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HERNIA HIATAL CONGENITADRA GABRIELA ARENAS ORNELAS
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CASO CLINICO
Lactante de 5 meses de edad, femenino, eutrófico, con historia de cuadros de aparente dolor abdominal a repetición. Consultó por presentar síntomas respiratorios, fiebre e irritabilidad, se solicitó radiografía de tórax en proyecciones anteroposterior y lateral que muestra reducción del parénquima pulmonar en hemitórax derecho y desplazamiento del mediastino y del corazón hacia la izquierda.
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PREGUNTA Cual es la conducta diagnostica siguiente mas adecuada? RESPUESTA a.- Serie gastroesofágica. b.- Serie gástrica completa. c.- Tomografía de abdomen. d.- Resonancia magnética.
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CASO CLINICO
Recién nacido varón, que nace por Cesárea, SGB +, Transaminasas Maternas elevadas. Apgar 6/7, Peso 3670 gramos, talla 51 centímetros. Presenta, en el postparto inmediato, dificultad respiratoria con cianosis, aleteo nasal, quejido, tiraje intercostal, crepitantes bibasales, disminución de entrada de aire y del murmullo vesicular en hemitorax Izquierdo.
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PREGUNTA Cual es la conducta diagnostica mas adecuada? RESPUESTA a.- Serie gastroesofágica. b.- Radiografía de tórax. c.- Tomografía de abdomen. d.- Endoscopia superior.
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PREGUNTA
Cual de las siguientes manifestaciones es menos frecuente en esta patología?
RESPUESTA
a.- Insuficiencia Respiratoria Severa desde el nacimiento.
b.- Disminución o ausencia de murmullo vesicular.
c.- Ruidos hidroaéreos (RHA) en tórax.
d.- Desplazamiento de ruidos cardiacos al lado contralateral.
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PREGUNTA Cual es la trisomía que no se ha relacionado en esta
patología? RESPUESTA a.- X. b.- 18. c.- 21. d.- 13.
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HERNIA DE BOCHDALEK
Paso de vísceras abdominales a través de una malformación a la cavidad torácica.
Polihidramnios 70-75%
Cierre incompleto de la membrana pleuroperitoneal.
Región postero- lateral del diafragma.
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HERNIA DE BOCHDALEK
Lado izquierdo 85% Lado derecho: 13% Bilaterales: 2%
Hipoplasia pulmonar Malrotación intestinal
Periodo crítico del desarrollo pulmonar.
Familiar o esporádica
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SALUD PUBLICA
1 de cada 4 000 a 5 000 nacidos vivos. Comprende 8% de todas las malformaciones
congénitas mayores. Recién nacido término Frecuente sexo masculino: 1.5: 1
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CLASIFICACION
Congénita: Hernia de Bochdalek Hernia de Morgagni Hernia peritoneopericárdica Adquirida: Postraumáticas
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MANIFESTACIONES CLINICAS
Recién nacido: Dificultad respiratoria progresiva Taquipnea, retracción, quejido Cianosis Abdomen excavado Disminución del murmullo pulmonar en el lado
afectado
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Asociada 50%- 60% de malformaciones: Trisomía 18 Trisomía 13 Trisomía 21,21 p mosaico La mal rotación intestinal es una constante en
hernias voluminosas
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DIAGNOSTICO POSTNATAL
Manifestaciones clínicas: asintomático hasta insuficiencia respiratoria severa.
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DIAGNOSTICO POSTNATAL
Exploración física Tórax asimétrico Distensión torácica
unilateral Abdomen excavado
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DIANGOSTICO POSTNATAL
Exploración física: Murmullo vesicular
disminuido o abolido en un hemitórax
Ruidos hidroaéreos en hemitorax ipsilateral a la hernia
Ruidos cardiacos desplazados hacia el lado contralateral de la hernia.
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RX TORACOABDOMINAL AP Y LATERAL
Imágenes multiquísticas del lado afectado
Derivación de mediastino y corazón hacia lado contralateral
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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Otras malformaciones pulmonares
Pentalogía de Cantrell
Hernia de Morgagni
Hernia hiatal Agenesia primaria
diafragmatica Eventración
diafragmática
PENTALOGIA DE CANTRELL
• Onfalocele de la línea media superior
• Hernia diafragmática anterior
• Esternón hendido.
• Ectopia cordis
• Defectos intracardiacos.
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HERNIA DE MORGAGNI
Fallo embrionario en la unión entre las porciones central y lateral del diafragma.
Orificio herniario a nivel retroxifoideo (retroesternal)
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TRATAMIENTO INMEDIATO
Intubado y ventilado Contraindicado: uso de oxigenación con bolsa
manual. Sonda bucogástrica Oximetría de pulso
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TRATAMIENTO
Tercer nivel de atención Sedación, relajación evita VASOCONSTRICCION
PULMONAR.
Tratamiento hipertensión pulmonar: tolazolina, nitroglicerina, nitropusiato de sodio,
oxido nítrico. VASODILATACION PULMONAR
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TRATAMIENTO
Vasopresores: para mantener la presión arterial sistémica normal y mejorar contractibilidad cardiaca.
Dobutamina, adrenalina, dopamina.
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TRATAMIENTO
ECMO: oxigenación con membrana extracorpórea, utilizándose por primera vez 1984
Derivación cardiopulmonar para tener en reposo corazón y pulmón. Mayor complicación hemorragia intracraneana.
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TRATAMIENTO
Presiones inspiratorias bajas Tiempo inspiratorio bajo Presiones al final de la espiración bajas Frecuencia respiratoria alta Objetivo: pH 7.5-7.6, PCO2 25-30 cm H2O para
disminuir la resistencia vascular pulmonar.
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TRATAMIENTO QUIRURGICO
Incisión subcostal permite la extracción del contenido torácico al abdomen, el cierre del defecto diafragmático de manera primaria y colocación de una malla de silástico, sonda pleural.
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MORTALIDAD
Mortalidad 80% en etapa prenatal 40% en etapa posnatal
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SEGUIMIENTO
Displasia broncopulmonar Hiperreactividad vía aérea Enfisema lobar en el pulmón ipsilateral a la
hernia Reflujo gastroesofágico Retardo crecimiento pondoestatural
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PRONOSTICO
Depende del grado de hipoplasia pulmonar, tiempo de presentación de los síntomas.
Mortalidad 100%: hipoplasia pulmonar bilateral intensa, síntomas desde el nacimiento , hipertensión pulmonar intratable.
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CASO CLINICO
Lactante de 5 meses de edad, femenino, eutrófico, con historia de cuadros de aparente dolor abdominal a repetición. Consultó por presentar síntomas respiratorios, fiebre e irritabilidad, se solicitó radiografía de tórax en proyecciones anteroposterior y lateral que muestra reducción del parénquima pulmonar en hemitórax derecho y desplazamiento del mediastino y del corazón hacia la izquierda.
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Cual es la conducta diagnostica siguiente mas adecuada?
RESPUESTA a.- Serie gastroesofágica. b.- Serie gástrica completa. c.- Tomografía de abdomen. d.- Resonancia magnética.
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CASO CLINICO
Recién nacido varón, que nace por Cesárea, SGB +, Transaminasas Maternas elevadas. Apgar 6/7, Peso 3670 gramos, talla 51 centímetros. Presenta, en el postparto inmediato, dificultad respiratoria con cianosis, aleteo nasal, quejido, tiraje intercostal, crepitantes bibasales, disminución de entrada de aire y del murmullo vesicular en hemitorax Izquierdo.
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Cual es la conducta diagnostica mas adecuada?
RESPUESTA a.- Serie gastroesofágica. b.- Radiografía de tórax. c.- Tomografía de abdomen. d.- Endoscopia superior.
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Cual de las siguientes manifestaciones es menos frecuente en esta patología?
RESPUESTA a.- Insuficiencia Respiratoria Severa desde el
nacimiento. b.- Disminución o ausencia de murmullo vesicular. c.- Ruidos hidroaéreos (RHA) en tórax. d.- Desplazamiento de ruidos cardiacos al lado
contralateral.