SEMIOLOGIA DE LOS LINFOMAS RETROPERITONEALES

l. La mayoría son NO HODGKIN.

2. El diagnóstico por PAAF de Linfoma no debe ser definitivo si no está basado en el examen histopatológico.

3. La PAAF no proporciona un material suficiente para distinguir entre un patrón nodular o difuso.

4. Sólo en casos muy seleccionados se puede instituir directamente un tratamiento.

 

PAAF DE LINFOMAS

Presentan un patrón rico en células aisladas con abundantes cuerpos linfoglandulares. El extendido es en general monomorfo en los Linfomas NO HODGKIN(Fotos 6 y 7).

El diagnóstico citológico de los Linfomas presenta varias dificultades:

l. Es eficaz en los Linfomas de Alto grado e Intermedio y poco eficaz en los Linfomas de Bajo grado.

2. Los linfocitos anómalos, pero de tamaño pequeño, no se distinguen morfológicamente de los linfocitos normales. Deben hacerse técnicas especiales como por ejemplo Inmunocitoquímica o Citometría de Flujo para demostrar su monoclonalidad.

3. La Hiperplasia linfoide reactiva versus Linfoma es un problema que la mayor parte de las veces se resuelve con las técnicas especiales en citología o en la biopsia posterior a la punción.

4. El diagnóstico de Linfoma de HODGKIN se realiza sólo cuando se identifican células de REED - STERNBERG típicas en un medio celular congruente y en una situación clínica compatible. Aun así pueden ser necesarias las técnicas especiales de identificación (Foto 8).

5. La citología de los Linfomas plantea diagnósticos diferenciales con Carcinomas indiferenciados en adultos o Timomas, Neuroblastomas, Rabdomiosarcomas, Tumor de Ewing en pacientes jóvenes o edad pediátrica o el excepcional Tumor desmoplásico abdominal de células pequeñas. Las técnicas especiales son imprescindibles para la correcta filiación.

 

INDICACIONES

Las más importantes:

l. Diagnóstico preoperatorio de masas retroperitoneales.

2. Determinar la extensión de otras neoplasias ( Linfomas, Carcinomas ).

3. En procesos benignos para evacuar Quistes y toma de Cultivo para Microbiología.

El diagnóstico de Linfoma no sólo es excluyente, sino que puede servir para seguimiento o vigilancia de su transformación a un más alto grado.

 

CONTRAINDICACIONES

Sobre todo, procesos en los que exista Diátesis hemorrágica. También la falta de colaboración del paciente.

 

COMPLICACIONES

Muy raras. Hemorragia, peritonitis. Excepcionalmente, implantes tumorales o exitus.

 

RESULTADOS

La Eficacia global de la PAAF oscila entre el 80 y 90 %. La Sensibilidad entre el 85 al 96 % y la Especificidad entre el 94 y el 98 %. Para un resultado Positivo, el Valor Predictivo es del 99 % y del 75 al 80 % para un resultado Negativo. Los resultados No Valorables oscilan entre el 5 y el 15 %, dada la dificultad de la punción y localización.

Los Falsos Negativos pueden atribuirse a una Técnica defectuosa, a un Muestreo inadecuado, a marcada Fibrosis o a la Diferenciación tumoral que no permite su diagnóstico.

Los Falsos Positivos suelen ser debidos a errores de interpretación, por inexperiencia del observador. El mesotelio reactivo puede jugar un papel importante en una falsa evaluación de malignidad.

RESUMEN

Se reporta el caso de ascitis quilosa en un paciente varón de 64 años, sometido a laparoscopía diagnóstica a través de la cual se determinó su etiología; se trata de un linfoma retroperitoneal con infiltración hepática, un caso de presentación inusual en el cual se pudo determinar el diagnóstico.

INTRODUCCIÓN

Es importante contribuir a formar nuestro conocimiento a través de aquellas entidades que por su presentación inusual resultan un reto diagnóstico. Debemos ganar experiencia en base no solo a reportes internacionales sino también nacionales, condición que nos motiva además a realizar una revisión prolija de la literatura y desarrollar una discusión clínica que nos permita aclarar conceptos sobre una manifestación frecuente como es la ascitis, con aquellas características particulares que nos ayuden a interpretar y plantear las diversas etiologías que se pueden presentar. Es por esto que creemos relevante la publicación del presente caso clínico. 

CASO CLÍNICO

Paciente varón de 64 años de edad, soltero, natural y procedente de Lima, hospitalizado en junio del 2002 refiriendo un tiempo de enfermedad de seis meses, de inicio insidioso y curso progresivo caracterizado por distensión abdominal y astenia. Tres meses antes de su ingreso se agrega tos seca esporádica, la distensión abdominal se hace mucho mayor, apareciendo edemas en miembros inferiores y disnea, esta sintomatología se intensifica la semana previa a su ingreso; el día anterior presenta tres episodios de hemoptisis leve, motivo por el cual acude a nuestro nosocomio.

FUNCIONES BIOLÓGICAS: Refiere una baja ponderal de 8kg. aproximadamente, hiporexia y estreñimiento.

ANTECEDENTES: TBC pulmonar (BK+) en 1967; recibió tratamiento durante un año y se le realizó una lobectomía izquierda. Consumo de alcohol y tabaco aproximadamente por 20 años hasta hace 25 años. Relaciones sexuales sin protección.

EXAMEN FÍSICO: PA: 120/90, FC: 100 x min, FR: 24 x min, Peso: 55 kg.Paciente en mal estado general, consuntivo, sobrehidratado, lucido y orientado en las tres esferas, piel fría, edemas leves en miembros inferiores; presencia de adenopatías bilaterales en cadena cervical posterior de 2x1cm y ganglio supraclavicular izquierdo de 1x1cm. Presencia de crépitos difusos en pulmones y disminución de murmullo vesicular en tercio superior de hemitórax izquierdo. Ruidos cardiacos rítmicos, no soplos. Abdomen distendido con circulación colateral y ascitis a tensión, no es posible palpar visceromegalia. 

EXAMENES AUXILIARES: Hematocrito 38%, fórmula leucocitaria donde se evidencia linfopenia. Pruebas de función hepática dentro de límites normales (TGO :25, TGP :32), excepto una

hipoalbuminemia leve.

-Serología para HCV, Ag HBs y AntiHbc: Negativos.

-BK en esputo dos muestras negativas, cultivo de esputo positivo para Asperguillus sp.

ENDOSCOPÍA ALTA: Sin alteraciones.ECOGRAFÍA: Hígado de 13cm, líquido ascítico en gran cantidad, páncreas normal, bazo de 7.7cm y vena porta 13mm. RADIOGRAFÍA DE TORAX: Infiltrado apical en hemitórx izquierdo, compromiso intersticial bilateral. (Figura 1).

El paciente llega a la emergencia de nuestro hospital presentando cuatro problemas importantes: ascitis, consunción, hemoptisis y adenopatías; su enfoque inicial estuvo dirigido a buscar la posible etiología basados en la historia clínica y los exámenes auxiliares. En el caso de nuestro paciente fue determinante la paracentesis y el estudio del liquido ascítico, su aspecto era lechoso, con mas de 500 leucocitos a predomino de linfomononucleares, con características de exudado (Proteínas 3.45g/dl), un ADA en 96, una gradiente de albúmina menor a 1.1 y triglicéridos en 1230mg/dl, lo que definió el diagnóstico de ascitis quilosa (Fig. 2). Nuestro diagnóstico diferencial se redujo a dos posibilidades: neoplasia y tuberculosis; una semana después de su ingreso se pudo realizar una tomografía abdominal donde se observó un conglomerado ganglionar retroperitoneal lo que inclinó la balanza a favor deuna neoplasia ( ver Fig. 3).

Con estos resultados el paciente fue sometido a una laparoscopía diagnóstica encontrándose liquido ascítico abundante de aspecto lechoso, aspirándose aproximadamente 9 litros, una masa de ganglios conglomerados retroperitoneales y un hígado que macroscópicamente no impresionaba patológico, no se encontró compromiso peritoneal (Figura 4 y 5). 

LAPAROSCOPíA

Se realizó una biopsia de ganglio cervical previa a la laparoscopía, la cual fue informada como hiperplasia reactiva, las biopsias obtenidas de la masa ganglionar retroperitoneal fueron informadas como linfoma folicular y el hígado presentaba infiltración severa por la neoplasia. Figuras 6, 7 y 8

DISCUSIÓN CLÍNICA

Un 20% de ascitis no obedecen a hipertensión portal, son mas bien secundarias a causas infecciosas malignas o pancreáticas que tienen otra patogénesis. La presentación de ascitis en un 80% se debe a cirrosis, un 10% son secundarias a neoplasias y en países en desarrollo como el nuestro la tuberculosis es una infección prevalente y tiene un porcentaje significativo dentro de su etiología (1). 

La ascitis quilosa es una entidad que se caracteriza por la presencia de líquido en la cavidad abdominal con aspecto lechoso por la presencia de linfa que esta compuesta por quilomicrones y que característicamente tiene un nivel de triglicéridos mayor a 200mg/dl, encontrándose con frecuencia valores por encima de 1000mg/dl (2).

La linfa esta compuesta por el fluido del espacio intersticial que consta de proteínas, lípidos y bacterias, tres mecanismos son descritos para la producción de ascitis quilosa:

1. Fibrosis de los nodos linfáticos primarios, por neoplasias o infecciones como la tuberculosis que obstruye el flujo de la linfa del intestino a la cisterna quilosa. 

2. Exudación de la linfa de las paredes de los megalinfáticos retroperitoneales que a través de una fístula llegan a cavidad abdominal.(Anomalías congénitas mas frecuente en niños)

3. Megalinfáticos retroperitoneales dilatados por obstrucción del conducto torácico, generalmente por trauma (3).

En adultos las neoplasias son la primera causa de ascitis quilosa y más de la mitad de estos casos obedecen a linfomas, otras neoplasias incluyen a páncreas, colon, próstata, etc. Causas infrecuentes son la cirrosis hepática, pancreatitis y tuberculosis (4,. 5 y 6)

En nuestro paciente el estudio tomográfico fue determinante para pensar que el linfoma era la primera posibilidad a considerar, aun a pesar de tener un ADA positivo en líquido ascítico que apoyaba la hipótesis de tuberculosis. Un artículo publicado en la revista Hepatology en 1999 comprobó que la sensibilidad del ADA en cirróticos solo era alrededor del 30%, mientras que en neoplasias se encontraban falsos positivos hasta en un 13% (7 y 8).

Por este motivo era trascendente realizar un estudio laparoscópico en el paciente para definir la etiología de la ascitis quilosa. Es importante resaltar el rol de la laparoscopía en la evaluación de ascitis de origen desconocido; un estudio realizado en Taiwán encontró carcinomatosis en un 60.5%, tuberculosis peritoneal en 20.2%, cirrosis en 5.4% y mencionan un caso de ascitis quilosa asociada a linfoma retroperitoneal (9).

La tomografía abdominal junto con la laparoscopía son los estudios que más contribuyen a alcanzar el diagnóstico; la Linfangiografía es el estandar de oro en problemas de obstrucción pero se tiene dificultades con sus complicaciones.

En cuanto al tratamiento y el manejo de la ascitis quilosa se debe considerar una dieta alta en proteínas y baja en grasas, con triglicéridos de cadena media que son absorbidos directamente hacia el flujo sanguíneo. Procurar la disminución de triglicéridos de cadena larga que normalmente se transforman en monogliceridos y ácidos grasos libres que a través de los quilomicrones son transportados por la linfa. En pacientes que no responden al tratamiento la nutrición parenteral total es una alternativa, así como el uso de somatostatina y octreotide que obtienen buena repuesta fundamentalmente en ascitis quilosa causadas por trauma o cirugía. El tratamiento de la enfermedad subyacente es la piedra angular inclusive llegando a su total resolución, fundamentalmente en causas infecciosas, inflamatorias o hemodinámicas(10 y 11). 

El estudio histológico demostró que se trataba de un linfoma folicular de alto grado, el linfoma folicular es considerado el linfoma no Hodking mas frecuente e indolente, cuando la presentación es a través de masas abdominales generalmente son asintomáticos y eventualmente desarrollan signos obstructivos, ya sea a nivel del tracto urinario o como en nuestro caso a nivel linfático produciendo ascitis quilosa(12 y 13).

Su presentación generalmente es alrededor de los 60 años, con un leve predominio en mujeres, al momento del diagnóstico ya se encuentran comprometidos el bazo, hígado y médula ósea en un 40, 50 y 60 a 70% respectivamente. En los linfomas foliculares de alto grado la sobrevida a los cinco años es alrededor del 26%, la terapia combinada de quimioterapia y radioterapia es el tratamiento de elección mejorando la sobrevida (2).

Al paciente no se le pudo ofrecer quimioterapia ya que no regresó a controlarse en nuestro hospital.