FALLA HEPATICA AGUDA · 2017-05-09 · modelos pronosticos para la falla hepatica aguda...
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Fernando Alvarez, M.D.Fernando Alvarez, M.D.
Profesor de Pediatría
FALLA HEPATICA AGUDA
Profesor de Pediatría
Director, Programa de Trasplante Hepático
CHU Sainte-Justine
Universidad de Montréal
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FALLA HEPATICA AGUDA EN
PEDIATRIA
DEFINICION:
- PT > 20s o INR: > 2.0, con o sin encefalopatía.
o
- PT 15-19s o INR 1.5-1.9, con encefalopatía.
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MEJORES TECNICAS DIAGNOSTICAS
CAMBIOS EN LOS CUIDADOS INTENSIVOS
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Brain
Hepatic encephalopathy
Cerebral edema� ICH
Heart
High output state
Pancreas
Lungs
ARDS
Liver
Hypoglycemia
Lactic acidosis
Hyperammonemia
Systemic inFlammatory
response
High energy expenditure
Pancreas
Pancreatitis
Kidney
Renal failure
Hyperammonemia
Coagulopathy - bleedings
Bone Marrow
Frequent suppression in
viral disease
Circulating leukocytes
Impaired function with
Immunoparesis
Adrenal gland
Inadequate glucocorticoid
production � hypotension
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In
Enteral Nutrition
Parenteral nutrition
Fresh frozen plasma
Albumin infusion
Intestinal bleedng
Net protein intake
Out
Any drainage with
protein lost
Net endogenous
protein catabolism
Catabolism
Infection
Surgery
Systemic inflammatory response
Liver detoxification
limitationX
NH3
Urea
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FALLA HEPATICA AGUDA-
HIPERAMONIEMIA
TRATAMIENTOS:
- DISMINUIR EL APORTE EN PROTEINAS- DISMINUIR EL APORTE EN PROTEINAS
- LACTULOSA
- ANTIBIOTICOS: NEOMICINA, RIFAXIMINA, METROMIDAZOL
- BENZOATO DE SODIO/FENILACETATO O FENILBUTIRATO
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MODELOS PRONOSTICOS PARA LA
FALLA HEPATICA AGUDA
DIFICULTADES EN EL DESAROLLO DE ESTOS
MODELOS EN PEDIATRIA:
- VARIEDAD DE ETIOLOGIAS DE ACUERDO A LA EDAD
DEL PACIENTE.DEL PACIENTE.
- DEASARROLLO Y DIAGNOSTICO TARDIO DE LA
ENCEFALOPATIA.
- ESCASOS CONOCIMIENTOS DE LA HISTORIA
NATURAL DE LA MAYORIA DE LAS ETIOLOGIAS.
- MOMENTO DE LA EVALUACION (EVITAR
INSCRIPCION PRECOZ O TARDIA). EVALUACION CONTINUA ¿?
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MODELOS PRONOSTICOS PARA
LA FALLA HEPATICA AGUDA
PARA UNA RIGUROSA INDICACION DEL
TRASPLANTE HEPATICO
- DETERMINAR LA IRREVERSIBILIDAD DE LA LESION HEPATICA.
- MEJORAR LA UTILIZACION DE LOS ORGANOS DISPONIBLES.
- INDICAR UN TRATAMIENTO PRECOZ Y ADECUADO DE LA FALLA
HEPATICA.
* LA DISPONIBILIDAD DE DONANTES VIVOS AGREGA
UNA DIFICULTAD SUPLEMENTARIA
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Arch Argent Pediatr 2017;115(2):175-180 / 175
Insuficiencia hepática aguda neonatal: un desafío diagnósticoNeonatal acute liver failure: a diagnosis challenge
Dra. M irta Cioccaa y Dr. Fernando Álvarezb
Artículo especial
Etiologías mas frecuentes del fallo hepático en recién nacidos (<30 días de vida)
Causas metabólicas
Galactosemia *
Defecto en la cadena respiratoria (mitocondria) *
Otras enfermedades mitocondriales *
Defectos del ciclo de la urea (CPS ef OTC)
Niemann-Pick tipo C *Niemann-Pick tipo C *
Defectos en TRMU (enzima que modifica el ARNt-reducción de los niveles de ARNt
mitocondrial)
Hepatitis fetal aloimmune
Infecciones virales
Herpes simplex *
Enterovirus
CMV*
Otros
Otras etiologías
Shock *
Síndrome hemofagocítico *
Septicemia *
Hemangioendotelioma
* SIN INDICACION DE TRASPLANTE
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MODELOS PRONOSTICOS EN
ADULTOS
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SCORE DE > 11 TIENE UNA SENSIBILIDAD DE 93% Y ESPECIFICIDAD DE 97%
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MODELOS PRONOSTICOS PARA
LA FALLA HEPATICA AGUDA
PRISM: PAEDIATRIC RISK OF MORTALITYPRISM: PAEDIATRIC RISK OF MORTALITY
PIM: PAEDIATRIC INDEX OF MORTALITY
NO SON SUFICIENTEMENTES SENSIBLES O ESPECIFICOS
EN CASOS DE FALLA HEPATICA AGUDA
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MODELOS PRONOSTICOS PARA
LA FALLA HEPATICA AGUDA
FACTORES A CONSIDERAR EN EL PRONOSTICO:
- MARCADORES DE INFLAMACION.- MARCADORES DE INFLAMACION.
- MARCADORES DE REGENRACION.
- MARCADORES DE MUERTE CELULAR.
- MEDIDA DE LA MASA HEPATICA RESTANTE.
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ORIGINAL ARTICLE
Molecular Absorbent RecirculatingSystem therapy (MARS®)in pediatr ic acute liver failure: a singlecenter exper ience
PierreBourgoin &Aicha Merouani &VéroniquePhan &
CatherineL italien &Michel Lallier &Fernando Alvarez &
PhilippeJouvet
Pediatr Nephrol
DOI 10.1007/s00467-013-2691-5
Indications
acute liver failureacute liver failure
acute-on-chronic liver failure
albumin-bound toxins
intractable pruritis due to cholestasis
post-hepatectomy and post-liver transplant support
Severe alcoholic steatohepatitis
Overdoses/intoxication with protein-bound substances
Contra-indications
active bleeding
severe coagulopathy
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Molecular Absorbent RecirculatingSystem therapy (MARS®)in pediatr ic acute liver failure: a singlecenter exper ience
PierreBourgoin &Aicha Merouani &VéroniquePhan &
CatherineL italien &Michel Lallier &Fernando Alvarez &
PhilippeJouvet
Pediatr Nephrol
DOI 10.1007/s00467-013-2691-5
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Artificial Liver
Support (ALS)
Bioartificial Liver
Support (BALS)
Extracorporeal Liver Support Systems in Paediatric Liver Failure
Vandana Jain* BA (Hons), MBBChir, MRCPCH, Anil Dhawan* MD, F
Albumin-dialysis
Molecular Albumin
Reabsorbent System (MARS)*
Prometheus
Plasma Exchange (PE)
PE alone*
High volume PE
PE and Haemodialysis
(HD*)
Human Hepatocyte bioreactor;
Extracorporeal Liver Assist
Device (ELAD)
Porcine Hepatocyte
bioreactor;
HepatAssist
Fig. 1 Types of Extracorporeal Liver Systems (ELSS).
* indicates ELSS which have been documented in paediatrics.
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<60kD
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HEMOFILTRACION ES NECESARIA.
DIALISIS PARA ELIMINAR TOXINAS (NO LIGADAS A ALBUMINA).
REGENERACION DE LA ALBUMINA.
DOS TIPOS DE FILTRO: 1) MARS > 25 kg Y 2) MiniMARS < 25 kg
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DOI 10.1007/s00467-013-2691-5
Three patients died, two were successfully transplanted and
one recovered without transplantation.
Conclusion In our experience, treatment with MARS® is
associated with encouraging results in adolescents, but it
needsmodification for very sick infants to improvetolerance.
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FALLA HEPATICA AGUDA EN
PEDIATRIA
CONCLUSIONES:
MEJORAR EL PRONOSTICO:
- DIAGNOSTICO ETIOLOGICO RAPIDO.- DIAGNOSTICO ETIOLOGICO RAPIDO.
- TRATAMIENTO PRECOZ.
- MEJOR CONOCIMIENTO DE LA HISTORIA NATURAL.
RIGUROSA INDICACION DE UN TRASPLANTE:
- DESARROLLAR MODELOS PRONOSTICOS.
- MEJOR CONOCIMIENTO DE LA HISTORIA NATURAL.
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