Síndrome nefrótico Diosa Isabel Oviedo Tapia

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Proteinuria intensa Hematuria mínima Hipoalbuminemia Hipercolesterolemia Edema Hipertensión

Disminución de la

filtración glomerular

e insuficiencia

renal

ENFERMEDAD DE CAMBIOS MÍNIMOS (MCD)

70 a 90% niños – 10 a 15% adultos

Borramiento de los pies que apoyan los podocitos.

Debilitamiento de las membranas con poro hendido.

Edema repentino y síndrome nefrítico, sedimento urinario acelular

Proteína 24h/10g con hipoalbuminemia grave

hipertensión (30% en niños, 50% en adultos)

hematuria microscópica (20% en niños y 33% en adultos)

atopia o síntomas alérgicos (40% en niños, 30% en adultos)

deterioro de la función renal (<5% en niños y 30% en adultos).

el pronóstico a largo plazo en adultos es

menos satisfactorio en casos de insuficiencia

renal aguda o de resistencia a

corticoesteroides

GLOMERULOESCLEROSIS SEGMENTARIA FOCAL

Cicatrices glomerulares segmentarias

Proteinuria

33% adultos 50% afrodescendientes

Factor de permeabilidad circulante regulado por linfocitos T,

proliferación celular y síntesis de matriz, anormalidades de podocitos

GLOMERULOESCLEROSIS SEGMENTARIA FOCAL

Síntomas: proteinuria, hematuria, hipertensión o insuficiencia renal 50% termina en insuficiencia renal de 6-8 años

Hipercelularidad capilar

Glomerulopatia con colapso

Lesión de la punta glomerular

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA (MGN)

30% adultos, 30-50 años.

Proporción 2:1 varones.

25 a 30% son consecuencia de

cáncer, infecciones,

cuadros reumatológicos.

Engrosamiento uniforme de la

membrana basal en todas las asas

capilares.

Grado de atrofia tubular o fibrosis

intersticial anticipa la

progresión.

80% síndrome nefrótico y

proteinuria no selectiva,

remisiones espontaneas

20 a 30%

33% recidivante

pero conservan

función renal, 33%

insuficiencia renal o

muerte. Peor

pronostico sexo

masculino, senectud,

hipertensión y persistencia

de proteinuria

Complicaciones

trombóticas: vena renal,

embolia pulmonar y

trombosis de venas

profundas

ENFERMEDADES POR DEPOSITO GLOMERULAR

Producción excesiva de

inmunoglobulinas de cadena ligera

Depósitos en los glomérulos y

túbulos causan proteinuria intensa

e insuficiencia renal

Enfermedad por deposito de cadenas

ligeras

• Insuficiencia renal sin proteinuria

Neoplasias de las

cadenas ligeras:

nefropatía por

cilindros

• Síndrome nefrótico con insuficiencia renal

Enfermedad por

depósitos de cadenas

ligeras 70% evoluciona a diálisisPronostico global sombrío

ENFERMEDADES POR DEPOSITO GLOMERULAR

Cadenas ligeras de Ig Primaria 10% mieloma franco, lesiones

osteoliticas e infiltración en medula ósea.

Síndrome nefrótico, 20% evoluciona y requiere diálisis.

Fragmentos proteínicos amiloide A sérico

Secundaria 40% artritis reumatoide, 10%

espondilitis anquilosante o artritis psoriasica.

Síndrome nefrótico, 40 a 60% evoluciona hasta necesitar diálisis.

Amiloidosis renal

Miocardiopatía restrictiva,

hepatomegalia, macroglosia y

proteinuria intensa que a veces se acompaña de

trombosis de la vena renal

ENFERMEDADES POR

DEPOSITO GLOMERULAR

<1%, acumulación glomerular de fibrillas no ramificadas dispuestas al azar.

Depósitos en el mesangio y pared capilar glomerular , idiopática. Adultos 40 años.

Proteinuria moderada o abundante, hematuria y diversas lesiones histológicas.

50% insuficiencia renal en 4 años

Glomerulopatia fibrilar e

inmunotactoide

ENFERMEDAD DE FABRY

Error innato ligado al x del metabolismo

de la globotriasosilcerami

da.

Endotelio, corazón, encéfalo riñones.

Aparición en la niñez.

Acroparestesias, angioqueratoma e

hipohidrosis. Miocardiopatía, ACV

y daño renal.

Mueres alrededor de los 50 años

Mujeres: insuficiencia

renal, agrandamiento de células

del glomérulo.

30~ proteinuria

leve o moderada, hematuria

microscópica o síndrome nefrótico.

40 a 50 años evoluciona y

produce insuficiencia

renal

Gracias.