Dra. Patricia Arizmendi

Junio 2014

CASO CLÍNICO 1 − SM. Escolar 10 años.

− Buen crecimiento.

− Cursando 5to año escolar con aceptable rendimiento.

− CEV vigente.

− Convive con madre y pareja de la misma.

ANTECEDENTES PERSONALES PATOLÓGICOS:

− Asma persistente leve, controlada. En tratamiento con Serflú 125ucg cada 12hs.

− TDAH en tratamiento con Metifenidato, Risperidona y Sertralina.

ENFERMEDAD ACTUAL:

Comienza la tarde de la consulta con trastorno de la estática y la marcha mientras jugaba con su tío. Consultan a UEM constatándose dicha alteración por el médico que lo valora en domicilio, decidiendo el traslado a puerta de emergencia.

Apirético, niega ingesta de tóxicos, no traumatismos. TD (2 vómitos 24 hs previo a la consulta que no reitera) y TU: s/p No otalgia, no síndrome neurovegetativo. En puerta de emergencia no se constata trastorno de la marcha.

Del examen físico al ingreso:

Reactivo, muy buen estado general. GCS 15. Normocoloreado, bien hidratado y perfundido, sin lesiones hemorragíparas.

PP: Eupneico, MAV positivo bilateral sin estertores.

CV: RR de 100 cpm, RBG, impresiona soplo sistólico 1-2/6 en mesocardio y punta sin irradiaciones.

ABD: blando, depresible e indoloro, sin visceromegalias.

PNM: no elementos focales neurológicos, estática, coordinación y marcha s/p.

Se habla telefónicamente con CIAT que refiere la Risperidona puede dar distonias (sobretodo cara, cuello y tronco), no tiene forma de dosificación, efecto dosis independiente.

Refieren puede asociar episodio de hipotensión. Pudiendo reiterar en la evolución. Se sugiere control clínico.

CASO CLÍNICO 2 − SF. Pre-escolar 5 años.

− Buen crecimiento.

− Buen desarrollo. Concurre a jardín de infantes.

− Convive con sus padres.

− Sin AP patológicos a destacar.

− CEV vigente. Recibió 20 días previo a la consulta vacunas SRP, DPT y varicela.

− AF: Abuela migrañosa. Padre cefalea tensional.

ENFERMEDAD ACTUAL:

En la mañana de la consulta, al levantarse, madre refiere marcha ebriosa, inestabilidad en la marcha, con caída al piso, sin TEC. Inmediatamente reanuda la marcha que se mantiene inestable. Dificultad en la bipedestación, le cuesta mantenerse de pie.

En la tarde anterior presentó episodio febril único de 38.5º con rinorrea escasa y tos catarral, por lo cual se va de la escuela a la casa de su abuela donde permanece durante 1 hora aproximadamente. Permanece con decaimiento, duerme mucho. Medicación Abuela: Lamotrigina, Venlafaxina, Tizafen, Atenolol, Incontin, Mobic, Omeprazol.

Niega TEC previo al episodio, no vómitos, ni otros síntomas acompañantes. TU y TD normales. No otalgia.

En emergencia se consulta telefónicamente a CIAT, que plantean que Tizafen puede dar ataxia y se indican control hemodinámico por la posibilidad de ingesta de Atenolol y Venzapaxina.

Se decide ingreso con diagnóstico de ataxia aguda para estudio.

AEA: Cefalea de varios meses de evolución, sin elementos

de organicidad, que ceden espontáneamente sin medicación. La semana previa al ingreso, presentó un episodio de cefalea intensa, acompañada de fotofobia que calma con ibuprofeno, acompañada de 1 vómito.

Del examen físico al ingreso: Buen estado general. Lúcida, colabora. Bien hidratada y perfundida, normocoloreada. Sin lesiones en

piel. BF: garganta congestiva. PP: Eupneica MAV conservado bilateral. CV:RR 100 cpm RBG no soplos. ABD: blando depresible, indoloro, no tumoraciones. Ex neurológico: Ataxia de tronco. Inestabilidad en la marcha,

aumento de base de sustentación. Romberg impresiona +. Coordinación normal. Tono y fuerzas normales. Miembro superior derecho: no extensión completa, debido a su distocia de hombro. No signos meníngeos ni focales. Pares craneanos sin alteraciones. No nistagmo. Pupilas simétricas. RFM y consensual + bilateral.

ATAXIA AGUDA

DEFINICIÓN:

Trastorno del equilibrio y de la coordinación del movimiento voluntario que aparece en ausencia de una parálisis.

Síndrome de desequilibrio-inestabilidad en la marcha, que lleva a un aumento de la base de sustentación y en los casos más graves imposibilidad para mantener al bipedestación.

Es una urgencia neurológica.

Ataxia Cinética:

Aparece con la ejecución del movimiento.

Ataxia Estática:

Se presenta en la bipedastación.

1. Ataxia Cerebelosa

Ataxia más frecuente de la infancia

Ataxia estática (vermiana o arquicerebelosa)

Clínica:

Marcha inestable, ebriosa, con brazos abiertos

Aumento base de sustentación

Oscilaciones de tronco

Romberg NEGATIVO

Alteración en la coordinación (dismetría, asinergia, adiadococinecia)

Puede haber disartria

Nistagmo generalmente horizontal

Formas Clínicas

2. Ataxia Vestibular Afectación en las conexiones entre el cerebelo y el

sistema vestibular.

Exclusivamente estática

Clínica: Ataxia

Inclinación del eje corporal hacia atrás o un lado (latero o retropulsión)

vertigo

Romberg +

Otros: vómitos, palidez, sudoración, taquicardia

Se puede subdividir en: a. Central

b. Periférico

a. Periférico: Comienzo más brusco Vértigo paroxístico e intenso Frecuente componente vegetativo Nistagmo agotable a la repetición Asocian síntomas cocleares (hipoacusia, acufenos) Desviación maniobra de los índices Lateropulsión Romberg +

b. Central: Comienzo más insidioso Vértigo menos intenso Nistagmo multidireccional, inagotable Escaso componente vegetativo Sin síntomas cocleares

A. AGUDAS

B. INTERMITENTES

C. CRÓNICAS O PROGRESIVAS

Etiología

A. ATAXIAS AGUDAS

Intoxicación

Postinfecciosa (cerebelitis)

Miller Fisher

Infecciones del SNC

Tumores de fosa posterior

Traumatismo craneal

Migraña tipo basilar

Patología cerebro-vascular

Enfermedades hereditarias

Reacción psicógena

B. INTERMITENTES Enfermedades metabólicas Migraña basilar Ataxia episódica familiar Vértigo paroxístico benigno

C. CRÓNICAS o PROGRESIVAS

Tumores Ataxia de Friedreich Ataxia por deficiencia de CoQ Ataxia telangiectásia

INTOXICACIONES

Causa más frecuente de ataxia en la infancia Mecanismo habitualmente accidental Preescolares los más afectandos Niño previamente sano Trastornos de conciencia y comportamiento Tóxicos:

Benzodiacepinas Barbitúricos Fenitoína Carbamacepina Drogas psicoactivas

ATAXIAS AGUDAS

POSTINFECCIOSA:

Niños menores de 10 años

Esporádica. Frecuente debido a la varicela

Aparición brusca de sd. Cerebeloso

Puede haber: compromiso PC, alteraciones de conciencia

Precedidos de infección principalmente viral

Etiología: Varicela

Rubéola, herpes, VEB, coxsakie

Mycoplasma pneumoniae

Remite paulatinamente, sin variaciones ni alteraciones del sensorio (3 semanas a 5 meses)

ROT +

No requiere tratamiento

MILLER FISHER:

Ataxia, oftalmoplegia y arreflexia osteotendinosa Variedad del Sd. Guillen Barré Ataxia consecuencia de una desaferentización

INFECCIÓN DEL SNC:

Meningoencefalitis vírica del TC Fiebre Alteración de conciencia Afectación de PC Etiología: echovirus, coxsakie LCR: patrón inflamatorio con pleocitosis mononuclear e

hiperproteinorraquia

TUMOR CEREBRAL:

De fosa posterior

Cursan con ataxia lentamente progresiva, pueden descompensarse de forma súbita

Ataxia aguda

Astrocitoma, medulobastoma, ependimoma

Elementos de HTE: Cefaleas

Vómitos

Edema de papila

Disfunción de PC

TEC:

La mayoría tras TEC

Síndrome post-traumático

Ataxia cerebelosa o vestibular por mecanismos hemorrágico, isquémico o edema contusivo

Neuroimagen normal

Ataxia y vértigo

Recuperación excelentes

Puede prolongarse meses

VASCULARES:

Ataxia puede ser por AVE hemorrágico de fosa posterior

AVE isquémicos, raro en la infancia

Ataxia cerebelo-ventricualar

REACCIÓN SICÓGENA

Son comunes en mujeres y adolescentes

ENFERMEDADES METABÓLICAS:

Ataxia aguda, recidivante

Vómitos, trastorno de conciencia

Alteraciones metabólicas (Acidosis, hipoglicemia)

Defecto metabolismo de Am.Ac

Ejemplos: Enfermedad de Hartnup

Leucinosis

Trastornos del ciclo de la urea

ATAXIA INTERMITENTE

MIGRAÑA VERTEBRO-BACILAR:

Especialmente sexo femenino, adolescencia

Episodios agudos, recurrentes con:

Ataxia

Vértigo

Diplopia

Disminución de la visión

Vómitos

Parestesias y hemiparesia

Trastornos de concienccia

Cefalea intensa predominio occipital.

Isquemia territorio vertebro-vacilar

VERTIGO PAROXÍSTICO BENIGNO:

Variante de la migraña en el niño pequeño

Episodios bruscos, paroxísticos, breves de pérdida de equilíbrio

Conducta ante un niño con ataxia

Estudio toxicológico completo

(líquidos gástricos, sangre y orina)

Si tóxicos negativos: Neuroimagen (TC ó RNM)

Si no etiología: Estudio de LCR (Citoquímico, bacteriológico, virológico e inmunológico)

Si alteración vestibular: consulta con ORL

Si ataxia intermitente: glicemia, gasometría, amoniemia

Si ataxia crónica: primero TC o RNM, EEG

EVOLUCIÓN CASO 1 Se solicita dosificación de benzodiacepinas en orina

con resultado POSITIVO.

Niño persiste asintomático. Sin trastornos en la estática o la marcha. Apirético en toda su internación.

Se otorga alta a domicilio con planteo de Ataxia aguda de remisión espontánea. Probable ingesta de benzodiacepinas.

EVOLUCIÓN CASO 2 Se solicita dosificación de benzodiacepinas, cannabis y

cocaína en orina con resultado NEGATIVO. Se realiza paraclínica que informa: Hemograma GB 6.6, Hb 12.4, Hcto 36.7, PLT 222000 PCR: 0.7 Glicemia: 82mg/dl Persiste con igual sintomatología 24 hs luego del ingreso,

permaneciendo en apirexia. Se realiza TC de cráneo con resultado normal.

Mejora gradual de la ataxia, destacándose que la misma se acentuaba luego del reposo prolongado, fundamentalmente en la mañana.

Por momentos deambula y corre por los pasillos de la sala no logrando en ningún momento una marcha normal.

Valorada por neuropediatra plantea se trate de una cerebelitis aguda, solicitando RNM cráneo.

RNM CRANEO: No presenta alteraciones de la señal de la morfología del

parénquima encefálico, tanto supra como infratentorial, siendo los núcleos grises de la base , el tronco encefálico y cerebelo de características normales. Corteza y sustancia blanca de características normales.

Sistema ventricular, cisternas de la ase y surcos de la convexidad sin alteraciones.

No hay desplazamiento de las estructuras de la línea media. No alteraciones meníngeas ni óseas. Análisis vascular normal. Orbitas y senos faciales sin

alteraciones. En suma: RNM normal

Se otorga alta a los 4 días del ingreso con planteo de Ataxia aguda probable cerebelitis y se indica control evolutivo en policlínica de neuropediatría.

Control con NP en Policlínica a los 5 días del alta:

Ataxia aguda vinculada a cuadro infeccioso. Cerebelitis.

Buena evolución. Estática y marcha sin alteraciones. RNM cráneo normal.

Indica control en policlínica con pediatra tratante.