SINDROME CEREBELOSODr. José Luis Cuevas GómezR2 MF

Anatomía del cerebelo• El cerebelo (“pequeño cerebro”) forma parte del

SNC de todos los vertebrados y está constituido por una gran cantidad de neuronas (cerca de 100 mil millones), que supera el total de la corteza cerebral. Se encuentra alojado en la fosa posterior del cráneo, situado en la línea media de la región dorsal del tallo cerebral y por encima del techo del cuarto ventrículo Consta de una región central llamada vermis (gusano), dos hemisferio cerebelosos, uno a cada lado del vermis, y dos pequeños flóculos colocados de forma bilateral.

• Está formado por una corteza de materia gris, compuesta de tres capas: la más externa, la capa molecular, contiene en su mayoría axones de las células granulares (fibras paralelas), las dendrítas de las células de Purkinje y unas pocas células denominadas estrelladas y en canasta. En la capa intermedia se encuentran los cuerpos neuronales de las células de Purkinje, y la capa más interna, la de la granulosa, contiene principalmente células granulares

•Por debajo de la corteza se encuentra una capa de sustancia blanca, dentro de la que se encuentran embebidos tres núcleos cerebelares profundos: el fastigiado o medial, el interpósito o intermedio (dividido en anterior y posterior), y el dentado o lateral.

•El núcleo fastigiado recibe información del vermis y proyecta hacia los núcleos vestibulares y formación reticular, ejerciendo influencia sobre las neuronas motoras de la médula.

•Es probable que a través de estas conexiones el cerebelo participe en la regulación del tono muscular, la postura y los reflejos medulares.

•El núcleo interpósito recibe aferencias de la zona intermedia (localizada entre el vermis y el hemisferio lateral), y proyecta hacia el núcleo rojo contralateral, ejerciendo influencia sobre las motoneuronas flexoras de la médula espinal .

•Esta vía está implicada en la organización de los movimientos finos.

•El núcleo dentado recibe información de los hemisferios laterales y proyecta a la corteza motora y premotora.

•Además de influir sobre neuronas talámicas, también es posible que el cerebelo sea capaz de activar los comandos motores de la corteza cerebral.

• La corteza del cerebelo recibe información principalmente de dos vías aferentes: las fibras musgosas y las fibras trepadoras.

• Las fibras musgosas provienen principalmente de los núcleos pontinos, espinales, trigéminos y vestibulares, así como de áreas visuales y auditivas. Transmiten potenciales de acción a alta frecuencia y producen en las células de Purkinje una frecuencia de disparo de 50-100 Hz (en forma de espigas simples). Proveen información acerca de la dirección, velocidad y fuerza del movimiento.

• Las fibras trepadoras provienen de la oliva inferior, una estructura contenida en la región caudal del bulbo raquídeo. Estas fibras se enredan en el árbol dendrítico de las células de Purkinje y transmiten potenciales de acción a baja frecuencia (1 Hz). Pero un solo disparo de las fibras trepadoras produce en las células de Purkinje una ráfaga de potenciales de acción (en forma de espigas complejas). Asimismo, las células de Purkinje son inhibitorias de los núcleos cerebelares profundos y vestibulares, y constituyen la única vía de salida de información desde la corteza cerebelar.

Función del cerebelo• Aunque clásicamente se ha relacionado las

funciones del cerebelo con la motricidad en los últimos tiempos se le ha atribuido otras funciones:

• - Regulación del tono muscular• - Modulación del acto motor, es decir exacta

medida y necesaria fuerza• - Mantener postura y equilibrio (con la información

del laberinto)• - Coordinación, ajuste y corrección del juego

antagonistasagonistas (sinergia - adiadocosinecia, etc. )

•- Intervendría en la fluencia del lenguaje•- Participaría de procesos cognitivos•- Activaría los procesos del aprendizaje de

patrones motores•- Percepción visuoespacial• - Regularía funciones ejecutivas y

emocionales

Sd cerebeloso:

•Hipotonía• Se caracteriza por una resistencia

disminuida a la palpación o manipulación pasiva de los músculos; por lo general, se acompaña de reflejos osteotendinosos disminuidos y de tipo pendular, junto a un llamativo fenómeno de rebote en la prueba de Stewart-Holmes

•Ataxia o incoordinación de los movimientos voluntarios:

• La alteración de la coordinación de los movimientos voluntarios da lugar a la aparición de hipermetría, asinergia, discronometría y adiadococinesia

•En las pruebas cerebelosas (dedo-nariz o talón-rodilla), la velocidad y el inicio del movimiento no se encuentran afectos, pero cuando el dedo o el talón se aproximan a la nariz o la rodilla, sobrepasan su destino o corrigen la maniobra excesivamente (hipermetría)

•Discronometría, retraso en el comienzo y final de los movimientos voluntarios.

•La asinergia consiste en una descomposición del movimiento en sus partes constituyentes.( desequilibrio al estar de pie, descomposición gestos finos)

•Todos estos trastornos se observan mejor cuanto más rápidamente se ejecutan las maniobras.

•La adiadococinesia indica una dificultad o la imposibilidad para ejecutar movimientos alternativos rápidos (prueba de las marionetas, palmas abajo y arriba).

•Alteración del equilibrio y de la marcha: La alteración de la estática provoca inestabilidad en ortostatismo, por lo que el paciente debe ampliar su base de sustentación (separa los pies); al permanecer de pie y al andar su cuerpo presenta frecuentes oscilaciones.

•A diferencia de los trastornos vestibulares, estas alteraciones no se modifican al cerrar los ojos. La marcha es característica y semeja la de un borracho (marcha de ebrio), titubeante, con los pies separados y desviándose hacia el lado de la lesión.

•Temblor intencional: •Grueso y evidente al intentar un

movimiento (temblor intencional o de acción)

•Otros: •Palabra escandida (habla explosiva,

separación anormal entre silabas y palabras), explosiva, nistagmus , fatigabilidad ,etc.

Sd cerebeloso del vermis• La causa más frecuente es el meduloblastoma del

vermis en los niños.• El compromiso del lóbulo floculonodular produce

signos y síntomas relacionados con el sistema vestibular.

• Dado que el vermis es único e influye sobre las estructuras de la línea media, la incoordinación muscular afecta a la cabeza y el tronco, y no a las extremidades. Se produce una tendencia a la caída hacia delante o hacia atrás, así como dificultad para mantener la cabeza quieta y en posición erecta.

• También puede haber dificultad para mantener el tronco erecto.

Sd cerebeloso hemisférico• La causa de este síndrome puede ser un tumor o

una isquemia en un hemisferio cerebeloso. En general, los síntomas y signos son unilaterales y afectan a los músculos ipsilaterales al hemisferio cerebeloso enfermo.

• Están alterados los movimientos de las extremidades, especialmente de los brazos y piernas, donde la hipermetría y la descomposición del movimiento son muy evidentes A menudo, se produce oscilación y caída hacia el lado de la lesión.

• También son hallazgos frecuentes la disartria y el nistagmo.

Etiologias•Vasculares:•-Insuficiencia vertebro -basilar•-Infartos•-Hemorragias•-Trombosis•Traumáticas:•-Contusión•-Laceración•-Hematomas

•Tumorales:•-Meduloblastoma (vermis del cerebelo)• -Astrocitoma quìstico (hemisferios

cerebelosos)• -Hemangioblastoma (hemisferios

cerebelosos)• -Neurinoma del acústico (ángulo ponto -

cerebeloso)• -Metástasis• -Paraneoplasico (Ca. de pulmón)

•Toxicas•-Alcohol• -Drogas•-Hidantoinatos• Infecciosas•-Cerebelitis virosicas•-Cerebelitis supuradas•-Absceso•-Tuberculomas

• Degenerativas• -Enfermedad de Friedrich (degeneracion tej

nervioso de médula espinal y nervios)• -Enfermedad de Pierre-Marie (ataxia

cerebelosa hereditaria)• -Esclerosis múltiple• Malformaciones:• -Arnold Chiari (descenso del vermis por el

foramen magno)• -Dandy Walker (desarrollo incompleto del

vermis, ensanchamiento 4to ventriculo,hidrocefalia)

• -Malformaciones vasculares

Diagnóstico diferencial• En general es relativamente fácil distinguir el

síndrome cerebeloso de un trastorno motor periférico, extrapiramidal o piramidal, ya sea por la propia semiológica motora, las anomalías de reflejos y los signos de las vías sensitivas.

• Pero es más difícil distinguirlo de los cuadros de apraxia ideo motriz, donde por lo general no hay posibilidad de realizar actos motores complejos; pero no hay descomposición arrítmica de los movimientos y falta de asinergia propiamente dicha.

•Ataxia por Trastornos de Sensibilidad Profunda:

•Aquí la lesión puede ser periférica o medular, talámica o parietal. Cualquiera que sea el nivel lesional hay una agravación de la ataxia al cerrar los ojos, por otra parte hay trastornos de la sensibilidad profunda sobre todo el sentido de las actitudes segmentarias. La ataxia tabética es el ejemplo clásico.

• Ataxia Laberíntica: Es quizás la más difícil de diferenciar, también es desencadenada o agravada al cierre de los ojos por lo general existe vértigo como alucinación rotatoria y nistagmos horizonta1~ y las pruebas laberínticas calóricas o rotatorias son positivas.

• Ataxias Mixtas: A veces hay patologías que presentan estos tipos de ataxias como la esclerosis en placa y/o tumores del tronco cerebral; la más típica es la ataxia mixta de las degeneraciones espino-cerebelosas.

•Ataxia Frontal o Callosa: Existen lesiones originadas en el encéfalo que producen ataxia que a veces son problemas difíciles de diferenciar, como la llamada ataxia frontal de Burns, donde la clásica diferencia se hace en la falta de hipotonía muscular

Exploración• Prueba de la flexión del troco: el paciente

en decúbito dorsal con los miembros superiores abrazando el tórax, no puede flexionar el tronco para sentarse sin flexionar al mismo tiempo los miembros inferiores sobre la pelvis.

• Prueba del arrodillamiento: al intentar arrodillarse sobre una silla tomando su respaldo con las manos, el cerebeloso levanta en exceso la rodilla del lado enfermo y luego la desciende en forma brusca golpeando la superficie de la silla.

•Prueba de pasividad de André- Thomas: estando el paciente de pie el médico se coloca por detrás tomándolo la cintura le imprime al tronco movimientos de rotación hacia la derecha y hacia la izquierda lo cual le permite observar un movimiento de vaivén más amplio de los miembros superiores del lado afectado.

• Prueba de la resistencia de Stewart- Holmes: si a un sujeto normal se le pide que flexione el antebrazo a la altura del pecho mientras la mano del médico se opone al movimiento tomando al sujeto por el antebrazo en cuestión al suspender en forma brusca la fuerza de oposición, el antebrazo rápidamente detiene la flexión. En cambio si la maniobra se realiza en un cerebeloso de lado de la lesión al soltar el antebrazo este golpea la cara anterior del tórax como consecuencia del hipotonía del tríceps antagonista de la flexión

Estudios complementarios

•La imagenología encuentra en la RMN su mejor exponente ya que el TAC esta interferida por múltiples artefactos óseos

•Sin dudas que la clínica neurológica aquí es más soberana que nunca.

GRACIAS