MR1 Juan Jose Salinas

El SN se desarrolla a partir del ectodermo.La morfogénesis del SN comienza en la 3ª

semana

Fase embrionaria que inicia al comienzo de la 3ª semana en la que se forman las capas embrionarias

Anterior a esto el embrión es un disco formado por 2 capas de células (epiblasto e hipoblasto).

Se produce una invaginación en la parte dorsal del disco embrionario con una gran movilización de células y se forma una capa embrionaria intermedia por lo que el disco embrionario pasa a estar formado por 3 capas

• Endodermo: es la capa más interna del disco embrionario y origina el sistema digestivo, respiratorio.

• Mesodermo: es la capa intermedia y de ella derivan los tejidos cartilaginoso, óseo y muscular, la dermis de la piel, el corazón, los vasos y las células sanguíneas, los riñones y el sistema reproductor.

• Ectodermo: es la capa más externa del disco embrionario y de él derivan la epidermis de la piel y el SN.

Proceso mediante el cual el SN se origina del ectodermo, empieza en la 3°semana y el proceso tiene pasos consecutivos.

• Empieza con la Inducción Neural: una parte del ectodermo queda determinada como tejido del que se originará el SN (neuroectodermo).

• Tiene lugar cuando en el mesodermo se forma la notocorda que es la prolongación precursora de la columna vertebral que define el eje céfalo-caudal del embrión.

• La parte del mesodermo que contiene la notocorda envía unas señales inductoras al ectodermo desencadenando su diferenciación como neuroectodermo.

• La primera acción del mesodermo está dirigida por unas moléculas que promueven la diferenciación del ectodermo en tejido epidérmico, al mismo tiempo que inhiben activamente su determinación neural.

• Esta inhibición hace que para que se produzca la inducción neural deban actuar las señales inductoras que neutralizarán las proteínas indicadas promoviendo así la determinación neural del ectodermo.

El mesodermo promueve la proliferación de las células del neuroectodermo formándose una placa neural más gruesa en la superficie dorsal media del disco embrionario (18 días embrionarios)

Esta placa es la precursora del SN y en esta fase de la neurulación se produce la regionalización de la placa neural

• El siguiente paso consiste en transformar la placa neural en 2 estructuras: “Tubo neural” y “Cresta neural”. Este proceso comienza cuando la placa neural se pliega sobre sí misma y aparece en la línea media un surco neural.

• Estos pliegues neurales se fusionan en la zona medial de la placa y van cerrando el surco formando un tubo neural hueco.

Mientras se produce este cierre quedan aperturas transitorias (neuroporos rostral y caudal) al final de la 4ta semana desaparecen. El cierre de los neuroporos es una fase muy importante el desarrollo del embrión porque si no se realiza correctamente se producen una gran variedad de malformaciones congénitas.

El tubo neural se comunica conla cavidad amniótica a través de los neuroporos craneal y caudal. El neuroporo craneal cierra dos

días antes (hacia el día 24º) que el neuroporo caudal.

Fallo en el cierre del neuropopro caudal: produce malformaciones en la médula espinal, denominadas malformaciones de espina bífida

Fallo en el cierre del neuroporo rostral: produce malformaciones en el encéfalo (anencefalia) y en el cráneo, que queda escindido.

Al cerrarse el tubo neural, la parte externa de cada pliegue neural se separa del tubo y del ectodermo adyacente y estas dos zonas escindidas de los pliegues neurales se fusionan y forman una estructura que se denomina “cresta neural” que se sitúa entre el tubo neural y el ectodermo.

En el curso del desarrollo del tubo neural se van a originar todas las neuronas y las células gliales que formarán el SNC, mientras que en la cresta neural se originarán, las células del SNP

• A partir de que se cierra el neuroporo rostral se inicia un periodo de transformación del tubo neural en el que se esbozan la forma y los límites de las diferentes divisiones del SNC.

• Comienza con la dilatación del tubo neural en la región cefálica.

• Al final de la 4ª tubo neural se ha empezado a curvar por las flexiones mesencefálica y cervical y se aprecian 3 vesículas en esta región el prosencéfalo, el mesencéfalo y el rombencéfalo.

En el prosencéfalo se distinguen 2 abultamientos laterales que son las vesículas ópticas. Hacia la 5ª semana se divide en 2 vesículas:

Telencéfalo : se esbozan los hemisferios cerebrales primitivos.

Diencéfalo: evaginación de la vesículas opticas y se diferencia en varias regiones cerebrales como el tálamo e hipotálamo.

En el rombencéfalo se producen varias trasformaciones y se divide en 2 vesículas:

Metencéfalo : formara la protuberancia y el cerebelo

Mielencéfalo: dará lugar al bulbo raquideo

• En las primeras semanas del desarrollo embrionario humano, el tubo neural presenta un patrón característico de segmentación:

• En el romboencéfalo se delimitan una serie de segmentos abultados llamados rombómeros con identidad propia, marcados por el patrón regular de entradas y salidas de los nervios craneales.

• Esta segmentación también es evidente en la zona caudal del tubo neural en la que comienzan a formarse los ganglios espinales

Este proceso de regionalización está dirigida por la expresión de genes que van marcando la identidad de las distintas regiones del encéfalo “genes Hox”.

La expresión de los genes Hox en los rombómeros está relacionada con la diferenciación de las neuronas reticulares y las neuronas de los núcleos sensoriales y motores de los nervios craneales.

En el tubo neural se produce una regionalización funcional estableciéndose un patrón Dorso-Ventral y determina que las células que van a desempeñar funciones motoras ocupen una posición ventral en el tubo neural y que las que se ocuparán de funciones sensoriales se ubiquen en posición dorsal

Las señales inductoras dorsalizantes provienen del ectodermo dorsal a la cresta neural e inducen la diferenciación de la placa alar (techo) de las células que intervendrán en la coordinación sensorial y de la cresta neural, mientras que las señales inductoras ventralizantes provienen de la notocorda e inducen la diferenciación de la placa basal que contienen las células motoras

• La cresta neural, es la que origina el SNP. Al comienzo de su desarrollo se sitúa dorsal al tubo neural y después se parte en 2 mitades que se colocan a cada lado del tubo.

• El mesodermo que bordea el tubo neural está segmentado en bloques llamados somitas. A partir de la 4ª-5ª semana las células de la cresta neural, agrupadas junto a los somitas a ambos lados de la región caudal del tubo neural, formarán los ganglios espinales.

• Las células de los ganglios espinales, empiezan a extender 2 prolongaciones: una hacia la periferia (centrífuga) que se unen a los axones en crecimiento de las células del asta ventral de la médula espinal que se dirigen hacia los somitas y juntos forman los nervios espinales y otra central (centrípeta) que forman las raíces dorsales de los nervios espinales

La mayor parte de los defectos de la medula espinal se deben al cierre anómalo de los pliegues neurales durante la tercera y cuarta semana y pueden afectar a las meninges, vertebras, músculos y piel.

Tienen lugar en 1/1000 nacimientos

AbiertasANENCEFALIAMIELOMENINGOCE

LERAQUISQUISIS

CerradasESPINA BÍFIDA

OCULTAMENINGOCELEMIELOSQUISISCRANEO BIFIDO

• El extremo encefálico del tubo neural no logra cerrarse, generalmente ocurre entre el dia 23 y el 26, da como resultado la ausencia de una parte importante del cerebro, el cráneo y cuero cabelludo.

• En los niños que nacen con anencefalia la caja craneal no se ha cerrado, no existe la bóveda craneal y faltan en mayor o menor medida distintas estructuras y partes relevantes de los huesos craneales, de las meninges, de cuero cabelludo, de la corteza cerebral y del encéfalo.

• Los recién nacidos son inconscientes, además de ciegos, sordos, e insensibles al dolor. La actividad suele reducirse a la respiratoria y a la presencia de algunos reflejos elementales

• Es el tipo más común de espina bífida , es una malformación congénita caracterizada por una falta de fusión vertebral posterior, con distensión quística de las meninges y displasia de la médula.

• Los huesos de la columna no se forman completamente, lo que da como resultado un conducto raquídeo incompleto. Esto hace que la médula espinal y las meninges protruyan de la espalda del niño.

El tipo más grave de espina bífida, se produce antes de los 28 días de gestación.

En ocasiones los pliegues neurales no se elevan y persisten en la forma de una masa aplanada de tejido nervioso.

La médula espinal del área afectada está abierta por la falta de fusión de los pliegues neurales

• Es la forma más leve, consiste únicamente en la falla de fusión de los arcos vertebrales sin hernia de meninges. Constituye cerca del 10% de todas las EB.

• Habitualmente es asintomática, puede manifestarse únicamente por la presencia de mechones de pelo, nevos o fositas dérmicas sobre el sitio del defecto. Muy rara vez se asocia a fístulas de líquido cefalorraquídeo, pero cuando éstas se presentan son la causa de cuadros de meningitis de repetición.

Protrusión de las meninges a través de un defecto óseo vertebral. Sin embargo, la posición de la médula espinal y las raíces raquídeas es normal.

Los pliegues neurales no se elevan y persisten en la forma de una masa aplanada de tejido nervioso.

En estos casos la médula espinal del área afectada está abierta por la falta de fusión de los pliegues neurales.

Se conoce con este nombre a un grupo de trastornos debidos a una falla en la formación del cráneo, generalmente asociados a malformaciones del encéfalo.

Estos defectos se sitúan habitualmente en la línea media y su localización puede ser nasal, frontal, parietal u occipital

• Esta clasificación se subdivide en dos: craneomeningocele y encefalocele.

• Craneomeningocele. Es una herniación de las meninges a través de un defecto pequeño, generalmente situado al nivel occipital.

• Encefalocele o Encefalomeningocele. Se debe a la herniación de meninges y parte del encéfalo a través de un defecto óseo de tamaño importante.

Encefalocele

La evaluación incluiría un completo examen físico para determinar la presencia y coexistencia de patologías asociadas. Evaluar una posible intubación dificultosa debido a la medida del encefalocele, la posición en que se pondrá la cabeza, la presencia de micrognatia o labio leporino

Tener en cuenta que el cuello de la lesión esta a menudo asociado con anormalidades vasculares, por lo que puede hacer dificultoso el control del sangrado especialmente si entran en el cráneo a través del pequeño defecto óseo.

Planear la posición para la intubación, algunos sugieren la posición lateral izquierda otros utilizan un aro en el que se introduce el saco herniario para poder intubar al paciente en posición supina.

La intubación despierto seria una opción si se sospecha una intubación dificultosa

El tubo que se utilizara será uno espiralado, es muy importante la fijación del tubo, hay que chequear y rechequearlo pre y post colocación del paciente en posición quirúrgica.

• Colocar dos accesos endovenosos de gran calibre, alternativamente se podría establecer una PVC por vía femoral. El monitoreo requerirá, E.C.G, oxicapnografía. P.A.M., diurésis y temperatura.

• Si el encefalocele es muy grande, el peso del infante es menor de lo medido, y debe ser considerado cuando se calcule el volumen sanguíneo así como la dosificación de drogas.

Con respecto al mantenimiento de la temperatura, esta es muy difícil debido a la posición del paciente. La perdida de calor puede ser minimizada, cubriendo el cuerpo del paciente con un plástico, y así como también, los líquidos administrados intraoperatoriamente deben ser calentados.

Posición: En la mayoría de los casos, la inducción y la intubación traqueal puede ser realizada con el niño en la posición supina y la porción no comprometida del paciente apoyada en una toalla, o aro para así no tener presión directa en el mielomeningocele

• Via area: En estos casos, puede indicarse una inducción con inhalatorios o incluso una intubación vigil, luego de la intubación, el paciente es colocado en posición quirúrgica, decúbito prono hay que asegurarse que el abdomen esté libre mediante la colocación de rollos en tórax y cadera principalmente para facilitar la ventilación, para disminuir la presión abdominal y para disminuir el sangrado del plexo epidural.

Manejo de fluidos: Estos pacientes pueden tener grandes pérdidas por tercer espacio de su mielomeningocele expuesto.

La pérdida sanguínea puede ser considerable, cuando grandes cantidades de piel y músculo son utilizados como colgajo para cubrir el defecto.