DEGRADACIÓN DEL GRUPO HEM · Frote periférico . CASO II Mujer de 80 años que acude por dolor...

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DEGRADACIÓN DEL GRUPO

HEM

Dra. Carmen Aída Martínez

85% del Hem destinado a degradación proviene del eritrocito

Vida media del eritrocito 120 días

Recambio de hemoglobina 6 gr/día

Los Glóbulos

rojos muertos

son fagocitados

Por los

macrófagos en

bazo, hígado y

medula ósea.

Eritropoyesis en

medula ósea.

Reutilizados

para síntesis

proteica

• Difusión facilitada

Captación:

• Utiliza UDP y ác. Glucorónico

Conjugación

• Transporte activo (cMOAT)

Secreción

Conjugación

Diglucoronido de bilirrubina

Secreción

B-Glucoronidasa

Circulación

entero

hepática

ICTERICIA/HIPERBILIRRUBINEMIA

* Hiperbilirrubinemia se presenta cuando la cifra de Bilirrubina aumenta a más de 1 mg/dl

* Ictericia Color amarillo de la piel, lecho ungueal y las escleróticas causado por el deposito de bilirrubinas. BBSS mayor de 2 mg/dl

Tipos

Hemolítica

Hepatocelular Obstructiva

•Drepanocitosis •Carencia de piruvato cinasa •Carencia de Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa

Toxinas

Infecciones Hepatitis

Cirrosis

Cálculos

Tumor

Ictericia Hemolítica

Ictericia hepatocelular

Ictericia obstructiva

Casos

CASO I

□ Varón, 2 años y 7 meses. Edad gestacional 39

semanas, madre e hijo con igual grupo sanguíneo

O Rh (+). Antecedente de hospitalización 8 días en

el período neonatal por hiperbilirrubinemia de 25,1

mg/dL (0.25 -1.5 mg/dl) sin causa evidente.

□ Comenzó en forma brusca con decaimiento,

palidez progresiva, dolor abdominal, fiebre y

vómitos. Consultó en hospital, donde observaron

palidez importante, ictericia y taquicardia (156 x

min).

□ Antecedente de ingesta de habas 48 hrs antes.

Laboratorio

□ En los exámenes de ingreso

□ Hto: 15,8% (39%)

□ Hb: 4,7 gr/dL, (11- 13 gr/dl)

□ Frote periférico: disminución del número,

reticulocitos: 4,4%, ( 0-2%)

□ Bilirrubina total: 4,11 mg/dL (0.25 -1.5 mg/dl)

□ indirecta: 3,52 mg/dL. (0.25 – 1.3 mg/dl )

Test de detección cualitativo de G6PD confirmó

la deficiencia de la enzima.

Frote periférico

CASO II

Mujer de 80 años que acude por dolor abdominal e ictericia.

Antecedentes personales:

□ HTA, Hipercolesterolemia, DM tipo 2 tratada con insulina.

Enfermedad actual:

□ Hace 15 días comienza con diarrea profusa acompañada de dolor

abdominal con mejoría parcial tras dieta. Refiere desde ayer intenso

dolor abdominal que se localiza n hipocondrio

derecho acompañado de nauseas y vómitos de aspecto bilioso.

Refiere también prurito en ambos brazos.

Exploración general:

□ Tª 37ºC. TA 110/50 mmHg. Fc 71 latidos x min.

□ Ictericia de piel y conjuntival.

□ Abdomen: globoso, blando y depresible, dolor intenso a la

palpación en hipocondrio derecho.

Laboratorios

Exploraciones complementarias:

□ Globulos Rojos 3.7 x 10 6 /ml (3 – 5 x 10 6 /ml)

□ Hb 11,8 mg /dl (12 – 15 mg /dl)

□ Ht 35,9 (36 -44 % )

□ Bilirrubina total 6,21 (0.25 -1.5 mg/dl)

□ Bil Directa 5,56 (0 - 0.2 mg/dl)

□ Glucosa 168

□ Fosfatasa Alcalina 300 (45 -125 U/L)

□ ALT-GPT 339 (5 – 35 U/L)

□ AST-GOT 318 (5 – 40 U/L)

ECOGRAFÍA :

□ Vesícula distendida con presencia de barro biliar y

microlitiasis, sin signos de colecistitis aguda. Vía

biliar intra y extrahepática significativamente

dilatada, El colédoco mide aproxidamente 2,5 cm

y se encuentra dilatado hasta su tercio distal,

donde se visualiza presencia de material

hiperecogénico y posible litiasis. conducto

pancreático ligeramente dilatado. Hígado Sin

cambios.

Diagnóstico: ICTERICIA OBSTRUCTIVA POR COLEDOCOLITIASIS

CASO III

Varón de 33 años no fumador con el único antecedente

personal de hipercolesterolemia tratado con dieta.

En Marzo del 2004 acude a consulta relatando malestar general

acompañado de cefalea, astenia y fiebre vespertina de hasta

39,2 ºC, acolia y coluria.

En la exploración física, se observan leve ictericia de

Conjuntivas.

refiere la ingesta de moluscos vivos (ostras) hacía un par de

semanas.

Laboratorios

□ SGOT 626 U/L (5 – 40 U/L)

□ ALAT 2134 U/L (5 – 35 U/L)

□ BBSS total 6.1 mg/dl (0.25 -1.5

mg/dl )

□ BBSS directa 5.4 mg/dl

(0 - 0.2 mg/dl )

□ El resto de parámetros están dentro del rango de la normalidad.

La serología nos

confirma un proceso

agudo de hepatitis

A (IgM positiva e IgG

negativa).

Causas de ictericia

Laboratorio Valor de referencia

Recuento de GR 3 – 5 x 10 6 /ml

Hb Mujeres 12 – 15 mg /dl

Hombres 13 – 17 mg/dl

HT Mujeres 36 -44 %

Hombres 40 – 50 %

BBSS Totales 0.25 -1.5 mg/dl

Directa 0 - 0.2 mg/dl

Indirecta 0.25 – 1.3 mg/dl

SGOT 5 – 40 U/L

ALAT 5 – 35 U/L