NEUROLOGIA

DOS CASOS PARA APRENDER

HERRAMIENTAS

HAZ PIRAMIDAL

NEURONA MOTORA SUPERIOR/INFERIOR

HAZ ESPINOTALÁMICO

DOLORDOLOR

• Paciente asintomática hasta 2 semanas antes de su internación.

• Una semana previa a la internación y en forma imprevista se le cayó un vaso de la mano.

• Al día siguiente se presenta mareo y nauseas. Permaneció unos minutos acostada en el piso y preciso de una silla para incorporarse.

• Durante los días siguientes sobrevino hemiparesia no pudiendo permanecer de pie sobre su pierna derecha y tampoco retener firmemente objetos con su mano derecha.

• The patient presented to the Cleveland Clinic neurology outpatient clinic and was admitted for further evaluation.

INTERNACIÓNHISTORIA Y EXAMEN FISICO

• Paciente orientada en tiempo y espacio con signos vitales normales.

• Habla perfectamente y no se registra alteración en los pares craneales.

• Se registra hemiparesia en su brazo y pierna derecha espástica y con hiperreflexia.

• La sensibilidad se encuentra respetada tanto para la propiocepción, vibración, dolor y tacto.

• Se detecta signo de Hoffmann + y respuesta extensora plantar (Babinski) + presentes en brazo y pierna derecha respectivamente.

• No hay alteración evidente en la función cerebelosa.• Laboratorio normal. HIV-

• RMI cerebral-SI Hemiparesia espástica con hiperreflexia, Hoffman y Babisnki positivos nos hace pensar en compromiso de motoneurona superior como primer diagnóstico. Podríamos diferenciar entre tumor, enfermedad desmielinizante y absceso.

• RMI cervical-NO Hemiparesia sin compromiso facial también puede indicar compromiso de la médula cervical. Sin embargo la falta de compromiso de la sensibilidad, la ausencia de compromiso de motoneurona inferior y la no existencia de compromiso vesical e intestinal no sugiere localización cervical.

• En una mujer joven con esta imagen por RMI la posibilidad de neoplasia y EM son los diagnósticos mas probables.

• Se descarta absceso pues este suele reforzar en forma anular post-gadolinio y hay un cuadro infeccioso tanto clínico como de laboratorio asociado.

• PML se descarta por ser multifocal y encontrarse asociado a pacientes inmunocomprometidos.

• ADEM está precedido de un proceso infeccioso viral o vacunación

PML(Progressive multifocal leukoencephalopathy)

• Una lesión ocupante única con edema (hiperintensa T2) su diagnóstico por RMI puede ser dificultoso y confundirse entre tumor vs. proceso desmielinizante.

• Sólo el 10% de los procesos desmielinizantes se presentan como lesión solitaria.

• La falta de efecto de masa puede ayudar aunque algunas veces se presenta en la desmielinización dado el edema inflamatorio.

• Puede existir refuerzo periférico en ambos diagnóstico (T-EM) por ruptura de la barrera hematoencefálica.

• Pueden comprometer el cuerpo calloso y simular un “butterfly glioma”

LESIONES TIPICAS DE EM

• La punción lumbar en la EM evidencia bandas oligoclonales, productos de degradación de la mielina y ausencia de células neoplásicas o de tipo inflamatorio.

• Los pontenciales evocados tanto auditivos como visuales nos muestran en la EM retardo ante los estímulos.

• La espectroscopía en la EM tiene un perfil típico inflamatorio. Cho NAA >0.61

• La biopsia es confirmatoria.

BANDAS OLIGOCLONALES

GLIOBLASTOMA

ABSCESO

PML

ADEM

DIAGNÓSTICOPlaca solitaria de DESMIELINIZACIÓN

• Kepes and col. sugieren que las placas focales de desmielinización pueden ser un proceso intermedio entre EM y ADEM.

• Distinto que EM típica la placa única de desmielinización suele ser monofásica en su presentación.

• Distinta que ADEM suele ser mas grande y confluente. No suele seguir a una infección viral.

• La placa única suele tener mejor pronóstico que su variante mas agresiva Schilder disease o Marburg disease.

SEGUIMIENTO• Se presentó un paciente con una forma no típica de EM.• La evolución de la paciente fue buena con importante

respuesta al tratamiento.• Se encontraba asintomática y libre de lesiones en la RMI

efectuada en el control realizado un año después.• Algunos pacientes luego desarrollan la forma típica.• Las posibilidades de desarrollar EM típica es mayor si se

hubiere encontrado bandas oligoclonales en el LCR y alteración en los potenciales evocados, todo ausente en este paciente.

OTRO CASO SORPRENDENTE

Paciente masculino de 53 años

• Reducción de la movilidad en ambos miembros superiores de 1 año de evolución.

• Dolor leve en ambos hombros.• Hipo o arreflexia con atrofia muscular en

miembros superiores.• Reducción de la sensibilidad superficial y

profunda en hombros, manos y brazos. También leve en ambos pies.

• Trastornos de micción.

Cual motoneurona se encuentra comprometida en este paciente?

CUAL MN?

NEURONA MOTORA SUPERIOR/INFERIOR

RADIOGRAFIA

Cual diagnóstico es ?

Cual diagóstico es ?

Cual es la causa mas probable en este paciente con compromiso de la MNI?

Cual es la causa mas probable en este paciente de compromiso de la

MNI?

SIRIGOMIELIA

Siringomielia se asocia a

Chiari I

SIRINGO=FLAUTA

Causas de artropatía de Charcot

TEORIAS

LOCALIZACIÓN ARTROPATÍA NEUROPÁTICA

SIRINGOMIELIA

TABES DORSAL

DIABETES

RESUMEN

• Se ejemplificaron dos casos con compromiso de motoneurona.

• En el primer caso se detecta lesión de MNS por una placa única de EM. La misma simula una lesión tumoral hiperintensa en T2.

• El segundo caso el compromiso es de la MNI y se encuentra asociado a siringomielia. El diagnóstico diferencial comprende también el grupo de las artropatías (artropatía de Charcot).