YENNY ANDREA CUESTA

ESTUDIANTE III SEMESTRE

ENFERMERIA

INFORMATICA BASICA 2011

EL SÍNDROME DE

PEUTZ-JEGHERS

Imagen tomada de :

http://patoral.umayor.cl/enfgen/enfgen.html

BUSQUEDA EN DECS

Descriptor Inglés: Peutz-Jeghers

Syndrome

Descriptor Español: Síndrome de

Peutz-Jeghers

Descriptor Portugués: Síndrome

de Peutz-Jeghers

Sinónimos

Español: Lentiginosis Perioral

imagen tomada de http://decs.bvs.br/cgi-

bin/wxis1660.exe/decsserver/

DEFINICION • se caracteriza por la asociación de

pólipos gastrointestinales y pigmentación mucocutánea son más comunes en el intestino delgado (en orden de prevalencia: en el yeyuno, íleon y el duodeno), pero también puede ocurrir en el estómago, el intestino grueso, y las fosas nasales. los pólipos gastrointestinales pueden dar lugar a sangrado crónico y la anemia y causar obstrucción recurrente caracterizada por lesiones hiperpigmentadas en boca, manos y pies

Imagen tomada de :

http://sindromedepeutzjeghers.blogspot.com/2

008_05_01_archive.html

un trastorno a menudo transmitido de padres a hijos

(hereditario) en el cual la persona desarrolla pólipos

parece ser heredado como un único gen pleiotrópico

autosómico dominante con una penetración variable

pueden aumentar de tamaño durante la lactancia

causar la obstrucción del intestino delgado

Se caracterizan por poseer un eje conectivo muy fino y

ramificado que les confiere un aspecto arborescente

Estos pólipos son casi siempre múltiples

Imagen tomada de :

http://www.iqb.es/digestivo/patologia/images/peutz04.jpg

SINTOMAS

Manchas pigmentadas de color marrón o azul

grisáceo en los labios, las encías, el revestimiento

interior de la boca y la piel

Cólicos en el área abdominal

Pecas oscuras en y alrededor de los labios

de un recién nacido

Sangre en las heces que se puede

observar a simple vista

(ocasionalmente)

Vómitos

Dedos de

manos y pies en

palillo de

tambor

Imagen tomada de : http://sindromedepeutzjeghers.blogspot.com/

Imagen tomada de :

http://www2.aoa.org.ar/Content.aspx?Id=8242

&Parent=3737

Imagen tomada de :

http://www.mednet.cl/link.cgi/Medw

ave/Reuniones/4376

TRATAMIENTO

• Endoscopia digestiva alta y baja cada 2 años, comenzando a los 10 años.

• ­Exploración testicular anual desde los 10 años.

• ­Exploración de mamas anual con mamografía cada 2-3 años desde los 25 años.

• ­Examen pélvico ginecológico en la mujer con ecografía anual desde los 20 años.

• Ecografía abdominal y pancreática cada 1-2 años desde los 30 años.

CO

MP

LIC

AC

ION

ES

conlleva un riesgo aumentado de padecer cánceres en varios sitios gastrointestinales y no gastrointestinales

Intususcepción (parte

del intestino se

introduce en sí mismo)

Tumores de los

cordones

sexuales

Pólipos que llevan

a cáncer

Quistes ováricos

Imagen tomada de :

http://sindromedepeutzjeghers.blo

gspot.com/

diagnósticolocalizació

nlesiones

descripcion

es

adicionales

Síndrome

de Peutz-

Jeghers

labios (piel)macula /

patch

diagnóstico localización

Lentiginosis mucoso labio superior

Síndrome de Peutz-

Jeghers labio superior

imágenes tomadas de : http://www.dermis.net/dermisroot/es/51588/image.htm

CASO CLINICO

Procedimiento quirurgico

estereoscopia intraoperatoria con polipectomía con asa y

resección de pólipos de yeyuno videoasistida con una

duración de 135 minutos,

sangrado menor de 50 ml, sin complicaciones

intraoperatorias ni en el postoperatorio inmediato, con excelente evolución. fue dado

de alta al cuarto día postoperatorio

Tecnicaquirurgica

técnica semiabierta, con incisión de piel, tejido celular subcutáneo y fascia anterior donde se introdujo aguja de Verses con insuflación de CO2 a una presión de 15

mmHg en el flanco derecho a nivel umbilical

a través de la estereoscopia se visualizaron 4 pólipos, 1 pequeño de 1 a 2 mm, y 2

pediculados de 8 y 10 mm, a los cuales se les realizó

resección con asa de polipectomía y cauterización.

El pólipo restante de 4 cm, sésil, se extrajo

Paciente: 17 años de edad

sexo : masculino

Ciudad N : de San Pedro (Antioquia)

Residente : en Medellín

cuadro : de dolor abdominal crónico intermitente y síndrome anémico de 4 años de evolución.

antecedente personal y familiar : de síndrome de Peutz Jeghers, conocido por tres generaciones de las cuales se ha presentado en el abuelo paterno, un tío abuelo, tres tíos, dos tías y su padre. Su abuelo murió de cáncer de colon.

BIBLIOGRAFIA

1 Goldman L, Ausiello D. Cecil Textbook of Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007. Síndrome de Peutz-Jeghers http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000244.htm

2 Salloch H; Reinacher-Schick A; Schulmann K; Pox C; Willert J; Tannapfel A; Heringlake S; Goecke TO; Aretz S; Stemmler S; Schmiegel W Truncating mutations in Peutz-Jeghers syndrome are associated with more polyps, surgical interventions and cancers. http://biblioteca.fucsalud.edu.co:2079/ehost/detail?hid=108&sid=045ede5c-e7fa-4208-b4a8-89f4008b42ef%40sessionmgr111&vid=4&bdata=Jmxhbmc9ZXMmc2l0ZT1laG9zdC1saXZl#db=mnh&AN=19727776

3 Dr. Alberto Rubio Tapia,* Francisco Ramírez Arias,* Arturo Ángeles Ángeles,** Luis Uscanga***

* Departamento de Gastroenterología. ** Anatomía Patologíca. *** Dirección de Enseñanzas. INCMNSZ.

Correspondencia: Dr. Alberto Rubio Tapia. Depto. de Gastroenterología, INCMNSZ. Vasco de Quiroga No. 15. Del. Tlalpan, México Síndrome de Peutz-Jeghers http://www.medigraphic.com/pdfs/gastro/ge-2005/ge053h.pdf

4 Amos CI, Frazier ML, McGarrity TJ.In: Pagon RA, Bird TD, Dolan CR, Stephens K, editors. GeneReviews [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-.2001 Feb 23 [updated 2010 Nov 02]. Peutz-Jeghers Syndrome. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20301443

5 Revista chilena de pediatría versión impresa ISSN 0370-4106 Rev. chil. pediatr. v.71 n.3 Santiago mayo 2000 Una familia con síndrome de Peutz-Jeghers http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0370-41062000000300007&script=sci_arttext

• 6 Warren Hyer, MB, ChB, FRCPCHConsultant PaediatricGastroenterologistSt Mark’s Hospital UK Implications of Peutz-Jeghers Syndrome in Children and Adolescents http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK26374/

• 7 Doctores: Hernán Restrepo Restrepo, Ciruj. Gral., Jefe de Posgrado de la Univ. Pontif. Bolivariana; Mauricio Valencia Aguilar, Ciruj. Gral., Rodrigo Toro Posada, Ciruj. Gral., Jefe Cirugía; Sergio Hoyos Duque, Ciruj. Gral., Oscar Álvarez Barrera, Gastroenterólogo., Hosp. Pablo Tobón Uribe, Medellín, Colombia.http://www.encolombia.com/medicina/cirugia/cirugia15400re-papel.htm