Sarcoma de Partes Blandas

Sarcoma de Partes Blandas Tumores malignos que se originan de los tejidos conectivos extraesquelticos, incluyendo el sistema nervioso perifrico. Aunque se excluye el sistema reticuloendotelial, la gla y los tejidos de soporte de algunos rganos parenquimatosos.

Tejidos incluidos Musculatura voluntaria y tendones. Tejido adiposo. Tejido conectivo. Vasos que irrigan a los tejidos anteriormente citados. Nervios perifricos, dado que se presentan como masas en el tejido blando.

Son localmente agresivos Con capacidad invasiva o de crecimiento destructivo

De recurrencia y de metstasis a distancia, por lo que requieren de una ciruga radical para asegurar una erradicacin completa.

Sarcoma de Partes Blandas Incidencia: 0.7 - 1 % de los tumores malignos. Localizacion: El 50% extremidades. 40% tronco y retroperitoneo. 10% en cabeza y cuello. Histologias mas frecuentes: Histiocitoma fibroso maligno (26,7%), rabdomiosarcoma (11,8%), liposarcoma (9,8%) 7% de todos los tumores infantiles

ETIOLOGA Predisposicin gentica: Von Recklinhausen, S. De Gardner esclerosis tuberosa, poliposis colnica familiar.

Exposicin qumica - Acidos fenoxiacticos (herbicidas) - Clorofenoles (conservantes de la madera)

Factores ambientales: Traumatismos. Carcingenos Radiaciones Virus oncognicos

CLASIFICACIN Histolgica Basada en la lnea de diferenciacin tumoral (tipo de tejido formado por el tumor). Segn clulas de origen o formadas por el tumor se denominan: Fibrosarcoma, liposarcoma, rabdomiosarcoma, Schwanoma maligno

ETAPAS G1: Bien diferenciado. G2:Moderadamente diferenciado. G3: Poco diferenciado. G4: Indiferenciado. T1: Menor de 5cm. T1a:Superficial a la fascia y sin afectarla. T1b: Profundo o en fascia afectndola

T2: Mayor de 5 cm. T2a: Superficial a fascia sin afectarla. T2b:Profundo a fascia o en ella afectndola. N0: NO afectacin ganglios regionales. N1: Afectacin ganglios locales. M0: No metstasis a distancia. M1: Metstasis a distancia.

DIAGNSTICO Anamnesis completa Examen fisico Confirmacion histologica Biopsia con aguja Biopsia incisional Biopsia escisional Localizado ( TAC / RMN /eco) A distancia ( Rx torax / Tac torax)

Estudio de extensin

Biopsia Escicional

FACTORES PRONSTICOS DESFAVORABLES Tamao tumoral > 5 cms. Localizacion profunda Grado histolgico alto Edad mayor de 50 aos Localizacin retroperitoneal Marcadores moleculares

TRATAMIENTO DEL SPBARMAS TERAPEUTICAS: CIRUGA RADIOTERAPIA QUIMIOTERAPIA

CIRUGA Escisin simple / Reseccin marginal Reseccin en bloque / R. amplia Reseccin Compartimental / R . radical Amputacin

Tipos de tto quirrgico Ciruga radical: como nico tratamiento local. Amputaciones (50% de los pacientes) se controla localmente el 80% de los casos. Ciruga local amplia, mas tratamiento adyuvante con radioterapia y quimioterapia Tumor con 2 cm de tejido normal adyacente.

Indicaciones para amputacin1. 2. 3. 4. Recidiva local de sarcoma de alto grado cuando el primer tto fue correcto Afectacin del eje vascular Afectacin nerviosa importante Afectacin sea y de partes blandas de manera que la aplicacin de prtesis no sea factible Extensa contaminacin local por ciruga previa o biopsia mal planificada Fracturas patolgicas Infeccin del sarcoma por biopsia previa o mal planificada

5.6. 7.

Caractersticas de las amputaciones:Tienen que ser radicales Las amputaciones mayores deben de ser regladas, con reseccin de todos los grupos musculares desde su origen. Amputaciones regladas: Hemipelvectomia y sus variantes: con colgajo anteroposterior. Hemipelvectomia interna. Desarticulacin de cadera..

Amputaciones RegladasAmputacin de la pierna, por encima de la rodilla.

Amputacin interescapulotorcica, con o sin reseccin costal.Amputacin por encima o debajo del codo.

Otras cualquier amputacin distal teniendo en cuenta la radicabilidad (extirpar msculos, tendones y posibles vas de diseminacin)

Resecciones compartimentales Reseccin de un grupo de msculos de forma reglada, desde su origen hasta la insercin No necesita de radioterapia para obtener control local de la enfermedad. Indicaciones: Abductores del muslo: pectneo, abductor minimus, brevis, longus i magnus gracilis. Cuadriceps: sartorios, vastos laterales, medianos, intermedios. Compartimento posterior del muslo: semimembranosos, semitendinosos, bceps femorales.

Resecciones locales amplias con radioterapia postoperatoriaReseccin de un sarcoma con 2 cm de margen de tejido normal en todas direccionesGeneralmente no es necesario extirpar los msculos desde su origen hasta la insercin. Imprescindible dejar la piel en buenas condiciones para ser irradiada aproximadamente al mes de la ciruga.

Indicaciones De eleccin en sarcomas de cabeza y cuello SPB en las extremidades

A menos que est indicada la amputacin En sarcomas de la extremidad superior y por debajo de la rodilla.

Reseccin local amplia, con colgajo libre microquirrgico, ms braquiterapia En sarcomas de pie, tobillo, tercio distal de la pierna y rodilla, y manos, mueca, tercio distal del antebrazo y codo

Para una reseccin amplia es necesario sacrificar piel y estructuras capsuloligamentosas y tendinosas. Las posibilidades de cerrar la herida quirrgica aproximando la piel es casi imposible si la reseccin es correcta

RADIOTERAPIA PREOPERATORIA

Series retrospectivas (Pollack et al ) sugieren que RT pre mejoran las tasas de resecabilidad en tumores >5 cm Ciertos centros la utilizan en tumores an resecables de entrada, con tasas de control local equivalentes a series que utilizan RT post Clsicamente se han usado 50 Gy

INDICACIONES RT PREOPERATORIA 1. Necesidad de restringir volumen por el sitio anatmico 2. Deseable disminuir la dosis a administrar (tejidos crticos) 3. Si se van a hacer injertos

RT postoperatoria44 NCI ALTO GRADO 1.983-91 Extremidad Cirugia vs Cirugia + RT 47 YANG et al 9(20%) 0(0%)

NCI BAJO GRADO 1.983-91 Extremidad Cirugia vs 24 YANG et al Cirugia + RT 26

8(33%) 1(4%)

RADIOTERAPIA POSTOPERATORIATcnica de irradiacion Volmenes de irradiacin: CTV - Incluye lecho tumoral + amplios mrgenes (5 7 cms) + cicatriz quirurguica + drenajes. GTV Lecho tumoral Dosis total en tumores de bajo grado: 60 Gy Dosis total en tumores de alto grado: 65 - 70 Gy Incluir cicatriz y sitio de drenaje en dosis total. Evitar irradiar circunferencia completa de la extremidad.

RADIOTERAPIA AISLADA

Pacientes inoperables por causas mdicas o rechazo de ciruga Resultado satisfactorio: solo si Tumor 5 cms. 60 Gy.Si voluminosos, irresecables marginalmente resecables RTE preoperatoria 50 Gy. RIO RTE postoperatoria La BRT adyuvante no aporta beneficio La QT adyuvante no aporta beneficio

SPB alto grado (M0)

Tratamiento de eleccin ciruga adecuada Si CC siempre asociar radioterapia adyuvante

Opciones de radioterapia adyuvante: RTE postoperatoria 63 - 65 Gy BRT adyuvante 45 Gy Mrgenes + BRT / RTE RTE preoperatoria 50 Gy RIOSubcutaneos intramusculares pequeos ?

QT adyuvante / extremidades / alto riesgo / ensayos

SPB - Metstasis pulmonares MTS Operables QT MTS Inoperables Ciruga Ciruga

QT

Enfermedad local y metastsica concomitante Individualizar Seguir criterios previos para tratamiento local y MTS