Post on 19-Jul-2015
Universidad de El Salvador
Doctorado en Medicina
Cirugía II-2013
6° año
Externo Jennifer Gabriela Cañas Abrego
Tumores Óseos Malignos
Consideraciones Generales
Los tumores primarios óseos son raros.
El tipo histogénico del tumor dependen del tejido de
origen.
Las lesiones ocurren en zonas de máximo
crecimiento o remodelación.
Etiología
La causa de la mayor parte de neoplasias de hueso
se desconoce.
Estudios recientes en biología molecular se apoyan
en identificar:
-mutaciones genéticas específicas
-alteraciones cromosómicas
-trastorno en la función de genes supresores
tumorales y expresión de oncogenes.
Etiología
También se plantean además de mutaciones
hereditarias, traumas y radiación, pero en la
mayoría de los casos no se encuentra una causa
específica.
Los tumores óseos a menudo se originan en áreas
de crecimiento rápido.
Epidemiología
Crecimiento rápido
Corta evolución
Compromete el estado general
Produce metástasis
21 000 casos /año en EEUU
Clasificación revisada de la OMS
Tumores formadores de hueso
*Osteosarcoma
Tumores formadores de cartílago
* Condrosarcoma
Tumores medulares (de células redondas)
*Sarcoma de Ewing
*Tumor neuroectodérmico óseo
*Linfoma óseo maligno
*Mieloma múltiple
Osteosarcoma
Tumor mesenquimal maligno en el que las célulasóseas producen matriz ósea.
Estas células presentan una diferenciaciónosteoblástica hacia osteoides malignos.
Tumor óseo maligno primario mas común.
20% de los tumores óseos primarios
Distribución bimodal
75% en ≤ 20 años y el resto en ancianos
Osteosarcoma
Epidemiología
Hombres más afectados que las mujeres (1.6:1)
Patologías asociadas al desarrollo de
osteosarcoma en ancianos:
Enfermedad de Paget
Infartos óseos
Consecuencia de quimioterapia o radiación previa.
Osteosarcoma
Patogenia
Mutaciones genéticas
Pacientes con retinoblastomas hereditarios
tienen riesgo 1,000 veces mayor de desarrollar
un osteosarcoma atribuido a mutaciones del gen
RB
Otras alteraciones genéticas se detectan en los
genes que regulan el ciclo celular (p53, CDK4,
pl6, INK4A/ARF, CICLINA D1, MDM2)
Osteosarcoma (Sarcoma osteógeno)
Se conocen varios subtipos de este tumor con
propiedad variable para originar metástasis.
a) Central (medular)
b) Superficial (periférico)
Parostal
Periostal
Superficial de alto grado
Osteosarcoma (Sarcoma osteógeno)
Se distinguen por la síntesis directa de osteoide
en las células tumorales.
Una variante de bajo grado del sarcoma
osteógeno es la Perióstica.
-Crecimiento lento
-Surge en la superficie externa de la corteza
de un
hueso largo.
-Es muy frecuente en la cara posterior de parte
distal del
fémur.
Osteosarcoma (Sarcoma osteógeno)
El sarcoma osteógeno variedad Perióstica:
-Se ve como una tumoración grande, circunscrita,
esclerótica y densa que nace de la corteza.
-Casi siempre se adhiere al hueso o se continúa
con éste.
Osteosarcoma (Sarcoma osteógeno)
El tratamiento para sarcoma osteógeno variedad
Perióstica es la extirpación quirúrgica con un
margen amplio.
Están indicadas la radiación y la quimioterapia
coadyuvante.Pequeñas células
fusiformes pleomórficas,
con formación de osteoide
y de hueso entretejido, y
a menudo también
cartílago.
Osteosarcoma clásico
Los sarcomas osteógenos de grado alto casi
siempre se originan del interior de la cavidad
medular del hueso.
Son el tipo más frecuente de sarcoma osteógeno.
Es el cáncer óseo maligno más habitual en niños.
La matriz de
cartílago atrapa y
destruye al hueso.
Osteosarcoma clásico
A veces contienen zonas focales con formación del
cartílago.
En ocasiones se encuentran en otros tejidos
mesenquimatosos, como grasa o músculo.
La presencia de cualquier formación de hueso por
parte de células tumorales establece el diagnóstico.
Tratamiento para osteosarcoma osteógenos de alto
grado implica: *Quimioterapia preoperatoria y
postoperatoria
* Extirpación amplia de la lesión
Osteosarcoma
Manifestaciones Clínicas
Masas dolorosas de crecimiento progresivo
Fractura espontánea de hueso
Se disemina hacia el torrente sanguíneo
10-20% de pacientes tienen metástasis
pulmonares en el momento del diagnóstico
Osteosarcoma
Manifestaciones Clínicas
Los osteosarcomas producen muchas metástasis, principalmente en el pulmón, pero también en otros órganos y huesos; las metástasis ganglionares son raras.
Los osteosarcomas producen dolor local, sensibilidad exagerada a la palpación y a la presión, e hinchazón.
La cirugía sola ofrece un 20% de supervivencias a los 5 años, pero asociada a radioterapia y quimioterapia, la cifra aumenta al 60% a los 5 años.
Osteosarcoma
Masa destructiva,
lítica y blástica con
bordes infiltrantes.
El tumor se rompe a
través de la cortical y
levanta el periostio
formando hueso
perióstico.
Osteosarcoma
Osteosarcoma del fémur distal con formación ósea prominente que se extiende hacia las partes blandas.
El periostio está levantado, deja una cubierta triangular proximal de hueso reactivo conocido como triángulo de Codman.
Osteosarcoma secundario
En los pacientes mayores puede ser secundario a
un trastorno crónico predisponente.
El más frecuente es la Enfermedad de Paget
(degeneración maligna informada en 10% casos).
También descrito en displasia fibrosa y raras veces
en osteomielitis crónica.
Hasta 5-10% de pacientes sometidos a radiación
de alta intensidad por otros cánceres (sarcoma,
linfoma, etc) pueden desarrollar osteosarcomas
secundarios 10-20 años más tarde.
Condrosarcoma
Neoplasia maligna del cartílago.
Se caracteriza por la producción de cartílagoneoplásico.
Segundo tumor óseo maligno productor de matrizmás frecuente.
Frecuente en hombres (2:1)
El 75% se producen de novo, los restantes seproducen junto a un encondroma preexistente,osteocondroma, condroblastoma, displasia fibrosa,enfermedad de Paget.
Condrosarcoma
Grupos etáreos : Adultos 20-60 años.
Se encuentra en :
Pelvis
Rodilla
Parte proximal del húmero
Columna Vertebral
Condrosarcoma
Morfología
Pueden estar formado
por cartílago hialino y
mixoide maligno.
También formados por
nódulos de tejido gris
blanquecino, algo
transparente y brillante.
Condrosarcoma
Morfología
Crecimiento expansivo hacia partes blandas
circundantes.
El cartílago maligno infiltra el espacio medular y
rodea las trabéculas óseas preexistentes.
Varían según el grado de celularidad, atipia y la
actividad mitótica.
Condrosarcoma
El síntoma de presentación más frecuente es el
dolor local.
Las radiografías muestran lesión expansiva
destructiva del hueso muchas veces con áreas
focales de calcificación dentro del tumor.
Sarcoma de Ewing y Tumor
Neuroectodérmico Primitivo
Tumores de células redondas pequeñas malignos primarios del hueso y partes blandas.
Ambos tienen un fenotipo neural similar y comparten la misma traslocación cromosómica.
Varían en el grado de diferenciación neural.
Los que muestran diferenciación neural :TNEP
Los que son indiferenciados: sarcoma de Ewing
Representan del 6-10% de los tumores óseos malignos primarios
Sarcoma de Ewing y Tumor Neuroectodérmico Primitivo
Etiología
El sarcoma de Ewing es el resultado de la
traslocación entre los cromosomas 11 y 22, el
cual fusiona el gen EWS del cromosoma 22 con
el gen LFI1 del cromosoma 11.
La fusión EWS/FLI funciona como el regulador.
Sarcoma de Ewing y Tumor Neuroectodérmico Primitivo
Epidemiología
Segundo grupo mas común de sarcomas óseos en niños.
Se presenta en cualquier momento durante laniñez y comienzos de la edad adulta, perogeneralmente se desarrolla en la pubertad,cuando los huesos están creciendo rápidamente.
80% del sarcoma de Ewing se presenta enedades entre10-15 años.
Niños mas afectados que las niñas (1.6:1)
Sarcoma de Ewing y Tumor Neuroectodérmico Primitivo
Manifestaciones Clínicas
Puede manifestarse en cualquier parte del
cuerpo, generalmente en:
*huesos largos de brazos y piernas (fémur-tibia-
húmero).
*Pelvis
*Tórax
*Cráneo
30% tienen una presentación francamente
metástasica.
Los pacientes frecuentemente experimentan
dolor óseo intenso.
Sarcoma de Ewing y Tumor Neuroectodérmico Primitivo
Manifestaciones Clínicas
Diáfisis de huesos largos cilíndricos (fémur y
huesos planos de la pelvis)
Masas doloras en continuo crecimiento.
Lugar afectado sensible al tacto, caliente y
tumefacto
Signos sistémicos (fiebre, pérdida de peso, VES
acelerada, anemia y leucocitosis).
Sarcoma de Ewing y Tumor Neuroectodérmico Primitivo
Manifestaciones Clínicas
Sarcoma de
Ewing en Peroné
Sarcoma de
Ewing en
región femoral
Sarcoma de
Ewing en
Cráneo y región
Humero
escapular
Sarcoma de Ewing y Tumor Neuroectodérmico Primitivo
Morfología
Células redondas
pequeñas.
Poca cantidades de
citoplasma claro rico en
glucógeno.
Hay poco estroma
Sarcoma de Ewing y Tumor Neuroectodérmico Primitivo
Morfología
Presencia de rosetas
de Homer-Wright es
indicativa de
diferenciación neural
Sarcoma de Ewing y Tumor Neuroectodérmico Primitivo
Radiología
Tumor lítico
Destructivo
Bordes infiltrantes
Se extiende a partes
blandas
Mieloma Múltiple
Neoplasia que se forma debido a la presencia de
células plasmáticas malignas.
Cuando las células plasmáticas se tornan
cancerosas y crecen sin control, pueden producir
un tumor llamado plasmacitoma. Estos tumores
generalmente se originan en un hueso, aunque en
raras ocasiones también se encuentran en otros
tejidos.
Si existe un solo tumor de células plasmáticas, a
éste se le llama plasmacitoma aislado (o solitario).
Cuando hay más de un tumor de células
plasmáticas, se le llama mieloma múltiple.
Mieloma Múltiple
La proliferación desmedida de células plasmáticas
en la médula ósea pueden desplazar la producción
de GR y GB.
Las células plasmáticas malignas del mieloma
también interfieren con osteoblastos y osteoclastos.
Las células del mieloma producen una sustancia
que le indica a los osteoclastos que aceleran la
disolución de los huesos.
Y los osteoblastos no reciben una señal para
formación de hueso nuevo y el hueso viejo se
desintegra sin que el hueso nuevo lo reemplace.
Esto debilita los huesos y causa que se fracturen
fácilmente.
Mieloma Múltiple
Factores de riesgo
Edad
-El riesgo de mieloma múltiple aumenta con la edad.
- < 1% de los casos se diagnostica en < 35 años.
- La mayoría de las personas diagnosticadas 50-65
años.
Incidencia según el sexo
-Los hombres tienen una probabilidad ligeramente
mayor en comparación con las mujeres.
Raza
-Frecuencia mayor en raza negra que en personas de
raza blanca. La causa se desconoce.
Mieloma Múltiple
Factores de riesgo
Radioterapia
Antecedentes familiares
-Una persona que tenga 1 de los padres ó 1 hermano/a
con mieloma múltiple tiene cuatro veces más
probabilidad de padecerlo.
Obesidad
-Un estudio de la Sociedad Americana Contra El Cáncer
descubrió que tener sobrepeso o ser obeso aumenta el
riesgo de una persona de padecer mieloma.
Otras enfermedades de las células plasmáticas
-Gammapatía monoclonal de significado incierto (MGUS) o
Plasmacitoma solitario eventualmente padecerán
mieloma múltiple.
Mieloma Múltiple
Etiología
Deleción del cromosoma 13
*Esta eliminación parece hacer al mieloma más agresivo
y resistente a los tratamientos.
Anomalías en otras células de la médula ósea, que
pueden causar el crecimiento excesivo de células
plasmáticas.
Las células de la médula ósea que se llaman células
dendríticas liberan IL-6, la cual estimula el crecimiento de
las células plasmáticas normales.
Una producción excesiva de IL-6 es un factor importante
en la formación de tumores de células plasmáticas.
Mieloma Múltiple
Manifestaciones Clínicas
Dolor óseo 70 %
Anemia 30%
Pérdida de peso 25 %
Hepatomegalia 13 %
Infecciones 10 %
Esplenomegalia 4 %
Mieloma Múltiple
El sistema de clasificación por etapas Durie-Salmon
La cantidad de Ig monoclonal anormal en la sangre u
orina: Cantidades grandes de indican que hay muchas
células plasmáticas malignas produciendo esa proteína
anormal.
La cantidad de calcio en la sangre: niveles elevados
de calcio en la sangre pueden estar relacionados con
daño óseo avanzado.
La gravedad del daño a los huesos, de acuerdo con
las radiografías: El hallazgo de múltiples áreas de hueso
dañadas indica un mieloma múltiple en etapa avanzada.
La cantidad de hemoglobina en la sangre: Los bajos
niveles de hemoglobina(anemia).
Mieloma Múltiple
El sistema de clasificación por etapas Durie-Salmon
Este sistema utiliza estos factores para dividir el
mieloma en tres etapas.
La etapa I indica la menor cantidad de tumor
La etapa III indica la mayor cantidad de tumor
Mieloma Múltiple
El sistema de clasificación por etapas Durie-Salmon
Etapa I
El número de células es relativamente pequeño.
El nivel de hemoglobina está levemente por debajo
del normal (pero mayor de 10 g/dL).
Las radiografías óseas son normales o muestran
una sola área de daño óseo.
Los niveles de calcio en la sangre son normales
(menos de 12 mg/dL).
Sólo hay una cantidad de Ig monoclonal
relativamente pequeña en la sangre u orina.
Mieloma Múltiple
El sistema de clasificación por etapas Durie-Salmon
Etapa II
Hay presente una cantidad moderada de células del mieloma. Las características son entre las etapas I y III.
Etapa III
-El número de células del mieloma es elevado.
-Bajo nivel de hemoglobina (< 8.5 g/dL).
-Alto nivel de calcio en la sangre (<de 12 mg/dL).
- ≥ 3 Tres áreas de destrucción ósea por el cáncer.
-Grandes cantidades de inmunoglobulina monoclonal en la sangre u orina.
Fibrosarcoma
Definición
Tumor maligno que se caracteriza por la
presencia de haces entrelazados de fibras de
colágeno formadas por las células tumorales y
por la ausencia de otros tipos de diferenciación
histológica, tales como la formación de cartílago y
hueso.
Se origina:
*del tejido conectivo de sostén de la cavidad
medular ( el llamado fibrosarcoma central,
endostal o medular)
*periostio (fibrosarcoma perióstico)
*de los tejidos blandos parosteales.
Fibrosarcoma
El 30% de los fibrosarcomas son secundarios a la
transformación maligna de lesiones benignas
preexistentes:
-displasia fibrosa
-enfermedad de Paget ósea,
-infarto o quiste óseo
-osteomielitis
- radioterapia sobre hueso (Tumor de células
gigantes irradiado).
Fibrosarcoma
Epidemiología
Se presenta entre la 3° y 6° década (promedio 59 años), pero se pueden presentar a cualquier edad.
Incidencia del 6,2% de los tumores primarios malignos del hueso.
No hay una clara predisposición por el sexo.
Los huesos más frecuentemente afectados son los huesos tubulares largos:
• el fémur,
• la tibia
• húmero
• hueso craneofaciales.
Fibrosarcoma
Manifestaciones Clínicas
Los síntomas predominantes son tumefacción y
dolor de pocas semanas a meses de evolución.
Debido al carácter destructivo del fibrosarcoma,
en el 23% de las ocasiones se presentan con una
fractura patológica.
Fibrosarcoma
El aspecto macroscópico es variable, dependiendo de la diferenciación tumoral.
Tumor gris, blanquecino
La consistencia varía de firme y elástica a blanda y friable, dependiendo de la cantidad de colágeno del estroma tumoral.
La forma suele ser ovoide y su eje mayor paralelo al hueso huésped.
Fibrosarcoma
Histología
Proliferación de
células fusiformes
dispuestas en
fascículos que forman
un patrón de espiga
de trigo.
Estas células
producen una matriz
colágena, que en
ocasiones presenta
cambios mixoides.
No hay evidencia de
producción de
osteoide ni
Fibrosarcoma
Evolución y Pronóstico
Tumor lentamente agresivo
Produce metástasis en el 50% de los casos,
sobre todo en el hueso y pulmón, aún después
de la cirugía radical.
La supervivencia a los 10 años es del 28%, mejor
para la localización perióstica respecto de la
central.
Exámenes de laboratorio
VES
Hemograma
Calcio
Proteínas de Bence Jones
Deshidrogenasa láctica
Levemente elevada en tumores
malignosElevación importante en mieloma
múltiple
Anemia en Mieloma
Múltiple
↑ en Mieloma
Múltiple
↑ Mieloma Múltiple
↑ Sarcoma de
Ewing
↑ Linfoma
Radiografía biplanar
Prueba más específica para establecer si es
maligno o benigno.
En lesiones malignas:
* Carecen de márgenes definidos
*Infiltran tejidos blandos (signo del sol naciente)
*Destruye la corteza
*Elevación perióstica (triángulo de Codman)
Estudios Diagnósticos
TAC
*Más eficiente para valorar hueso cortical
*Identifica calcificaciones
Gammagrafía ósea de todo el esqueleto
*Establece enfermedad multicéntrica
*Metástasis
Clasificación por Etapas
Los estadíos de las lesiones malignas son
designados por los números romanos I, II y III.
Los estadios se subdividen en A)
intracompartimental y B) extracompartimental.
Estadio I-A Malignas de Bajo Grado
e lntracompartimentales
66% de las lesiones del estadio I
Malignidad de bajo grado
Crecimiento progresivo más agresivo y aspecto
radiológico destructivo
son intracompartimentales y no acostumbran
presentar metástasis al diagnóstico .
Estadio I-B Malignas de Bajo Grado
y Extracompartimentales
33% de las lesiones del estadio I al diagnóstico
Presentan crecimiento progresivo, agresivo y
continuo
Histología de bajo grado de malignidad, con
pocas atipias y mitosis.
Son extracompartimentales y también sin
metástasis al diagnóstico.
Estadio II-A Malignas de Alto Grado
Intracompartimentales
Diagnosticados precozmente. Solamente el 10%
de las lesiones del estadío II se presentan en esta
etapa al diagnóstico.
Crecimiento agresivo, destructivo e infiltrante.
Histología que muestra un alto grado de
Malignidad, con mitosis y atipias celulares , pero
aún contenidas dentro de su compartimento de
origen y sin metástasis.
Estadios II-B Malignas de Alto Grado
Extracompartimentales
Representan 90% de las lesiones malignas de altogrado al diagnóstico.
Crecimiento agresivo, destructivo no contenido.
Histología muestra alto grado de malignidad.
Las Radiografías muestran lesiones infiltrantes,destructivas y generalmente con un componenteextracortical, además de una intensa reacciónperiostal.
El tumor no respeta las barreras naturales y esextracompartimental al diagnóstico, pero aún noha presentado metástasis.
Estadio III Malignas de Alto grado
Las lesiones con metástasis
Representadas por los sarcomas y lesiones de
histogénesis mesenquimal.
Al momento del diagnóstico se presenta con
metástasis en ganglios linfáticos regionales o a
distancia.
Una gran ventaja de esta estadificación es la
posibilidad de correlacionar el estadío con el
tratamiento quirúrgico a realizar.
De esta forma las cirugías son clasificadas en:
-I lntralesionales
-M Marginales
-A Amplias
-R Radicales
Resección quirúrgica (adaptado de Enneking 1980)
Intralesional Curetaje, extirpación tumoral
parcial
Marginal El margen es la zona reactiva
limítrofe, puede quedar tumor
residual
Amplia Extirpación del tumor y de un
rodete de tejido sano
circundante
Radical Extirpación del compartimiento
completo, incluye amputación
Tratamiento curativo
Basada en:
-Resección por medio de ablación local con
margen de resección quirúrgica amplio.
-La amputación no siempre es necesaria con
tratamiento adyuvante eficaz.
Tratamiento quirúrgico
Puede ser con fines :
-Diagnóstico
-Paliativo
-Coadyuvante
-Curativo
Objetivos:
-Oncológicos
-Reconstructivo
El tratamiento quirúrgico conserva la extremidad
en 80 %
Tratamiento quirúrgico
Amputación Indicaciones
Imposibilidad de obtener margen
adecuado y no se puede conservar la
extremidad
Contaminación difusa con cirugía
previa
InfecciónPérdida de
vascularidad
Tratamiento quirúrgico
Amputación
Conservación del miembro es posible debido a:
* Materiales de reconstrucción
*Nuevas técnicas quirúrgicas
*Tratamiento coadyuvante efectivo
*Mejoramiento de imágenes
Aloinjertos autógenos
Se obtienen del mismo paciente.
Ventajas:
- Evita problemas de inmunogenicidad
- Evita transmisión de enfermedades infecciosas
Ejemplo:
Técnica de resección de tumor y esterilización de
hueso
*recolocación del hueso resecado tras
esterilización en un autoclave.
Técnica de Plastia de Rotación de Van Ness
Técnica de Plastia de Rotación de Van Ness
Dr. Van Ness puso en práctica esta cirugía con niñoscon deficiencias congénitas de extremidades en 1950.
Amputación parcial de la pierna por encima de larodilla.
Se gira 180° la parte inferior de la pierna y el pie.
Se ajusta la longitud y luego se fusiona la tibia con elfémur proximal.
Se ubica el pie donde solía estar la rodilla, con el talóndelante y los dedos de los pies hacia atrás. Ahora eltobillo hace las veces de rodilla.
Aloinjertos óseos
Implantes biológicos versátiles disponibles en
todos tipos y tamaños.
Caraterísticas:
-Obtenidos de cadáveres en su mayoría
-Conservación limitada de cartílago articular vivo
-Fracasa por fatiga
-Puede transmitir virus (VIH 1:493,000)
Artrodesis
Estabilización quirúrgica de una articulación.
Ventajas
Restablece estabilidad para deambulación
Elimina el dolor
Artrodesis
Pérdida de la función
Pocos pacientes o médicos lo seleccionan
Imposibilidad de sentarse o conducir
auto
Desventajas
Tratamiento adyuvante
Quimioterapia
Efectivo
Sarcoma osteógeno
Sarcoma de Ewing
No efectivo Condrosarcoma