SÍNDROMES VASCULÍTICOS

Luis Fabián López Galdámez.

¿QUÉ ES VASCULITIS?• Inflamación de los vasos sanguíneos:

• Arterias.

• Arteriolas.

• Capilares.

• Vénulas.

• Venas.

• Disminución o interrupción del flujo vascular. • A causa de la inflamación.

• Se desarrollan síntomas generales y locales: • Ataque al estado general.

• Síntomas de hipoperfusión.

CLASIFICACIÓN• Vasos grandes.

• Arteritis de Takayasu.

• Arteritis de células gigantes (Arteritis temporal).

• Enfermedad de Behcet. **

• Vasos medianos. • Poliarteritis nudosa.

• Enfermedad de Buerger.

• Vasos pequeños. • Angiítis leucocitoclástica cutánea. (Vasculitis de hipersensibilidad).

• Púrpura de Henoch-Schönlein.

• Crioglobulinemia esencial.

• Granulomatosis de Wegener.

• Póliangitis microscópica.

• Síndrome de Churg-Strauss.

** Se presenta en vasos de grande, mediano y pequeño calibre.

Grandes vasos Medianos vasos Pequeños vasos

Claudicación de una extremidad. Nódulos cutáneos. Púrpura.

Presión arterial asimétrica. Úlceras. Lesiones vesiculobulosas.

Ausencia de pulsos. Livedo reticular. Urticaria.

Soplos. Gangrena digital. Glomerulonefritis.

Dilatación ártica. Mononeuritis múltiples. Hemorragia alveolar.

Microaneurismas. Granulomas necrosantes.

Hemorragias en astilla.

Uveítis.

Escleritis.

Síntomas constitucionales: Fiebre, perdida de peso, malestar general,

artralgias/artritis.

Livedo reticular Gangrena digital

Púrpura Hemorragia en astilla

POLIMIALGIA REUMÁTICA Y ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES

• Se presentan en pacientes mayores de 50 años.

• Se diferencian en: • Polimialgia reumática.

• No causa ceguera.

• Responde a Tx con dosis bajas de prednisona.

• 10 a 20 mg/día.

• Arteritis de células gigantes.

• Sí puede causar ceguera.

• Requiere Tx con dosis altas de Prednisona.

• 40 a 60 mg/día.

15% de la fiebre de origen desconocido en

geriátricos.

Polimialgia Reumática

• Dolor y rigidez de cintura escapular.

• Se relaciona con fiebre, malestar general y perdida de peso.

• 66% hay Polimialgia sin Arteritis de células gigantes.

• NO hay debilidad muscular.

• Edema de articulaciones. Rodillas, muñecas y/o esternoclaviculares.

• Aumento de reactivos de fase aguda.

• ESR mayor a 50 mm/h.

• Anemia.

Arteritis de células gigantes

• Panarteritis Sistémica.

• Cefalea, hipersensibilidad del cuero c a b e l l u d o , s í n t o m a s v i s u a l e s y CLAUDICACIÓN MANDIBULAR.

• La fiebre se relaciona con rigidez y sudación.

• Edad promedio de presentación de 72 años.

• La arteria temporal es la más afectada.

• 85% sin Tx presentan aneurisma de aorta.

• La mononeuritis múltiple más común es la parálisis del hombro.

• Cifras normales de leucocitos.

TratamientoPolimialgia Reumática

• Polimialgia reumática aislada:

• Sin síntomas arriba del cuello.

• Prednisona. 10 a 20 mg/día.

• Mayoría por 1 año.

• Polimialgia reumática clásica:

• Prednisona. 40 a 60 mg/día.

• No se necesita biopsia de la arteria temporal.

Arteritis de células gigantes

• Prevención de la ceguera.

• Tx inmediato con 60 mg/día de Prednisona.

• Por 1 mes. Posterior disminución gradual.

• Realizar biopsia de arteria temporal.

• Si la afección se identifica ahí.

• ÁAS + Prednisona es un nuevo esquema terapéutico.

Figura de "Rosario" en las vasculitis.

SINDROME DE BEHCET• Vasculitis que puede afectar todos los tipos de vasos sanguíneos.

• Signo característico:

• Úlceras aftosa a y dolorosas en boca.

• Pueden haber lesiones genitales similares.

• Suelen presentarse:

• papulas aritematosas hipersensibles.

• Similares a las del Eritema nodoso.

• La diferencia es que éstas se ulceran, las del Eritema nodoso no.

• Exantema folicular eritematoso.

• Artritis no erosiva.

• Uveítis.

• Afección a SNC:

• Meningitis estéril.

• Parálisis de nervios craneales.

• Convulsiones.

Se caracteriza por remisiones y

exacerbaciones

Existe tendencia a la hipercoagulabilidad

No existen pruebas serologicas

patognomónicas

• Tratamiento:

• Prednisona. 1 mg/kg/día.

• Ciclofosfamida o Clorambucilo.

• 2 mg/kg/día. 0.1 a 0.2 mg/kg/día.

• Complicaciones oculares y del SNC.

POLIARTERITIS NUDOSA• Primera forma de vasculitis analizada.

• Arteritis necrosante de vasos de mediano calibre. • Piel.

• Nervios periféricos.

• Vasos mesentéricos.

• Corazón y Cerebro.

• 30 casos por cada millón de habitantes.

• 10% de los casos son causados por el virus de la hepatitis B.

Sitios de predilección

• Manifestaciones clínicas: • Síntomas constitucionales.

• Dolor en extremidades.

• A causa de mialgias y artralgias. Mayor en pantorrillas.

• Mononeuritis múltiples.

• Pie caído es el hallazgo más común.

• Livedo reticular, nódulos subcutáneos, úlceras cutáneas.

• Ulcera cerca de los maleolos son las más comunes.

• Hipertensión.

• Dolor abdominal de predominio periumbilical.

• Aumenta con la ingesta de alimentos.

La gangrena digital es infrecuente.

La afectación cardíaca es frecuente.

• Diagnóstico: • Biopsia.

• Piel. 70% de especificidad.

• Último recurso diagnóstico.

• Angiografía.

• Citometría Hemática.

• Anemia con leucocitosis.

• Tratamiento: • Corticoesteroides.

• Prednisona. Hasta 60 mg diarios.

• Metilprednisolona. IV 1 gr/ día por 3 días. Px que acude con caso severo.

• Inmunosupresores.

• Ciclofosfamida. Aminoran el riesgo de mortalidad y morbilidad.

Pronóstico: Con Tx 60 a 90%

Sin Tx 10%

Factores de mal pronóstico: *Insuficiencia Renal.

*proteinuria. *Isquemia digestiva.

*Alteraciones cardíacas.

GRANULOMATOSIS DE WEGENER• Vinculada con Anticuerpos citoplasmáticos contra

neutrófilos (ANCA).

• Incidencia de 12 casos por millón.

• Se caracteriza por: • Vasculitis de pequeñas arterias, arteriolas y capilares.

• Lesiones granulomatosas necrosantes en aparato respiratorio.

• Glomerulonefritis.

• Mayor en 5ta y 6ta década de la vida.

• Letal sin tratamiento.

• La enfermedad se desarrolla en 4 a 12 meses.

• 90% de los Px presentan afección respiratoria. • Congestión nasal.

• Sinusitis.

• Otitis media.

• Tos.

• Disnea.

• Hemoptisis.

• 75% de los Px presentan Nefropatía subclínica.

• Úlceras, hemorragia y/0 perforación tabique nasal. • Deformidad de nariz en "silla de montar".

Puede haber oligoartritis migratoria en

articulaciones grandes.

• Anemia y leucocitosis leve en todos los pacientes.

• Aumento de sustancias reactivas de fase aguda.

• Pruebas séricas de ANCA. • Contra proteinasa 3 (PR3). Especificidad de 90%.

• Contra mieloperoxidasa (MPO).

• Las manifestaciones histopatológicas incluyen: • Vasculitis.

• Inflamación granulomatosa.

• Necrosis de bordes irregulares.

• Inflamación aguda y crónica.

• La lesión renal de la GW es Pauciinmunitaria. • Ausencia de inmunorreactantes dentro del glomerulo.

• Dx diferencial: • Sinusitis u otitis media resistente a tratamiento.

• Artritis reumatoide.

• Cuando existe dolor articular.

• Se hace la diferencia con el tamaño de la articulación afectada.

• Cáncer de pulmón.

• Hemoptisis, tos.

• LES.

• Ambos pueden causar síndrome de Goodpasteure.

• Afección renal, pulmonar.

La TC muestra infiltrados, nódulos, cavidades, tumores.

Sx de Goodpasteure: Autoinmune destruye

colageno. Principalmente riñón y pulmón.

• Tratamiento: • Prednisona y Ciclofosfamida.

• Prednisona 1 mg/kg/día.

• Ciclofosfamida no más de 12 meses.

• Ideal de 3 a 6 meses para casos graves.

• Azatropina.

• 2 mg/kg/día.

• Eficaz como la ciclofosfamida pero permite 12 a 15 meses de Tx.

• Metotrexato.

• 20 a 25 mg/ semana.

• Sustituto de la Ciclofosfamida en Px sin daño renal.

POLIANGIÍTIS MICROSCÓPICA• Vasculitis necrosantes no granulomatosa Pauciinmunitaria.

• Afecta vasos sanguíneos pequeños.

• Causa glomerulonefritis.

• Causa inflamación de los capilares pulmonares.

• Se relaciona con Anticuerpos contra neutrófilos, específico MPO.

•Puede llegar a ser causado por fármacos:

• Hidralazina.

• Propiltiouracilo.

• Alopurinol.

• Penicilamina.

• Sulfasalazina.

• Manifestaciones clínicas: • Signos de vasculitis cutánea:

• Púrpura palpable.

• Hemorragias en astilla.

• Úlceras.

• Sindrome pulmonar-renal.

• Combinación de glomerulonefritis y hemorragia pulmonar.

• Fibrosis pulmonar intersticial.

• La Piliangiítis microscópica es la causa principal del SPR.

• Vasculitis capilar.

• Hematurdía, proteinuria y cilindros en orina.

• Glomerulonefritis necrosante segmentaria.

• Con coagulación intravascular.

• Dx diferencial: • Granulomatosis de Wegener.

• Se diferencia porque la PM no destruye vías respiratorias superior.

• La PM carece de inflamación granulomatosa.

• Tratamiento: • Prednisona y Ciclofosfamida.

• Profilaxis contra Pneumocystis jiroveci con trimetroprima-sulfametoxazol. 100 mg/día.

• Azatropina en sustitución de la Ciclofosfamida.

• Interrumpir el uso de fármacos patógenos.

Ciclofosfamida, en uso prolongado,

predispone a Ca vesical e insuficiencia

ovárica.

CRIOGLOBULINEMIA• Vasculitis de vasos pequeños mediada por complejos inmunitarios.

• La hepatitis C es la enfermedad causal más frecuente.

• Endocarditis bacteriana.

• Osteomielitis.

• Sindrome de Sjögren.

• Suele manifestarse con:

• Púrpura palpable.

• Neuropatía periférica.

• Diagnóstico:

• Cuadro clínico compatible.

• Prueba sérica positiva a crioglobulinas.

TX Suprimir al virus de

hepatitis C con Interferon alpha y Ribavirina.

Los FX inmune supresiones utilizarse como último recurso

Tx con rituximab, reductor de células b,

es opción prometedora.

PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN• Vasculitis Sistemica más frecuente en niños.

• Manifestaciones clínicas:

• Púrpura palpable.

• Mayor en extremidades pélvicas.

• Dolor abdominal.

• Generalmente a causa de hemorragia gastrointestinal.

• Artritis.

• Más frecuente en rodillas y tobillos.

• Hematuria.

• A causa de lesión renal generalmente reversible.

• Causa desconocida.

• Tratamiento:

• Prednisona 1 mg/kg/día.

SINDROME DE CHURG-STRAUSS

• También llamado angitis y granulomatosis alérgica.

• Se caracteriza por: • Asma.

• Eosinofilia.

• Formación de granulomas extravasculares.

• Vasculitis de varios órganos.

• Incidencia de 1 a 3 casos por millón.

BIBLIOGRAFÍA• McPhee, Stephen, Papadakis, Maxine. Diagnóstico

clínico y tratamiento. Ed. Mc Graw Hill. 50 edición. Capítulo 2011.

• Harrison, Principios de Medicina Interna. Ed. Mc Graw Hill. 18 edición. Capítulo 292.

• González, Joaquín. Exarmed. Ed. Interasesores editores. 3era edición.

• http://www.ser.es/ArchivosDESCARGABLES/Dosieres_prensa/Vasculitis.pdf