CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANOGENASJORGE CASTILLO

NALLELY CORRAL

TETRALOGIA DE FALLOT

4 características:

• CIV• HVD• Estenosis de arteria pulmonar• Transposición de la aorta (aorta cabalgante)

• La estenosis de la arteria pulmonar es por válvula bicúspide.• La aorta suele estar crecida y puede provocar insuficiencia

aortica

A menudo hay 2 anomalías vasculares: • Cayado aórtico del lado derecho 25% • Arteria coronaria descendente anterior izquierda anómala

proveniente de la cúspide derecha.

En casos de una obstrucción severa del flujo del VD en la lactancia se utilizara procedimiento quirúrgico para mejorar el flujo sanguíneo pulmonar:

Derivación de Blalock-Taussing:• Insertar de forma directa una de las arterias subclavias a la

arteria pulmonar

Derivación de Blalock modificada:• Crear un conducto entre ambas

Otras derivaciones que ya no se usan:

Derivación de Waterston-Cooley:• Se realiza una ventana entre la arteria pulmonar

derecha y la aorta.

Derivación de potts:• Consiste en una ventana entre la arteria pulmonar

izquierda y aorta descendente.

La reparación total de la Tetralogia de Fallot incluye:

• Parche en la CIV • Un parche mas grande en el trayecto del flujo de salida del VD.

Cuadro clínico

Asintomático• Realiza actividades diarias

Sintomático• Insuficiencia Ventricular Derecha• Arritmias.

Profilaxis para la endocarditis

No requieren Tx especifico.

Signos y síntomas

Exploración:

revisión de ambos brazos para reconocer cualquier perdida de pulso por procedimientos previos en la infancia.

Las pulsaciones venosas yugulares:

onda a aumentada = mala distensibilidad del ventrículo derecho

onda c-v = insuficiencia tricuspidea.

Soplos• Soplo de flujo de salida pulmonar persistente. • Ocasionalmente se escucha galope del lado derecho.• También puede ocurrir CIV o insuficiencia aortica residuales.• Ocasionalmente la inserción del Blalock previo puede ocasionar una estenosis en la arteria

pulmonar y aparece un soplo continuo.

Suelen presentar:• Cianosis• Eritrocitosis intensa• Manifestaciones de hipoxemia sistémica.

Electrocardiograma• HVD y desviación del eje a la derecha.

• En la Tetralogia reparada casi

siempre se encuentra un bloqueo de rama derecha

Revisar c/ año la amplitud del QRS• Personas c/ QRS >180ms = > riesgo de muerte súbita.• La amplitud corresponde a la HVD

Tele de tórax

Corazón en forma de bota • Prominencia del VD• Concavidad en el trayecto del flujo de salida del VD.• La aorta puede estar crecida

y situada del lado derecho.

Estudios diagnósticosEstudios • Ecografía• estudio doppler

Dx• CIV grande• Estenosis infundibular del VD • Aorta crecida.

Informacion• Grados de insuficiencia pulmonar • Función de los ventrículos• Insuficiencia aortica.

Cateterismo ocasional para comprobar grado de insuficiencia pulmonar.

Pronostico y tratamiento

• Algunos pacientes con estenosis pulmonar leve pueden llegar a la edad adulta sin intervenciones quirúrgicas.

• Vigilar que el VD no aumente de volumen.

• Si el VD comienza a crecer se debe a insuficiencia pulmonar hasta que se demuestre lo contrario.

• 15 % necesita otra intervención por insuficiencia pulmonar y estenosis infundibular residual.

• Se reemplaza la válvula pulmonar con un homoinjerto pulmonar o válvula protésica porcina.

• Profilaxis para endocarditis.

ANOMALIA DE EBSTEIN

DESCRIPCIÓN DE LA CARDIOPATÍA

Amplio espectro de anomalías caracterizado por diferentes grados de desplazamiento y adherencia de la valva displásica septal y posterior de la tricúspide hacia la cavidad del ventrículo derecho.

Parte del VD se introduce en la aurícula derecha atrializándose. (afeccion VD)

Crecimiento de la aurícula derecha y habitualmente existe CIA con cotocircuito derecha – izquierda.

Consecuencia• Insuficiencia tricuspidea• Fallo ventricular derecho• Cianosis.

A menudo cursa con arritmias en el adolescente y adulto.

INCIDENCIA O PREVALENCIA

• Rara • 1 c/20.000 RN vivos • 0,3% de todas las cardiopatías congénitas.

FORMAS DE PRESENTACIÓN

Presentación en vida fetal

Ecografía a la 18-20 SDG = dilatación de AD.

La aparición de hidrops secundario al fallo masivo tricuspídeo conllevará muerte fetal en un porcentaje elevado de casos.

Manifestación inicial = Taquiarritmia fetal.

Presentación neonatal

Expresión clínica variable

Forma neonatal grave (alta mortalidad):• Insuficiencia tricúspide severa• Cianosis • Insuficiencia cardiaca congestiva = hipertensión vascular pulmonar

Se asocia un 50% con defectos cardíacos como estenosis o atresia pulmonar.

Tx

Disminuir la presión en VD y reducir el grado de cianosis.

Prostaglandinas - mantener el ductus abierto hasta que mejore la presión pulmonar y en VD.

Forma neonatal leve:• Cianosis transitoria que mejora con la caída de las resistencias vasculares pulmonares • Mejor pronóstico.

Presentación en el lactante y niño mayor

• Presentación > Frecuente IC • < Mortalidad que neonatal• 20% se asocia a otras lesiones estructurales cardíacas.

Otras formas posibles de presentación:• Cianosis• Palpitaciones secundarias a taquiarritmia por vías accesorias • Soplo sistólico a la exploración inicial. • Desdoblamiento del R2 y aparición de un 3er y 4to ruido.

Presentación en la adolescencia y el adulto

Casos leves:• Disnea• Fatiga durante el ejercicio secundario a la insuficiencia tricuspídea severa y

a la disfunción ventricular derecha.

Tele de torax = Cardiomegalia

Arritmias = 22% - 42%.

Provocadas por la propia distensión auricular

Edad con > frecuencia de palpitaciones

secundarias a la presencia de preexcitación, fibrilación auricular o flutter.

Puede desencadenar I.C.

Embarazo• Gestantes asintomáticas pueden tolerar el embarazo• La aparición de cianosis se asocia con un alto riesgo de

mortalidad fetal.

MÉTODOS DIAGNÓSTICOS

Tele de tórax:• Cardiomegalia en mayor o menor grado en casi • todos los pacientes.

Pacientes sintomáticos en período neonatal• Grado moderado-severo de cardiomegalia, índice cardiotorácico

superior a 0,85. • Visión frontal = Silueta cardíaca esta formada por la AD

aumentada de tamaño y el VD.

Cianosis neonatal con cardiomegalia extrema (sospechar)

Electrocardiograma

Pacientes mayores:• Bajo voltaje del QRS• Bloqueo de rama derecha• Bloqueo de primer grado • Crecimiento auricular con ondas P picudas

75% de RN con Ebstein = PR largo.

Adolescente y adulto:• Taquicardia supraventricular paroxística • Flutter o fibrilación auricular• Preexcitación ventricular• Taquicardia ventricular

Ecocardiograma 2D/doppler = Diagnóstico.

El estudio debe incluir: • Análisis de la morfología y función de la válvula tricuspídea. • Grado de desplazamiento y displasia de los velos septal y posterior. • Evaluar la CIA y cuantificar el cortocircuito derecha-izquierda mediante doppler color.

-Tamaño y función contráctil del VD

-Tracto de salida de VD

-Cálculo de la presión en cavidades derechas

-Descartar lesiones asociadas

Puede observarse:

insuficiencia tricúspide severa

válvula tricúspide desplazada

valva anterior insertada a nivel del tracto de salida de VD generando un grado de obstrucción

Hay que realizar diagnóstico diferencial con la displasia valvular tricuspídea (sin desplazamiento).

TRATAMIENTO MÉDICO

Neonatos con I.C., cianosis e hipertensión pulmonar: • Infusión de prostaglandina• Corrección de la acidosis metabólica• Diuréticos (disminuir la precarga)• Fármacos inotrópicos (dopamina, dobutamina)• Ventiloterapia

Episodios agudos de taquicardia paroxística supraventricular:• ATP• Adenosina

Tx de base• Betabloqueantes (propanolol) • Digoxina oral • Amiodarona

Los niños y adultos asintomáticos deben manejarse de forma conservadora

Realizar profilaxis para la endocarditis bacteriana

Limitar la actividad física en pacientes mayores

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

El procedimiento quirúrgico de elección variará en función de la clínica, la edad del paciente y la forma anatómica.

Recién nacidos sintomáticos con:• Bajo gasto• Cianosis significativa (saturación arterial de 80% o <)• Obstrucción de la salida del VD

Cx precoz:

Reparación biventricular o univentricular (dependiendo la anatomía)

Neonatos graves con VD hipoplásico = operación de Starnes (CX en 3 tiempos)

• Cierre de la tricúspide• Ampliación de la CIA• Creación de una fístula subclaviopulmonar

Luego se realizará procedimiento de Glenn bidireccional: • Anatomosis de la cava superior con la pulmonar• Sección de la fístula subclavio pulmonar

posteriormente se realizara la operación de Fontan-Kreutzer :• Anastomosis de la cava inferior con la pulmonar.

Si se considera la reparación biventricular se recomienda:

Técnica de Danielson o Carpentier • Plicatura del VD atrializado • seguido de anuloplastia tricuspídea

Adolescentes y adultos sintomáticos con un índice cardiotorácico del 0,65 o más.• Substitución de la válvula tricúspide por una válvula protésica o

biológica.

Pacientes con episodios recidivantes de taquicardia supraventricular incesante • Estudio electrofisiológico y ablación de la vía accesoria

Crisis de taquicardia inmanejable médicamente en pacientes pendientes de cirugía

Exéresis quirúrgica de la vía accesoria en el momento de la intervención.

Las arritmias persisten tras la operación en un 10-20%

- Es aconsejable limitar las actividades deportivas y de competición.

No hay evidencia de que la cirugía disminuya el riesgo de muerte súbita a largo plazo de estos pacientes.

Los efectos a largo plazo de la cirugía se desconocen.

PRONÓSTICO Y SUPERVIVENCIA A LARGO PLAZO

RN sintomáticos con anomalías cardíacas asociadas como la atresia de la válvula pulmonar y un índice cardiotorácico superior a un 0,85 se asocian con una alta mortalidad.

20-40% neonatos sintomáticos diagnosticados de anomalía de Ebstein no sobreviven al mes de vida y < del 50% sobreviven a los 5 años de vida.

Los pacientes sintomáticos diagnosticados en la adolescencia o la edad adulta tiene muy buen pronóstico a corto y a medio plazo tras la intervención quirúrgica. 80% mejora capacidad funcional.