Dr. Miguel Angel Santos. Cardiólogo. Hospital Central de la Defensa. Madrid

PROLAPSO MITRAL

Anatomía válvula mitral

El aparato valvular mitral es complejo; esta formado por: 1.- Velos: Anterior y posterior2.- Anillo3.- Cuerdas tendinosas : Primarias, secundarias y terciarias4.- Músculos papilares: Anteromedial y postero-lateral

Prolápso válvula mitral: DEFINICION Prolápso válvula mitral: DEFINICION - El prolapso de válvula mitral se produce por desplazamiento hacia la aurícula de una valva ( generalmente la posterior) o de las dos durante la SÍSTOLE VENTRICULAR.- SE REQUIERE AL MENOS UN DESPLAZAMIENTO DE 2 MM POR ENCIMA DEL ANILLO MITRAL

En ocasiones puede provocar insuficiencia valvular por inadecuada coaptación.Prevalencia: 7 % autopsias EEUU; Predomina en mujeres jovenes

Prolápso válvula mitral: ClasificaciónProlápso válvula mitral: Clasificación1.- Según la etiología: Primaria vs Secundaria: - PRIMARIA: corresponde la la forma clásica ( Síndrome de Barlow con degeneración mixomatosa) : Grosor de valvas > 5 mm.

- SECUNDARIA: corresponde la la forma no clásica ( secundaria a otras patologìas) : Grosor de valvas > 5 mm.

2.- Según coaptación valvas : SIMETRICO vs ASIMETRICO - SIMETRICO: Los extremos de las valvas se unen simétricamente

- ASIMETRICO: una de las valvas está más desplazada en dirección a el atrio izquierdo que la valva homóloga. Tienden a un deterioro severo de la válvula mitral, con riesgo de ruptura de las cuerdas tendinosas y de desarrollo de INSUFICIENCIA MITRAL

Prolápso válvula mitral: Histología válvular

Desde el punto de vista histológico, podemos dividir a la válvula mitral normal en cuatro capas , que desde la aurícula al ventrículo son:• 1.- Superficie atrial (endocardio, continuación del atrial)• 2.-Parte esponjosa, que se trata de una colección de escasas fibras, haces de colágeno, y algunas fibras elásticas embebidas en una sustancia fundamental de mucopolisacáridos• 3.-Pars fibrosa, constituye el esqueleto valvular, y esta constituido por una densa capa de fibras de colágeno, que se continúan con el anillo mitral y con las cuerdas tendinosas• 4.- Superficie ventricular (endocardio que se continua con el revestimiento ventricular)

mucopolisacáridos Fibras de colágeno (ESQUELETO VALVA)

Prolápso válvula mitral: Histología FORMAS CLASICA

En el PVM clásico se produce una degeneracion mixomatosa - Gran ENGROSAMIENTO de la CAPA ESPONJOSA (con gran acumulación de mucopolisacáridos y glucosaminoglicanos extracelulares- en especial dermatan sulfato típico de los mixomas-) SECUNDARIO A LA ALTERACIÓN DE LA FORMACIÓN DEL COLAGENO TIPO III (Gran similitud con enf Ehlers Danlos)- Invasión de la porción fibrosa con su desestructuración ( fragmentación de los haces de colágeno)

- Debilitamiento aparato subvalvular mitral con elongación cuerdas.

MUCOPOLISACARIDOS

Dermatan sulfato

fragmentación haces

Prolápso válvula mitral: Etiología

1.- Primaria ( S. Barlow): desconocida, invocándose un factor poligénico ( se ha encontrado una relación genética con los cromosomas  11 y 16 ).

en todo caso se trata de un proceso degenerativo por deposito no asociado a un agente infeccioso o inflamatorio.

2.- Secundario por influencia o secuela de una enfermedad de base:- Alteraciones hereditarias del tejido conectivo: Sindrome de Marfan, LES, pseudoxantoma elastico, PAN, Sindrome de Ehlers Danlos, osteogenesis imperfecta.

- Cardiopatias congénitas: CIA, Ductus arterioso, agenesia pericardio, Miocardiopatia hipertrófica, sindrome de Turner.

- Coexistir con otras anomalías: Pectus escavatum, escoliosis, síndrome WPW, sindrome QT largo.

- Carácter degenerativo senil: Secundario a calcificación del anillo.

Prolápso válvula mitral: Clínica Es LA CAUSA MAS FRECUENTE DE INSUFICIENCIA MITRAL AISLADA

-- LA MAYORÍA DE LOS PROLAPSOS VALVULARES SON ASINTOMÁTICOS, aunque producen insuficiencia mitral degenerativa en torno al 15 % a los 15 años de seguimiento.-- Síntomas:-- Dolor toracico atipico ( pinchazos): Síntoma mas frecuente ( aumento de tensión de las cuerdas sobre los músculos papilares).-- Arritmias: extrasistoles, taquicardia supraventricular, sindrome de QT largo-- Sintomas propios de la IM cuando esta es importante; La rotura de una cuerda tendinosa puede producir IM aguda. Se han descrito en estudios poco rigurosos la presencia de astenia, ortostatismo, sintomas neuropsiquiatricos

Prolápso válvula mitral: Exploración física

La auscultación puede ser normal, pero con frecuencia 1 o mas de:- Clic o chasquido meso o telesistólico.- Soplo sistólico en apex ( tras el chasquido), llamándose también “sindrome del click – murmur” por IM meso-telesistólica.

Si la IM progresa el soplo se convertirá en holosistólico

Prolápso válvula mitral: Exploración física

La válvula mitral empieza a prolapsar en la sístole; el volumen ventricular izquierdo disminuye hasta alcanzar un punto crítico donde la valvas no pueden coaptar, escuchandose en ese momento el click y el soplo posterior.

“sindrome del click – murmur” por IM meso-telesistólica.

Si la IM progresa el soplo se convertirá en holosistólico

Prolápso válvula mitral: Exploración física SOPLO DINAMICO: Estos hallazgos se hacen mas INTENSOS Y PRECOCES SI SE REDUCE LA PRECARGA O LA POSTCARGA (Reducción de postcarga - ponerse de pie, maniobra de Valsalva, taquicardia - aminora el volumen del ventrículo izquierdo ).

Al disminuir la precarga Todos los soplos se escuchan peor menos la miocardiopatia hipertrofica y el prolápso

La maniobras que aumentan la Precarga o la postcarga hacen que los fenómenos auscultatórios sean mas tardíos y menos intensos ( ejercicio isométrico o ponerse en cuclillas) AL AUMENTAR EL VOLUMEN DEL VENTRICULO.

Prolápso válvula mitral: Pruebas Prolápso válvula mitral: Pruebas complementarias complementarias

1.- ELECTROCARDIOGRAMA:-- Suele ser normal, pero pueda haber alteraciones inespecíficas del Segmento ST y la onda T ( a veces invertida) sobre todo en derivaciones inferiores que pueden aumentar durante el ejercicio.-- Extrasístoles auriculares o ventriculares-- Fibrilación auricular. BCRIHH 3.- RADIOLOGIA TORAX:-Hallazgos correspondientes a la Insuficiencia mitral

-4.- RNM CARDIACA

-3.- ECOCARDIOGRAFIA: FUNDAMENTAL PARA UN DIAGNÓSTICO CORRECTO

Prolápso válvula mitral: Ecocardiograma Prolápso válvula mitral: Ecocardiograma 3.- ECOCARDIOGRAFIA: FUNDAMENTAL PARA UN DIAGNÓSTICO CORRECTO- se requiere al menos un desplazamiento de 2 mm por encima del anillo mitral ( EVITAR FALSOS DIAGNOSTICOS).

- Las ecocardiografías bi- y tridimensionales son particularmente valiosas por permitir la visualización de las valvas mitrales en relación al anillo mitral. - Permite también visualizar cualquier grado de calcificación  del anillo mitral, la integridad de las cuerdas tendinosas y la localización detallada de anormalidades morfológicas en la válvula.

Prolápso válvula mitral: ECOCARDIOGRAMAProlápso válvula mitral: ECOCARDIOGRAMA

Prolápso válvula mitral: ECOCARDIOGRAMAProlápso válvula mitral: ECOCARDIOGRAMA

Prolápso válvula mitral: ECOCARDIOGRAMAProlápso válvula mitral: ECOCARDIOGRAMA

Prolápso válvula mitral: ECOCARDIOGRAMAProlápso válvula mitral: ECOCARDIOGRAMA

Prolápso válvula mitral: ECOCARDIOGRAMAProlápso válvula mitral: ECOCARDIOGRAMA

Prolápso válvula mitral: ECOCARDIOGRAMAProlápso válvula mitral: ECOCARDIOGRAMA

Prolápso válvula mitral: ECOCARDIOGRAMAProlápso válvula mitral: ECOCARDIOGRAMA

Prolápso válvula mitral: ECOCARDIOGRAMAProlápso válvula mitral: ECOCARDIOGRAMA

Prolápso válvula mitral: ECOCARDIOGRAMAProlápso válvula mitral: ECOCARDIOGRAMA

Prolápso válvula mitral: Prolápso válvula mitral: TRATAMIENTO MEDICOTRATAMIENTO MEDICO

1.- En casos asintomáticos NO precisan tratamiento (prolapso valvular mitral aislado y sin datos de insuficiencia mitral tienen un pronóstico óptimo).

Deberán continuar en seguimiento clínico y ecocardiográfico cada 3 a 5 años.

2.- Si existe IM aplicar el protocolo: Los pacientes con insuficiencia mitral significativa o datos de progresión de la

insuficiencia mitral deberán ser evaluados en intervalos de 6 a 12 meses, según el caso.

Prolápso válvula mitral: Prolápso válvula mitral: TRATAMIENTO QUIRURGICOTRATAMIENTO QUIRURGICO

- Se deben corregir quirúrgicamente los prolapsos CON LOS MISMOS CRITERIOS DE LA INSUFICIENCIA MITRAL

- - El MÉTODO DE ELECCIÓN ES LA RECONSTRUCCION VÁLVULAR:

 Técnica quirúrgica debe adaptarse a cada una de estas formas. Su complejidad varía de acuerdo al grado de afectación, extensión y el número de segmentos:

(Lesiones focales en Enfermedad degenerativa hasta lesiones complejas en multiples segmentos en enfermedad de Barlow)

Prolápso válvula mitral: : Técnicas reconstrucción valvular

El tratamiento de elección en pacientes con PROLAPSO MITRAL es la RECONSTRUCCION DE LA VALVULA NATIVA.

- Requiere conocimientos expertos y gran experiencia, - Menor mortalidad operatoria (2-3 vs 3-7%)- Mejor pronóstico a largo plazo ( gracias a preservar la válvula nativa y a su vez la función ventricular.- Evita la anticoagulación oral (salvo que exista fibrilación auricular asociada).

La técnica mas utilizada es la de Carpentier, con resección del segmento prolapsante, anuloplastia e inserción de anillo de Carpentier, con excelentes

resultados

Prolápso válvula mitral: PROTESIS MECANICA O BIOLOGICA

EN CASO DE ALTERACIONES MORFOLÓGICAS COMPLEJAS SE DEBERÁ SUSTITUIR LA VÁLVULA MITRAL POR UNA PRÓTESIS ( mecanica o biologica) . (HASTA UN 11% DE PACIENTES CON PROLAPSO CLÁSICO)

Las indicaciones son las mismas que para la IM - Protesis mecánicas : La supervivencia quirúrgica de 5 y 8 años supera el 90%.

- Prótesis biológica: si la valvulopatía es el único trastorno, no tienen necesidad del uso de anticoagulantes, aunque la sobrevida de una válvula biológica es de aproximadamente 15 años, tiempo menor que las válvulas mecánicas.

Prótesis : COMPLICACIONES

1.- Disfunción estructural valvular: - Desgaste o rotura prótesis mecánicas. - Degeneración o calcificación prótesis biológicas2)Disfunción no estructural : fuga perivalvular, atrapamiento de un disco3)Trombosis protésica: bloqueo de la prótesis4)Embolismo: aparición de nuevo ACV o embolia periférica. 5)Hemorragia: episodio de hemorragia que implica muerte, ictus, operación , hospitalización o transfusión6)Endocarditis protésica: infección sobre válvula protésica precoz ( < 8 semanas) y tardia.