):

Pericarditis

Vasculitis coronaria

Lesiones SNC (23%):

Neuritis de los pares craneales

Mononeuritis multiple

Granulomas cerebrales

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DIAGNÓSTICO

Al demostrar VASCULITIS GRANULOMATOSA NECROSANTE en biopsia.

Datos de laboratorio:

VSG: intensamente alta

Hemograma: Anemia con leucocitosis

Hipergammaglobulinemia leve, especial de la IgA

Factor reumatoideo: Elevado

ANCA antiproteinasa 3

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Síndrome de Goodpasture

Policondritis recurrente

Tumores en vias resp.

Histoplasmosis Leishmaniosis mucocutánea Rinoescleroma

Granulomatosis linfomatoide

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TRATAMIENTO

Tiene 2 FASES :

Inducción

Apoyo

Inducción con ciclofosfamida en casos graves:

Ciclofosfamida + Glucocorticoides Induce remisión y

prolonga la supervivencia

Prednisona

1 mg/kg/dia

durante primer mes

y se va reduciendo.

2 mg/kg/día

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Mantenimiento de remisión después de la ciclofosfamida

Luego de 3 a 6 meses se suspende y se reemplaza por:

Metotrexato: vía SC // Se empieza con dosis de:

o 0,3 mg/kg cada semana <15 mg/semana

o A los 7 - 14 dias → dosis aumenta 2,5 mg por semana hasta

llegar a una dosis de 20 - 25 mg /semana

Azatioprina:

o 2 mg/kg/día

En casos menos graves

Metotrexato + glucocorticoide

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SÍNDROME DE CHURG - STRAUSS

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DEFINICIÓN E INCIDENCIA

Se caracteriza por la presencia de:

• Asma

• eosinofilia hística y periférica

• Formacion de granulomas extravasculares

• Vasculitis de varios órganos y sistemas

Frecuencia anual → 1-3 por millón de habitantes

Edad promedio de inicio → 48 años

Relacion mujeres – hombres → 1,2:1

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Fiebre Malestar general Anorexia Perdida de

peso

Crisis asmática Infiltrados pulmonares

Mononeuritis multiple (72%)

Rinitis y sinusitis

alérgica (61 %)

Cardiopatía (14%)

Lesiones cutáneas (51%)

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DIAGNÓSTICO

MEJOR MÉTODO → BIOPSIA

Pero algunas veces la confirmación histológica es dificil.

Para establecer el diagnostico el paciente debe tener:

Datos de asma

Eosinofilia en sangre periferica

Datos clinicos compatibles con vasculitis

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TRATAMIENTO

Ciclofosfamida + Glucocorticoides

Induce remisión y prolonga la

supervivencia

Prednisona

1 mg/kg/dia

durante primer mes

y se va reduciendo.

2 mg/kg/día