HEMATOCRITO

Edad y Sexo Hematocrito %

Neonato 52

Niño 36

Adolescente 40

Varón Adulto 47 (+ ó – 6)

Mujer que menstrua 40 (+ ó – 6)

Mujer postmenopáusica 42 (+ ó – 6)

Durante el embarazo 37 (+ ó – 6)

Anisocitosis

ALTERACIONES EN EL TAMAÑO DE LOS HEMATÍES

Microcitosis

Macrocitosis

Megalocitosis

Esquistocitos

Eliptocitos

Drepanocitos

ERITROPOYESIS

Proceso a través del cual se producen los

eritrocitos de la sangre

Tiempo de maduración

5 días

Renovación: 0,8% diario

Velocidad de renovación: 160 x 100

eritrocitos/minuto.

Requerimientos

Vitamina B12 (cobalamina)

Ácido fólico

Aminoácidos (globina)

Hierro (grupo hemo)

Eritropoyetina (Epo) Otros

EPO

Hipoxia

Hierro

REGULACION DE LA ERITROPOYESIS

Bajo volumen sanguíneo

Anemia

Baja Hemoglobina

Mal flujo sanguíneo

Enfermedades pulmonares

2

Célula mieloide pluripotente ML

Célula madre mieloide

CFC-E

Es una célula del embrión o del adulto que tiene la capacidad, en circunstancias determinadas de dar lugar a células iguales a ella, o a células especializadas que originan los distintos tejidos y órganos.

Célula diferenciada que puede dar lugar a células especializadas: Médula ósea: Sangre células formadoras de colonias de eritrocitos

ERITROPOYESIS

2

Célula mieloide pluripotente ML

Célula madre mieloide

CFC-E

Proeritroblastos

Eritroblastos basófilos

Eritroblasto policromáticos

Eritroblasto ortocromático

Reticulocito (no Núcleo).presencia en sangre.(0,5-1,5%)

Eritrocito

ERITROPOYESIS

Succinil Co A

Ciclo de Krebs

Glicina

Pirrol Protoporfirina IX

Hierro

Hemo

Globina Ribosomas

HEMOGLOBINA

SÍNTESIS DE HEMOGLOBINA

VALORES de HEMOGLOBINA

Edad y Sexo Hemoglobina(g/100ml)

Neonato 17

Niño 12

Adolescente 13

Varón Adulto 16 (+ ó – 6)

Mujer que menstrua 13 (+ ó – 6)

Mujer postmenopáusica 14 (+ ó – 6)

Durante el embarazo 12 (+ ó – 6)

• Un aumento de la temperatura corporal y acidosis desviarán la curva hacia la derecha, lo que origina que se una menos oxígeno a la hemoglobina. Esto significa que hay menos oxígeno transportado hacia los tejidos, pero que éste es liberado más rápidamente

• Una disminución en la temperatura corporal y alcalosis desviarán la curva hacia la izquierda y causarán una retención de la molécula de oxígeno por la hemoglobina, que se resistirá a cederla a nivel tisular.

Factores que alteran la curva

Índices Eritrocitarios

Primarios Hemoglobina Hematocrito Numero de eritrocitos/mL

Wintrobe o Secundarios: A partir de los primarios. Para el tamaño de GR y Hemoglobina en la muestra

Volumen Corpuscular Medio (VGM)= (valor del hematocrito x 10 / recuentro de eritrocitos x 10^6) = 90 fL

Hemoglobina Corpuscular Media (HGM)= (hemoglobina x 10 / recuentro de eritrocitos x 10^6) = 30 pg

Concentración Media de Hemoglobina globular (CMHG)= (hemoglobina x 10 / valor de hematocrito) = 33%

Valores normales de los Parámetros hematológicos

ANEMIA• Síndrome caracterizado

por la disminución de los eritrocitos por debajo de los niveles normales

• No hay suficiente hemoglobina

Insuficiencia de la médula ósea

Deficiencia de factores esenciales

Hemólisis

Fe2+

B12

Eritropoyesis disminuida

Pérdida sanguínea

ANEMIA

Ácido fólico

Factores intracorpusculare

s

Taquicardia

Hiperpnea

Viscosidad sanguínea disminuida

Hipoxia celular

Factores extracorpusculare

s

Disminución de la

resistencia periférica

FISIOPATOLOGÍA DE LA ANEMIA

CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS

AnemiasTrastornos de los Eritrocitos

Hipoproliferativa

Lesión de medula Ósea

Deficiencia de Hierro

Estimulación ineficiente

del EPO

Trastorno de la maduración

Defectos citoplasmático

s (ej. Talasemia)

Defectos Nucleares ( Def. de

acido fólico, B12)

Hemolisis o Hemorragia

Hemolisis intravascular

Destrucción Inmunitaria

SEGÚN LA MORFOLOGIA DEL ERITROCITO

VCM

Microciticas

<80fLNormocitic

a<80fL

Macrocitica>100fL

HCM

Hipocromicas<28

Normocromica

Hipercromica>32pg

MICROCITICA HIPOCROMICA

MACROCITICA NORMOCROMICA

NORMOCITICA NORMOCROMICA

Anemia Ferropenica, talasemias y las que acompañan a las infecciones crónicas

Anemia por hemorragia

aguda

Anemia Megaloblastica,

por:Déficit de Ac.

Fólico o Vit. B12

VCM: < 80 FLHCM: < 28

pg.

VCM: > 100 FLHCM: 28 – 31

pg.

VCM: 80 – 89 FL

HCM: 28 – 31 pg.

Según su evolución

Aguda

Hemorragias

Hemolisis

Extravascular

Intravascular

Crónica

Alteración de la medula

ósea Defectos en la

síntesis de Hb.

Según el Recuentro de Reticulocitos(normal 0,5% y

1,5%)

RegenerativasArregenerativa

s

Valora la producción de los eritrocitos en la medula ósea. De eritroblastos, pasan a reticulocitos al flujo sanguíneo, y después de 48 horas en Eritrocitos maduros.

Anemias

Trastornos de los Eritrocitos

Hipoproliferativa

Lesión de medula Ósea

Deficiencia de Hierro

Estimulación ineficiente

del EPO

Trastorno de la maduración

Defectos citoplasmático

s (ej. Talasemia)

Defectos Nucleares ( Def. de

acido fólico, B12)

Hemolisis o Hemorragia

Hemolisis intravascular

Destrucción Inmunitaria

ANEMIA FERROPENICA

ANEMIA FERROPÉNICA

• Disminución del número de glóbulos rojos en la sangre provocada por la escasez de hierro.

HIERRO

Hierro corporal total:

Hombres 6g (50 mg/Kg Mujeres 2g (35 mg/Kg)

80% del Hierro funcional. Hemoglobina

Concentraciones séricas:

Hombres 120 ug/dlMujeres 100 ug/dl

Perdidas diarias de Hierro: 1 – 2 gr

ABSORCION DEL HIERRO

20% de Hierro Hemo: es absorbible.

1-2% de Hierro no hemo: se absorbe

CAUSAS

Las causas de deficiencia de hierro son:

Pérdida de sangre (incluyendo el sangrado menstrual abundante)

Absorción deficiente de hierro

Deficiencias alimenticias

CUADRO CLINICO

• Fatiga• Disnea• Taquicardia • Angina de pecho• Irritabilidad • Ansiedad• Debilidad • Cansancio• Perdida de la concentración • Fatiga muscular•

Para el Dx de Anemia Ferropenica

TRATAMIENTO

• Suplemento Vitamínico• Mejoras en los hábitos alimenticios

Anemias

Trastornos de los Eritrocitos

Hipoproliferativa

Lesión de medula Ósea

Anemia aplásica.

Mieloptisis

Deficiencia de Hierro

Estimulación ineficiente del

EPO

Trastorno de la maduración

Defectos citoplasmáticos (ej. Talasemia)

Defectos Nucleares

( Def. de acido fólico, B12)

Hemolisis o Hemorragia

Hemolisis intravascular

Destrucción Inmunitaria

ANEMIA APLASICA

Anemia Aplasica

• Síndrome de fracaso hematopoyético primario crónico

Adquirida Hereditaria

Secundaria Anemia de Fanconi

Radiación Disqueratosis congénita

Fármacos y agentes químicos Síndrome de Schwachman-Diamond

Virus1.Virus Epstein – Barr2.Hepatitis3.Parvovirus B19 4.VIH

Anemias aplasicas familiares: preleucemia, síndrome no hematológicos

Enfermedades inmunitarias1.Fascitis eosinofila2.Hipoinmunoglobulinemia3.Timona/carcinoma timico4.Enfermedad de injerto contra huésped e inmunodeficiencias

Hemoglobinuria paroxistica nocturna

Embarazo

Idiopática

CLASIFICACION DE ANEMIAS APLASICAS SEGÚN SUS CAUSAS

Signos y síntomas:

• Hemorragias

• Lasitud

• Debilidad

• Disnea

• Sensación de martilleo en oído.

• Pocas veces: infección

A la exploración física:

• Petequias, equimosis, hemorragias retinianas.

• Adenopatías, esplenomegalia

• Manchas café con leche y baja estatura ( Anemia de Función).

ANEMIA APLÁSICA: MANIFESTACIONES CLINICAS

DATOS DE

LABORATORIO

Frotis de

Sangre Periférica

Frotis de Medula ÓseaMacrocitosis

Escasos granulocitos

VCM: aumentado.

Pocos reticulocitos.

Remplazo de tejido

hematopoyético

x células adiposas.

ANEMIA APLÁSICA: DIAGNÓSTICO

• Comprende tres manifestaciones características:

Mielofibrosis Metaplasia mieloide.Eritropeyesis ineficaz.

ANEMIAS MIELOPTÍSICAS: FISIOPATOLOGÍA

• Predomina la anemia normocitica y normocromica

• En el frotis la leucoeritroblastosis es característica.

• Suele haber leucocitosis, con aparición de mielocitos, promielocitos y mieloblastos circulantes.

• Plaquetas gigantes abundantes.

ANEMIAS MIELOPTÍSICAS

Fibrosis medular secundaria.

Reacción a la invasión de la medula por células tumorales, también aparece en las infección por micobacterias, hongos y VIH.

ANEMIAS MIELOPTÍSICAS

ANEMIA MEGALOBLASTICA

CARACTERISTICAS DE ANEMIA MEGALOBLASTICA

• glóbulos rojos muy grandes. su contenido interno no se encuentra completamente desarrollado.

• la médula ósea fabrica menos células

• Mueren antes de los 120 días

• Ovalados y no redondos.

CAUSAS DE ANEMIA MEGALOBLASTICA

• Síntesis anormal del acido nucleído que produce aumento de tamaño de los glóbulos rojos (VCM-100fl) debido a:

La deficiencia de cobalamina (vitamina B12). ( VN 200-500 pg/ml)

Deficiencia de acido fólico. (VN 5 a 30 ng/ml)

SINTOMAS

Se desarrollan con lentitud. suele haber pocos síntomas hasta que la anemia esta muy avanzada.

• Cambio en el color de la piel• Diarrea• Dolores de cabeza• Inapetencia• Palidez de la piel• Úlceras en la boca y en la lengua• Hormigueo y entumecimiento de manos y pies• Cansancio

Para el Dx de Anemia Megaloblastica

ANEMIA PERNICIOSA

ANEMIA PERNICIOSA

• Deficiencia de la Vitamina B12 (requerimientos diarias de 2 – 3 ug)

• Deficiencias del factor intrínseco. Ej.: por gastritis autoinmunitarias

• De origen hereditario en el 90% de los casos

Vit B12

Factor intrínseco

Vit B12

Factor intrínseco

TB

TB I

TB II

Se une

Factor intrínseco es secretado por células

parietales

El complejo FI - Vit B 12 es absorbido en

íleon

Pasa a sangre

Se almacena

Se transporta

Características

•VCM aumentado . 95 fl hasta 140 fl.

•Reticulocitos disminuidos•Vitamina B12 en sangre menor a los 100 pg/dl

•Esplenomegalia

MANIFESTACIONES

• La vitamina B12 es esencial para la cel. nerviosas y sanguíneas. La baja disponibilidad de esta vitamina en el organismo conduce progresivamente a la aparición de problemas neurológicos. Las neuropatías por deficiencia de Vitamina B12 pueden aparecer incluso antes de que se diagnostique la anemia.

También se ven afectados el sistema gastrointestinal y el cardiovascular.

Disnea fatiga Palidez Taquicardia Inapetencia Diarrea Hormigueo y entumecimiento Marcha inestable Sangrado Perdida de reflejos

ANEMIA POR DEFICIENCIA DE ACIDO FOLICO

DEFICIENCIA DE FOLATO

• Sirve para la síntesis de ADN y la maduración de los glóbulos rojos

• El acido fólico se absorbe con facilidad en el intestino

• Se encuentra presente en los vegetales, frutas, cereales, las carnes.

• El ácido fólico es un tipo de vitamina B. Es hidrosoluble, lo cual significa que no puede almacenarse en el cuerpo.

CAUSAS DE LA DEFICIENCIA DEL FOLATO

• Deficiencia de absorción, como en el esprúe o el alcoholismo.

• alimentos demasiado cocidos.

• Alimentación deficiente

• Necesidades adicionales. embarazo.

• Anemia hemolítica.

Generalidades Acido Fólico

Depósitos en hígado: 5 a 20 mg (según aporte)

Aporte en hígado, riñón, vegetales verdes frescos

Cocción altera absorción en 70 a 100% su contenido

Requerimiento diario 3 a 5 μg/d

Reservas duran 4 meses

ANEMIA HEMOLITICA

incapacidad de la médula

ósea para compensar

la hemólisis.

Aumento de la

destrucción de

eritrocitos

ANEMIA HEMOLITICA

CARACTERISTICAS DE LA ANEMIA HEMOLITICA

• Destrucción prematura de los hematocritos y acortamiento de su periodo de vida normal.

• Elevación de la concentración de la eritropoyetina

• Acumulación de los productos de degradación de la hemoglobina

• glóbulos rojos normociticos y normocromosomicos.

• Aumento en la producción de glóbulos rojos por parte de la medula ósea (hiperactiva).

ANEMIA HEMOLÍTICA

Clasificación:

AgudasCrónicas

HeredadasAdquiridasInmunesNo Inmunes

IntrínsecaExtrínseca

Clínica

Etiológica

Patogénica

ANEMIA HEMOLITICA

• CONGENITAS O ADQUIRIDAS

• Defecto molecular en el interior de la célula

• Defecto a nivel de la estructura de la membrana celular

• Defecto en el medioambiente celular

• INMUNE O NO INMUNES

• Inmune

• Infección• Neoplasias• Inmunodeficiencias• Drogas

• No inmune:

• Falciformes• Talasemias

CLASIFICACION SEGUN SU PATOGENIA

Hemolisis Extravascular o Intrínseca

Alteraciones que hacen al hematocrito menos deformable

No importa la causa de la Hemolisis Extravascular

AnemiaEsplenomegaliaIctericia

Hemolisis Intravascular o Extrínseca

Causas externas al hematocrito. Como lesión mecánica por traumatismo en una válvula cardiaca

No importa la causa de la Hemolisis Intravascular

AnemiaHemoglubinemia

hemoglobinuriaIctericia

La membrana del eritrocito debe ser lo suficientemente fuerte para atravesar la válvula aórtica y lo suficientemente plástico para navegar en la microcirculación y sus bifurcaciones.

ESTRUCTURA DE LA MEMBRANA DEL ERITROCITO:

ANEMIA POR ALTERACIONES DE LA MEMBRANA DEL

ERITROCITO

Enfermedad Hereditaria autosómica dominante

Déficit de las proteínas del citoesqueleteo

Permeabilidad anormal Lípidos de membrana

Entrada de Na+ Absorción de agua

Pérdida de K+

Hinchazón de la célula

ESFEROCITO

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

“Ovalocitosis Hereditaria”Enfermedad Hereditaria autosómica dominante

Alteración estructural de la espectrina

ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA

Delección interna de la proteína 3

Ensamblaje deficiente del citoesqueleto

Déficit de la proteína 4.1 Desestabiliza la unión de la espectrina con la actina del citoesqueleto

Rigidez a la membrana

SINTOMAS

• Disnea y otros signos y síntomas de deterioro del transporte de oxigeno.

• Escalofríos• Orina turbia• Palidez de la piel• Frecuencia cardíaca rápida• Dificultad para respirar• Piel de color amarillo (ictericia)

ANEMIA APLASICA

ANEMIA APLASICA

• Es una insuficiencia de la médula ósea para producir apropiadamente todos los diferentes tipos de células sanguíneas por una razón desconocida.

• Esta anemia aplasica puede aparecer con rapidez y ser muy severa.

• Esta anemia se puede dar en cualquier edades.

SINTOMAS

• Debilidades.• Fatiga.• Palidez.• Sangrado en la nariz encías vagina

cuando hay disminución de las plaquetas.

Para el Dx de Anemia Aplasica

ANEMIA DE CELULAS FALCIFORME

ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORME. Anemia hemolítica

Enfermedad hereditaria. glóbulos rojos en semicírculo.

Anomalía estructural de la hemoglobina dada por una sustitución de la Valina por acido glutamico en la posición 6 de la cadena b.

ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORME

ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORME

SINTOMAS

• Dificultad para respirar • Mareo • Dolor de cabeza • Frío en las manos y los pies • Palidez • Dolor en el pecho • Crisis

Son trastornos que afectan la estructura, función o producción de Hb.

Son hereditarias y el 90% de ellas se deben a sustitución de un aminoácido.

1. Hemoglobinas estructuralmente anormales- Anemia Falciforme- Beta talasemia – Hemoglobina S- Rasgo falciforme

2. Metahemoglobinemias3. Hemoglobinas inestables4. Hemoglobinas con mayor afinidad por el

oxígeno5. Hemoglobinas con menor afinidad por el

oxígeno6. Hemoglobinuria paroxistica nocturna. Única

por defecto congénito adquirido. Mutaciones celulares.

CLASIFICACIÓN

HEMOGLOBINOPATÍAS

Hemoglobina :

Adultos Varones : Si Hb < 13 g/100 ml Mujeres: Si Hb < 12 g/100 ml

Mujeres gestantes: 11g/100 ml

Niños < 6 años: Si Hb < 11 g/100 ml De 6 a 14 años: Si Hb < 12 g/100 ml

Anemia:Leve: 9- 11 g/100 mlModerada: 7-9 g/100 mlSevera: < 7 g/100 ml

Hematocrito

• Leve: 33-27• Moderado: 26-21• Severo: <20

Hematocrito normal 45

%

Anemia< 40 %

Policitemia> 50 %

VALORES HEMATOCRITO

INDICE VALOR NORMAL

VCM 90 +- 8 fL

HCM 30 +- 3 pg.

CMHC 33 +- 2 %

Volumen corpuscular medio (VCM) Hemoglobina corpuscular media (HCM) Concentración media de hemoglobina corpuscular (CMHC)

• Se recurre a esta prueba cuando se desea valores medios más exactos.

• Fórmula:

VCM = Valor hematocrito (en ml/1000)Hematíes (en millones/mm3)

Valores normales: 80 – 94 ft ------ Volumen corpuscular normocítico

Anemias macrocíticas: > 94 Anemias microcíticas : < 80

VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO (VCM)

El preciso recuento de reticulocitos es clave para la clasificación inicial de la anemia.

• Valores normales: 1-2 % (0.5- 1.5%)

• Formula:

% de =numero de reticulocitos X 100 reticulocitos numero de hematíes

II. RECUENTO DE RETICULOCITOS

si la respuesta de reticulocitos es menor de 2 o 3 veces su valor normal

Indica una respuesta medular insuficiente

En el caso de una anemia establecida

si la respuesta de reticulocitos es mayor de 2 o 3 veces su valor normal

Indica una adecuada respuesta medular

Anemia Hemolítica HemorragiaRpta. ante Tto.

Anemia aplásicaAnemia por deficiencia de HierroAnemia mieloblastica

RECUENTO DE RETICULOCITOS CORREGIDA

Para poder hacer estos tipos de estimaciones se necesitan hacer 2 tipos de correcciones:

1era : Permite ajustar el recuento de reticulocitos según el número reducido de eritrocitos circundantes.

2da : Se estudia el frotis de la sangre periférica para comprobar si existen macrocitos policromatófilos. Se denomina correción de desplazamiento.

Aplicar cuando el paciente presente:

AnemiaRecuento de reticulocitos muy elevado.

Esto nos permitirá obtener un índice verdadero de la producción efectiva de eritrocitos.

% de ret corregido=% de ret (Hb de pcte/Hb normal)

El recuento de reticulocitos con la doble corrección se denomina

índice de producción de reticulocitos

Proporciona una estimación de producción de la médula ósea con respecto a la normalidad

Anemia establecida +

Índice de producción de reticulocitos menor de 2 %

Defecto de la proliferación o de la maduración eritroide

• Las pruebas que reflejan la disponibilidad de hierro para la síntesis de hemoglobina son:

A) Concentración sérica de hierroValores normales: 9 - 27 umol/L (50 a 150 ug/dL)

B) Capacidad total de fijación de hierro (CTUH).Valores normales: 54 - 64 umol/L (300 a 360 ug/dL)

C) Saturación de transferrinaValores normales: 25 – 50 %

III. ESTUDIOS RELATIVOS AL HIERRO

• Concentración sérica de ferritina

•10 – 15 ug/L : Indica agotamiento de reserva corporal de hierro.

• > 200 ug/L : Indica que existe al menos algo de hierro en la reserva tisular.

Se utiliza para evaluar la reserva corporal total de hierro.

La ferritina es también un reactante de fase aguda.