SINCOPE - Medicina Infantil

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205 ACTUALIZACIONES SINCOPE Dras. Sandra Lara, Alejandra Mori DEFINICION El síncope se define como la pérdida transitoria de conciencia y del tono postural debidos a hipoflujo sanguíneo cerebral, que se recuperan espontánea- mente sin necesidad de maniobras de reanimación cardiopulmonar. Si no es completo, con inestabilidad y comprometiendo parcialmente la conciencia, se denomina presíncope. Es un síntoma muy frecuente en la práctica mé- dica, causado por una variedad de trastornos siendo en sujetos sanos el mecanismo más frecuente el llamado neurocardiogénico (vasovagal). Clasificación El síncope se puede clasificar según su etiología en cardiovascular (reflejo, hipotensión ortostática y cardiogénico) y no cardiovascular. El síncope re- flejo, comúnmente llamado “vasovagal”, es el más frecuente y el de mejor pronóstico. Entre los sínco- pes de etiología no cardiovascular, cabe mencionar Servicio de Cardiología. Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan. Correspondencia: Sandra Lara - [email protected] RESUMEN El síncope es una pérdida transitoria de conciencia y tono postural debido a hipoflujo sanguíneo cerebral que se recupera espontáneamente sin maniobras de RCP. En esta actualización se plantea el síncope vasovagal con sus diagnósticos diferenciales y posibles etiologías, fisiopatología y métodos de estudios. También la experiencia sobre este tema en nuestro hospital su estudio, tratamiento y diagnostico (tilt test). Palabras clave: síncope, pediatría, tilt test. 2019; XXVI: 205 - 210. ABSTRACT Syncope is a transient loss of consciousness and postural tone due to cerebral blood hypoflow that recovers spontaneously with- out CPR maneuvers. This update discusses vasovagal syncope with its differential diagnoses and possible etiologies, pathophys- iology, and diagnostic methods. Additionally, the experience on this topic of our hospital regarding investigations, treatment, and diagnosis is presented. Key words: Syncope, pediatrics, tilt test. 2019; XXVI: 205 - 210. http://www.medicinainfantil.org.ar

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Síncope 205

ACTUALIZACIONES

SINCOPEDras. Sandra Lara, Alejandra Mori

DEFINICIONEl síncope se define como la pérdida transitoria

de conciencia y del tono postural debidos a hipoflujo sanguíneo cerebral, que se recuperan espontánea-mente sin necesidad de maniobras de reanimación cardiopulmonar. Si no es completo, con inestabilidad y comprometiendo parcialmente la conciencia, se denomina presíncope.

Es un síntoma muy frecuente en la práctica mé-dica, causado por una variedad de trastornos siendo en sujetos sanos el mecanismo más frecuente el llamado neurocardiogénico (vasovagal).

ClasificaciónEl síncope se puede clasificar según su etiología

en cardiovascular (reflejo, hipotensión ortostática y cardiogénico) y no cardiovascular. El síncope re-flejo, comúnmente llamado “vasovagal”, es el más frecuente y el de mejor pronóstico. Entre los sínco-pes de etiología no cardiovascular, cabe mencionar

Servicio de Cardiología.Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.Correspondencia: Sandra Lara - [email protected]

RESUMENEl síncope es una pérdida transitoria de conciencia y tono postural debido a hipoflujo sanguíneo cerebral que se recupera espontáneamente sin maniobras de RCP. En esta actualización se plantea el síncope vasovagal con sus diagnósticos diferenciales y posibles etiologías, fisiopatología y métodos de estudios. También la experiencia sobre este tema en nuestro hospital su estudio, tratamiento y diagnostico (tilt test).

Palabras clave: síncope, pediatría, tilt test.

Medicina Infantil 2019; XXVI: 205 - 210.

ABSTRACTSyncope is a transient loss of consciousness and postural tone due to cerebral blood hypoflow that recovers spontaneously with-out CPR maneuvers. This update discusses vasovagal syncope with its differential diagnoses and possible etiologies, pathophys-iology, and diagnostic methods. Additionally, the experience on this topic of our hospital regarding investigations, treatment, and diagnosis is presented.

Key words: Syncope, pediatrics, tilt test.

Medicina Infantil 2019; XXVI: 205 - 210.

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A continuación se describirán los síncopes más relevantes por su frecuencia.

SINCOPE VASOVAGALFisiopatología del síncope vasovagal

La fisiopatología que se propone es que la posi-ción de pie (o sentado) prolongada, actuando como desencadenante conduce a una redistribución de sangre en los vasos de capacitancia del hemicuer-po inferior (venas) por efecto de la gravedad. Esto conlleva a un menor retorno venoso al corazón, lo que exacerba el tono adrenérgico, con el fin de provocar venoconstricción, aumento del gasto car-díaco y vasoconstricción, y así preservar la presión arterial y la perfusión tisular. En estos pacientes susceptibles, la respuesta adrenérgica es exage-rada, por lo que se observa taquicardia sinusal previa a la ocurrencia del síncope, y aumento del inotropismo, que al generar contracciones enérgi-cas en un corazón relativamente “vacío”, estimula fibras aferentes vagales (fibras C) presentes en endocardio ventricular originando una descarga vagal intensa (reflejo de Bezold Jarisch), lo que se traduce en bradicardia sinusal marcada, bloqueo auriculoventricular (que puede llegar al bloqueo AV completo), asistolia y vasodilatación arteriolar, en diversos grados, lo que termina en hipotensión arterial y síncope1,13,14.

Presentación clínica del síncope vasovagalEs el más frecuente y característicamente se

inicia con pródromos que el paciente refiere como “sudoración fría, palidez”, sensación de obnubi-lación, visión borrosa o “blanca”, náuseas (no es común llegar al vómito), cefaleas, palpitaciones intensas, angustia y “sensación de muerte inmi-nente”. Es de notar la relación a situaciones des-encadenantes conocidas como la bipedestación prolongada, rápida incorporación desde la posición de decúbito, ayunos prolongados. La pérdida de conciencia es de duración variable: comúnmente pocos minutos (pero puede llegar hasta los 30), seguida de una recuperación rápida, aunque en algunos casos puede quedar un malestar general por unas horas. Con cierta frecuencia pueden ocu-rrir convulsiones tónico-clónicas generalizadas, lo que puede hacer difícil su diferenciación a través del interrogatorio12.

DIAGNOSTICOEl diagnóstico es clínico, basado en el interro-

gatorio, ya que el examen físico no aporta datos específicos, más aún si se trata de sujetos sanos con examen cardiovascular y electrocardiograma normales. Ante cualquier duda diagnostica será soli-citado el ecocardiograma. Es útil la toma de presión arterial en posición de pie y sentado.

La confirmación del diagnóstico, una vez des-

causas neurológicas como la epilepsia y el vértigo, psiquiátricas y metabólicas.

El síncope ocurre por lo menos una vez en el 15 a 50% de los niños antes del final de la adolescen-cia. Predomina entre las edades de 12 a 19 años y es más frecuente en el sexo femenino. La edad media de inicio de los síntomas es de 14 a 19 años, 14 en las mujeres y 12 años para los hombres. En un servicio de urgencias, el síncope ocurrió en 0.4% de las consultas (0-16 años) predominando en ni-ñas y a una edad media de 10.8 años1. Cuando se combina el estudio electrofisiológico y el tilt test, se alcanza a diagnosticar hasta el 74% de estos casos.

En la Tabla 1 desarrollamos la clasificación de acuerdo a su etiología.

Etiología del síncopeCardiovascular

A. Reflejo1. Síncope vasovagal2. Síncope situacional: el que se presenta cuando el paciente realiza estas actividades:

• Miccional• Tos• Deglución• Defecación• Post ejercicio

3. Hipersensibilidad del seno carotideo

B. Hipotensión ortostática

C. Cardiogénico (Antecedentes familiares, control con ECG)1. Hemodinámico: - Obstrucción al flujo en cavidades izquierdas y derechas. - Otras: Taponamiento pericárdico, disección aorta.

2. Arrítmico: Bradi/taquiarritmia (QTC prolongado, blo-queo auriculoventricular.)

No CardiovascularA. Neurogénico

1. Síndrome convulsivo2. Vértigo central o periférico3. Vascular TIA* del territorio vertebro basilar (“drop attacks”)4. Otros: neuralgia del glosofaríngeo, del trigémino.

B. Psicógeno1. Reacción situacional, reacción conversiva, pánico, ansiedad.2. Depresión3. Síndrome de Münchhausen (síndrome facticio)

C. Metabólico1. Hipercapnia/hipoxemia2.Hipoglucemias

TABLA 1: CLASIFICACION DE SINCOPE DE ACUERDO A ETIOLOGIA.

Tabla elaborada por las autoras. *TIA: accidente isquémico transitorio

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cartada la presencia de cardiopatía, será con el test de la mesa oscilatoria (tilt test). Esta prueba sencilla y no invasiva permite junto con los datos de la historia clínica predecir la etiología vasovagal refleja. El tilt test presenta una alta sensibilidad en la población infantil2-3.

TRATAMIENTOEl tratamiento del síncope vasovagal incluye me-

didas generales y específicas.Dentro de las primeras, y terapéuticamente qui-

zás la más importante, es la prevención de las si-tuaciones desencadenantes, lo que se logra con la orientación cuando se tiene el diagnóstico y puede incluir apoyo psicológico. También se recomienda el uso de medidas higiénico-dietéticas (líquidos y sal cada 3 horas).

Las especificas o farmacológicas, tienen una efectividad variable, en cada caso debe evaluarse la droga más apropiada.

Mineralocorticoides: la fludrocortisona (0.1 mg/día) produce retención del sodio, del agua corporal total y sensibiliza a los receptores alfa. Podría ser útil en atletas o personas que estén parados por largos periodos. El tratamiento mínimo es por 1 año con controles periódicos7.

Beta Bloqueantes: son los agentes farmacoló-gicos más populares en el tratamiento de episodios vasovagales. La droga más utilizada por vía oral es el atenolol, que tiene actividad simpaticomimética intrínseca con el beneficio de evitar la bradicardia.

SINCOPE SITUACIONALEn el síncope situacional se ha propuesto un

mecanismo de estimulación de receptores visce-rales con disminución del retorno venoso, factores que precipitan el evento sincopal a través de la estimulación visceral de fibras aferentes vagales. Este subtipo de síncope es desencadenado por cir-cunstancias como la micción, la defecación, la tos, la risa o la deglución.

HIPERSENSIBILIDAD DEL SENO CAROTIDEOFisiopatología

Se trata de un síncope sin pródromo con re-cuperación ad integrum por una hipersensibilidad y reflejo inhibitorio del seno carotideo que puede tener diversas causas. El diagnóstico se basa en una historia de síncope relacionado a movimientos cervicales (especialmente con la flexión cervical) o el antecedente de aparición del síntoma en relación a prendas demasiado ajustadas y por una respuesta anormal a la compresión carotidea. Son criterios diagnósticos para hipersensibilidad del seno caroti-deo la presencia de hallazgos hemodinámicamente significativos: cuando se producen pausas sinusa-les mayores de 3000 mseg y/o caída de la tensión arterial en más de 20 mm de Hg. Esta respuesta

puede ocurrir en sujetos asintomáticos, por lo que debe haber un correlato clínico para darle validez al hallazgo. Puede coexistir con enfermedad del nó-dulo sinusal y frecuentemente coexisten anomalías de conducción miocárdica en el estudio electrofisio-lógico. Responden adecuadamente al marcapaso definitivo cuando predomina el componente crono-trópico, a diferencia de los casos en que predomina el componente presor. Otra terapéutica propuesta en casos refractarios es la denervación del seno carotideo1.

HIPOTENSION ORTOSTATICAFisiopatología

La presentación más frecuente está en relación al envejecimiento y también en forma secundaria a la terapia con determinados agentes farmacológi-cos. Las drogas más comúnmente implicadas son los vasodilatadores (nitratos, inhibidores de la enzi-ma convertidora de angiotensina, betabloqueantes y vasodilatadores centrales). Otras causas inclu-yen diversas neuropatías centrales y periféricas, enfermedades sistémicas; predisposición familiar. El cuadro se caracteriza por la falta de taquicardia e hipertensión refleja esperables en el ortostatismo sumado a hipotensión arterial progresiva. En mu-chos casos el tratamiento sólo consiste en medidas de prevención y/o suspensión del agente causal; también el uso de medias elásticas, dieta con alto contenido de sal, mineralocorticoides, alfa agonis-tas. En otros casos consiste en el manejo de la enfermedad subyacente2.

ClínicaEl diagnóstico de hipotensión ortostática requie-

re el descenso de al menos 20 mm Hg en la pre-sión arterial sistólica, o de 10 mm Hg en la presión arterial diastólica, entre 30 segundos y 5 minutos después del acto de pararse. La ausencia de un aumento de la frecuencia cardíaca también puede indicar disfunción autonómica; por otro lado, su au-mento desmedido (más de 20 latidos/minuto) puede alertar sobre una hipovolemia subyacente.

Causas de hipotensión ortostáticaInsuficiencia autonómica

* Primaria:• Insuficiencia autonómica pura.• Hipotensión ortostática idiopática.

* Secundaria:• Enfermedades sistémicas.• Enfermedades autoinmunes: (disautonomía

aguda y subaguda).• Enfermedades metabólicas.• Neuropatías sensoriales hereditarias, autosó-

micas o recesivas.• Infecciones del sistema nervioso.• Lesiones del tronco, cerebral.

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• Lesiones de la médula espinal.• Insuficiencia adrenal.• Drogas: marihuana6,hipotensores de acción

central.

SINCOPE CARDIOGENICOEl mecanismo cardíaco explica un 10% a un 20%

de los casos de síncope, pero es la principal preocu-pación a la hora del diagnóstico, debido a que su presencia aumenta el riesgo de muerte súbita. Ge-neralmente, este fenómeno ocurre repentinamente y sin pródromos, y la conciencia se restablece de la misma forma.

Puede ser causado por:- Obstrucción cardíaca (estenosis aórtica, miocar-

diopatía hipertrófica obstructiva o hipertensión pulmonar grave).

- Taquicardia ventricular (miocardiopatía hipertró-fica, miocardiopatía hipertensiva, enfermedad valvular o trastornos eléctricos primarios).

- Bradiarritmias.El síncope cardiogénico debe ser tenido en

cuenta en pacientes con enfermedad cardiovas-cular diagnosticada y más si se relaciona con el ejercicio físico.

SINCOPE NO CARDIOVASCULARDebe hacerse el diagnóstico diferencial con otros

síntomas que en forma global se conocen como mareos. A continuación se describen algunas ca-racterísticas de los síncopes no cardiovasculares.

En el vértigo central o periférico, la sensación vertiginosa (sensación rotatoria, falta de estabilidad a la bipedestación o durante la marcha) frecuente-mente es referida por los pacientes como desmayo.

Durante un ataque isquémico transitorio del terri-torio vertebro basilar se producen los “dropattacks” (caídas súbitas) que pueden simular un síncope, pero no suelen acompañarse de trastorno de con-ciencia. En el examen físico serán patentes signos de afectación vestibular, como nistagmos y anorma-lidades de la marcha y el equilibrio. Pueden ocurrir otros síntomas como tinnitus, náuseas o cefalea.

La migraña basilar puede también semejar estos hallazgos.

En el paciente con insuficiencia circulatoria en el territorio vertebro basilar, la sensación vertiginosa puede estar en relación a posiciones del cuello o cabeza, y se puede descubrir la enfermedad en forma no invasiva con una ecografía doppler de vasos de cuellos.

Algunos pacientes con crisis convulsivas pueden referir mareos o sensación de desmayo, aunque co-múnmente no presentan pródromos, y suele haber síntomas postictales como somnolencia, cefalea o déficit focal. El test diagnóstico es el electroencefa-lograma. La derivación al neurólogo complementa la evaluación.

El diagnóstico diferencial con el síncope metabó-lico no es común, dado que la manifestación habi-tual de los desequilibrios ácido base o por hipercap-nia/hipoxemia es la pérdida gradual y progresiva de la conciencia (obnubilación, letargia iniciales) hasta llegar al coma si no es tratado. Dichos trastornos se harán evidentes con las pruebas de laboratorio respectivas. En el caso de las hipoglucemias, la instauración del compromiso de la conciencia es brusca y el paciente no recupera espontáneamente la conciencia al colocarlo en posición yacente y solo se recupera cuando se aporta glucosa. Puede existir el antecedente del uso de insulina.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DEL NIÑO CON SINCOPEAnamnesis

Es la principal fuente para la orientación del es-tudio del paciente al recoger datos acerca de ante-cedentes familiares de primer grado de síncopes, muerte súbita en la familia, arritmias, portación de marcapasos, abortos. Preguntar las características del síntoma (pródromos: palidez, nauseas, sudo-ración, cefaleas, dolor abdominal), frecuencia de los episodios, factores desencadenantes (ejemplos: ayunos prolongados, dietas, trastornos alimenta-rios), presencia de enfermedad subyacente, y del estado pos sincopal (convulsiones, perdida de es-fínteres, recuperación de la conciencia), ingestión de fármacos, entre otros.

Examen físicoLa toma de presiones, se debe realizar en de-

cúbito sentado y de pie, sumado al examen car-diovascular.8,11.

Métodos diagnósticos1. El electrocardiograma es especialmente útil para

la detección de enfermedad del nódulo sinusal y la presencia de QT prolongado, arritmias. Si bien puede ser patológico en 30% de los pacientes con síncope, no necesariamente se establece una relación causal entre ambos.

2. El ecocardiograma Doppler color puede reve-lar compromiso cardíaco en algunos pacientes (ejemplos: estenosis aórtica, mixoma auricular izquierdo o miocardiopatía hipertrófica).

3. La ergometría debe realizarse a los pacientes con historia de síncope relacionado al ejercicio.

4. El registro con Holter sólo es útil cuando los síntomas son muy frecuentes o repetitivos, algo que no es característico de estos pacientes. Por tanto su utilidad se restringe al 2% de los casos. Con otros sistemas de registro con memoria se logra hacer el diagnóstico en los casos en que los síntomas son relativamente frecuentes.

5. Tilt test.6. La evaluación de la función autonómica también

puede incluir maniobra de Valsalva, masaje de

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seno carotideo, dosaje de catecolaminas séri-cas, signos vitales en ortostatismo, reflejo de inmersión, evaluación de arritmia respiratoria, hiperventilación, variabilidad de la frecuencia cardíaca y sensibilidad barorrefleja.

7. Indicaciones del tilt test.a. Sincope recurrente de causa no aclarada o

episodio simple en ausencia de cardiopatía, ambas asociadas a traumatismos, o riesgo significativo de traumatismo (deportista)9.

b. Sincope recurrente de causa no aclarada o episodio simple en presencia de cardiopatía orgánica después de excluir la causas car-díacas de síncope.

c. Sospecha de síncope reflejo (vasovagal).Consiste en el registro electrocardiográfico y de

presión arterial en una camilla basculante. El pa-ciente se encuentra primero en decúbito dorsal por unos 10 minutos. Se coloca un cinturón para evitar caídas durante la posición de pie (a unos 80° del plano). (Figuras 1 y 2). La reacción sincopal suele ocurrir entre los 15 y 45 minutos en la posición de pie (dos DS, la media es 20 minutos)5. Tiene una sensibilidad que fluctúa entre 67 y 74% para el síncope vasovagal (aunque no existe un estándar de oro) y aumenta si se realiza con un estímulo (extracción de sangre). La especificidad también es elevada, aunque en ciertas poblaciones (por ejem-plo, deportistas) podrían ocurrir falsos positivos en mayor proporción6. Otras utilidades del tilt test para caracterizar otras respuestas sincopales incluyen: disfunción autonómica, hipotensión ortostática, sín-cope psiquiátrico, síncope convulsivo, insuficiencia cronotrópica, para evaluar el significado clínico de la hipersensibilidad del seno carotideo, el síndrome de marcapasos, los hallazgos del estudio electro-fisiológico como por ejemplo, en una taquicardia supraventricular inducida.

Figura 2: Tilt test decúbito de pie (80°).

Figura 1: Tilt test decúbito dorsal.

Tilt Test. Experiencia en nuestro grupo de trabajo entre 2014-2017

Realizamos Tilt Test en 65 pacientes, con un resultado positivo en el 76,9% de los casos. Se consideró positivo cuando la tensión arterial dismi-nuyo un 20% de la basal en posición de pie y/o el descenso paulatino de la frecuencia cardíaca hasta incluso la asistolia.

En la Figura 3 se muestra registro de ECG du-rante el tilt test con respuesta de asistolia secunda-rio al reflejo de Bezold Jarisch por descarga vagal intensa, que pueden presentar los pacientes con síncope vasovagal. Recibieron tratamiento farma-cológico adecuado, por no menos de 1 año, según el resultado del mismo; más dieta hipersódica y en cada caso de ser necesario apoyo psicopatológico, con muy buena adaptación al tratamiento.

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Pronóstico síncopeLos pacientes que presentan síncopes vasova-

gales, la forma más frecuente en la edad pediátrica, tienen un pronóstico benigno. Los pacientes con síncope de origen cardíaco tienen una mortalidad de hasta el 30% dependiendo de la causa subyacente. En las arritmias resueltas con ablación o marcapa-sos el pronóstico es excelente7,10.

Figura 3: Asistolia intra estudio.

*CTC: convulsión tónico clónica.

AgradecimientosAgradecemos la colaboración a la Lic. María Isabel

Valiente y al Enfermero Marcelo Morera. Quisiéramos mencionar la trayectoria de la Dra.

Marta S. López, por su dedicación y aportes sobre este tema en nuestro hospital desde su apertura.

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