YENNY ANDREA CUESTA
ESTUDIANTE III SEMESTRE
ENFERMERIA
INFORMATICA BASICA 2011
EL SÍNDROME DE
PEUTZ-JEGHERS
Imagen tomada de :
http://patoral.umayor.cl/enfgen/enfgen.html
BUSQUEDA EN DECS
Descriptor Inglés: Peutz-Jeghers
Syndrome
Descriptor Español: Síndrome de
Peutz-Jeghers
Descriptor Portugués: Síndrome
de Peutz-Jeghers
Sinónimos
Español: Lentiginosis Perioral
imagen tomada de http://decs.bvs.br/cgi-
bin/wxis1660.exe/decsserver/
DEFINICION • se caracteriza por la asociación de
pólipos gastrointestinales y pigmentación mucocutánea son más comunes en el intestino delgado (en orden de prevalencia: en el yeyuno, íleon y el duodeno), pero también puede ocurrir en el estómago, el intestino grueso, y las fosas nasales. los pólipos gastrointestinales pueden dar lugar a sangrado crónico y la anemia y causar obstrucción recurrente caracterizada por lesiones hiperpigmentadas en boca, manos y pies
Imagen tomada de :
http://sindromedepeutzjeghers.blogspot.com/2
008_05_01_archive.html
un trastorno a menudo transmitido de padres a hijos
(hereditario) en el cual la persona desarrolla pólipos
parece ser heredado como un único gen pleiotrópico
autosómico dominante con una penetración variable
pueden aumentar de tamaño durante la lactancia
causar la obstrucción del intestino delgado
Se caracterizan por poseer un eje conectivo muy fino y
ramificado que les confiere un aspecto arborescente
Estos pólipos son casi siempre múltiples
Imagen tomada de :
http://www.iqb.es/digestivo/patologia/images/peutz04.jpg
SINTOMAS
Manchas pigmentadas de color marrón o azul
grisáceo en los labios, las encías, el revestimiento
interior de la boca y la piel
Cólicos en el área abdominal
Pecas oscuras en y alrededor de los labios
de un recién nacido
Sangre en las heces que se puede
observar a simple vista
(ocasionalmente)
Vómitos
Dedos de
manos y pies en
palillo de
tambor
Imagen tomada de : http://sindromedepeutzjeghers.blogspot.com/
Imagen tomada de :
http://www2.aoa.org.ar/Content.aspx?Id=8242
&Parent=3737
Imagen tomada de :
http://www.mednet.cl/link.cgi/Medw
ave/Reuniones/4376
TRATAMIENTO
• Endoscopia digestiva alta y baja cada 2 años, comenzando a los 10 años.
• Exploración testicular anual desde los 10 años.
• Exploración de mamas anual con mamografía cada 2-3 años desde los 25 años.
• Examen pélvico ginecológico en la mujer con ecografía anual desde los 20 años.
• Ecografía abdominal y pancreática cada 1-2 años desde los 30 años.
CO
MP
LIC
AC
ION
ES
conlleva un riesgo aumentado de padecer cánceres en varios sitios gastrointestinales y no gastrointestinales
Intususcepción (parte
del intestino se
introduce en sí mismo)
Tumores de los
cordones
sexuales
Pólipos que llevan
a cáncer
Quistes ováricos
Imagen tomada de :
http://sindromedepeutzjeghers.blo
gspot.com/
diagnósticolocalizació
nlesiones
descripcion
es
adicionales
Síndrome
de Peutz-
Jeghers
labios (piel)macula /
patch
diagnóstico localización
Lentiginosis mucoso labio superior
Síndrome de Peutz-
Jeghers labio superior
imágenes tomadas de : http://www.dermis.net/dermisroot/es/51588/image.htm
CASO CLINICO
Procedimiento quirurgico
estereoscopia intraoperatoria con polipectomía con asa y
resección de pólipos de yeyuno videoasistida con una
duración de 135 minutos,
sangrado menor de 50 ml, sin complicaciones
intraoperatorias ni en el postoperatorio inmediato, con excelente evolución. fue dado
de alta al cuarto día postoperatorio
Tecnicaquirurgica
técnica semiabierta, con incisión de piel, tejido celular subcutáneo y fascia anterior donde se introdujo aguja de Verses con insuflación de CO2 a una presión de 15
mmHg en el flanco derecho a nivel umbilical
a través de la estereoscopia se visualizaron 4 pólipos, 1 pequeño de 1 a 2 mm, y 2
pediculados de 8 y 10 mm, a los cuales se les realizó
resección con asa de polipectomía y cauterización.
El pólipo restante de 4 cm, sésil, se extrajo
Paciente: 17 años de edad
sexo : masculino
Ciudad N : de San Pedro (Antioquia)
Residente : en Medellín
cuadro : de dolor abdominal crónico intermitente y síndrome anémico de 4 años de evolución.
antecedente personal y familiar : de síndrome de Peutz Jeghers, conocido por tres generaciones de las cuales se ha presentado en el abuelo paterno, un tío abuelo, tres tíos, dos tías y su padre. Su abuelo murió de cáncer de colon.
BIBLIOGRAFIA
1 Goldman L, Ausiello D. Cecil Textbook of Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007. Síndrome de Peutz-Jeghers http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000244.htm
2 Salloch H; Reinacher-Schick A; Schulmann K; Pox C; Willert J; Tannapfel A; Heringlake S; Goecke TO; Aretz S; Stemmler S; Schmiegel W Truncating mutations in Peutz-Jeghers syndrome are associated with more polyps, surgical interventions and cancers. http://biblioteca.fucsalud.edu.co:2079/ehost/detail?hid=108&sid=045ede5c-e7fa-4208-b4a8-89f4008b42ef%40sessionmgr111&vid=4&bdata=Jmxhbmc9ZXMmc2l0ZT1laG9zdC1saXZl#db=mnh&AN=19727776
3 Dr. Alberto Rubio Tapia,* Francisco Ramírez Arias,* Arturo Ángeles Ángeles,** Luis Uscanga***
* Departamento de Gastroenterología. ** Anatomía Patologíca. *** Dirección de Enseñanzas. INCMNSZ.
Correspondencia: Dr. Alberto Rubio Tapia. Depto. de Gastroenterología, INCMNSZ. Vasco de Quiroga No. 15. Del. Tlalpan, México Síndrome de Peutz-Jeghers http://www.medigraphic.com/pdfs/gastro/ge-2005/ge053h.pdf
4 Amos CI, Frazier ML, McGarrity TJ.In: Pagon RA, Bird TD, Dolan CR, Stephens K, editors. GeneReviews [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-.2001 Feb 23 [updated 2010 Nov 02]. Peutz-Jeghers Syndrome. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20301443
5 Revista chilena de pediatría versión impresa ISSN 0370-4106 Rev. chil. pediatr. v.71 n.3 Santiago mayo 2000 Una familia con síndrome de Peutz-Jeghers http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0370-41062000000300007&script=sci_arttext
• 6 Warren Hyer, MB, ChB, FRCPCHConsultant PaediatricGastroenterologistSt Mark’s Hospital UK Implications of Peutz-Jeghers Syndrome in Children and Adolescents http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK26374/
• 7 Doctores: Hernán Restrepo Restrepo, Ciruj. Gral., Jefe de Posgrado de la Univ. Pontif. Bolivariana; Mauricio Valencia Aguilar, Ciruj. Gral., Rodrigo Toro Posada, Ciruj. Gral., Jefe Cirugía; Sergio Hoyos Duque, Ciruj. Gral., Oscar Álvarez Barrera, Gastroenterólogo., Hosp. Pablo Tobón Uribe, Medellín, Colombia.http://www.encolombia.com/medicina/cirugia/cirugia15400re-papel.htm
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