UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOS...Ucayali, con casos de Pénfigo Foliáceo Endémico, como...

UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOS Fundada en 1551

FACULTAD DE MEDICINA HUMANA

UNIDAD DE POSTGRADO

“PÉNFIGO FOLIÁCEO ENDÉMICO EN LAS COMUNIDADES DE VISTA ALEGRE Y SAN FRANCISCO (UCAYALI – PERÚ) OCTUBRE 2000 –

SETIEMBRE 2001”

TRABAJO DE INVESTIGACION

Para optar el Título de :

ESPECIALISTA EN DERMATOLOGIA

AUTORES

FERDINAND DE AMAT LOZA

JESÚS MANUEL DÍAZ PÉREZ.

LIMA – PERÚ 2003

INDICE

CAPITULO I: DATOS GENERALES

1.1 Área de Investigación.

1.2 Autores Responsables del Trabajo.

1.3 Área de Trabajo.

1.4 Entidades y Personas que colaboraron con el Trabajo.

1.5 Duración.

1.6 Palabras clave.

CAPITULO II: PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA, HIPÓTESIS Y

OBJETIVOS:

2.1 Planteamiento del Problema.

2.1.1 Descripción del problema.

2.1.1 Antecedentes del problema.

2.1.2 Fundamentos

2.1.2.1 Marco Teórico.

2.1.2.2 Marco Referencial.

2.2 Hipótesis.

2.3 Objetivos de la Investigación

2.3.1 Objetivo General.

2.3.2 Objetivos Específicos.

CAPITULO III: METODOLOGÍA

3.1 Tipo de Estudio.

3.2 Diseño de la Investigación.

3.3 Muestra del Estudio.

3.4 Variables del Estudio.

3.5 Definición y Procesamiento de Variables.

3.6 Técnica y Método.

3.7 Instrumento para la recolección de la información

3.8 Procesamiento y Análisis de Datos.

CAPITULO IV: ANÁLISIS DE DATOS

CAPITULO V : DISCUSIÓN

CAPITULO VI: CONCLUSIONES

CAPITULO VII: RECOMENDACIONES

CAPITULO VIII: BIBLIOGRAFÍA

ANEXO Nº1 Y Nº2

Pénfigo Foliáceo Endémico en la comunidades de Vista Alegre y San Francisco (Ucayali – Perú) Octubre 2000 setiembre 2001.De Amat Loza, Ferdinand; Díaz Pérez Jesús Manuel.

Derechos reservados conforme a Ley

Elaboración y diseño en formato PDF por la Oficina General del Sistema de Bibliotecas y Biblioteca Central de la UNMSM

CAPÍTULO I

DATOS GENERALES

1.1. TITULO:

“ Pénfigo Foliáceo endémico en las comunidades de Vista Alegre y San Francisco (Ucayali

– Perú)” Octubre 2000Septiembre 2001

1.2. ÁREA DE INVESTIGACIÓN:

El trabajo pertenece al área de la Clínica, Inmunología y Epidemiología de las

Enfermedades Ampollares de la piel.

1.3. AUTORES RESPONSABLES DEL PROYECTO:

. DR. FERDINAND DE AMAT LOZA.

DR. JESÚS MANUÉL DÍAZ PÉREZ

1.4. AREA DE TRABAJO

COMUNIDADES DE VISTA ALEGRE Y SAN FRANCISCO.

HOSPITAL REGIONAL DE PUCALLPA.

DEPARTAMENTO DE UCAYALI.

1.5. ENTIDADES Y PERSONAS QUE COLABORARON CON EL TRABAJO:

o Hospital Regional de Pucallpa- Ministerio de Salud .

o Instituto de Investigaciones Clínicas de la Universidad Nacional Mayor de San Marcos.

Lima. Perú.

o Instituto de Patología de la de la Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Lima.

Perú

o Cátedra de Dermatología de la Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Lima.

Perú.

o Dirección Regional de Salud de Ucayali. Ministerio de Salud.

o Dr. Carlos Galarza Manyari, Médico Dermatólogo. Jefe del Servicio de Dermatología

del Hospital Nacional 2 de Mayo, Lima-Perú.




o Dr. Gerardo Jiménez Luna, Médico Dermatólogo e Infectólogo,Asistente del Servicio

de Dermatología del Hospital Regional de Pucallpa-Ucayali-Perú.

o Dr. Wuilli Valqui Cáceres, ex Residente de Medicina Interna de la Universidad

Nacional Mayor de San Marcos, rotante en el Hospital Regional de Pucallpa.

o Dr. Héctor Linares Chacón, ex Residente de Dermatología de la Universidad Nacional

Mayor de San Marcos, rotante por el Hospital Regional de Pucallpa.

o Willy César Ramos Muñoz, experto en Metodología de la Investigación, del Instituto de

Investigaciones Clínicas de la Universidad Nacional Mayor de San Marcos Lima-Perú.

o Alex Ortega Loayza ,ex externo rotante de la Universidad Nacional Mayor de San

Marcos, por el Hospital Regional de Pucallpa.

o Rocío Flores Castro , alumna de la Universidad Nacional Mayor de San Marcos Lima-

Perú.

o Lourdes Estrada Muñoz, alumna de la Universidad Nacional Mayor de San Marcos

Lima-Perú.

o Isabel Rojas Moreno , Licenciada en Obstetricia (Puesto de salud de Pueblo Libre,

distrito de Campo Verde, provincia de Coronel Portillo, departamento de Ucayali).

o Puesto de Salud de San Francisco, distrito de Yarinacocha, provincia de Coronel

Portillo, departamento de Ucayali..

1.6 DURACION DEL TRABAJO

OCTUBRE DEL 2000 a SEPTIEMBRE DEL 2001.

1.7 PALABRAS CLAVE

Pénfigo; Fogo Salvaje; Pénfigo Tropical; Pénfigo brasileño; Pénfigo fogo selvagem.




CAPÍTULO II

PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA, HIPÓTESIS Y OBJETIVOS

2.1 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA

2.1.1 Descripción del Problema

El Pénfigo Foliáceo Endémico(PFE) es una enfermedad ampollar con particularidades

propias en relación a su comportamiento clínico, histológico, inmunológico y epidemiológico

(área geográfica, grupo etáreo afecto, ocupación, sexo ,etc) con presencia no bien conocida en el

país.

En la amazonía peruana es habitual observar casos de enfermedades vésico-ampollares,

pero la magnitud del problema en las zonas rurales se desconoce y hasta la actualidad no se han

determinado que estos casos pertenezcan a la variedad endémica o “fogo selvagem”. Por lo

tanto, la importancia de determinar la endemicidad o no de esta enfermedad radica en que ésta

se podría enfocar como un nuevo problema de salud pública, a nivel regional.

2.1.2 Antecedentes del Problema

La Amazonía Peruana comparte iguales condiciones geográficas, climatológicas

y medio ambientales que la Amazonía Brasilera. Se conoce al Pénfigo Foliáceo

Endémico en el Brasil desde el año 1874 y ha sido estudiado con mucho interés en este

país por representar un problema de Salud Pública( 1-6)

Se han reportado nuevas zonas endémicas a nivel mundial como son: Túnez,

Colombia y Paraguay(7-11)

En el Perú se han reportado casos de la enfermedad en la Amazonía Peruana el

año 1976 y en 1993 en dos trabajos de campo y una serie de cuatro casos en el Instituto

Nacional de Salud del Niño de Lima, de casos procedentes de la Amazonía.(12-15).

De los datos consignados en los trabajos previos, se reportan diferentes

comunidades de distritos y provincias que pertenecen a los departamentos de Loreto y

Ucayali, con casos de Pénfigo Foliáceo Endémico, como son: Maquia, Capello,




Pulnahua, Requena distritos de la provincia de Requena, departamento de Loreto; y

Campo Verde, Yarinacocha y Padre Abad en el departamento de Ucayali.(12-16).

Teniendo en cuenta estos antecedentes surge nuestro interés de poder

determinar nuevos focos endémicos de la enfermedad, por ello conformamos parte

operativa del Grupo de Trabajo de Pénfigo Foliáceo Endémico del Instituto de

Investigaciones Clínicas de la UNMSM y decidimos focalizar nuestro estudio en dos

comunidades rurales del Departamento de Ucayali: la comunidad nativa de San

Francisco y la comunidad de Vista Alegre, en razón que se tenía referencias de

pacientes con enfermedades ampollares extensas, provenientes de dichas comunidades,

en los registros hospitalarios.

Mapa: Fuente Atlas Departamental del Perú Vol # 07.

Comunidad de Vista Alegre.

Comunidad de San Francisco.




2.1.3 Fundamentos:

2.1.3.1 Marco Teórico:

El pénfigo foliáceo endémico(PFE) o fogo selvagem (FS) es una dermatosis

ampollar autoinmune caracterizada por vesículas intraepidérmicas acantolíticas

localizadas en la región subcorneal, en cuya etiología participan autoanticuerpos de tipo

IgG4 dirigidos contra la Desmogleína-1, una glicoproteína desmosómica encargada de

la unión intercelular de las células epidérmicas. (1-6,9,13,17-24).

El pénfigo foliáceo presenta 2 formas epidemiológicas, la forma esporádica

vista en Norteamérica, Europa y Japón, con mayor frecuencia en pacientes de edad

avanzada (1,4,5,6) y la forma endémica o fogo selvagem, la cual ocurre en ciertos

estados de Brasil, Colombia y Túnez, aunque se han reportado casos esporádicos en

Paraguay, El Salvador , Ecuador, Argentina, Bolivia y Perú. ( 1-11,23,25).

FS es clínica, histológica e inmunológicamente muy similar al pénfigo no

endémico El mayor factor que distingue a estas dos enfermedades son sus

características epidemiológicas incluyendo la distribución geográfica y etárea. (1-6). La

presentación del FS es de 6 afectados / millón / año(9).

Las características bien diferenciadas de FS son la ocurrencia de múltiples casos de

unidades familiares de áreas endémicas, en donde individuos , relacionados

genéticamente son afectados. Mayormente se presenta en niños, adolescentes y adultos

jóvenes en una proporción varón / mujer 1:1(9).

En Brasil, la población de riesgo lo conforman niños o jóvenes campesinos de

cualquier sexo y raza expuestos en áreas selváticas rurales que están siendo recién

colonizadas, localizadas entre 500-800 metros sobre el nivel del mar (msnm), en la

proximidad de los ríos y dentro de los 10 a 15 Km de rango de vuelo de mosquitos;

estos pertenecen a la familia Simuliidae (Simulium nigrimanum).(1-4,6,9,13).

La incidencia de FS decrece dramáticamente cuando las regiones son

urbanizadas(1,2,4,6,17,23,26).




El factor antigénico que precipitaría a esta enfermedad sería un componente de la

saliva del mosquito o un agente infeccioso, como un virus, transportado por dichos

insectos. Esto conllevaría a la formación de anticuerpos IgG4 produciendo una reacción

cruzada con el Antígeno epidermal Desmogleína-1(Dg-1) en individuos genéticamente

predispuestos.(1,2,4,9).

Los estudios de HLA en FS mostraron una fuerte asociación de la enfermedad con

HLA clase II, principalmente HLA DRB1*0102,1406 y 0404, alelos que le confieren

susceptibilidad y HLA DQw2 (DQB1*0201), alelo cuya presencia le confiere

resistencia (1,2,4-6,9,13,22,24).

Se discute el posible rol desencadenante y exacerbante de algunos fármacos, como

penicilamina, captopril y rifampicina, así como de algunos alimentos que contienen

sustancias de composición química similar como algunas frutas, hojas raíces y semillas,

como son: guaraná, cacao, hojas de té, ajos, cebolla, aji rojo, pimienta negra, jengibre,

mostaza, tapioca, yuca, castaña, tabaco(26,27). También se discute el factor de

exposición a la luz ultravioleta (9,22,28).

La lesión primaria del FS son vesículas superficiales, que en las formas localizadas

se encuentran en áreas seborreicas como cara, cuero cabelludo, área interescapular y

región preesternal, mientras que en la forma generalizada se diseminan acralmente;

estas vesículas se rompen fácilmente dejando áreas denudadas que semanas o meses

después se tornan costrosas (1,4,5,6,9,13,17,22). Cuando la enfermedad está activa se

presenta signo de Nikolsky positivo (1,4,13,22). En la forma localizada de la

enfermedad, las lesiones sólo se presentan en áreas seborreicas de cara y tronco y

pueden permanecer por meses y años hasta remitir espontáneamente con o sin

tratamiento. La forma generalizada presenta clínicamente 4 tipos: exfoliativo-ampollar,

exfoliativo-eritrodérmico hiperqueratósico e hiperpigmentada (1,4,6,10,17,22)

La primera descripción sugestiva de FS fue hecha en el año 1730 por el padre

Bougeant, hecho que fue recopilado en el libro Nosología Methodica de Souvages en

1874.(1) Pero el primer caso típico de presentación clínica de FS fue descrito en el año




1903 por Paes-Lame bajo el nombre de “Torkelan” en la región de Mogiana, Sao Paulo,

Brasil.(1) En los últimos 30 años se han reportado casos de FS desde Bahía y noroeste

de Minas Gerais hasta los estados de Maranhao, Goias y Matto Grosso y al suroeste

desde Sao Paulo hasta los estados de Paraná y Matto Grosso do Sul.(1-6,11,23).La

incidencia mostrada en estas zonas fue de 50 casos nuevos por año.

En Túnez, en 1993 Jean Pier Morini y col. reportaron en la región de Sousse una

nueva área endémica con una incidencia de 4 casos por millón de habitantes.(8)

En Colombia se han reportado focos endémicos, al parecer con diferente

comportamiento clínico y epidemiológico. El primero al Noreste del departamento de

Antioquia (El Bagre – Nechí), en agricultores a predominio de varones entre 40 – 60

años . El segundo foco en indígenas de la Amazonía y Orinoquía, en el cual la

frecuencia fue igual en ambos sexos y la edad entre 10 y 30 años.(9)

En Perú han sido pocos los estudios realizados hasta la actualidad. Arturo Castillo y

col. en 1993 reportaron en un período de 9 meses, 25 casos de PFE, 8 en los distritos de

Maquía, 3 en Capello, 2 en Puinahua y 2 en la provincia de Requena, además de 5 en

Sarayacu y 5 en Padre Márquez ambas pertenecientes al departamento de Ucayali.(13)

En el Instituto de Salud del Niño de Lima-Perú han sido reportados 4 casos desde 1996

hasta 1999; los pacientes procedían de comunidades nativas del oriente del país siendo 3

casos de Ucayali y 1 de Loreto; sus edades oscilaron entre 7 a 13 años, y 2 de ellos se

dedicaban a labores de ayuda en el campo.(15)

Según estas referencias, en la amazonía peruana ha sido habitual observar casos de

Pénfigo Superficial, pero la magnitud del problema en el ámbito de las zonas rurales se

desconoce y hasta la actualidad no se ha determinado que todos estos casos pertenezcan

a la variedad endémica o fogo selvagem. Por lo tanto, la importancia de determinar la

endemicidad o no de esta enfermedad radica en que esta se podría enfocar como un

nuevo problema de salud pública, lo que nos obligaría a diseñar estrategias para un

diagnóstico temprano y tratamiento oportuno. Además serviría de base para futuras

investigaciones de los agentes causales y así determinar su posible prevención.




2.1.3.2 Marco Referencial

Las comunidades de San Francisco(distrito de Yarinacocha) y de Vista

Alegre(distrito de Campo Verde) pertenecientes a la provincia de Coronel Portillo se

encuentran ubicados en el departamento de Ucayali, en la parte centro-oriental del

territorio peruano, aproximadamente entre las coordenadas geográficas 7º 21’ 15’’ y 11º

27’ latitud sur, y 70º 29’ 54’’ y 75º57’ 10’’ de longitud oeste.(29) Vista Alegre presenta

Zona de ejecución del Trabajo de Investigación




una población total de 612 habitantes mientras que San Francisco cuenta con una

población 1204 habitantes de acuerdo a los últimos censos locales realizados.(30)

Las comunidades mencionadas se encuentran ubicadas en la zona de llanura de

Pucallpa, la misma que forma parte del llano amazónico y es una planicie totalmente

cubierta de bosque tropical que se desarrolla a altitudes que van de los 100 a los 500

m.s.n.m.. esta zona es eminentemente tropical con abundante vegetación que cuenta con

un clima de 35° C en promedio . La distancia a la ciudad de Lima es de 840 Km.(16)

2.2 Hipótesis

Las comunidades de Vista Alegre y San Francisco (Ucayali – Perú) son zonas endémicas

de Pénfigo Foliáceo.

2.3 Objetivos de la Investigación:

2.3.1 Objetivo General

-Demostrar que las comunidades de Vista Alegre y San Francisco (Ucayali) son zonas

endémicas de Pénfigo Foliáceo en el Perú.




2.3.2 Objetivos específicos

-Determinar la prevalencia de Pénfigo Foliáceo en las comunidades de Vista Alegre y

San Francisco (Ucayali – Perú).

-Determinar las características epidemiológicas, clínicas,- histopatológicas e –

inmunopatológicas de pacientes con Pénfigo foliáceo endémico en las comunidades de

Vista Alegre y San Francisco (Ucayali – Perú).

- Determinar la existencia de Pénfigo Foliáceoen mas de un miembro de cada unidad

familiar y el porcentaje de unidades familiares de la comunidad Vista Alegre y San

Francisco (Ucayali – Perú) que presentan Pénfigo Foliáceo.




CAPÍTULOIII

METODOLOGÍA

3.1 Tipo de Estudio:

El estudio es de tipo descriptivo .

3.2 Diseño de la Investigación:

Estudio prospectivo y observacional realizado entre Octubre del 2000 y Setiembre del

2001 en pobladores de las comunidades de San Francisco y Vista Alegre (Ucayali-

Perú).

3.3 Muestra de Estudio:

Universo: Todas las personas con algún tipo de alteración en la piel, residentes en las

comunidades de Vista Alegre ( 612 habitantes) y San Francisco (1204 habitantes).

Criterios de Inclusión

Personas residentes en las comunidades de Vista Alegre y San Francisco y que presenten

alteración de la Piel.

Criterios de Exclusión:

Personas no residentes en las comunidades de Vista Alegre y San Francisco y personas

residentes o no,sin alteración de piel.

Personas con lesiones cutáneas únicamente localizadas en región genital, perianal, manos

y pies.

3.4 Variables del Estudio

o Lesión cutánea.

o Localización de las lesiones.

o Patrón histopatológico.

o Patrón inmunopatológico.

o Presentación clínica de Pénfigo Foliáceo.

-Edad

-Sexo

-Procedencia.




-Tiempo de Enfermedad.

-Edad de Inicio de Enfermedad.

-Ocupación

-Síntomas

-Signo de Nikolsky.

3.6- TÉCNICA Y MÉTODO

La presente investigación forma parte del trabajo realizado por el Instituto de

Investigaciones Clínicas de la UNMSM el cual tomó como Universo a la totalidad de la

población del departamento de Ucayali para identificar la zona como endémica.

El presente estudio se focalizó en dos comunidades rurales del

Departamento de Ucayali: Vista Alegre y San Francisco .

La información fue obtenida mediante captación pasiva y busqueda activa.

En la primera forma, se evaluaron los casos de pénfigo reportados en el

Hospital Regional de Pucallpa provenientes de dichas comunidades durante el tiempo

de desarrollo del trabajo, el cual fue de 10 meses.

En la segunda forma, se evaluó clínicamente al total de los pobladores de las

comunidades objeto de estudio, mediante 4 campañas de salud domiciliarias que

duraron 4 días cada una y fueron realizadas con un intervalo de 2 meses con el apoyo

del Hospital Regional de Pucallpa y el Instituto de Investigaciones Clínicas de la

Facultad de Medicina de la UNMSM. En cada campaña se tomó como población de

estudio a todas aquellas personas con algún tipo de alteración localizada en piel,

exceptuando aquellas lesiones únicamente localizadas en genitales, región perianal,

manos y pies.

Se les tomaron 2 biopsias de piel de las lesiones, las cuales fueron extraídas

mediante punch de 3 mm de diámetro, previa infiltración subcutánea de xilocaína al 2%

sin epinefrina. En caso de lesiones ampollares se prefirió aquellas con menos de 72




horas de evolución. La primera biopsia fue conservada en formol al 10% para su

posterior coloración con Hematoxilina Eosina (H & E). La segunda fue conservada en

nitrógeno líquido a – 180°C, la cual se intento que fuera leída en un plazo no mayor de

96 horas por la técnica de Inmunofluorescencia directa (IFD). Asimismo se obtuvo una

muestra de sangre a la que se le realizó Inmunofluorescencia Indirecta (IFI) del suero de

la misma. Para lo cual las muestras se procuraron transportar a la brevedad posible por

vía aérea en una caja térmica de cerrado hermético en cuyo interior colocó nieve

carbónica con una temperatura de – 120°C para mantener la cadena de frío

Posteriormente, sobre la base de los resultados obtenidos, tanto clínico,

histopatológico como inmunopatológico, se clasificaron los hallazgos encontrados.

3.7 INSTRUMENTO PARA LA RECOLECCIÓN DE LA INFORMACIÓN:

Proceso de captación directa a través de:

.-Historia clínica dirigida a pacientes con algún tipo de alteración localizada en piel. (Ver anexo

N°1)

-Ficha de encuesta familiar (Ver anexo No2)

-Informe histopatológico e inmunopatológico.

3.8- PROCESAMIENTO Y ANALISIS DE DATOS

El procesamiento de datos se realizó con el programa Excel 2000 y para la estadística

descriptiva se empleó el paquete estadístico SPSS v.10.0 .




CAPÍTULO IV

ANÁLISIS DE DATOS

4.1. RÉSULTADOS.

Se realizó el diagnóstico definitivo de Pénfigo Foliáceo Endémico en cuatro

pacientes, todos procedentes de la comunidad de Vista Alegre (Ver Tabla 1 y gráfico 1).

No se de tectaron casos en la comunidad de San Francisco.

Tabla 1: Distribución numérica por procedencia y género de casos de los

pacientes con Pénfigo Foliáceo Endémico. Ucayali-Perú. Octubre 2000-

Septiembre2001.

Procedencia Masculino Femenino Total

Vista Alegre 02 02 04

San Francisco 00 00 00

Fuente: Base de datos de Trabajo de Investigación.

Gráfico 1 :DISTRIBUCIÓN PORCENTUAL POR SEXO DEL TOTAL DE CASOS DE

PENFIGO FOLIACEO ENDÉMICO EN LA COMUNIDAD DE VISTA ALEGRE.

UCAYALI-PERU. OCTUBRE 2000-SEPTIEMBRE 2001.

Fuente: Base de datos del Trabajo de Investigación.

SEXO




La edad promedio de los pacientes fue de 25 años, con un rango entre 15 y 38

años. El 50% de los pacientes se encontraba en el grupo etáreo comprendido entre los

20 y 29 años (Ver gráfico 2).

Gráfico 2:

DISTRIBUCIÓN POR GRUPO ETÁREO DE LOS CASOS DE PENFIGO FOLIACEO

ENDÉMICO EN LA COMUNIDAD DE VISTA ALEGRE. UCAYALI-PERU.

OCTUBRE 2000-SEPTIEMBRE 2001.

Fuente: Base de datos del Trabajo de Investigación.

0

1

2

1

4

0

1

2

3

4

FRECUENCIA DE CASOS

MENOR DE 10AÑOS

10 - 19 AÑOS 20 - 29 AÑOS MAYOR DE 30AÑOS

TOTAL




En relación a las características epidemiológicas de los pacientes la totalidad

procedía de áreas rurales y al analizarse la ocupación el 75% de los casos se dedicaba a

la agricultura (ver gráfico 3)

GRAFICO 3:

OCUPACIÓN DE LOS PACIENTES CON DIAGNÓSTICO DE

PENFIGO FOLIACEO ENDÉMICO EN LA COMUNIDAD DE VISTA

ALEGRE. UCAYALI-PERU. OCTUBRE 2000-SEPTIEMBRE 2001.

Fuente: Base de Datos del Trabajo de Investigación.

No se detectaron casos en el entorno familiar de los pacientes. La vivienda en la

totalidad de los casos estaba construida sobre la base de maderas y hojas de árboles de

la zona, todas con su base a por lo menos 1 metro de distancia del nivel del suelo (lo que

nos indica el índice de precipitación fluvial).Del mismo modo la casa era compartida

por 3 a 4 núcleos familiares(los abuelos, los padres y la familia de los hijos) en

condiciones de hacinamiento. La distribución de las viviendas en Vista Alegre se

encontraba en forma dispersa, con una distancia entre casa y casa de aproximadamente

200 metros, la organización de la comunidad no era notoria.

75%

25%

AGRICULTURA OTROS

01

03




La totalidad de los casos consumían agua de las lagunas ó “cochas” en época de

estiaje y de los ríos y riachuelos en época de lluvia; la pesca como fuente de

aprovisionamiento de alimentos es una actividad cotidiana.

En la dieta predominaba el consumo de yuca, arroz, pescado de la zona, plátano,

animales propios de la región etc.

Al analizarse las características clínicas se encontró que el tiempo de

enfermedad al momento del diagnóstico fue en promedio de 4,2 años con un rango entre

10 meses y los 10 años (ver gráfico 4).

Gráfico 4:

TIEMPO DE ENFERMEDAD AL MOMENTO DEL DIAGNÓSTICO DE

PENFIGO FOLIACEO ENDÉMICO EN LA COMUNIDAD DE VISTA

ALEGRE. UCAYALI-PERU. OCTUBRE 2000-SEPTIEMBRE 2001.

Fuente: Base de Datos del Trabajo de Investigación.

1

2

0

1

4

0

1

2

3

4

FRECUENCIA DE CASOS

MENORES DE1 AÑO

1 - 4 AÑOS 5 - 9 AÑOS 10 - 14 AÑOS TOTAL

TIEMPO DE ENFERMEDAD AL MOMENTO DEL DIAGNOSTICO




Con respecto a la edad de inicio de la enfermedad en promedio fue de 21años

teniendo como rango de 5 a 37 años.

Todos los pacientes presentaron la forma generalizada de la enfermedad, con 02

casos(50%) de la variedad Eritrodérmica Exfoliativa, 01 de la forma Hiperqueratósica y

01 de la forma ampollar exfoliativa (Ver tabla 2 y Gráfico 5)

Tabla 2: Número y porcentaje de casos de Pénfigo Foliáceo Endémico

Generalizado de acuerdo a sus formas Clínicas en la comunidad de Vista Alegre.

Ucayali-Perú. Octubre 2000-Septiembre 2001.

Formas Clínicas* Número de casos Porcentaje

1) Localizada 00 00%

2)Generalizada

Ampollar exfoliativa 01 25%

Eritrodermia exfoliativa 02 50%

Hiperqueratósica diseminada en

Placas

01

25%

Hiperpigmentada 00 00%

Total 04 100%

Fuente: Datos obtenidos del Trabajo de Investigación:

* Classification of Fogo Selvagem (The Cooperative Group on Fogo

Selvagem Research-1998).(4)




Gráfico 5:

FORMAS CLÍNICAS DE LOS CASOS DE PÉNFIGO FOLIÁCEO

ENDÉMICO GENERALIZADO EN LA COMUNIDAD DE VISTA ALEGRE.

UCAYALI-PERU. OCTUBRE 2000-SEPTIEMBRE 2001.

Fuente: Datos obtenidos del Trabajo de Investigación

La evolución clínica fue crónica y recidivante en el 100% de los casos. Los

síntomas principales con los que acudieron fueron prurito y ardor

( sensación de quemazón).

2

1 1

0

4

0

1

2

3

4

FRECUENCIA DE CASOS

ERITRODERMIAEXFOLIATIVA

HIPERQUERATOSIS AMPOLLAREXFOLIATIVA

HIPERPIGMENTADA TOTAL




Las lesiones iniciales que referían fueron vesículas y ampollas de localización

preferente a nivel de cara y que posteriormente se extendían en forma acral al resto del

cuerpo.

En el momento del examen físico nuestros pacientes tenían en promedio 78% de

la superficie corporal comprometida, presentando lesiones como vesículas, eritema

generalizado, ampollas, descamación, según el caso (Fotografías 1al 12).

El diagnóstico clínico inicial al recibir los pacientes fueron Pénfigo de EAD y/o

Dermatitis exfoliativa (ver tabla 3).

Tabla 3: Diagnósticos Clínicos Iniciales de los casos de Pénfigo Foliáceo Endémico

en la comunidad de Vista Alegre. Ucayali-Perú. Octubre 2000-Septiembre 2001.

Caso Diagnóstico Clínico Inicial

01 Dermatitis exfoliativa

02 Pénfigo EAD.

03 Dermatitis exfoliativa

04 Pénfigo EAD.

Fuente: Base de Datos del Trabajo de Investigación

El signo de Nikolsky estuvo presente en el 50 % de los casos.Con respecto a la

ayuda diagnóstica todos los pacientes presentaron histología concluyente de acantosis

subcorneal, mientras que el 50% presentó Inmunofluorescencia Directa(IFD)(+) y sólo

01 caso Inmunoflurescencia Indirecta (IFI)(+). (Ver tabla 4)




Tabla 4: Pénfigo Foliáceo Endémico según criterios diagnósticos en la

comunidad de Vista Alegre Ucayali-Perú. Octubre 2000-Septiembre 2001..

Criterios Diagnósticos Número de casos Porcentaje

Epidemiológico 04 100%

Clínico 04 100%

Histopatológico 04 100%

IFD

02

50%

Fuente: Base de Datos del Trabajo de Investigación

Los pacientes fueron hospitalizados y manejados por los autores, respondieron

favorablemente al tratamiento con Prednisona con dosis promedio de 1,5 mg/kg de

peso.

Se obtuvo para la comunidad de Vista Alegre una prevalencia para el Pénfigo Foliáceo

Endémico de 0.65% y una tasa de prevalencia de 6.5 casos por 1000 habitantes(población total

de 612 habitantes).




CAPITULO V

DISCUSIÓN

El presente trabajo nos confirma la hipótesis planteada, en forma parcial, ya que de las

dos comunidades en estudio, sólo una (Vista Alegre) nos presenta los casos positivos y

confirmados de acuerdo a los criterios planteados por The Cooperative Group on Fogo

Selvagem Research(4)como se puede ver en los resultados, esto se podría explicar por el hecho

de que las condiciones ambientales y de salubridad son algo diferentes entre estas dos

comunidades, así tenemos que mientras que la población de la comunidad de Vista Alegre se

encuentra dispersa en la llanura amazónica, la de San Francisco se encuentra conglomerada y

próxima a la Laguna de Yarinacocha. Por está razón la comunidad de San Francisco se

encuentra con ventajas sanitarias en razón que consumen agua de pozos con cloración artesanal,

tienen letrinas, una posta médica con personal profesional médico y con personal de salud de la

zona (29,30).

San Francisco se encuentra próximo a la capital de departamento(Pucallpa), tiene

acceso a ella por dos vías: a traves de la laguna de Yarinacocha a media hora en bote, y por

carretera carrozable, a 40 minutos, con servicio regular de transporte. Las actividades

económicas a las que se dedica la población son principalmente la artesanía, agricultura y la

pesca. La población en su mayoría pertenece a la etnia conibo-shipibo.

Mientras que Vista Alegre es una comunidad dispersa, no cuenta con niveles sanitarios

mínimos: el agua es consumida de las lagunas en época de estiaje(cochas), y de los ríos o

riachuelos en época de lluvia; la eliminación de excretas es al aire libre; la comunidad no cuenta

con un buen nivel organizacional; la posta de salud se encuentra próxima a la escuela pero no

hay casas alrededor de ella, cuentan con dos profesionales de salud, una obstetriz y una técnica

en enfermería; la comunidad se encuentra a la altura del kilómetro 40 de la carretera “Federico

Basadre” sin un servicio regular de transporte; las actividades económicas son la agricultura y la

pesca, mientras que la población eminentemente es mestiza inmigrante que llega a la zona para

colonizarla.




El hecho de que no se hayan encontrado casos positivos en la comunidad de San

Francisco podría ser explicado en parte por lo referido en la literatura que los casos de PFE

tienden a descender en relación al grado de urbanización que se de en las poblaciones del área

endémica. (1,2,4,6,17,23,26).

En relación a los casos de PFE la distribución por sexo fue igual entre varones y

mujeres como se describe en la literatura como Fogo Selvagem Brazilian, a diferencia del

estudio realizado en Túnez en que la totalidad de los casos fueron mujeres; esto probablemente

porque guardamos mucha similitud medio ambiental con el Brasil ya que compartimos la

llanura amazónica.(7,8,9) Cabe mencionar que no se logró determinar si hubo casos semejantes

o de la forma localizada en el entorno familiar, no se logró hacer el despistaje a la totalidad de

los pobladores, ya que algunos se encontraban trabajando fuera de la comunidad en el momento

de la búsqueda activa.

Con respecto a la edad los casos que presentamos corresponden a gente relativamente

joven con un promedio de edad de 25 años, lo cual está de acuerdo a lo que menciona la

literatura brasilera, peruana, salvadoreña y paraguaya, pero difiere de la colombiana que en

forma inusual la población afecta es la de mayor de 40 años en un reporte en el Bagre-

Niche.(1,2,4-6,9,10,12,-15,22,25).

Los casos 1,3 y 4 se dedicaban a la agricultura y el segundo caso se encontraba

prácticamente aislada y postrada en un rincón de su casa puesto que su entorno familiar atribuía

la enfermedad a un “castigo divino”, otros que se trataba de lepra y preferían ocultarla, el

hallazgo de esta paciente fue por búsqueda activa en la comunidad. Mientras que en la

población de San Francisco la gran mayoría se dedicaban a la artesanía, comercio de las mismas

a turistas y una pequeña proporción se dedica a la agricultura y a la pesca. Guardando relación

con la literatura en que la mayoría de casos se presentan en personas que se dedican a la

agricultura en especial en las zonas donde se deforestan los bosques para ganar terreno para la

agricultura.(1,2,4-6,9,10,12-15,22,25).




El caso número 2 nos indica el nivel de conciencia de salud que aún tienen nuestros

pobladores de dicha zona rural y en forma indirecta el desconocimiento de la enfermedad por

personal no médico que tuvo contacto con la paciente.

Con respecto a la dieta predominaba el consumo de yuca, arroz, pescado de la zona,

plátano, animales propios de la región. En las dos comunidades, lo que difería era en el

aprovisionamiento de agua, ya descrito, lo que en cierto modo podría corroborar lo propuesto

por Brenner y colaboradores, (26,27) pero que para confirmarlo de pronto se debería hacer un

estudio de dosaje de taninos en las fuentes de aprovisionamiento de agua en las diferentes

épocas del año.(26,27)

Sería interesante ampliar la investigación de los casos de PFE a los antígenos del

complejo mayor de histocompatibilidad (HLA) y poder comparar con otros estudios realizados

al respecto. En nuestra serie no se pudieron detectar casos familiares si bien estos se reportan

solo en el 10% de los casos en la literatura.(1,2,4-6,9,13,22,24)

Una limitante fue no haber realizado el estudio entomológico para poder detectar al

probable vector del antígeno desconocido para el Pénfigo Foliáceo Endémico, el Simuliun

nigrimanun o “mosca negra”.o “borrachuda”u otra especie.(1,2,4-6,9)

Cabe mencionar que el período de aparición de los casos, exacerbación o reactivación

coincidía con la época de estiaje en la zona los meses de Mayo, Junio, Julio y Agosto(período

en el que se describe mayor presencia de mosquitos en la zona y la gente ingiere agua de las

“cochas”.(26,27,29)

El tiempo de enfermedad al momento del diagnóstico fue en promedio 4,2 años,

oscilando entre 10 meses a 10 años. Cabe mencionar que tres de los pacientes tuvieron contacto

con servicios de salud de la zona, incluido el Hospital Regional de Pucallpa quienes a la fecha

del estudio no contaban con medico dermatólogo ni con ayuda de procedimientos diagnósticos

de patología e inmunopatología. Dato semejante al encontrado por Castillo y colaboradores(13).

Cabe mencionar que el otro factor de retardo en el diagnóstico en nuestro estudio puede ser

atribuido a la actitud de los mismos familiares como sucedió en el caso 2 la cual fue encontrada




en la búsqueda activa que realizamos en la zona, la misma que no tuvo nunca contacto con los

servicios de salud por razones de idiosincrasia de los familiares.

La edad en el momento de inicio de la enfermedad fue en promedio 21 años teniendo

como rango los 5 a 37 años, lo que confirma que la afección de esta patología es generalmente

a gente joven, expuesta a un factor medioambiental, con predisposición genética. (1,2,4-

6,9,10,12-15,22,25).

Los casos encontrados correspondieron en su totalidad a la forma generalizada, con una

evolución crónica y con exacerbaciones periódicas de sus lesiones tal como se comporta la

enfermedad en su curso natural (4) mientras no reciba tratamiento inmunosupresor en que puede

ser mas o menos controlada.

En la totalidad de los casos se presentaron como síntomas el prurito, ardor y la

sensación de quemazón en el cuerpo que se exacerbaban a la fotoexposición de allí la

denominación de fogo selvagem .Con respecto a las lesiones iniciales referían la presencia de

vesículas, ampollas, pústulas y costras; las mismas que tenían localización inicial en cara y

pecho y que posteriormente se extendían en forma acral, llegando a generalizarse como es

mencionado por la literatura. .(1,2,4-6,9,10,12-15,22,25).

Los diagnósticos iniciales planteados fueron de Pénfigo de EAD y Dermatitis

Exfoliativa en razón a los datos clínicos, teniendo en consideración todos los diagnósticos

diferenciales con los que se tenía que contrastar como son: dermatitis atópica, dermatitis de

contacto irritativa, desordenes bulosos inducidos por drogas, fotosensibilidad inducida por

drogas, epidermolisis bulosa, epidermolisis adquirida, eritema multiforme, eritrodermias,

erupción variceliforme de Kaposi, lupus eritematoso buloso, lupus eritematoso inducido por

drogas, pénfigo eritematoso, pénfigo herpetiforme, pénfigo vulgar, pénfigo inducido por drogas,

pénfigo Ig A, pénfigo paraneoplásico, pseudoporfiria, dermatitis seborreica y dermatosis

pustular subcorneal. (21,23,24)

Con respecto al signo de Nikolsky, este se presentó en el 50% de casos, es decir en los

pacientes que presentaron lesiones ampollares recientes, a diferencia de la dificultad de




demostrarlo en los pacientes eritrodérmicos donde predominaron las lesiones secundarias tipo

eritemato-descamativo, costroso y queratósico(3).

El resultado histopatológico de vesículas con acantólisis subcorneal en todos los casos,

confirma la sospecha diagnóstica clínica de pénfigo foliáceo.(1,3,6,13,31,32) La acantólisis del

pénfigo es un signo histopatológico que ocurre predominantemente en los epitelios

pavimentosos estratificados causada primariamente por una perdida en la coherencia entre las

celulas epidérmicas , fenómeno que es precedido por una disolución de cementante intercelular

y secundariamente por una ruptura y disolución de los desmosomas, que seguido de la

proliferación de las microvellosidades en los espacios intercelulares así como de la retracción

de los tonofilamentos al área perinuclear y finalmente de la degeneración de las células

acantolíticas.(33-35)

La acantolisis no inducida por los anticuerpos del pénfigo se puede observar en las

queratosis seniles, en carcinomas infiltrantes, en el pénfigo familiar benigno, en la enfermedad

de Darier, en las vesículas virosicas, en los epitelios en fase de regeneración que algunas veces

forman el piso de las ampollas en el pénfigo benigno de las mucosas y en el penfigoide

ampollar, o en el techo de algunas ampollas por acción de fermentos proteoliticos , vg en el

Duhring , y recientemente en la dermatosis acantolítica transitoria.(32) Otros hallazgos

secundarios histopatológicos como son la presencia de infiltrado crónico con eosinofilia,

incontinencia pigmenti, hiperqueratosis, papilomatosis, están descritos en los pénfigos

superficiales.(34,35) La ausencia de neutrofilos en las ampollas aleja la posibilidad diagnóstica

de pústulas subcorneas, impétigo buloso, pioderma gangrenoso. Si bien no existen signos

histopatológicos específicos de PFE, ya que es indistinguible de todos los pénfigos

superficiales, si es posible diferenciarlo de otras enfermedades vesicoampollares planteadas en

el diagnóstico diferencial asociando la clínica y la patología. El criterio histopatológico

continua siendo el criterio más importante para el diagnóstico de pénfigo foliáceo en zonas

donde las facilidades de la inmunofluorescencia no están disponibles(36,37).

En lo que respecta a los resultados inmunopatológicos esta fue positiva en un caso(25%)

de IF indirecta y en dos casos (50%) directos, lo cual difiere de las cifras internacionales del

100% y 90 % respectivamente, ello puede haber sido alterado por las siguientes razones:




1.- El transporte de las muestras, tres de las cuatro muestras fueron tomadas en el

Hospital Regional, y una en el domicilio de la paciente, se uso una sustancia tamponada en

todos los casos, luego del cual se introdujeron en un termo a temperatura entre 2 y 8 ?C a fin de

respetar la cadena de frió .La vía de transporte fue la aérea, pero lamentablemente las muestras

de dos pacientes por motivos de postergación del vuelo o mal tiempo o inclusive por ser un día

fin de semana fueron recepcionadas en el Instituto de Patología de la UNMSM en la ciudad de

Lima, a las 72horas de haberse tomado las muestras.

2.-Procesamiento de la muestra, si bien se usó piel humana normal a diferencia de los

estudios internacionales que usan esófago de mono o cerdo guineo(cobayo) como sustrato de

IFI, los anticuerpos no se pueden demostrar por fenómeno de prozona, la interferencia de otros

anticuerpos como los antinucleares y de los grupos sanguíneos ,y fallas en la técnica usada(32).

3.-Los tratamientos previos recibidos , en el caso del paciente N? 1 en que ya estaba

recibiendo tratamiento inmunosupresor con 50 mg de prednisona al día por 14 días en el

Hospital Regional de Pucallpa. Siendo su resultado de inmunofluorescencia directa e indirecta

negativos inicialmente. Dicho paciente con apoyo de los autores fue referido a la ciudad de

Lima, al Hospital Nacional Dos de Mayo, en condición de hospitalizado a fin de confirmar el

diagnóstico, se le suspendió la medicación esteroidal, y a las 2 semanas brotaron nuevas

lesiones ampollares, tomándose nuevas muestras de piel lesional y perilesional así como el

suero para los estudios respectivos. Solo así la IFD fue positivo mientras que la IFI permaneció

negativa. No se hicieron controles de laboratorio posteriores por la limitación económica del

paciente.

Si bien es cierto que dentro de nuestro diseño metodológico no está el uso de ELISA

para anticuerpos frente a Desmogleína 1 y 3 en pacientes con Pénfigo, sugerimos que para

próximos trabajos pueda usarse este método diagnóstico ya que una de sus ventajas es que es

más sensible y específico que la IFI, además de poder captar pacientes en fase pre clínica y/o en

la forma localizada.(38)

Otro aspecto a considerar, es la buena respuesta al tratamiento inmunosupresor con

prednisona 1-2 mg kg peso día que presentaron todos los pacientes, situación que esta descrita

en los pacientes con pénfigo foliáceo, a diferencia de otras enfermedades ampollares que son




mas recalcitrantes al tratamiento esteroidal e inclusive otros que responden mejor a las

sulfonas.(1,2,4-6,9,10,12-15,22,25).




CAPITULO VI

CONCLUSIONES

1. La Comunidad de Vista Alegre, es zona endémica de Pénfigo Foliáceo.

2. No se demuestra la endemicidad del Fogo Selvagem en la comunidad de San

Francisco.

3. La tasa de prevalencia del Pénfigo Foliáceo Endémico para la comunidad de

Vista Alegre es de 6.5 casos por 1000 habitantes.

4. La forma clínica de eritrodermia exfoliativa fue la más frecuente en Vista

Alegre .

5. Los pacientes con Pénfigo Foliáceo endémico son de procedencia rural, y

predominantemente agricultores con igual distribución entre ambos sexos.

6. El Pénfigo Foliáceo Endémico afecta predominantemente a población adulta

joven.

7. No se logró determinar la existencia de Pénfigo Foliáceo Endémico dentro

de cada unidad familiar.




CAPITULO VII

RECOMENDACIONES:

1. Se necesitan realizar estudios similares en otras poblaciones del departamento de

Ucayali a fin de determinar nuevos focos endémicos.

2. Se debería de capacitar al personal médico y no médico del departamento de Ucayali en

el reconocimiento, búsqueda y seguimiento de casos compatibles con Pénfigo Foliáceo.

3. Se debiera dotar de recursos de ayuda diagnóstica para pénfigo al Hospital Regional de

Pucallpa.

4. Se debiera considerar al Pénfigo Foliáceo Endémico como un problema de Salud

Publica en la comunidad de Vista Alegre, y en tal situación merecería atención de las

entidades gubernamentales, para el diseño de un programa de diagnóstico y tratamiento

oportuno, a fin de disminuir la morbi -mortalidad por esta enfermedad.

5. Se deberían de realizar estudios inmunológicos ELISA para anticuerpos anti

desmogleína 1 e IFI .




CAPÍTULO VIII

BIBLIOGRAFÍA

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ANEXO N° 1

HISTORIA CLÍNICA

N°------------------- Entrevistador: ------------------------------

I. Anamnesis

1. FILIACIÓN:

- NOMBRE:

- EDAD:

- SEXO: F------- M---------

- OCUPACIÓN:

- LUGAR DE NACIMIENTO:

- LUGAR DE PROCEDENCIA:

- TIEMPO DE LUGAR DE PROCEDENCIA:

- DOMICILIO:

2. ANTECEDENTES PERSONALES:

II. ENFERMEDAD ACTUAL:

- Tiempo de enfermedad:

- Forma de inicio: - Curso:

- Síntomas y signos principales:




Relato cronológico:

III. EXAMEN DERMATOLÓGICO PREFERENCIAL:

1. Lesión dérmica:

Vesículas Ampolla Pápula

Costras Eritema Descamación

Otros:

2. Localización:

Cara Cuero Cabelludo Tronco

Extremidades Mucosa

Otros:

3. Forma:

4. Otros:

IV DIAGNÓSTICO:

1. Clínico:

2. Histopatológico:




3. Inmunopatológico:

ANEXO Nº 02

FICHA EPIDEMIOLOGICA FAMILIAR

PENFIGO FOLIACEO ENDÉMICO EN LAS COMUNIDADES DE SAN FRANCISCO

Y VISTA ALEGRE(Ucayali-Perú)

Ficha # ............

Comunidad:..............................................

Vivienda censada: abierta ( ) cerrada ( )

Agua: Río ( ), Pozo ( ), Potabilizada ( )

Eliminación de Excretas: Aire libre ( ), letrinas ( ), río ( )

Jefe de Familia:...........................................................................

Integrantes:

Nombre y

Apellidos ......... Edad Sexo Ocupación(es)

Enfermedad de piel

(Si ó No) (Cual)

Horas de

trabajo

1)

2)

3)

4)

5)

6)

7)

8)

9)




ANTECEDENTES PATOLÓGICOS:

01 02 03 04 05 06 07 08 09

Hipertensión Arterial

Diabetes mellitus

Asma

Tuberculosis

Psoriasis

Ampollas en piel.

TOTAL

FÁRMACOS UTILIZADOS

Fármacos y miembros de la familia 01 02 03 04 05 06 07 08 09

Captopril

Penicilinas

Cefalosporinas

Piroxican

Enalapril

Derivados pirazolona

DIETA FAMILIAR:

Alimento por semana 1vez 2v 3v 4v 5v 6v 7v

Ajo

Cebolla

Rabano

Nabo

Pimiento negro

Tapioca

Yuca

Mango

Guaraná

Té,Café y/o mate

Otro:

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