Post on 18-Jul-2015
Madre de 25 años, sana, ORH positivo, VDRL negativo. Primigesta, embarazo bien
controlado, sin complicaciones. Parto cefalovaginal, recién nacido de sexo femenino, 37 semanas de edad gestacional, vigoroso, peso 2540gr, perímetro cefálico
34cm, longitud 47cm, ORH positivo
Sin patología perinatal, alimentado a seno directo exclusivo, alta a las 48hs, peso al alta
2400 gr. Reingresa a los 5 días de vida por ictericia generalizada. Peso al ingreso 2120gr.
Succión pobre e ineficaz, escasa diuresis y deposiciones en las últimas 48hs. Afebril
Exámenes de laboratorio: bilirrubinas totales 20,52mg/dl, bilirrubina indirecta 17mg/dl.
Hemograma glóbulos blancos 10.200 elementos/mm, 50% polimorfonucleares y 1% cayados, 330000 plaquetas, hematocrito 63%,
hemoglobina 21.1 g/l. Reticulocitosis 0.8% lámina periférica no se observan esferocitos
ni otras anomalías. Glicemia 98mg/dl.
Lista de problemas:
•Alta precoz antes de las 72hs•Bilirrubinas totales 20,52mg/dl,
bilirrubina indirecta 17mg/dl •Succión pobre e ineficaz, escasa diuresis
y deposiciones en las últimas 48hs
•Perdida de peso (2400 gr; 2120gr)
GLOBINA
HEMO
Fe libre(Fe2+ a Fe3+)
La bilirrubina es el producto final del grupo HEM
biliverdina
hemo-oxigenasa
CO
80% proviene de destrucción diaria de
eritrocitos
20% de eritropoyesis inefectiva de la medula
ósea y en el hígado
Extraido de Pediatrics in Review, en español, vol.28 Nº3 Mayo 2007
Extraido de Pediatrics in Review, en español, vol.28 Nº3 Mayo 2007
1. FASE DE PRODUCCIÓNSe origina principalmente en los glóbulos rojos
2. FASE DE TRANSPORTEBNC se une a la albúmina y es transportada a sinusoides hepáticos
3.FASE DE CONJUGACIÓNBNC en hepatocito BC
4.FASE DE ELIMINACIÓNEn intestino (Urobilinógeno , estercobilina)
1. FASE DE PRODUCCIÓN•Vida media del eritrocito•Hcto aumentado•Más células deformes
2. FASE DE TRANSPORTE•Disminución de la albúmina(Prematuro , RCI)
3.FASE DE CONJUGACIÓN•Disminución de acido glucurónido•Disminución de ligandinas•Disminución de UDP glucuronil transferasa de bilirrubina
4.FASE DE ELIMINACIÓN•Recirculación enterohepática•Hígado y riñones inmaduros
hiperbilirrubinemia
Ictericia
Aumento de niveles séricos de bilirrubinas sobre el nivel normal
para edad y peso
No conjugadasConjugadas
Condición clínica en que la bilirrubina sérica está lo suficientemente
aumentada como para observar un tinte amarillo en la esclerótica ocular,
mucosas y piel del RN.
TORCH
La velocidad de producción de Bb excede la velocidad de eliminación
= final es el aumento () de Bb sérica total
FISIOLÓGICA
Durante la primera semana de vida (2-3 día)
Remite de manera espontánea
A
90 días
NO FISIOLÓGICA
BNC >12,9mg/dl RNATBNC >15mg/dl RNPT (varía según edad gestacional y peso)
Nivel de Bb que aumenta >0.2mg/dl/hr o >5mg/dl/díaIctericia durante las 1ras 24h de vida
Ictericia clínica que persiste > de 1 semana RNAT y > de 2 semanas en prematuros
Gomella Neonatology, five, sixth edition
B ANEMIA HEMOLÍTICA
Defectos eritrocitarios ( esferocitosis hereditaria, deficiencia de G6PD, hemólisis inducida por vit.K)
Anemia hemolítica adquirida (incompatibilidades por ABO o Rh, sulfonamidas, infecciones)
INCOMPATIBILIDAD RH Traspaso de
IgG anti RH maternas al feto
MADRE RH -
FETO RH +
vacuna que elimina los anti-Rh, llamada la gamma inmunoglobulina RhoGAM
Sensibilización previa
INCOMPATIBILIDAD GRUPO CLÁSICO
Traspaso de anticuerpos maternos, anti A o anti B al feto Traspaso de anticuerpos maternos, anti A o anti B al feto
MADRE O
FETO A, B, AB
dos tipos de sangre diferentes e incompatibles se mezclan
D EXTRAVASACIÓN SANGUÍNEA
CefalohematomasHemorragia intraventricular y pulmonar
Hematoma hepático subcapsularHemorragia gastrointestinal oculta (ECN)
C POLICITEMIA
Carga aumentada de bilirrubina asociada
con el incremento de volumen sanguíneo
ETRANSTORNO DE LA
CONJUGACIÓN
Deficiencia congénita de glucoroniltransferasa (UDPGT)
Sd. Crigler-Najjar
Sd. Gilbert
F
Nivel sérico máximo 10-20mg/dl entre los 10 y 15 días de vida
GALTERACIONES METABÓLICAS
Galactosemia
Hipotiroidismo
Diabetes Materna
H AUMENTO DE CIRCULACIÓN ENTEROHEPÁTICA
Fibrosis QuísticaObstrucción gastrointestinal
Deglución de sangre durante el partoDisminución del aporte calórico
I Sustancias y trastornos que afectan la fijación de Bb a albúmina
Aspirina Sulfonamidas
Penicilina Gentamicina
Ácidos grasos presentes en fórmulas nutricionales
Asfixia Acidosis
SepsisHipotermia
hipoglucemia
Nivel sérico de Bb 5-7mg/dl
Letargo Rechazo del alimento
Vómitos Hipotonía con
progresión hacia el desarrollo de convulsiones
Z. DE KRAMER LOCALIZACIÓN VALOR DE BBT
1 CARA 4-8
2 Mitad superior de tronco 5-12
3 Abdomen 8-16
4 Porción proximal de extremidades
10-18
5 Palmas de manos y plantas de pies
Mayor o igual a 18
5
10
15
20
KERNICTERUS
por lo general no afecta la corteza cerebral, se puede revertir si el nivel sérico de Bb desciende antes de que
tenga lugar la saturación de los núcleos del SNC.
Pigmentación y necrosis de las neuronas
ganglios basales
corteza hipocampica
núcleos subtalámicos
cerebelo
Se debe a la acción directa de la bilirrubina indirecta libre sobre el sistema nervioso central, inhibiendo la fosforilación oxidativa de las mitocondrias y los procesos de
síntesis proteica
Entre el 50 y el 75% de los niños con ictericia
nuclear mueren precozmente
Estudios de laboratorio
Bilirrubina total y directaHemograma completo y recuento
de ReticulocitosGrupo sanguíneo y factor Rh
Prueba de Coombs directa en el niño
Nivel sérico de albúmina
Bilirrubinometría transcutánea
Z. DE KRAMER LOCALIZACIÓN VALOR DE BBT
1 CARA 4-8
2 Mitad superior de tronco 5-12
3 Abdomen 8-16
4 Porción proximal de extremidades
10-18
5 Palmas de manos y plantas de pies
Mayor o igual a 18
5
10
15
20
Fototerapia
Exanguinotransfusión
Farmacoterapia
BILIRRUBINA SÉRICA TOTAL
NIÑOS SPA NIÑOS CP
PESO FOTOTERAPIA EXANGUINOTRANSFUSIÓN
FOTOTERAPIA EXANGUINOTRANSFUSIÓN
<1000 4-5 10-12 4-5 10-12
1000-1500 5-8 13-16 4-7 10-14
1500-2000 8-12 16-18 7-10 14-16
2000-2500 12-15 18-20 10-12 16-18
>2500 a b 13-15 17-22
Gomella Neonatology, sixth edition
See table 92-2ab See table 92-3
Gomella Neonatology
FOTOTERAPIA: longitudes de onda de 450 nm a 500 nm
Excreción por la orina y heces
de un producto soluble en agua no
tóxico
transformándola en isómeros no tóxicos
(lumirrubina) e hidrosolubles
fotoisomerización
fotooxidación
Isomerización estructural
EXANGUINEOTRANSFUSIÓN • Remoción
mecánica de la sangre del RN y su reemplazo por sangre de un donador compatible
ETP: Volemia x peso (Hcto real-Hcto ideal)
Hcto realHcto >65% sintomático, 70% asintomático
ETT: (Volemia x 2) x peso
Por cada 100cc de recambio pasar gluconato de Ca 1cc (100mg)
Volemia: 80 ccHcto. Ideal 55% (40-65%)
COMPLICACIONES (6-7%)
Tromboembolismo
Vasoespasmo
Infecciones
Alteraciones electrolíticas
Arritmias
Apnea potencialmente fatal
Mortalidad (3-4/1000procedimientos)
En algunos casos el tratamiento es iniciado antes del nacimiento dando a la madre fenobarbital para inducir
la actividad de la glucuronil transferasa en el hígado, en
pacientes con bloqueo metabólico de la conjugación por deficiencia de
esta enzima
metaloporfirinas
inhiben la actividad de la hem oxigenasa y disminuyen la producción de bilirrubina
El agar se une a la bilirrubina en el intestino y disminuye la circulación
enterohepática de la bilirrubina
signo de disfunción hepatobiliar se manifiesta después de 1 semana
Incapacidad para eliminar Bb conjugada
> 1.5 a 2 mg/dL o > 20% se BbT
ENFERMEDAD BILIAR EXTRAHEPÁTICA
ENFERMEDAD BILIAR INTRAHEPÁTICA
Atresia biliarQuiste coledociano
Estenosis del conducto biliarRuptura espnt.conducto biliar
ColelitiasisNeoplasias
Escasez de conductos biliares intrahepáticos
Espesamiento de la bilis
ENFERMEDAD HEPATOCELULAR
Defectos metabólicos y genéticos•Deficiencia alfa1 anti tripsina
•Fibrosis quística•Sd. Cerebrohepatorrenal
•Sd. Dubin-johnson y RotorInfecciones
NPTHepatitis neonatal idiopática
Hemocromatosis neonatalChoque o Hipoperfusión
Ictericia Heces acólicas
Orina de color oscuroHepatomegaliaEsplenomegalia
PruritoRetraso pondoestatural
Rechazo del alimentoAscitis
Hipertensión portal
Estudios de laboratorio
Bilirrubina total y directaHemograma completo y recuento
de ReticulocitosPFH
Niveles séricos de colesterol, triglicéridos, albúmina
Nivel sérico de urea, glucosa
Estudios radiológicosBilirrubinometría transcutánea
Medidas generales
Promoción del flujo biliarPrevención de desnutrición
HipovitaminosisHemorragia
Manejo de la dieta
Triglicéridos de cadena medianaSuplementos vitamínicosRestricciones en la dieta
TRATAMIENTO QUIRURGICO
peso al alta en ascenso 2370gr, examen neurológico normal. Bilirrubinas al alta totales
11,42 mg/dl.
Plegaria de un Recién Nacido Prematuro a sus Médicos, Matronas, Enfermeras y Técnicos Paramédicos
Sí, ya sé; nací antes de término. Soy un prematuro.
Mi vida depende en gran parte de ustedes. Mis posibilidades han mejorado también gracias a ustedes. Pero... ¡Por favor!... a quien más yo necesito es a mi madre.
Sé que no soy como ella me imaginaba; sé también que quizás ella esté triste o se sienta culpable,
pero yo la quiero igual... y sé que ella también a mí. Pero... ¡por favor!... dejen que ella me vea, dejen que ella me toque y acaricie.
Si ella aún no vino... debe ser porque aún nadie le dijo que podía. Yo estoy seguro que con sólo mirarnos los dos, y mi padre, todos nos
sentiremos mejor.
También quiero pedirles algo a ustedes. Les mentiría si les dijera que estoy contento.
La incubadora hace mucho ruido. El colchón no es cómodo. A veces tengo frío. A veces mucho calor. A veces tengo hambre y a veces tengo
sed. La tela adhesiva me lastima la piel y mis pies tienen grandes heridas.
No entiendo mucho por qué tengo que sufrir. Supongo que es el costo de mi curación.
Pero sé que casi todo depende de ustedes. Piensen un poco más en mí, yo se los agradezco.
Los veo trabajar a mi alrededor. Los oigo hablar de mí. Sé que se preocupan.
A veces me asusto al verlos, sobre todo cuando vienen hacia mí con agujas. Pero también me asusto cuando no los veo. A veces paso mucho tiempo sin ver a
nadie. ¡Qué horrible es no poder llamarlos cuando los necesito!
No me dejen. Dependo de ustedes. Mis padres y yo confiamos en ustedes.Algunos sé que me quieren de verdad. No sólo como profesionales.
Más, si creen como yo que es posible querer más. Me doy cuenta por la forma en que me tocan, aún cuando lo que me hacen es doloroso.
Otros sé que no me quieren, quizás porque significo más trabajo. Me tratan con rudeza y sin afecto.
Pero yo les pido... si no me quieren, por favor no me cuiden.
No se engañen a sí mismos porque a mí no me engañan. Sé diferenciar una caricia y el afecto de una agresión y el rechazo.También sé que algunos de ustedes son mejores, más capaces.
Yo no pretendo que sólo ellos me cuiden. Tú que eres nuevo puedes hacerlo pero, por favor... si tienes dudas,
si ves que no puedes, llama al más capaz. Requiere más valor decir que no sabes que ocultarte protegido por mi silencio.
Yo nunca te denunciaría. No puedo. No quiero... Tú te condenarías solo.Les pido por favor porque yo estoy preparado para decir: muchas gracias
LA PAZ COMIENZA CON UNA SONRISA
"Los pequeños detalles de la vida son los que marcan y hacen las grandes
diferencias"