Caso clínico 1

TOMA DE DECISIONES

Paciente varón de 69 años, fue referido para estudio EPID detectada en TACAR tórax realizada por disnea de esfuerzo progresiva.

TOMA DE DECISIONES Caso clínico 1

HISTORIA CLÍNICA

• VISITA INICIAL

• Exfumador (55 paq/año)

• Trabajador construcción, niega exposición a asbesto o sílice

• No hobbies, animales domésticos u otras exposiciones

• ENFERMEDAD ACTUAL

• Disnea de esfuerzo progresiva que se inicia en 2011, pero que empeora claramente desde hace un año. Tos desde hace dos años. En 2012, tras consulta NML EPOC había dejado tabaquismo, con cierta mejora de la disnea.

• Exploración física

• AR; MVC, crepitantes secos bibasales

• Acropaquia

TACAR TÓRAX

• Enfisema • Engrosamiento septal • Bronquiectasias de tracción

TACAR TÓRAX

• Enfisema • Áreas de panalización • Bronquiectasias traccionales

FUNCIÓN PULMONAR

20/09/2013

Forced expiration measurements

Lung Volume measurements

Pulmonary Diffusion measurements

Pruebas Funcionales Respiratorias (PFRs)

• Patrón ventilatorio obstructivo

FUNCIÓN PULMONAR

Forced expiration measurements

Lung Volume measurements

Pulmonary Diffusion measurements

• Patrón ventilatorio restrictivo

18/03/2015 Pruebas Funcionales Respiratorias

FUNCIÓN PULMONAR

• Test de marcha de 6 minutos

‒ Distancia total: 440 metros

‒ Inicial SatO2: 96% Nadir SatO2: 88%

‒ Borg final; 2

‒ FC final; 120 lpm

17/03/2015

FUNCIÓN PULMONAR

1. El patrón ventilatorio cambió en los últimos 2 años, de un patrón obstructivo a uno restrictivo • FEV1/FVC ratio de <70 a >80

• RV/TLC ratio disminuyó cuando inicialmente estaba aumentado (Sin embargo, FVC >80% pred.)

2. Empeoramiento de la capacidad de difusión del CO (DLCO), severamente disminuido

3. Limitación al ejercicio leve pero con severa desaturación de oxígeno (nadir 88%)

18/03/2015

FIBROBRONCOSCOPIA

• Macroscópicamente no anomalías • BAS: microbiología, citología, negativas • BAL (80 ml recogido):

• BAL; microbiología y citología negativa

BAL differential cell count

Macrófagos 88%

Neutrofilos 6%

Linfocitos 5%

Eosinófilos 1%

LABORATORIO

• ANALÍTICA: poliglobulia leve. Resto normal

• IgG específicos aviares y fúngicos dentro normalidad

• Autoinmunidad completa dentro de la normalidad

ECOCARDIOGRAFÍA

1. Aurícula y ventrículo izquierdo funcionalmente normal, no valvulopatías

2. Ventrículo derecho; contractilidad normal. No dilatación

3. PAPs estimada: 39 mmHg

• HTP leve asociada (estimada por eco)

PREGUNTA 1

• ¿Qué actitud terapéutica tomarías? • Esperaría un poco evolutivamente • Iniciaría tratamiento antifibrótico • Aumentaría el tratamiento broncodilatador • Añadiría corticoides • Ni idea

TRATAMIENTO

• Seguía tratamiento broncodilatador para su EPOC, desde 2013: LABA + LAMA

• Con la orientación diagnóstica de CPFE, con patrón NIU en bases y enfisema

en LLSS, se inició nintedanib 150 mg/12h

CONTROL AL AÑO

• Efectos adversos; incremento número deposiciones, no diarrea • Clínica y funcionalmente estable

09/06/2016 Real Pred.

Paciente varón de 74 años, sin síntomas respiratorios, al que le detectan patrón EPID en TAC tórax realizado tras traumatismo casual en el gimnasio.

Caso Clínico 2

HISTORIA CLÍNICA

• Exfumador de 25 paq/año

• Presidente de una empresa de telefonía

• Niega exposición a agentes orgánicos o inorgánicos; hobby, vela. No historia familiar.

Exploración física

• AR; MVC, subcrepitantes línea subaxilar

• No acropaquia

RX. TÓRAX

TACAR TÓRAX

• Engrosamiento septal • Bronquiectasias de tracción

GRADIENTE APICO-BASAL

• Engrosamiento septal • Bronquiectasias de tracción

PREGUNTA 1

• ¿Qué orientación radiológica-clínica te planteas?

• Posible NIU • Posible FPI • Posible sarcoidosis • CPFE • Histocitosis de Langerhans

FUNCIÓN PULMONAR

Forced expiration measurements

Lung Volume measurements

Pulmonary Diffusion measurements

Pruebas Funcionales Respiratorias

FUNCIÓN PULMONAR

• Test de marcha de 6 minutos

‒ Distancia total: 610 metros

‒ Inicial SatO2: 99% Nadir SatO2: 94%

‒ Borg final; 0

‒ FC final; 95 lpm

LABORATORIO

• Analítica; hemograma y bioquímica normal

• IgG específicas aviares y fúngicas dentro de la normalidad

• Estudio autoinmunidad: ANA patrón homogéneo 1/80 primera determinación

BIOPSIA

Heterogeneidad temporal Áreas de fibrosis de predominio subpleural

Micropanal

Focos fibroblásticos

FPI incipiente

FUNCIÓN PULMONAR Control al año (clínicamente asintomático)

Forced expiration measurements

Lung Volume measurements

Pulmonary Diffusion measurements

Pruebas Funcionales Respiratorias

PREGUNTA 2

• ¿Qué actitud terapéutica tomarías? • Esperaría un poco más evolutivamente • Iniciaría tratamiento antifibrótico • Tratamiento con IBPs-medidas antirreflujo • Añadir corticoides • Ni idea

MENSAJES Y PREGUNTAS

• La FPI progresa, incluso la que se diagnostica en fase incipiente

• ¿Cuándo es mejor iniciar tratamiento en paciente FPI, con “posible NIU” por TACAR tórax; al principio, cuando se inicien síntomas, cuando empeore la FVC?

• ¿Igual en esporádico que en familiar?