Síndrome+..

SÍNDROME HEMORRAGIPARO

Expresión clínica de estados mórbidos, constitucionales, hereditarios o adquiridos, que se traducen por una marcada tendencia a extravasaciones sanguíneas, espontáneas o provocadas por causas mínimas.

La manifestación principal son hemorragias cutáneas, mucosas, viscerales, etc.

Interrogatorio y examen físico

Se puede evaluar la gravedad por la duración e intensidad

Antecedentes médicos perinatales (p.ej., hepatopatías, malabsorcion) guían el plan de estudio

Antecedentes familiares de trombosis o hemorragia y registrar sustancias administradas (p.ej., AINES, anticoagulantes)

Alimentación (p.ej., alcohol, aporte dietético de vitamina K y C)

Al examen físico se pueden manifestar en:

Petequias (≤ 2mm)

Purpura (≤ 1cm)

Equimosis (≥ 1cm)

Pruebas de hemostasia primaria Recuento de plaquetas: datos anormales

requieren verificación manual Tiempo de sangría o sangrado: indica si se

debe a una disfunción paquetaría, sin trombocitopenia franca.

Investigar enfermedad de von Willebrand (EvW): cuando el paciente presente : Antecedentes hemorrágicos Recuento plaquetario normal Tiempo de sangrado prolongado

Pruebas de hemostasia secundaria

Tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPa): tiempo de formación del coagulo después de la activación de sangre anticoagulada, factores de la vía intrínseca y en menor medida los de la vía común prolongan el TTPa

Tiempo de protrombina (TP): tiempo requerido para la formación del coagulo después de añadir tromboplastina y Ca²⁺ a sangre anticoagulada

Tiempo de trombina: tiempo hasta la formación del coagulo después de añadir trombina a sangre anticoagulada (sensible a fibrinógeno)

Clasificación

Síndrome hemorragíparos

Trasnstornos plaquetarios

Trasnstornos hemorrágicos hereditarios

Trasnstornos de coagulación adquiridos


Trombocitopenia

Hipoproducción de plaquetas

Supresión viral

Mieloptisis

Inducida por fármacos

Avitaminosis B y acido fólico

Hiperdestrucción de plaquetas

Trombocitopen

ia inmune

Purpura

trombocitopénica

inmune

Purpura

postransfusión

Trombocitopenia asociada a VIH

Trombocitopen

ia inmune

por fármac

os

Trombocitopenia por

heparina

Purpura trombocitopénica trombóti

ca

Trombocitopenia gestacio

nal

Hiperesplenismo

Prolongación del tiempo de sangrado

Defectos adquiridos

Inducida por fármacos AINES

Uremia in vitro

Trasnstornos mieloploriferativos

Trastornos hereditarios


Trombocitopenia: recuento plaquetario menor a 150,000/μl; para que se le atribuya el sangrado se requiere de cifras por debajo de 50,000/μl

Contraindicaciones generales: AINES, procedimientos invasivos

Hipoproducción de plaquetas

Supresión viral Mieloptisis Inducida por fármacos

Avitaminosis B y acido fólico

Diversos patógenos virales humanos incluido el VIH

Dificultan la producción de plaquetas:•Tumores•Enf. de almacenamiento•Agentes infecciosos

Yatrógena:•Quimioterapia•Radioterapia

Por deficiencia de vitamina B y acido fólico

Tratamiento

Erradicar la infección viral:•Aciclovir-VEB•Ganciclovir-CMV

Eliminar la base del filtrado medular

Quimioterapia: •IL-11 (50 μg/kg/día)• Retención de

líquidos• Fibrilación

auricular

Suplementacion apropiada



Hiperdestrucción de plaquetas: debida a consumo o depuración inmunológica

Trombocitopenia inmune: causada por IgG, que se unen a las plaquetas

Purpura trombocitopénica inmune

Purpura postransfusión

Trombocitopenia asociada a

VIH

Trombocitopenia inmune por

fármacos

Trombocitopenia por heparina

Trastorno crónicoAdultos: hemorragia mucocutánea levePuede ser asintomáticaEstudio paraLEGVIHAnti-antifosfolipidosTrasnstornos tiroideosBiopsia en adultos ≥ 60 años-descartar Sx. mielodisplásico

Caracterizado por la formación de aloanticuerpos, comúnmente contra el antígeno de superficie plaquetario PL en pacientes PL negativos que reciben sangre de PL positivos

Multifactorial o como consecuencia directa de l VIH

Reacción cruzada Estado de hipercoagulabilidad en pacientes que reciben Heparina. Mediada por una Ig (IgG) dirigida contra el complejo Heparina y el factor plaquetario

TratamientoGlucocorticoides:•Prednisona1mg/kg/día VOPacientes con hemorragias severas:•Hospitalización•Metilprednisolona1-2 gr/día IV 3 días•IgIV 1gr/Kg/día 2 díasEn pacientes con precuento plaquetario menor a 30,000/μl:•Corticoides•Ig IV

IgIVPlasmaferesis

Antirretroviral:LamivudinaEstavudinaZidovudina

Suspensión del medicamentoIgIV si es potencialmente fatal

Suspensión de HeparinaAdmon de anticoagulantes:HirudinaArgatroban



Hiperdestrucción de plaquetas: debida a consumo o depuración inmunológica

Purpura trombocitopénica trombótica

Trombocitopenia gestacional

Hiperesplenismo

Trastorno caracterizado por agregación plaquetaría en la microcirculacionAsociado a:PospartoEmbarazoVIHFármacos (mitomicina, ticlopidina)Trasplante de MO

3º trimestre 5-10%Preeclampsia 15-20%Eclampsia 40-50%

Esplenomegalia y secuestro de hasta 90% de las plaquetas

Tratamiento

Hospitalización inmediataRecambio plasmático (1,0 vol. Plasmático/día) + 2 días después de normalización del recuento plaquetarioMetilprednisolona 200 mg/día IVFármacos antiplaquetarios:•Aspirina 325 mg/día VO•Dipiridamol 100 mg/VO, cada 6 horasEsplenectomía

Desaparece después del parto Dirigido a la enfermedad base: Infecciones:•EBVPatología hepática:•insuficiencia hepática•colestasis hepática•cirrosisProcesos tumorales:•linfomaEsplenectomía

Trastorno hemorrágicos hereditarios

Hemofilia

Hemofilia A

Hemofilia B

EvW

Tipo 1

Tipo 2

Tipo 3


Hemofilia: la hemofilia A y B, son formas ligadas al cromosoma X, presenta deficiencia en los factores VIII o IX

Hemofilia

Hemofilia A Hemofilia BHemofilia A- 85% de los casos el nivel del factor VIII impone el fenotipo:Grave (actividad ≤1%)Moderado (actividad del 1 al 5%)Leve (actividad ≥5 %)Episodios espontáneos de hemorragia de 2 a 4 veces por mes

Hemofilia B- manifestación similar a la A, la gravedad dependerá de lvls del fct IX

Tratamiento: Remplazo de los factoresLos lvls del fct VIII ↑ 2% por u/kg de concentrado de fct VIII infundidoSe requieren del 30-50% de los niveles normales del factor en hemorragias leves y de 50-100% de moderadas a gravesCasos leves50 u/kg de fct VIII IV seguido de 25 u/kg/12 hrs IVCasos que pongan en peligro la vida o una extremidad:100 u/kg de fct VIII porcino IV seguido de 4 u/kg/hrHemorragias menos graves:100 u/kg de fct VIII humano seguido de 10 u/kg/hrAusencia de mejoría:100 a 200 u/kg de fct VIII porcino seguido de 10 u/kg/hrSi aun no hay mejoría:Factor VIIa recombinante de 90 μg/kg/2-3 hrs IV

100 u/kg de fct IX IV, seguido de 50 u/kg IV cada 24 hrs

CCP: actividad Bypass del inhibidor, es decir, la coagulación se induce en el punto en el que el fct VIII no es necesario (el factor VIIa contenido en el preparado activaría al FX sin requerirComplejo protrombinico (CCP) 100 u/kg/12 hrs IV o CCP act de 50-70 u/kg/12 hrs IV - puede llevar a trombosis al FVIII).


Factor de von Willebrand: favorece la adherencia plaquetaría a la pared vascular lesionada y estabiliza el factor VIII plasmático

Contraindicaciones generales: AINES

EvW

Tipo I Tipo II Tipo III

Deficiencia cuantitativa parcialFvW: Ag y FvW: RCo (cofactor ristocetina), son bajos

Deficiencia cualitativaEl fact. VIII normal; FvW: RCo reducida respecto a FvW: Ag

Deficiencia cuantitativa graveLos niveles de FvW: Ag casi indetectables

Tratamiento: Normalizar los niveles de FvW: RCo y fact. VIII

DDAVP (Desmopresina; desamino-8-arginina vasopresina): estimula al receptor V1 de las células endoteliales donde estimula la liberación del fact. VIII y FvW

FvW: RCo durante 3 días para la mayoría de las hemorragiasFactor VIII


Deficiencia de vitamina K

HepatopatíaInhibidores

adquiridos de la coagulación


Déficit de vitamina K Hepatopatía Inhibidores adquiridos de la

coagulación

Por mala absorción o deficiencia de ingestión dietética, con perdida de la producción por la flora intestinalLa Warfarina interfiere con su conversión al estado activo.Los hepatocitos la necesitan para completar la síntesis de factor: II, VII, IX, X

Alteran la hemostasia al reducir la síntesis de los factores de coagulación

Aparecerá en la hemofilia tratada con concentrados de factor o espontáneamente en el periodo de posparto, asociado a una enfermedad inmunológica de base (LEG)

Tratamiento

PFC (carece de plaquetas pero no de factores de coagulación) de 2 u (400-450 ml) o dosis de hasta 10-15 ml/kg en hemorragias gravesRemplazo de vitamina K, pero esto puede demorar varios díasFitonadiona 10-20 mg/día VO

Vitamina K, para la prolongación asintomáticaPFC si los parámetros de coagulación son normalesCrioprecipitado (rico en factor VIII y XIII) 1,5 bolsas cada 10 kg IV, para corregir la hipofibrinogenemia grave

El mismo que los hemofílicos por que los inhibidores de la coagulación actúan sobre el factor VIII

Síndrome+..

Documents

Transcript of Síndrome+..