PénfigoPénfigo

PENFIGOPENFIGO

El término pénfigo proviene del El término pénfigo proviene del griego pemphix que significa ampolla griego pemphix que significa ampolla o burbuja. El pénfigo representa un o burbuja. El pénfigo representa un grupo raro de enfermedades grupo raro de enfermedades vesículo-ampollares autoinmunes en vesículo-ampollares autoinmunes en las cuales existen ampollas flácidas, las cuales existen ampollas flácidas, erosiones en piel y mucosas erosiones en piel y mucosas causadas por un fenómeno de causadas por un fenómeno de acantólisis.acantólisis.

Perdida de la cohesión de los Perdida de la cohesión de los queratinocitos en la epidermis por queratinocitos en la epidermis por autoanticuerpos de tipo IgG en autoanticuerpos de tipo IgG en contra de proteínas de estructuras contra de proteínas de estructuras de unión. Se distinguen tres de unión. Se distinguen tres principales tipos: pénfigo vulgar (PV), principales tipos: pénfigo vulgar (PV), pénfigo paraneoplásico (PNP) y pénfigo paraneoplásico (PNP) y pénfigo foliáceo (PF) pénfigo foliáceo (PF)

Este último, también llamado pénfigo Este último, también llamado pénfigo superficial, se caracteriza por superficial, se caracteriza por separación intraepidérmica a nivel separación intraepidérmica a nivel del estrato granuloso, a diferencia del estrato granuloso, a diferencia del pénfigo vulgar y el del pénfigo vulgar y el paraneoplásico en donde la paraneoplásico en donde la separación es más profunda a nivel separación es más profunda a nivel del estrato espinoso. del estrato espinoso.

CLASIFICACIÓNCLASIFICACIÓN

El PV es la más común de las tres El PV es la más común de las tres variantes y se presenta de dos variantes y se presenta de dos maneras: Mucocutáneo, o con maneras: Mucocutáneo, o con predominio en mucosas con pocas predominio en mucosas con pocas lesiones en piel.lesiones en piel.

El PNP es la forma más rara y más El PNP es la forma más rara y más agresiva; se observa en pacientes agresiva; se observa en pacientes con enfermedades linfoproliferativas con enfermedades linfoproliferativas como linfoma no-Hodgkin, timomas y como linfoma no-Hodgkin, timomas y sarcomas.sarcomas.

PF representa la variante más PF representa la variante más benigna de estas enfermedades. benigna de estas enfermedades.

Además, existen entidades que Además, existen entidades que presentan características de PF y se presentan características de PF y se consideran subtipos de la misma consideran subtipos de la misma como el pénfigo eritematoso o como el pénfigo eritematoso o localizado, en el cual se presenta localizado, en el cual se presenta fotosensibilidad como en el lupus fotosensibilidad como en el lupus eritematoso con aparición de eritematoso con aparición de lesiones de PF en áreas expuestas al lesiones de PF en áreas expuestas al sol. sol.

Otros tipos son el pénfigo Otros tipos son el pénfigo herpetiforme, el pénfigo inducido por herpetiforme, el pénfigo inducido por medicamentos y el pénfigo endémico medicamentos y el pénfigo endémico (también llamado Fogo Selvagem, (también llamado Fogo Selvagem, encontrado en Brasil, Colombia, encontrado en Brasil, Colombia, Paraguay y Perú). Paraguay y Perú).

El pénfigo foliáceo afecta por igual a El pénfigo foliáceo afecta por igual a hombres y mujeres y se presenta en hombres y mujeres y se presenta en personas de todas las razas y linajes personas de todas las razas y linajes culturales. Se sabe que existe culturales. Se sabe que existe predisposición genética para esta predisposición genética para esta enfermedad, se conoce una asociación enfermedad, se conoce una asociación entre HLA y los genes DR4, DR14, DQ1 entre HLA y los genes DR4, DR14, DQ1 y DQ3 en la mayoría de las formas de y DQ3 en la mayoría de las formas de pénfigo y HLA-DR1 en pénfigo pénfigo y HLA-DR1 en pénfigo endémico. endémico.

Posiblemente los factores genéticos Posiblemente los factores genéticos determinan la susceptibilidad a la determinan la susceptibilidad a la enfermedad, pero su aparición está enfermedad, pero su aparición está determinada por la exposición a determinada por la exposición a factores desencadenantes en factores desencadenantes en pacientes predispuestos pacientes predispuestos genéticamente.genéticamente.

Estos factores pueden ser drogas Estos factores pueden ser drogas (penicilinas, pirazolonas y sus derivados, (penicilinas, pirazolonas y sus derivados, interferones), agentes físicos (radiación interferones), agentes físicos (radiación ionizante; virus, familia Herpesviridae), ionizante; virus, familia Herpesviridae), hormonas liberadas durante el hormonas liberadas durante el embarazo, comida (por ejemplo ajo), embarazo, comida (por ejemplo ajo), estrés emocional, y en el caso de la estrés emocional, y en el caso de la variante endémica de Brasil, la variante endémica de Brasil, la mordedura de la mosca Simulium mordedura de la mosca Simulium nigrimanum.nigrimanum.

El pénfigo foliáceo suele comenzar El pénfigo foliáceo suele comenzar entre los 50 y 60 años de edad entre los 50 y 60 años de edad aunque también afecta, en menor aunque también afecta, en menor medida, a adultos jóvenes y niños medida, a adultos jóvenes y niños

FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA

Los autoanticuerpos están dirigidos Los autoanticuerpos están dirigidos en contra de los dominios en contra de los dominios extracelulares de la desmogleína 1 extracelulares de la desmogleína 1 en el caso del pénfigo foliáceo y en el caso del pénfigo foliáceo y desmogleína 3 en el del pénfigo desmogleína 3 en el del pénfigo vulgar. vulgar.

Cuadro clínicoCuadro clínico

Las ampollas subcorneales son Las ampollas subcorneales son característicamente flácidas; tienden a característicamente flácidas; tienden a romperse con la más mínima manipulación, romperse con la más mínima manipulación, por lo que la clínica comienza a por lo que la clínica comienza a manifestarse como erosiones y pocas manifestarse como erosiones y pocas ampollas en piel. ampollas en piel.

Las erosiones son descamativas, con Las erosiones son descamativas, con costras y de base eritematosa, pruriginosas, costras y de base eritematosa, pruriginosas, levemente ardorosas, localizadas en zonas levemente ardorosas, localizadas en zonas seborréicas tales como cara, piel cabelluda, seborréicas tales como cara, piel cabelluda, tronco superior, espalda y abdomen tronco superior, espalda y abdomen

El signo de Nikolsky, caracterizado El signo de Nikolsky, caracterizado por el desprendimiento de las capas por el desprendimiento de las capas superficiales de la piel por una ligera superficiales de la piel por una ligera fricción, tiene una baja sensibilidad, fricción, tiene una baja sensibilidad, pero alta especificidad para el pero alta especificidad para el diagnóstico del pénfigo. diagnóstico del pénfigo.

El pénfigo foliáceo no suele afectar El pénfigo foliáceo no suele afectar mucosas como lo hace el pénfigo mucosas como lo hace el pénfigo vulgar. vulgar.

DIAGNOSTICODIAGNOSTICO El diagnóstico del pénfigo foliáceo se El diagnóstico del pénfigo foliáceo se

alcanza con base en el cuadro alcanza con base en el cuadro clínico.clínico.

Biopsia. Biopsia. Por medio de inmunofluorescencia Por medio de inmunofluorescencia

directa se detectan depósitos de IgG, directa se detectan depósitos de IgG, IgA o C3 en el epitelio perilesional, y IgA o C3 en el epitelio perilesional, y por medio de inmunoflourescencia por medio de inmunoflourescencia indirecta se miden los títulos de indirecta se miden los títulos de autoanticuerpos en el suero del autoanticuerpos en el suero del paciente. paciente.

ELISA en suero para anticuerpos anti-ELISA en suero para anticuerpos anti-Dsg3 y anti-Dsg1 Dsg3 y anti-Dsg1

TratamientoTratamiento

Tratamiento de elección: Corticoides orales

• Se puede usar prednisona hasta 400mg/d/5-10 días

•Fase de control 100-400mg/d/10d Fase de consolidación 40-30-25 mg, hasta que la mayor parte de

las lesiones han desaparecido Fase de mantenimiento Dosis mínima sin que aparezcan lesiones

Corticoides en pulsos: metilprednisolona 1g/d/5d o dexametasona 300mg durante 5 días.

Corticoides tópicos: casos leves