SÍNDROME PARANEOPLÁSICO

Wilmer Corzo RodríguezResidente Medicina Interna

Hospital Universidad del Norte

Reseña histórica

La secreción hormonal ectópica se conoce desde hace más de 75 años

La producción excesiva, paraneoplásica, de corticoides endógenos se publicó antes de que Harvey Cushing describiera la enfermedad que lleva su nombre.

En 1941, Fuller Albright, propuso la idea de que los tumores pueden causar síndromes endocrinos secretando hormonas de forma inapropiada.

GW Liddle, 28 años después, acuñó el término “síndrome hormonal ectópico” para referirse a este tipo de situaciones.

Definición

El término síndromes paraneoplásicos alude a los trastornos que acompañan a los tumores benignos o malignos pero que no están directamente relacionados con los efectos de masa o con la invasión.

DeLellis RA, Xia L: Paraneoplastic endocrine syndromes: A review. Endocr Pathol 14:303, 2003

Definición

1. Un síndrome clínico y bioquímico de exceso hormonal que se asocia con una neoplasia.2. Los niveles de hormona en sangre y orina están inapropiadamente elevados junto con una producción hormonal endógena normal o suprimida.3. Se han excluido otros posibles mecanismos causales.

Delellis ra, Xia l. Paraneoplastic Endocrine Syndromes: A review. Endocrine Pathol 2003;14: 303-317.

Definición 4. Se demuestra la presencia de RNA

mensajero de la hormona en las células tumorales , por tanto, la producción hormonal es mayor en el tejido tumoral que en los tejidos de alrededor. 5. El síndrome revierte al resecar el tumor y, persiste al resecar la glándula endocrina habitualmente responsable del síndrome de hipersecreción hormonal.6. Existe un gradiente arteriovenoso de la concentración hormonal a través del tumor.

Delellis ra, Xia l. Paraneoplastic Endocrine Syndromes: A review. Endocrine Pathol 2003;14: 303-317.

Síndromes paraneoplásicos endocrinológicos

L. Forga, E. Anda, J. P. Martínez de Esteban Paraneoplastic hormonal síndromes, An. Sist. Sanit. Navar. 2005, Vol. 28, Nº 2, mayo-agosto

HIPERCALCEMIA DE MALIGNIDAD La hipercalcemia es el síndrome

paraneoplásico más común de los tumores malignos puesto que aparece en el 20-30% de todos los cánceres

La neoplasia causal es casi siempre evidente por la clínica y la radiología incluso cuando la hipercalcemia es la manifestación inicial.

Con excepcion del Ca de mama y el mieloma múltiple, el pronóstico es pobre, con una media de supervivencia de sólo 4-8 semanas tras el descubrimiento de la hipercalcemia.

HIPERCALCEMIA DE MALIGNIDAD

L. Forga, E. Anda, J. P. Martínez de Esteban Paraneoplastic hormonal síndromes, An. Sist. Sanit. Navar. 2005, Vol. 28, Nº 2, mayo-agosto

SÍNDROME DE SECRECIÓN INAPROPIADA DE HORMONA ANTIDIURÉTICA

El síndrome SIADH se debe a la secreción mantenida de ADH en ausencia de estímulos osmóticos o no osmóticos y no existiendo ninguna otra causa de hiponatremia.

Se caracteriza por hiponatremia, hipoosmolaridad plasmática, excreción renal continuada de sodio e incapacidad para diluir al máximo la orina a pesar de la hiponatremia.

SÍNDROME DE SECRECIÓN INAPROPIADA DE HORMONA

ANTIDIURÉTICA

David H. Ellison, M.D., and Tomas Berl, M.D. The Syndrome of Inappropriate Antidiuresis N Engl J Med 356;20 may 17, 2007

SÍNDROME DE CUSHING ECTÓPICO La mayoría de los tumores producen

proopiomelanocortina (POMC), molécula precursora de la ACTH, pero sólo una pequeña parte de tales tumores secreta cantidades suficientes de ACTH como para producir un síndrome de Cushing clínico ectópico.

SÍNDROME DE CUSHING ECTÓPICO

L. Forga, E. Anda, J. P. Martínez de Esteban Paraneoplastic hormonal síndromes, An. Sist. Sanit. Navar. 2005, Vol. 28, Nº 2, mayo-agosto

HIPOGLUCEMIA POR TUMORES DISTINTOS A LOS DE CÉLULAS DE

LOS ISLOTES La hipoglucemia en los tumores extrapancreáticos es de ayunas y se caracteriza por los siguientes datos metabólicos: bloqueo de la producción hepática de glucosa debido a la inhibición de la glucogenólisis y gluconeogénesis, bloqueo de la lipólisis en el tejido adiposo, pero por acción de IGF II.

HIPOGLUCEMIA POR TUMORES DISTINTOS A LOS DE CÉLULAS DE

LOS ISLOTES

L. Forga, E. Anda, J. P. Martínez de Esteban Paraneoplastic hormonal síndromes, An. Sist. Sanit. Navar. 2005, Vol. 28, Nº 2, mayo-agosto

L. Forga, E. Anda, J. P. Martínez de Esteban Paraneoplastic hormonal síndromes, An. Sist. Sanit. Navar. 2005, Vol. 28, Nº 2, mayo-agosto

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