DEFINICION:ES UN DESORDEN DE LA MOTILIDAD POCO COMUN, DE ETIOLOGIA DESCONOCIDA. ES CARACTERIZADA POR UN ESFINTER ESOFAGICO INFERIOR MANOMETRICAMENTE ANORMAL, RELAJACION DEL ESFINTER Y APERISTALSIS ESOFAGICA E HISTOLOGICAMENTE ANORMALIDADES DEL PLEXO MIENTERICO
EPIDEMIOLOGIA: EL % DE INCIDENCIA ES ALREDEDOR DE 0.4 - 1.2 x 100.000
PREVALENCIA DE 7 A 13 / 100.000 EN EUROPA Y EEUU.
TIPICAMENTE OCURRE EN ADULTOS ENTRE 25 Y 60 AOS < 5 % DE LOS CASOS OCURRE EN NIOS < 15 AOS
HOMBRES Y MUJERES SON IGUALMENTE AFECTADOS
CAUCASICOS SON REPORTADOS MAS COMUNES QUE LOS NEGROS
ETIOLOGIA: TEORIA GENETICA
TEORIA AMBIENTAL
TEORIA AUTOINMUNE
TEORIA DEGENERATIVA
PATOLOGIACAMBIOS NEUROPATICOS (PLEXO MIENTERICO)GANGLIONITISCAMBIOS MIOPATICOSCAMBIOS MUCOSALES Y SUBMUCOSALESESOFAGICA:
PATOLOGIANERVIO VAGO: APARIENCIA NORMAL AL MICROSCOPIO DE LUZ DEGENERACION WALLERIANA POR MICROSCOPIO ELECTRONICONUCLEO MOTOR DORSAL DEL VAGO:CAMBIOS NUCLEARES DEGENERATIVOSCUERPOS DE LEWYPERDIDA DEL NUCLEO
EXTRAESOFAGICA:
SINTOMAS Y SIGNOS DISFAGIA82 100% REGURGITACION56 97% PERDIDA DE PESO30 91% DOLOR TORACICO17 95% PIROSIS27 42% TOS11 46%
DIAGNOSTICO ESFINTER ESOFAGICO INFERIORPRESION DE REPOSO ELEVADOANORMAL RELAJACION: AUSENTE COMPLETA APARENTE COMPLETAMANOMETRIA ESOFAGICA: CUERPO ESOFAGICOAPERISTALSISONDAS REPETITIVAS
DIAGNOSTICO ESFINTER ESOFAGICO SUPERIORPRESION DE REPOSO ELEVADACORTA DURACION DE RELAJACIONCONTRACCIONES REPETITIVAS ESPONTANEASREFLEJO ANORMAL DE BELCHMANOMETRIA ESOFAGICA:
DIAGNOSTICOMANOMETRIA ESOFAGICA:
DIAGNOSTICO ESOFAGOGRAMA CON BARIOESTUDIOS RADIOLOGICOS:ENDOSCOPIA ULTRASONIDO ENDOSCOPICO
DIAGNOSTICOENDOSCOPIA
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL MALIGNIDADESENFERMEDAD DE CHAGAS PSEUDOACALASIA (3% DE TODAS LAS ACALASIAS) 9% DE ACALASIA EN PACIENTES > 60 AOS
COMPLICACIONES EL ESTASIS CRONICA Y LA RETENCION PRODUCE:-INFLAMACION ESOFAGICA-ULCERACION-PERFORACION-FISTULASVARICES, HIPO Y BEZOARES SON TAMBIEN REPORTADOSCARCINOMAESOFAGICO SECUNDARIO
TRATAMIENTO TERAPIA FARMACOLOGICA:-ANTICOLINERGICOS (ATROPINA)-BLOQUEANTES DE CANALES DE CALCIO (DILTIAZEN, NIFEDIPINA)-NITRATOS (NITRIGLICERINA SUBLINGUAL, DINITRATO DE ISOSORBIDO)-AGONISTAS ADRENERGICO (TERBUTALINA)
TRATAMIENTODILATACION NEUMATICA
CIRUGIA (ESOFAGOMOTOMIA)
CIRUGIA LAPAROSCOPICA
TOXINA BOTULINICAMIOTOMIA DE HELLER
ALGORITMO BUEN RIESGO QUIRURGICO POBRE RIESGO QUIRURGICO DILATACION NEUMATICA TOXINA BOTULINICA EXITO FALLA MIOTOMIA FALLA EXITO DILATACION NEUMATICA FALLA EXITO ESOFAGECTOMIA FALLA EXITOREPETIR TOXINA BOTULINICA FALLA EXITO NIFEDIPINA / ISORDIL FALLA EXITO DILATACION NEUMATICA
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