DEFINICION:ES UN DESORDEN DE LA MOTILIDAD POCO COMUN, DE ETIOLOGIA DESCONOCIDA. ES CARACTERIZADA POR UN ESFINTER ESOFAGICO INFERIOR MANOMETRICAMENTE ANORMAL, RELAJACION DEL ESFINTER Y APERISTALSIS ESOFAGICA E HISTOLOGICAMENTE ANORMALIDADES DEL PLEXO MIENTERICO

EPIDEMIOLOGIA: EL % DE INCIDENCIA ES ALREDEDOR DE 0.4 - 1.2 x 100.000

PREVALENCIA DE 7 A 13 / 100.000 EN EUROPA Y EEUU.

TIPICAMENTE OCURRE EN ADULTOS ENTRE 25 Y 60 AOS < 5 % DE LOS CASOS OCURRE EN NIOS < 15 AOS

HOMBRES Y MUJERES SON IGUALMENTE AFECTADOS

CAUCASICOS SON REPORTADOS MAS COMUNES QUE LOS NEGROS

ETIOLOGIA: TEORIA GENETICA

TEORIA AMBIENTAL

TEORIA AUTOINMUNE

TEORIA DEGENERATIVA

PATOLOGIACAMBIOS NEUROPATICOS (PLEXO MIENTERICO)GANGLIONITISCAMBIOS MIOPATICOSCAMBIOS MUCOSALES Y SUBMUCOSALESESOFAGICA:

PATOLOGIANERVIO VAGO: APARIENCIA NORMAL AL MICROSCOPIO DE LUZ DEGENERACION WALLERIANA POR MICROSCOPIO ELECTRONICONUCLEO MOTOR DORSAL DEL VAGO:CAMBIOS NUCLEARES DEGENERATIVOSCUERPOS DE LEWYPERDIDA DEL NUCLEO

EXTRAESOFAGICA:

SINTOMAS Y SIGNOS DISFAGIA82 100% REGURGITACION56 97% PERDIDA DE PESO30 91% DOLOR TORACICO17 95% PIROSIS27 42% TOS11 46%

DIAGNOSTICO ESFINTER ESOFAGICO INFERIORPRESION DE REPOSO ELEVADOANORMAL RELAJACION: AUSENTE COMPLETA APARENTE COMPLETAMANOMETRIA ESOFAGICA: CUERPO ESOFAGICOAPERISTALSISONDAS REPETITIVAS

DIAGNOSTICO ESFINTER ESOFAGICO SUPERIORPRESION DE REPOSO ELEVADACORTA DURACION DE RELAJACIONCONTRACCIONES REPETITIVAS ESPONTANEASREFLEJO ANORMAL DE BELCHMANOMETRIA ESOFAGICA:

DIAGNOSTICOMANOMETRIA ESOFAGICA:

DIAGNOSTICO ESOFAGOGRAMA CON BARIOESTUDIOS RADIOLOGICOS:ENDOSCOPIA ULTRASONIDO ENDOSCOPICO

DIAGNOSTICOENDOSCOPIA

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL MALIGNIDADESENFERMEDAD DE CHAGAS PSEUDOACALASIA (3% DE TODAS LAS ACALASIAS) 9% DE ACALASIA EN PACIENTES > 60 AOS

COMPLICACIONES EL ESTASIS CRONICA Y LA RETENCION PRODUCE:-INFLAMACION ESOFAGICA-ULCERACION-PERFORACION-FISTULASVARICES, HIPO Y BEZOARES SON TAMBIEN REPORTADOSCARCINOMAESOFAGICO SECUNDARIO

TRATAMIENTO TERAPIA FARMACOLOGICA:-ANTICOLINERGICOS (ATROPINA)-BLOQUEANTES DE CANALES DE CALCIO (DILTIAZEN, NIFEDIPINA)-NITRATOS (NITRIGLICERINA SUBLINGUAL, DINITRATO DE ISOSORBIDO)-AGONISTAS ADRENERGICO (TERBUTALINA)

TRATAMIENTODILATACION NEUMATICA

CIRUGIA (ESOFAGOMOTOMIA)

CIRUGIA LAPAROSCOPICA

TOXINA BOTULINICAMIOTOMIA DE HELLER

ALGORITMO BUEN RIESGO QUIRURGICO POBRE RIESGO QUIRURGICO DILATACION NEUMATICA TOXINA BOTULINICA EXITO FALLA MIOTOMIA FALLA EXITO DILATACION NEUMATICA FALLA EXITO ESOFAGECTOMIA FALLA EXITOREPETIR TOXINA BOTULINICA FALLA EXITO NIFEDIPINA / ISORDIL FALLA EXITO DILATACION NEUMATICA