MALROTACIÓN INTESTINAL

Elena Calleja Aguayo

Residente Cirugía Pediátrica

Marzo 2009

1ª Herniación de asa primaria2ª Reducción a abdomen y rotación de intestino 270º3ª Fijaciones del intestino

DESARROLLO EMBRIOLÓGICO

Intestino primitivoIntestino primitivoIntestino anteriorIntestino medioIntestino posterior

1ª Herniación del asa primaria del intestino: 5ª SEG

Arteria mesentérica superior

Asa duodeno-yeyunal

Asa ileo-cecocólica

•Intestino herniado en saco vitelino

•AMS eje de rotación en sentido antihorario

•Giro 180º antihorario

•Asa duodenoyeyunal hacia la derecha y posterior a la AMS

Asa duodenoyeyunal•Craneal: 1ª y 2ª pc duodenal

•Distal: rm horizontal duodenal (3ª y 4ª pc) + yeyuno

Asa ileocecocólica •Íleon distal, ciego, colon ascendentes y parte del colon transverso

2ª Reducción del intestino a la cavidad abdominal: 10-12 SEG

Ligamento de Treitz

•El asa duodenoyeyunal se reduce 1º cuando inicia giro de 90º a 270º antihorarios

•3ª pc duodenal post a AMS y ligamento de Treitz en cuadrante sup izdo

•El asa cecocólica entra después completando 270ª de giro por delante de AMS

•Último en reducirse es el ciego e íleon

•Colon transverso anterior a AMS y ciego e íleon en cuadrante inferior derecho

Ciego

3ª Fijaciones del intestino a pared posterior: 12 SEG-nacimiento

•Unión duodenoyeyunal en cuadrante sup izdo

•Unión ileocecocólica en cuadrante inf drcho

•Raíz del mesenterio: ligamento de Treitz hasta ciego

CLASIFICACIÓN1.- No rotación:1.- No rotación: fallo en la rotación antihoraria, sólo rota 90º.

duodeno no rota y asa ileocecólica se reduce 1º

Posición: colon a la izquierda ciego próximo o en la línea media intestino delgado a la derecha

duodeno con recorrido anómalo

Clínica: -vólvulo intestinal-obstrucción extrínseca de duodeno por bandas de Ladd-asintomáticos o con síntomas anómalos

Asociada a anomalías de pared abdominal (gastrosquisis y onfalocele) y hernia diafragmática

2.- Rotación incompleta:2.- Rotación incompleta: rotación parcial (180º) del intestino en sentido antihorario. Forma más frecuente

Posición: -ciego en epigastrio -duodeno anormal anterior y en

cuadrante sup drcho -Treitz desplazado hacia abajo a la

derecha de la línea media -bandas retroperitoneales desde cuadrante superior derecho al ciego

Clínica: -obstrucción extrínseca de duodeno por bandas de Ladd-síntomas durante la infancia

El 90% de los pacientes con síntomas de malrotación presentan no rotación o rotación

incompleta

3.- Rotación inversa:3.- Rotación inversa: rotación intestinal en sentido horario. Es poco frecuente

Posición: 3ª porción duodenal anterior a la AMS colon transverso posterior a la AMS

Clínica: -obstrucción extrínseca de colon transverso -vólvulo ileocecal -hernia mesocólica derecha

4.- Anomalías mixtas de la rotación y fijación4.- Anomalías mixtas de la rotación y fijación

Posición: -Treitz inferior y a la derecha de la línea media -mesenterio estrecho con fijación ileocecal normal

Clínica: asintomáticos obstrucción parcial de duodeno por bandas de Ladd

riesgo bajo de vólvulo intestinal

Rotación incompleta del asa duodenoyeyunal con rotación y fijación normal del asa cecocólica

Posición: -ciego en epigastrio con bandas de Ladd sobre 2ª porción duodenal -mesenterio estrecho -ciego e ileon distal muy próximos a yeyuno proximal

Clínica: vólvulo intestinal (mayor riesgo)obstrucción extrínseca de 2ª porción duodenal

Rotación y fijación del asa duodenoyeyunal normal con no rotación del asa cecocólica

Anomalías asociadasAnomalías asociadas1.- Tracto GI ----------50%

-Atresias intestinales-Ano imperforado-Membrana duodenal-Divertículo de Meckel

2.- Sistema nervioso central ----------12%3.- Cardiacas ----------12%4.- Respiratorias ----------12%5.- Genitourinarias -----------6%

La no rotación presente en defectos de pared abdominal (gastrosquisis y onfalocele) y hernias diafragmáticas

El 8-12% de lactantes con malrotación se asocia a obstrucción intrínseca de duodeno bien por atresia o membrana duodenalPuede coexistir la heterotaxia (anomalías cardiacas, hígado en línea media, malposición del estómago, páncreas intraperitoneal y asplenia o poliespelnia) y más raramente el situs inverso

Comprobar permeabilidad duodenal

FORMAS DE PRESENTACIÓN

1.- Vólvulo intestinal agudo

El 90% se presentan durante el 1º año de vida con las manifestaciones típicas de obstrucción intestinal por compresión duodenal o vólvulo

-Neonatos o lactantes pequeños

-1º signo: vómitos biliosos

-EF: abdomen excavado inicialmente con dolor abdominal tipo cólico

Si desarrolla isquemia: dolor continuo con distensión abdominal y signos de irritación peritoneal acompañado de acidosis metabólica y shock

2.- Vólvulo intestinal crónico

-Niños mayores de 2 años

-Vómitos crónicos y dolor abdominal tipo cólico intermitente

-También diarreas o estreñimiento y hematemesis

-Sd malabsorción por estasis venoso y linfático

3.- Obstrucción duodenal aguda-Bandas de Ladd sobre 3ª pc duodenal

-Más frecuente en neonatos

-Vómitos biliosos con distensión abdominal según vaciamiento del estómago

-Puede existir expulsión de meconio

-Imagen de doble burbuja en Rx

4.- Obstrucción duodenal crónica-Obstrucción en 3ª pc duodenal

-Preescolares

-Vómitos biliosos con pérdida de peso y cólicos abdominales intermitentes

-Estimulación de la regurgitación gástrica

DIAGNÓSTICO 1.- Rx simple de abdomen

-1ª prueba a realizar ante sospecha de malrotación

-No patrón característico

-Escaso gas distal o niveles hidroaéreos, signo de doble burbuja, efecto masa con escaso gas

2.- Ecografía abdominal-Doppler

-Útil en el screening

-Relación anormal entre AMS y VMS: VMS detrás y a la izquierda de la AMS en vólvulo intestinal

-La relación normal entre vasos no excluye la malrotación

-Patrón de remolino de la VMS girando en torno a la AMS

ID

3.- Estudio con contraste GI-Es la técnica de elección

-Principios: obstrucción duodenal incompleta de 3ª porción

Treitz no está ni a la izquierda ni a nivel de antro gástrico

asas a la derecha de la línea media

deformidad del duodeno en pico de pájaro o sacacorchos

4.- ENEMA DE BARIO

-Limitaciones en comparación con tránsito

-Localiza la posición del ciego

-15% personas con ciego móvil sin malrotación

TRATAMIENTO“Una vez que se ha realizado el diagnóstico clínico de malrotación con

posible vólvulo no hay razón para retrasar la intervención”

1.- Manejo preoperatorio-Coger buenas vías venosas-Corregir deshidratación y acidosis con soluciones

intravenosas-SNG para descompresión-ATB iv

2.- Cirugía: Procedimiento de LaddProcedimiento de Ladd

3.- Manejo postoperatorio

2.- Cirugía: Procedimiento de Procedimiento de LaddLadd

1. Evisceración de intestino y exploración de mesenterio

2. Reducción de vólvulo en sentido antihorario

3. Lisis de bandas peritoneales

4. Apendicetomía5. Localizar ciego en

cuadrante inf izdo

3.- Manejo postoperatorio

-Regreso de función intestinal depende de la duración de obstrucción y extensión del compromiso intestinal

-Obstrucción por bandas: 1-5 días sin función intestinal

-Síntomas crónicos: íleo más prolongado

-NPT fundamental en lactantes con riesgo de Sd de intestino corto

4.- Complicaciones

-Dismotilidad intestinal neurogénica en pacientes crónicos

-Malabsorción con diarreas, sd. Intestino corto

-Riesgo de invaginación 3%

-Recurrencia de vólvulo

-Mortalidad asociada a peritonitis por necrosis intestinal (lactantes)