CABRERA AGUIRRE ANDREAESCOBAR DE ANDA KARINA JULISSAFLORES DE LUNA SUNAXHI

Los defectos del tubo neural son un grupo heterogéneo de malformaciones congénitas del sistema nervioso, los cuales tienen su origen en el curso del desarrollo embriológico

GENERALIDADES

28vo día… (3ra - 4ta…sem) .

Pueden abarcar:

Pequeña abertura en el conducto vertebral posterior S/ complicación

Falta de cierre de todo el tubo la craneorraquisquisis.

Toda malformación ocasionada por un cierre defectuoso del tubo neural, hueso, piel y/o músculo suprayacente.

ESTADISTICAS 2.6 / 1000 Nacidos vivos.

* ≤ 50% = Anencefalia:

(Ausencia o desarrollo deficiente de una parte imxtant de la bóveda craneal).

( X o < t)

* El otro 50% = a lo largo de dicho tubo:

Parte superior (huesos craneales) Encefalocele

Hasta el conducto raquídeo (Espina bífida)

Leves 1a vértebraGraves Todos o casi todos los arcos vertebrales.

MULTIFACTORIAL 95%

PREDISPOSICION GENETICA (GEN PAX3 MTHFR)

NIVELES BAJOS DE ACIDO FOLICO Y ZINC (1ER MES DE EMBARAZO)

TABACO Y ALCHOL

TERATOGENOS: INGESTA DE VALPROATO SODICO

ZONA GEOGRAFICA (IRLANDA)

EXPOSICION A RADIACIONES

Es un trastorno en el cual existe un desarrollo anormal de los huesos de la columna, de la médula espinal, del tejido nervioso circundante y del saco con líquido que rodea a la médula espinal, ocurre entre los días 26-28 de la gestación aproximadamente.

Koch clasifica en dos grupos:

Espina bífida oculta

Espina bífida tumoral Meningocele Mielomeningocele

No se percibe desde el exterior ya que esta tapada por la piel.

En esta forma por lo general asintomática.

Hay niños que presentan al nacer alguna lesión en la piel de la espalda, más concretamente en forma de un mechón de pelos largos, o una mancha roja, un bultito graso

Los síntomas que más llama la atención son: Síntomas cutáneos. Angiomas Hipertricosis Orificio cutáneo

Síntomas neurológicos. Debilidad en piernas o pies, más leve. Pie es más pequeño. Pie equino neurógeno. Alteraciones de la sensibilidad y de los reflejos.

Síntomas de los esfínteres. El niño puede presentar alteraciones de la emisión de orina y heces.

Existen dos formas clínicas:

MENINGOCELE

MIELOMENINGOCELE

Localización:

La mayor frecuencia en el raquis lumbosacro. 80% se da en el raquis lumbar o en el raquis sacro. 10% se da en raquis cervical. 10% se da en el raquis dorsal o dorso-lumbar.

CONDICIÓN MUY SEVERA DE ESPINA BÍFIDA

DEFINICIÓNDEFINICIÓN

Malformación congénita Protrusión(Por una apertura en la columna vertebral)

› Meninges a nivel encefálico (encefalocele)

› M.E. (mielocele). › La bolsa = meningocele (TUERK TORONJA)

Presente cuando las meninges y el LCR protruyen por debajo de la piel.

DEFINICIÓNDEFINICIÓN

Consistente en un saco que cubre el defecto vertebral.

Constituido por:

PielDuramadreAracnoides LCRRaíces Nerviosas

Qx

S/daño significativo a los

nervios del cordón espinal.

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

FORMA MÁS SEVERA DE ESPINA BÍFIDA

Protuberancia de los nervios internos del cordón espinal a través de una apertura en la columna vertebral y SIN capa protectora de la piel.

Parte inferior de la espina dorsal:Problemas de control de la vejiga e intestinos del bebé.

Puede afectar al tejido nervioso, meninges y hueso

El saco meningeo contiene una médula espinal malformada.

DEFINICIÓNDEFINICIÓN

ETIOLOGÍA

Déficit de vitaminas en la madre:

95% ácido fólico (B9) y B12.

Causa genética:

> RIESGO con AHF

EPIDEMIOLOGÍAEPIDEMIOLOGÍA

MENINGOCELE:

Del 10-15% de los casos.

MIELOMENINGOCELE:

(80% de casos) y comporta múltiples secuelas en los aparatos locomotor, urinario y digestivo.

DIAGNOSTICODIAGNOSTICO

Antes del nacimiento Nivel de alfafetoproteína en suero materno (MSAFP).

Amniocentesis – Muestra del líquido amniótico. Esto mide los niveles de MSAFP.

USG – Examinación de forma estructura separación y probables defectos en la columna fetal.

LACTANTES Y PREESCOLARES:

PLACA RX LUMBOSACRA IRM

TRATAMIENTO

Ácido valproico (anticonvulsionante)

Etetrinato (psoriasis y el acné)

Carbamazepina (psiquiátrico)

Medicamentos hormonales.

TRATAMIENTOTRATAMIENTOMENINGOCELE

Se realiza entre las primeras 12 y 24 horas después del nacimiento para prevenir la infección, la inflamación y daños más severos.

Incisión en la bolsa Drena el exceso de líquido. La M.E. se cubre con las membranas Cierra la piel por encima de las meninges sobresalientes,

la médula espinal y los nervios.

Terapia Física:

Los terapeutas enseñan a los padres cómo ejercitar las piernas y los pies del niño.

Con frecuencia, se necesitará de andaderas, soportes, silla de ruedas y muletas para una mejor movilidad.

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

PRONÓSTICOPRONÓSTICO

El éxito a largo plazo

Depende de:

La condición de la médula espinal y de los nervios.

Los resultados pueden variar desde una evolución normal hasta la parálisis (paraplejia).

Los lactantes hospitalización por 2 sems posteriores a la intervención quirúrgica.

SECUELASSECUELAS

En general, cuanto más alta se encuentre la vértebra o vértebras afectadas, más graves serán las consecuencias.

Dichas consecuencias pueden incluir:

Dificultades de visualización, memoria, concentración.

Alteraciones del aparato locomotor:

Debilidad muscular o parálisis, deformidades y disminución o pérdida de la sensibilidad por debajo de la lesión.

SECUELASSECUELAS

Trastornos del sistema genito-urinario:

Alteraciones del control urinario e intestinal que pueden dar lugar a una incontinencia vesical y/o fecal o por el contrario una retención de uno o ambos tipos. IVUs frecuentes por un deficiente vaciamiento vesical

Otras secuelas físicas que pueden darse:

Criptorquidia (testículos mal descendidos), Obesidad por escasa movilidad.