Hospital Regional

Dr. Ernesto Sequeira BlancoServicio de Pediatría

Abordaje Clínico de las

Cardiopatías CongénitasExpone

Dr. Edgar Bojorge EspinozaEspecialista en Pediatría

Circulación fetal

Neonatal normal

Las principales diferencias entre la circulación del recién nacido y el infante son:

Shunts de derecha a izquierda a nivel atrial vía el agujero ovale.

Conducto arterioso, con shunt bidireccional.

Mayor resistencia arteriolar pulmonar que es la responsable de la tención de oxigeno y del

estado ácido – básico

Mayor masa ventricular derecha

Incremento en el consumo de oxigeno

Gasto cardíaco dependiente de la frecuencia cardíaca.

Causas demostradas de enfermedad cardiaca

Causa Porcentaje

Factores genéticos primarios(anormalidades cromosómicas o monogenéticas)

Factores ambientales(sustancias químicas, fármacos como DFH, virus como la rubéola y enfermedad materna como Diabetes gestacional

Causa multifactorial(genético ambiental )

10%

5%

85%

Sindrome Frecuencia Defecto cardíaco predominante

Downs

Turner

Noonan

Trisomia 18

Trisomia 13

50%

20%

65%

90%

80%

DTV, Tetralogía de fallot

Coartación de la aorta

Estenosis pulmonar, defecto tabique interauricular, hipertrofia Septal asimetrica

Defecto del tabique ventricular, PCA

Defecto del tabique ventricular, PCA

Síndromes Genéticos con mayor

frecuencia de cardiopatías

Factor prenatal Defecto cardíaco relacionado

Diabettes mellitus

Lupus eritematoso sistémico

Rubeola

Abuso de alcohol

Abuso de aspirina

Obstrucción del flujo de salida del VI(Hipertrofia septal asimétrica,estenosis aortica), transposición degrandes arterias, defecto del tabiqueinterventricular.

Bloqueo cardíaco, pericarditis, fibrosisendomiocardica.

CAP, Estenosis pulmonar

Estenosis pulmonar, defecto septalinterventricular

Sindrome de Hipertensión pulmonarpersistente

Factores prenatales maternos relacionados

con enfermedades cardíacas

Frecuencia relativa de las cardiopatías congénitas

Cardiopatía Porcentaje

Comunicación interventricular

Comunicación interauricular

Persistencia Conducto arterioso

Estenosis pulmonar

Coartación de aorta

Tetralogía de Fallot

TGA

Tronco arterioso

30.5

9.8

9.7

6.9

6.8

6.1

4.2

2.2

TGA: Transposición de grandes arterias

Estudio del paciente con cardiopatía congénita

Clasificación de las cardiopatías Congénitas

Según la coloración de la piel y/osaturómetro

CianógenasAcianógenas

Según la vascularización pulmonarCon VP aumentadaCon VP NormalCon VP disminuida

Según el EKGCon HVDCon HVICon Hipertrofia Biventricular

Estudio del paciente con cardiopatía congénita

Clasificación de las cardiopatías CongénitasNO CIANÓGENAS

Sobre carga Fisiopatología Ejemplos Denominador

Sobre carga devolumen

Cortocircuitos deIzquierda aderecha.

RegurgitaciónAuriculo Ventricular

CIACIVComunicación AVCAP

Comunicación entre lacirculación sistémica yla pulmonar, lo queproduce que sangreCompletamenteoxigenada penetre denuevo a los pulmones.

Sobre carga depresión

Obstrucción al flujode salida delventrículo

Afectan elVaciamientoventricular:Estenosis valvularAortica/ pulmonarCoartación de laAorta

Afectan el llenadoventricular:Estenosis de laMitral/tricúspides

Obstrucción del flujonormal de sangre

Clasificación de las cardiopatías CongénitasCIANÓGENAS

Característica Ejemplos Denominador

Con Descenso delflujo sanguíneopulmonar

Tetralogía de FallotAtresia PulmonarAtresia tricúspideRetorno venoso pulmonaranómalo

Se produce una vía a través dela cual , la sangre venosasistémica se encuentra uncortocircuito de derecha aizquierda para alcanzar lacirculación sistémica. (CIA,CIV, CAP)

Con aumento delflujo sanguíneopulmonar

Transposición de los grandesvasosVentrículo únicoTronco arterioso

Son conexiones A-Vanormales.

Se produce una mezcla desangre venosa sistémica y sangre venosa pulmonar anivel del corazón

Estudio del paciente con cardiopatía congénita

Relación entre la edad y presentación de malformaciones cardiacas congénitas

Período Neonatal

Cianosis Insuficiencia cardíaca Shock

Tronco arterioso

Transposición de los grandes vasos

Retorno venoso pulmonar anómalo total

Conducto arterioso persistente

Corazón izquierdo hipoplásico

Estenosis aórtica severa

Coartación de la aorta severa

Infancia

Temprana(2 a 6 semanas )

Tardía(6 semanas/1 año)

Defecto Septal ventricular largo

Tetralogía de Fallot

Defecto septal Ventricular Leve a moderado

Defecto atrioseptal

Malformaciones del canal A – V.

Diagnóstico diferencial según

tamaño y silueta cardiaca

Tamaño Silueta Diagnóstico

Normal

Normal

Normal

Normal

Aumentado

Aumentado

Disminuido

Normal

Muñeco de nieve

Forma de huevo

En Bota

Crecimiento de laaurícula derecha

Crecimiento de laaurícula izquierda

Normal

EnfermedadPulmonar/Sistémica

Drenaje venoso pulmonaranómalo

Transposición de grandesvasos

Atresia pulmonar, atresiatricuspidea, tetralogía de fallot

Estenosis pulmonar crítica,CIA,defecto Septal AV

CIV, CAP, interrupción del arcoaórtico

Drenaje venosos pulmonaranómalo total Infradiafragmático

Cardipatías congénitas

Exploración Física

Características de los soplos en las cardiopatías congénitas

Según localización e irradiación En donde se escucha mejor el soplo y hacia dondese extiende el ruido.

Según la relación con el ciclocardiaco y Duración

SistólicoDiastólicoContinuo

Según la intensidad

Grado I: Suaves y que se escuchan con dificultad

Grado II: Suave pero se escucha con facilidad

Grado III: Intenso pero sin estremecimiento

Grado IV: Intenso y acompañado deestremecimiento precordial

Grado V: Intenso con estremecimiento audiblecon el borde del estetoscopio

Grado VI: Muy intenso y audible con elEstetoscopio lejos del tórax o con el oído simple.

Diagnostico diferencial de los

soplos sistólicos por su

localización en los niños acianóticos

Ápex

ÁreaTricúspide

SeptalÁrea

pulmonar Área aórtica

InsuficienciaMitral

Insuficienciatricuspide

CIV

EstenosisPulmonar

CAP

Coartación

CIA

EstenosisAortica

Estenosis Sub- aortica

Pruebas complementarias en neonatos sintomáticos en los

que se sospecha cardiopatía

PruebasComplementarias

Generales

PruebasComplementarias

cardiológicas

HematocritoGlucosaHemocultivoGasometría arterial

Radiología de tórax

Prueba de hiperoxiaEKG 12 derivacionesEcocardiogramaCateterismo cardíaco

Relación entre las cardiopatías congénitas y el flujo sanguíneo

pulmonar a nivel radiológico

A: Disminución marcada del flujo

sanguineo pulmonar, presentadas en la

tetrallogia de Fallot y en el Sd. Del

corazón derecho hipoplásico

B: Aumento de la trama vascular en

un recién nacido el cual además

presentaba cianosis marcada. Esta

condición sugiere transposición de los

grandes vasos.

C: Marcada congestión venosa pulmonar en el

tipo vista con obstrucción severa del corazón

izquierdo (coartación de la aorta, estenosis

aortica) o cuando existe compromiso en el

retorno venoso pulmonar.

D: Cardiomegalia y aumento de la vasculatura

pulmonar, datos encontrados en los shunts de

izquierda a derecha a nivel del ventriculo o

grandes arterias.

Relación entre las cardiopatías congénitas y el flujo sanguíneo

pulmonar a nivel radiológico

Cardiopatías congénitas cianógenas

Relación entre las cardiopatías congénitas y el

Electrocardiograma

Trazado de electrocardiograma en un Recién nacido normal; Se evidencia la

desviación del eje eléctrico a la derecha y la dominancia del ventriculo derecho

sobre el izquierdo.

DI AVF EJE

+ + Normal

- + Derecha

- - Hiper/Derecha

+ - Izquierda

Hipertrofia ventricular izquierda en un RN con

estenosis aortica crítica (Incremento de la onda

R en la derivación precordial V6)

Hipertrofia ventricular derecha marcada en un

RN con estenosis vavular pulmonar severas

(incremento de la onda R en la derivación

precordial V1).

Relación entre las cardiopatías congénitas y el

Electrocardiograma

Clasificación de los síndromes cardíacos congénitos

Cianosis Central?

Evaluación radiológica y flujo sanguíneo pulmonar

Criterios EKG para hipertrofía ventricular

ACIANÓTICAS

Con flujo pulmonar Normal Con flujo Pulmonar aumentado

Con HVD Con HVI Con HVD

Estenosis Mitral

Estenosis Pulmonar

Coartación de la Aorta

Estenosis aortica

Defecto del septo atrial con hipertensión pulmonar

Defecto Septal Ventricular

Conducto arterioso persistente

Clasificación de los síndromes pediátricos congénitos

Cianosis Central?Evaluación radiológica y flujo sanguíneo pulmonar

Clasificación de los síndromes cardíacos congénitos

Cianosis Central?

Evaluación radiológica y flujo sanguíneo pulmonar

Criterios EKG para hipertrofía ventricular

Con aumento del flujo pulmonar Con Disminución del flujo pulmonar

Con HVD Con HVI/HVD Con HVD Con HVI

Sd. CorazónHipoplásicoIzquierdo

Transposición delos grandes vasos

Retorno venosopulmonar anómalototal

Ventrículo único

Transposición delos grandes vasoscon defecto delsepto ventricular

Tetralogía de Fallot

Estenosis Pulmonarsevera o atresia

Anomalía deEbstein s

Atresia TricuspideaSevera

CIANÓTICAS

Corazón estructural y anatómicamente

normal

Dinámica circulatoria normal

Defecto

atrial septal

Comunicación interauricular

Defecto atrial septalEste defecto atrial importante con comunicación de izquierda a derecha resulta de una

Hipertención pulmonar resultando en una marcada hipertrofia ventricular derecha. Este

resultado devido a un defecto septal cardíaco se conoce como complejo de Eisenmenger's

Defecto atrial septalA la derecha se observa un agujero oval en el adulto. Se levanta el septum secundun que

revela la apertura. Normalmente la presión en el atrio izquierdo mantiene el agujero cerrado,

sin embargo, si la presión a nivel del atrio derecho

aumenta se producirá la apertura de este defecto.

Defecto

Septal

Ventricular

Comunicación Interventricular

Corazón con ambos defectos, tanto atrial

como ventricular

Persistencia

del conducto

arterioso

Persistencia conducto arterioso

Coartación de la aorta en una variedad pre-ductal

(Infantil)

Coartación de la aorta

Tetralogia de Fallot: 1. Defecto septal ventricular;

2. Cavalgamiento de la aorta; 3. Estenosis pulmonar;

4. Hipertrofia ventricular derecha.

Retorno venoso pulmonar anómalo total. Las venas pulmonares no drenan a la auricula izquierda, en su lugar,

se pueden conectar con la vena innominada, seno coronario, o en

cualquier otro sitio anormal, con sobrecarga del corazón derecho. En

esta gráfica, el defecto septal auricular provee sangre

oxigenada al ventriculo izquierdo

Transposición de los grandes vasos

Valvula aortica bicuspide congénita. La mayor parte de ellas

sufren un proceso de calcificación precoz.