JOSE LEON PONCE

DRA: FLOR INTRIAGO

CIRUGÍA PEDIÁTRICA

Abarca enfermedades

Del periodo fetal

La infancia

La niñez

Adolescencia

TÉRMINOS

EncefaloceleProtrusión de tejido

cerebral

MeningoceleProtrusión solo de

meninges

MielomeningoceleProtrusión de

medula espinal

Es una protrusión sacciforme congénita del cerebro y sus cubiertas a través de una hendidura craneal

Son occipitales en 75% de los casos;

Los anteriores

Frontal

Sincipital

Nasofrontal:

· Nasoetmoidal

· Nasoorbital

Basal

Transetmoidal,

Transesfenoidal,

Esfenomaxilar

Y esfenoorbital

LOCALIZACIÓN

ENCEFALOCELE FRONTAL

Consumo de alcohol

Carbamazepina

Ac valproico

Antihistaminicos

Sulfonamidas

Hipertermia

Deficiencia de ac folico

Factores ambientales

Factores genéticos

ETIOLOGÍA

Tumoraciones pediculadas

Tamaño considerable

La piel que lo recubre puede estar revestida de pelos

Alteraciones angiomatosas

Acompañados de grandes malformaciones cerebrales

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Retraso mental

Convulsiones

Hidrocefalia

Debilidad

Idiocia

El diagnóstico prenatal Ecografía.

Evaluación postnatal.

Tomografía computada,

Resonancia magnética,

Radiografía

Angiografía

Meningoencefaloceles

Contraindicada una extirpación

quirúrgica del tumor

Amenaza de deruptura se practica

cirugía

Primeras semanas de vida

Encefalocele pequeños Diferir la cirugía

PronosticoMortalidad operatoria

La falla del cierre del tubo neural

resulta

Meningocele

En una herniación de

saco de las meninges

MielomeningoceleUna herniación

de los elementos neurales

Localizacion

El sitio más frecuente es en la

región lumbosacra

Síntomas

Pérdida del control de esfínteres

Falta de sensibilidad parcial o total

Parálisis total o parcial de las piernas

Debilidad en las caderas, las piernas o los pies

Otros síntomas pueden abarcar:

Pies o piernas anormales, como pie zambo

hidrocefalia

Pelo en el área sacra

Depresión del área sacra

Diagnostico prenatal

Ecografía del embarazo

Amniocentesis

postnatal

Radiografía

Tomografía computarizad

a

Resonancia magnética

La ingesta diaria de 0.4 mg de acfólico desde antes de la concepción , reduce el riesgo de DTN en un 74%

PREVENCIÓN

Se produce una falla en la fusión de los procesos naso-frontal y maxilar en la formación facial del embrión entre la 4ta semana de gestación

La hendidura palatina en la 8va semana de desarrollo del embrión.

Labio leporino bilateral completo - es la forma más severa puesto que compromete a ambos lados del labio; y la hendidura se extiende a toda la zona inferior de la nariz.

Labio leporino de forma unilateralincompleta - presencia de una hendiduraen un lado del labio que no se extiendehasta la nariz.

Labio leporino unilateral completo - en este caso, la hendidura, que también se ubica a un lado del labio, se extiende hasta la nariz.

En contraposición con el labio leporino las hendiduras palatinas se encuentran

en la línea media.

• El vómer se encuentra todavía en conexión con la placa palatina del lado contrario, doblándose casi con regularidad en su segmento inferior.

Hendidura palatinas unilaterales

• El borde inferior del vómer permanece libre en la hendidura

Hendidra palatinas bilaterales

Cambios en la forma de la nariz

Hendidura en el labio.

Un paladar hendido puede estar en uno o enambos lados del paladar y puede recorrerlo entoda su extensión

Dientes desalineados

COMBINACIONES CON OTRAS MALFORMACIONES

Hidrocefalia

Defectos cerebrales congenitos

Encefalocele

Coloboma de iris

Hendiduras nasales

Malformaciones de las orejas

Defectos linguales

Defectos cardiaco congenitos

Malformaciones del sistema urogenital

Luxacion congenitas de la cadera

Los problemas que pueden estar presentes debido a un labio leporino o paladar hendido son:

Insuficiencia para aumentar de peso

Flujo de leche a través de las fosas nasales

durante la alimentación

Retardo en el crecimiento

Dificultades en el habla

La operación del labio leporino a la edad de tres meses y con un peso mínimode 4-5 kgs.

La lengua en posición de reposo protruye más allá del reborde alveolar.

Causar anomalías dento-músculo-esqueléticas, crear problemas enla masticación, fonación y manejo de la vía aérea.

Causas

linfagiomas

Angiomas

Hipotiroidismo

Hipertrofia de los musculos

APARECE EN CONDICIONES

Cuando impide la función respiratoria o causa displasia esquelética o impacto psicológico negativo por la apariencia, la reducción quirúrgica es obligatoria

Cirugía alrededor del 1er añode vida o de urgencia

Cretinismo

Sindrome de down

Sindrome de hurler

Diabetes millitus neonatal

Situada bajo la mucosa del suelode la boca.

Niños mayores y de preferencia en laniñas

Desde el punto de vista histologico, la ranula es una pared quistica revestida de epitelio. El contenidodel quiste es mucoso.

La obstrucción de los conductos y el traumatismo son las causas de la ránula

Casi siempre de origen

muscular.

A los 8 ó 10 días del

nacimiento

Existencia de una tumefacción dura en uno

de los lados del cuello

A la palpación se encuentra un tumor duro, lamayoría de las veces en forma de oliva, que no sefunde con la piel

Está situado en la mitad inferior del

esternocleidomastoideo. El lactante

mantiene la cabeza ligeramente inclinada

hacia el lado enfermo.

En el transcurso de los dos primeros meses el

tumor crece con lentitud, para desaparecer

paulatinamente alrededor de los seis meses.

Es bueno, pero no debe esperarse a realizar la operación a que se hayan establecido lesiones irreparables, graves asimetrías faciales y escoliosis fijas. La mejor edad operatoria está entre los 4 y los 6 años.

PRONÓSTICO

Tumoración blando-elástica

Muy voluminosa

Existe ya al nacer, y en los

restantes casos se desarrolla

en el curso del primer año

de vida.

Conglomerado

de pequeños

quistes

Puede adquirir una coloración amarillenta o

francamente hemorrágica.

Infiltrados linfocitarios

De consistencia blanda elastica

Localización

Porción lateral del cuello

Región parotídea yel suelo de la boca

Grandes tumores sobrepasan con facilidad la línea media del cuello

La excisión quirúrgica

A los 5-6 meses de edad

Se origina en la falla del cierre del conducto tirogloso

Aparece en el preescolar aumentando su incidencia hacia los 5 años

Suele presentarse posterior a un cuadro respiratorio

• La masa asciende comprobando la unión a la base de la lengua

En el examen físico

Localización

.El 80% está a nivel del

hueso hiodes;

10% suprahiodeo

s; 7%

supraesternales

3% linguales

Ecografía cervical

PRONÓSTICO

si se logra extirpar todos los restos epiteliales.

Extirpación total debe practicarse lo más precozmente posible una vez diagnosticado,

El peligro es la infección delQuiste con una celulitis cervical secundaria

Los tumores del mediastino en los niños son tumorespoco frecuentes.

Como grupo dan cuenta del 3%

del total de las cirugías de

tórax en los niños.

45-50% corresponden a neoplasias primarias

40-45% corresponden a tumores malignos.

Diafragma fracasa y no se forma completamente

Lado izquierdo en el 90% de los casos y en elderecho en el 10%

Compromiso cardiorrespiratorio.

Frecuentemente se realiza prenatalmente mediante

ecografía.

Asas intestinales se verán

en el tórax al realizar una

radiografía simple de

tórax.

Distrés respiratorio,

La mortalidad está directamente

relacionada con el grado de hipoplasia pulmonar, hipertensión pulmonar y presencia de otras anomalías congénitas asociadas

La reparación

quirúrgica definitiva

Interrupción de la invaginación normal de la tráquea desde el tubo digestivo durante el desarrollo embrionario

La AE con o sin FTE debería ser reconocida en el período inmediato

del nacimiento por los siguierríes signos y síntomas.

El gas en el tubo digestivo en la radiografía de tórax significa la presencia de una FTE distal.

Salivación excesiva

Regurgitación de los alimentos

Sofocos, tos o cianosis durante la alimentación

Acodamiento de la sonda nasogástrica en el saco esofágico visualizado en una radiografía simple de tórax.

Puede sospecharse y diagnosticarse

Exceso de saliva y mucosidades espumosa

Cuando es alimentado y tiene crisis de cianosis y despues de dos o tres

trago regurgita el alimento

Pasar una sonda Nelaton

Complicaciones: La perdida de agua y bronconeumonía

Fístula visualizada con broncoscopio

La FTE aislada puede presentarse más tarde en la infancia y puede

identificarse por los siguientes síntomas y signos.

Sofocos o tos durante la ingestión de

líquidos

Neumonías de repetición

Distensión abdominal

Exceso de flatulencia

Contraste en la tráquea durante una

exploración del tracto digestivo alto

ESTENOSIS ESOFÁGICA

Si congenitamente la luz esfagica esta estrecha en forma simple o

Por una pared membranosa a modo de diafragma

Sintomas

• Disfagia

• Dolores epigástrico

• Exceso de moco en la cavidad bucal

• Vomitos

Segunda semana de vida

Vómitos

• En proyectil o chorro

• Durante la ingesta o 2 o 3 horas después

• Despues de cada toma o después de 2 o 3 tomas de alimento

• No nauseas

• No bilis

Lactante de sexo masculino

Deshidratación

estreñimiento

EXAMEN FISICO

Curva de peso desciende

Piel pierde su elasticidad

Se fonden las bolas de bichat

Ondas del peristaltismo gastrico

Puede percibirse el tumor pilorico

Radiografia gastrica

Atresias multiples

Vómitos

• fecaloides

Abombamiento del abdomen

Facies denota dolor

• Obstrucción incompleta

• Eliminacion de gases

• Materia fecal

Iv Atresias Múltiples De Cualquier Tipo

I Estenosis De Un Anillo Mucoso

Ii Cordón Fibroso Entre Dos Extremos Intestinales

Iiia Asas Ciegas Con Defecto Mesentérico En “V”

Iiib Deformidad En Árbol De Navidad

Enema baritado está indicado

• No se puede diferenciar intestino delgado decolon en RN

Simple de abdomenDe pie y acostadoAusencia de aire en un segmento distal del intestino

Radiografía contrastadaDetención de la sustancia de contraste a nivel de la obstrucción

Es Un Defecto En La Pared Abdominal

Herniación Del Intestino Y Del Estómago A Través De Este Defecto.

No Existe Un Saco Membranoso Que Recubra Los Órganos Abdominales.

El defecto generalmente es menor de 4 cm de largo.

El cordón umbilical es normal.

Los intestinos y el estómago suelen estar eviscerados a la derecha del cordón umbilical.

El intestino puede estar enredado yacortado.

GASTROSQUISIS

Una corteza gresa fibrosa

La realización de una ecografía

Los niveles de alfa-fetoproteína materna están elevados de forma importante

los cuidados de reanimación y el tratamiento quirúrgico de lagastrosquisis son una urgencia. El objetivo debería ser hidratar alpaciente de forma adecuada y minimizar las pérdidas de calor en elpreoperatorio.

Junto con el defecto de la paredabdominal existe una altaincidencia de anomalías asociadas.

Defecto en la pared abdominal El intestino protruye a través de la base del cordón umbilical herniándose en un saco

Persistencia de un tallocorporal que normalmente esobliterado por El mesodermolateral de la pared abdominalque se está formando

1) El defecto se encuentra en la base de! cordón umbilical.

2) Existe un saco que cubre el intestino y se compone de una capaexterna de amnios y una interna de peritoneo con mesénquimaentre ellas (Gelatina de Wharton).

3) El tamaño del defecto varía desde unos pocos centímetros a laausencia de la mayor parte de la pared abdominal.

4) El contenido del saco puede incluir sólo intestino, pero confrecuencia el hígado o todo el tubo digestivo se encuentranpresentes.

5) La ruptura del saco es poco frecuente, pero se distingue de lagastrosquisis por la presencia de un saco residual en continuidadcon el cordón umbilical.

Las ecografías

Los niveles de alfa-fetoproteínamaterna,

El diagnóstico posnatal es poco frecuente, como en la gastrosquisis, y se realiza por la exploración física.

La protección del saco puede realizarse cubriéndolo con un paño mojadoseguido de un vendaje voluminoso.

Hay que garantizar laconservación del calor y de loslíquidos

Se necesita realizar unadescompresión gastrointestinalmediante la colocación de unasonda nasogástrica

El pronóstico global para los niños con onfalocele essignificativamente peor que para los que tienen gastrosquisisdebido a las anomalías congénitas asociadas con el onfalocele

ONFALOCELE_GASTROSQUISIS

Determinación del momento operatorio para las intervenciones quirúrgicas no urgentes, en la niñez

Afección Edad para la operación Afección Edad para la operación

Encéf alócele 6-12 meses Atresia anal con fístula externa 3-6 meses

Craneosinóstosis Antes 6.s mes

Hidrocéfalo Antes 6.Q mes Ectopia vesical 2-3 años

Labio leporino 3 meses Fimosis 12-18 meses

Fisura palatina 2 años Hipospadias y Epispadias 3-6 años

Orejas gachas 4-5 años

Tortícolis 2 años Criptorquidia 6-10 años

Fístulas y quistes de cuello 2-3 años Espina bífida (Meningocele) 6 meses

Tórax en embudo 4-5 años Teratoma coccígeo 3-6 meses

Ductus Botalli 3-12 años Hemangioma 3-6 meses

Estenosis del itsmo de la aorta 2-12 años Sindactilia 6 años

Hexodactilia 6 meses

Tetralogía y Trilogía de FALLOT 2-7 años Luxación congénita de la cadera:

conservador, operatorio

Inmediato

2-3 años

Hernia del hiato diafragmático 1-6 meses

Pie equino: conservador operativo Inmediatamente

Después parto

1-3 años

Hernias 3 meses

Megacolon congénito

(HlRSCHSPRUNG) 6-18 meses