ratamiento quirúrgico de la hidrocefalia fetal

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215 Perinatol Reprod Hum VOL. 22 No. 3; JULIO-SEPTIEMBRE 2008 Tratamiento quirúrgico de la hidrocefalia fetal MARIO ESTANISLAO GUZMÁN HUERTA, a SANDRA ACEVEDO GALLEGOS, b JUAN MANUEL GALLARDO GAONA, b BERENICE VELÁZQUEZ TORRES, b HERMISENDA MARÍA BEMÚDEZ TAPIA, a LISBETH CAMARGO MARÍN B RESUMEN Introducción: Avances tecnológicos han propiciado condiciones a la cirugía fetal para intervenir en patologías no letales. El razonamiento que justificó la intervención quirúrgica paliativa de hidrocefalia fetal, en los años 80, fue prevenir el daño irreversible del sistema nervioso. central. Objetivos: 1) Describir indicaciones y tipo de tratamiento quirúrgico de hidrocefalia fetal. 2) Conocer mortalidad fetal asociada al procedimiento quirúrgico de hidrocefalia fetal. 3) Conocer morbilidad posnatal posterior al tratamiento quirúrgico de hidrocefalia fetal, métodos de evaluación y periodo de seguimiento. Material y Métodos: Los artículos fueron identificados a través de búsqueda en la base MEDLINE, OVID: (1980-2006), búsqueda manual y comunicación con autores. Resultados: Se identificaron cinco estudios (n-45), en 42 pacientes se realizó derivación ventrículo amniótica y a tres cefalocentesis. La etiología de hidrocefalia fue diversa. La mortalidad relacionada con el procedimiento es 25% (11). El 75% (34) de sobrevivientes fueron seguidos por 8.2 ± 5.8 meses. No se determinó proceso de estandarización en medición del volumen de hidrocefalia, características del catéter, técnica empleada para colocación, vigilancia y duración de terapia, ni grupo control, situaciones que tornan difícil la obtención de conclusiones. Conclusiones: La descripción de la historia natural de hidrocefalia y ventriculomegalia fetal no es exacta. Los fetos diagnosticados tempranamente con hidrocefalia progresiva y aislada podrían beneficiarse de la descompresión in útero. Sin embargo, son necesarios diseños de investigación clínica adecuados y multicéntricos, tomando en cuenta técnicas diagnósticas y terapéuticas actuales, para que se integren a la práctica clínica diaria. PALABRAS GUÍA: Neurocirugía fetal, cirugía fetal, hidrocefalia fetal, derivación ventriculoamniótica. a Médico Materno Fetal, Jefe del Departamento de Medicina Materno Fetal INPerIER. b Médicos Materno Fetales adscritos al Instituto Nacional de Perinatología Isidro Espinosa de los Reyes (INPerIER). c Médico Materno Fetal. Correspondencia: Dr. Mario Estanislao Guzmán Huerta Departamento de Medicina Fetal, InPer IER. Correo electrónico: [email protected] Recibido: 30 de noviembre de 2007. Aceptado: 3 de diciembre de 2007. Versión completa de este artículo disponible en internet: www.imbiomed.com.mx Perinatol Reprod Hum 2008; 22: 215-229 INTRODUCCIÓN La hidrocefalia neonatal es una de las anomalías congénitas más comunes que afectan el sistema nervioso y ocurre con una incidencia de 0.3 a 2.5 por 1,000 nacidos vivos. Desde principio de los años ochenta, con el uso de la ultrasonografía de alta resolución y de las imágenes de resonancia magnética (IRM), el diagnóstico de esta alteración es un

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Tatamiento quirúrgico de la hidrocefalia fetal

Tratamiento quirúrgico de la hidrocefalia fetal

MARIO ESTANISLAO GUZMÁN HUERTA,a SANDRA ACEVEDO GALLEGOS,b

JUAN MANUEL GALLARDO GAONA,b BERENICE VELÁZQUEZ TORRES,b

HERMISENDA MARÍA BEMÚDEZ TAPIA,a LISBETH CAMARGO MARÍNB

RESUMEN

Introducción: Avances tecnológicos han propiciado condiciones a la cirugía fetal

para intervenir en patologías no letales.

El razonamiento que justificó la intervención quirúrgica paliativa de hidrocefalia

fetal, en los años 80, fue prevenir el daño irreversible del sistema nervioso.

central.

Objetivos: 1) Describir indicaciones y tipo de tratamiento quirúrgico de hidrocefalia

fetal. 2) Conocer mortalidad fetal asociada al procedimiento quirúrgico de

hidrocefalia fetal. 3) Conocer morbilidad posnatal posterior al tratamiento

quirúrgico de hidrocefalia fetal, métodos de evaluación y periodo de seguimiento.

Material y Métodos: Los artículos fueron identificados a través de búsqueda en la

base MEDLINE, OVID: (1980-2006), búsqueda manual y comunicación con autores.

Resultados: Se identificaron cinco estudios (n-45), en 42 pacientes se realizó

derivación ventrículo amniótica y a tres cefalocentesis. La etiología de hidrocefalia

fue diversa. La mortalidad relacionada con el procedimiento es 25% (11). El 75%

(34) de sobrevivientes fueron seguidos por 8.2 ± 5.8 meses. No se determinó

proceso de estandarización en medición del volumen de hidrocefalia, características

del catéter, técnica empleada para colocación, vigilancia y duración de terapia, ni

grupo control, situaciones que tornan difícil la obtención de conclusiones.

Conclusiones: La descripción de la historia natural de hidrocefalia y

ventriculomegalia fetal no es exacta. Los fetos diagnosticados tempranamente

con hidrocefalia progresiva y aislada podrían beneficiarse de la descompresión

in útero. Sin embargo, son necesarios diseños de investigación clínica adecuados

y multicéntricos, tomando en cuenta técnicas diagnósticas y terapéuticas actuales,

para que se integren a la práctica clínica diaria.

PALABRAS GUÍA: Neurocirugía fetal, cirugía fetal, hidrocefalia fetal, derivación

ventriculoamniótica.

a Médico Materno Fetal, Jefe del Departamento de Medicina

Materno Fetal INPerIER.b Médicos Materno Fetales adscritos al Instituto Nacional de

Perinatología Isidro Espinosa de los Reyes (INPerIER).c Médico Materno Fetal.

Correspondencia:Dr. Mario Estanislao Guzmán Huerta

Departamento de Medicina Fetal, InPer IER. Correo electrónico:[email protected]

Recibido: 30 de noviembre de 2007.Aceptado: 3 de diciembre de 2007.

Versión completa de este artículo disponible en internet: www.imbiomed.com.mx

Perinatol Reprod Hum 2008; 22: 215-229

INTRODUCCIÓNLa hidrocefalia neonatal es una de las

anomalías congénitas más comunes queafectan el sistema nervioso y ocurre con unaincidencia de 0.3 a 2.5 por 1,000 nacidos vivos.Desde principio de los años ochenta, con eluso de la ultrasonografía de alta resolución yde las imágenes de resonancia magnética(IRM), el diagnóstico de esta alteración es un

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de la corteza cerebral y la sustancia blancasufre hipoperfusión crónica.10 El mecanismode la anormal mielinización es incierto y puedeasociarse a isquemia y/o presencia de toxinasen el LCR. La mielinización retardada, puedeser observada en fetos humanos conhidrocefalia, a través de IRM. No es clarohasta que punto estos cambios histológicosson reversibles, sin embargo, la reducción dela presión intracraneal parece proveer de flujosanguíneo al tejido cerebral, en modelos deconejos. En modelos de hidrocefalia perinatalen ratas, se restablece la laminación cerebral;sin embargo, las sinapsis y el tamaño neuronalson parcialmente restaurados después de lacolocación temprana de drenaje. Idealmente,el drenaje de la hidrocefalia en útero deberíaprevenir estos cambios neuronales y ser unaopción terapéutica racional.10

El desarrollo cerebral normal estáestrechamente relacionado con la apropiadaformación de las vías de drenaje del LCRembrionario y fetal. Una vez que desarrolla elplexo coroides, el techo del rombencéfalo seadelgaza y se piensa que esto permite el pasode fluido y de macromoléculas al espacio sub-aracnoideo. La perforación del techo forma,más tarde, el tracto de salida del cuartoventrículo. En este momento la adecuadadistensión ventricular por el LCR es crucialpara el desarrollo cerebral. El espaciosubaracnoideo se desarrolla indepen-dientemente de la circulación del LCR, comouna condensación del tejido mesenquimalalrededor del tubo neural, a las cinco semanasde gestación. Una vez que el cuarto ventrículoha establecido sus conexiones, el LCR llena elespacio subaracnoideo. El espaciosubaracnoideo es más prominente durante elsegundo trimestre y después disminuyegradualmente hasta el tamaño neonatal en eltercer trimestre. A las 26 semanas, el tejido delas vellosidades aracnoideas llena depresionesen el seno sagital. Un buen desarrollo de lasvellosidades aracnoideas aparece hasta lasemana 35 y no es completo hasta el términodel embarazo. Se piensa que la tempranaabsorción de LCR no es realizado por lasgranulaciones aracnoideas, más bien por

examen de rutina que puede realizarse enforma temprana entre la semana 17 a 21 y 8 a21, respectivamente.

La etiología de la hidrocefalia fetal puedeser agrupada en tres categorías:

1. Obstructiva del sistema de drenaje ventricu-lar.

2. Desarrollo cerebral anormal.3. Por daño intrauterino.

La primera causa es generalmente aconsecuencia de lesiones ocupativas. La se-gunda es debido a alteraciones en laneurogénesis, en algunos casos esporádicos yen otros defectos heredados genéticamente.La última categoría incluye agentesinfecciosos, tales como toxoplasmosis,citomegalovirus, rubéola, varicela y parain-fluenza. Rara vez la sobreproducción de líquidocefalorraquídeo (LCR) causará hidrocefalia,usualmente vista en tumores del plexocoroides. Se han observado ventriculomegaliae hidrocefalia en pacientes con anomalías delos cromosomas 1, 6, 9, 13, 18, 21, 22, o ligadaal cromosoma X.

La hidrocefalia es el resultado deldesequilibrio entre la producción y la absorciónde LCR. Esta situación generalmente provocael incremento del tamaño ventricular, asociadocon el incremento de la presión del LCR. Laventriculomegalia se define, simplemente,como el agrandamiento de los ventrículos ypuede ser una variante anatómica normal, oser el resultado de un mecanismo que causapérdida del tejido cerebral (alteraciones en elneurodesarrollo, destrucción vascular, anoxiao debido a causas infecciosas) o secundario averdadera hidrocefalia, que es una condiciónpatológica.6,7 La distinción entre hidrocefaliay ventriculomegalia sin hidrocefalia,frecuentemente causa confusión en lainterpretación de imágenes, principalmenteultrasonográficas.8

En casos de hidrocefalia prolongada yprogresiva, se ha observado degeneración neu-ronal, pérdida focal neuronal, disminución enla sinapsis y finalmente gliosis. 9 En lahidrocefalia severa se presenta adelgazamiento

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fenestraciones en vasos embrionariosperineurales.11

DIAGNÓSTICO E IMÁGENES

Ultrasonido

Diferentes técnicas han sido usadas paramedir el tamaño ventricular. El diámetro atrialtransverso es comúnmente usado y medido acada lado, perpendicular al axis ventricular. Elatrio es la primera porción del sistema ven-tricular que se dilata a causa de la pérdida deconstricción del striatum y la ley de Laplace.Normalmente mide entre 4-8 mm, con 10-12mm como límite superior normal. El tamañodel atrio es constante, de las 15 a las 35 semanasde gestación.

Otra medida es la proporción del ventrículolateral, que es el ancho del ventrículo lateral(de la pared ventricular parietal lateral al ecomedio), entre el ancho del hemisferio (de latabla interna de huesos craneales al eco medioen el mismo plano transverso). El índice esaproximadamente 0.6 a las 16 semanas yprogresivamente disminuye a 0.3 a las 24semanas y permanece estable hasta el término.El límite superior es considerado 0.4 despuésde las 24 semanas de gestación. La variación deeste índice en el embarazo temprano, lo hacemenos útil que la medida del atrio.

La dilatación aislada de los ventrículoslaterales y el tercer ventrículo, sugierenestenosis del acueducto de Silvio.

Imágenes de

resonancia magnética (IRM)

En años recientes, las IRM fetal han sidousadas como un método adjunto al ultrasonidofetal. La IRM proporciona resoluciónanatómica superior del cerebro, incluyendo lacorteza, espacio subaracnoideo y el sistema ven-tricular. Comúnmente no se necesita sedaciónmaterna. Estudios comparativos entreultrasonidos e IRM, han identificadoalteraciones adicionales con IMR, tales como:porencefalia, polimicrogiria, agenesia del sep-

tum pelúcido, e hipoplasia cerebelar. El campomagnético no parece dañar al feto. La IRMproporciona diagnósticos más completos de

las anormalidades cerebrales y, por tanto, fortalecea la clínica en la selección de opcionesterapéuticas.12

Modelos animales

Varios modelos animales de hidrocefaliafetal han sido desarrollados en monos y ovejas.Principalmente para valorar la factibilidad deltratamiento in útero.13 Estos estudios en gene-ral han aportado, además, los siguientes datos:

1. La piel fetal y otros tejidos sananrápidamente y con mínima formación decicatriz.

2. El tejido cerebral fetal tiene extraordinariacapacidad de recuperarse del daño encomparación con daños similares inflingidosa neonatos o al animal adulto.

3. La ablación fetal puede alterar laarquitectura sináptica en el adulto.

Estos datos abren una ventana deoportunidad para alterar el procesofisiopatológico en el neonato con hidrocefalia,que puede ser irreversible.8

HISTORIA NATURAL

Comparación de

hidrocefalia fetal y neonatal

Muchos reportes han intentado describir lahistoria natural de la hidrocefalia.Desafortunadamente estos datos han resultadoser poco consistentes y producto de estudiosprevios a la era de las modernas técnicas deimagen y pruebas genéticas. Se ha establecidoque la etiología de la hidrocefalia es diversa ypueden estar asociadas anomalías sutiles, loque puede conducir a una deficienteapreciación de la heterogeneidad de lospacientes estudiados. Diferencias biológicasentre el desarrollo cerebral fetal y neonatalhacen imposible extrapolar los resultados deltratamiento posnatal de la hidrocefalia. Du-rante el desarrollo fetal, predomina lamigración y proliferación neuronal, encontraste con la mielinización y maduracióndendrítica posnatal. Presumiblemente, ladinámica del LCR fetal es también diferente

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en el neonato. El flujo de LCR con mínima presiónintraventricular es probablemente necesario parael desarrollo cerebral fetal. También la distinciónentre ventriculomegalia e hidrocefalia es difícil,especialmente en estudios tempranos donde lasIRM no estaban disponibles.

En conjunto, series grandes de ventricu-lomegalia fetales reportan: 54-84% deincidencia de anormalidades asociadas; unporcentaje de mortalidad (excluyendoembarazos terminados electivamente) de 8-81%, y; desarrollo cognoscitivo normal en 16-68% de los sobrevivientes. Estos rangos tanamplios hacen sumamente difícil el desarrollode controles históricos con los cuales compararla terapia experimental. Los fetos conanomalías multisistémicas asociadas puedentener defectos cromosómicos en más de 36%de los casos. Sin embargo, un porcentaje defalsos negativos, 20-60% de anomalíasasociadas, se encontró con la ultrasonografíaantes de uso de la IRM fetal. La IRM fetal esútil en la detección de heterotopia, anomalíasdel cuerpo calloso, y malformaciones de fosaposterior. Frecuentemente, fetos con anoma-lías asociadas han presentado pobresresultados, no relacionados con el volumenventricular, debido a la asociación con des-órdenes génicos. Por tanto, la deteccióntemprana de anomalías asociadas es crucialpara el adecuado consejo a los padres.14

Hidrocefalia aislada

Teóricamente, fetos con hidrocefalia aisladadeberían beneficiarse de la descompresión in

útero. Si consideramos que las causas dehidrocefalia aislada incluyen: estenosis delacueducto de Silvio, malformación de ChiariII asociada con mielomeningocele, y síndromede Dandy-Walker. Diversos estudios handescrito diversos resultados.14 El porcentaje demortalidad (sin incluir las terminacioneselectivas de embarazos) fue de 0-61%. Deestos pacientes, sobrevivieron 17-77% conresultado neurológico normal y 10-00%requirió colocación de derivación postnatal.La hidrocefalia leve, a menudo no requierederivación. De 59 pacientes con estenosis delacueducto, 14% murieron. De los

sobrevivientes, 24% tuvieron retardo severo,39% leve a moderado y 37% desarrollo nor-mal. De 16 pacientes con S. Dandy Walker31% tuvieron desarrollo normal. De 43pacientes con M A. Chiari II conmielomeningocele, la muerte ocurrió en 23%;de los sobrevivientes, 12% presentaron retardosevero, retardo leve a moderado 21% ydesarrollo normal 67%. Los mejores resultadosneurológicos en pacientes con M. de A. ChiariII, asociados a mielomeningocele, puedendeberse, en parte, al drenaje de LCR al líquidoamniótico a través del defecto espinal. Unelemento inherente a todos estos estudios esque existió una selección previa debido a laterminación electiva del embarazo. Es proba-ble que la mayoría de los casos severos dehidrocefalia sean más fácilmente detectados ypotencialmente concluidos. Estos datossugieren que la historia natural de lahidrocefalia fetal puede incluso ser peor.15

TIEMPO DE DIAGNÓSTICOY RESULTADOS

Cuando se comparan los resultados deldesarrollo normal de pacientes diagnosticadoscon etiología común de hidrocefalia congénitaal nacimiento, o en el periodo neonatal, conlos presentados por pacientes diagnosticadosen el periodo prenatal, generalmente, estosúltimos llevan la peor parte. En estenosis delacueducto, se observan mejores resultadoscuando el diagnóstico es realizado enembarazos avanzados. En pacientes con S. deDandy Walker, parece ser que se observanmejores resultados cuando el diagnóstico serealiza durante el periodo neonatal. Si lahidrocefalia está asociada a M. de A. Chiari IIy mielomeningocele, el resultado en elneurodesarrollo es similar, si es diagnosticadoprenatalmente o durante el periodo neonatal.Es difícil obtener conclusiones de estosestudios, pues son series de pocos casos, conpobre nivel de evidencia, pero parece ser que,en general, los pacientes diagnosticadosprenatalmente tienen peores resultados. Loanterior, lógicamente, puede sugerir que estospacientes se beneficiarían con unaintervención temprana, pero una conclusión

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igualmente válida es que los fetosdiagnosticados en forma más temprana,tendrán anormalidades severas e hidrocefaliade mayor gravedad. De lo que se deriva laimportancia de realizar una adecuada selecciónal momento de emplear las nuevasherramientas del diagnóstico fetal.

FACTORES PRONÓSTICOSFactores adicionales contribuyen con el

desarrollo de peores resultados en laventriculomegalia fetal, como el tamaño ven-tricular y la progresión de la ventriculomegalia.La ventriculomegalia leve y aislada (10-12 o13 mm de diámetro atrial) tiene un excelentepronóstico y puede reflejar una variante nor-mal. En estos reportes, la resolución de laventriculomegalia ocurre en 30-40% de loscasos y en el resto permanece estable. Elretardo en el desarrollo se ha observado ensimilares proporciones que en la poblacióngeneral (2.5-3%). La incidencia de resultadosanormales aumenta 23% en ventriculo-megalia aislada con diámetro atrial entre 12-15 mm; pero esto está relacionadoprincipalmente con la presencia de trastornosmetabólicos o desórdenes cerebralesintrínsecos, en donde resulta de ayuda la IRM.La ventriculomegalia fetal puede resolverse,permanecer estable o progresar. Parapacientes con ventriculomegalia estable, lasobrevida fue de 90%; pero el porcentaje deresultados normales fue de 50%. En los casosde ventriculomegalia progresiva, la sobrevidafue de 77% y con resultados normales 23.5%.Las ventriculomegalias progresivas y aisladastienen peor pronóstico. La estenosis delacueducto fue la etiología más frecuente deventriculomegalia fetal progresiva.

En la ventriculomegalia más severa, larelación entre grosor cortical en hidrocefaliafetal con los resultados cognoscitivos esincierta. Levitsky y cols. encontraron una débilcorrelación entre el grosor del manto corticalfrontoparietal fetal y los resultados del neu-rodesarrollo. En un grupo de pacientes conestenosis del acueducto de Silvio. Varios fetoscon hidrocefalia aislada y progresiva, con ungrosor cortical final menor de 1.5 cm, todos

tuvieron retardo de moderado a severodespués de la colocación de la derivación. Enocho pacientes a los que se les colocó laderivación posnatalmente (por hidrocefaliafetal a causa de estenosis del acueducto),ninguno presentó grosor cortical menor de 3cm y todos tuvieron resultados en su desarrollonormal. Otros reportes; sin embargo, noencuentran correlación entre los resultados yel grosor del manto cerebral o el tamañoventricular.15

El tamaño ventricular y la duración de lahidrocefalia parecen tener correlación conlos resultados. En una serie de 20 fetosdiagnosticados con hidrocefalia, entre las 24 ylas 40 semanas de gestación, se observó queaquellos fetos que después del diagnósticopermanecieron más de un mes in útero, teníanpeores resultados. Dos de estos fetos tuvieronventriculomegalia s ignif icativa (macro-cefalia). La presión intracraneal fue de 350-400 mmHg (normal: 40-50 mmHg).16 En lahidrocefalia fetal, el cerebro fetal puede estarbajo un aumento significativo de la presiónde LCR y de la constricción uterina. Oi y cols.sugirieron que la persistencia de estaspresiones por más de un mes, puede causardaño irreversible al cerebro.17 En contraste,Drugan y cols. reportaron buenos resultadosen fetos con hidrocefalia in útero por más deun mes.18

En estudios más recientes, Oi y cols., dondeincorporaron la IRM, mejoraron la selecciónde pacientes sin anomalías agregadas,incluyeron la medición de IQ y el análisis deldesarrollo en promedio hasta 1.8 años de edad.7

En casos de estenosis del acueducto de Silvio,hidrocefalia comunicante, y A. Chiari, losresultados fueron peores cuando el diagnósticose realizó antes de las 32 semanas de gestación.Aunque el resultado no es concluyente, esrazonable proponer que la maduración neu-ronal se afecta probablemente por el desarrollode hidrocefalia en el periodo previo a lamadurez pulmonar.

Según Sutton, actualmente se dispone detres opciones para proponer a los padresde fetos con diagnóstico de hidrocefalia:1. Terminación del embarazo.

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2. Llevar el embarazo hasta el término, por lavía más apropiada y posterior derivaciónneonatal.

3. Inducir el parto temprano a fin de acelerarla colocación de la derivación y, tal vez,evitar el daño adicional irreversible delcerebro.

En la década pasada se desarrollónotablemente el diagnóstico por imágenes, lastécnicas quirúrgicas fetales y las drogas para laprevención del parto pretérmino, estascondiciones facilitaron la cuarta opción:Tratamiento paliativo in útero de la hidrocefaliaaislada; cefalocentesis seriada, derivaciónventrículo peritoneal fetal o derivación ven-trículo amniótica.8

La cirugía fetal en humanos es una historiareciente. En 1960 se intentó la cateterizaciónde vasos fetales sin éxito. En los años setentase introduce la era moderna del diagnósticode anomalías fetales vía ultrasonográfica. Enlos ochenta el esmerado trabajo de laboratoriocon animales se traslada a las salas deoperaciones y se realiza la primera cirugíafetal en humanos. La mayoría de estos trabajosson realizados en la Universidad de San Fran-cisco California, Fetal Treatment Center, bajo ladirección de Michael R. Harrison. Lastécnicas de cirugía, anestesia, tocólisis parahisterotomía y cirugía fetal fueron desa-rrolladas en primates no humanos y aplicadasclínicamente, inicialmente en patologíasletales. Para cada defecto al nacer, los pasos aseguir fueron: la clarif icación de sufis iopatología en laboratorio con fetos-animales; la demostración de la eficacia de laintervención en estos modelos; la demos-tración del sustrato anatómico usandoultrasonografía en series de estudios en fetoshumanos; y el desarrollo de la apropiadaselección de criterios para la intervenciónprenatal. Sólo entonces, se procedió a laaplicación de este conocimiento en fetoshumanos.19

En el presente trabajo se presenta unarevisión sistemática de la literatura en relacióncon la experiencia en terapia fetal enhidrocefalia, las indicaciones en las que se

realizó la técnica empleada, la mortalidadasociada, los resultados en sobrevivientes, asícomo las implicaciones para la práctica y lainvestigación. A continuación se enuncianlos objetivos que cubrieron los estudiosrevisados.

OBJETIVOS1. Describir las indicaciones y tipos del

tratamiento quirúrgico de la hidrocefaliafetal.

2. Expresar la mortalidad fetal asociada con elprocedimiento quirúrgico de la hidrocefaliafetal.

3. Conocer la morbilidad posnatal en pacientesa los que se les realizó tratamientoquirúrgico de hidrocefalia fetal, los métodosde evaluación empleados y el periodo deseguimiento.

MÉTODOS PARA LAIDENTIFICACIÓN DE LOS ESTUDIOS

Los artículos fueron identificados a travésde la búsqueda sistemática en la base general dedatos MEDLINE, para el periodo 1980-2006 yse utilizó la combinación de las siguientespalabras clave: fetal neurosurgery, fetal therapy,fetal surgery, fetal hydrocephalus, ventricu-loamniotic Shunt.

No se encontraron datos sobre esos temasen la base de Cochrane Library: The CochraneDatebase of Systematic Reviews (CDSR); DataBase of Abstracts of Reviews of effetiveness(DARE).

Debido a la antigüedad de algunos de losartículos, se debió extender la búsqueda manualen los siguientes centros de documentación:IMSS Siglo XXI, Instituto Nacional dePediatría e Instituto Nacional SalvadorZubirán.

Se trató de establecer comunicación directacon los siguientes autores: Dr. Leslie Sutton([email protected]) y la Dra. CorneliaS. Voncch ([email protected]),ambos investigadores de la Division of Neuro-logical Surgery Childre’s Hospital of Philadel-phia, Pennsylvania; y con el Dr. MichaelR. Harrison del Department of Surgery, FetalTreatment Center, University of California at

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Tatamiento quirúrgico de la hidrocefalia fetal

San Francisco.

Criterios de Selección

Se establecieron los siguientes criterios parala selección de los artículos:

• Población: Pacientes con diagnóstico dehidrocefalia antenatal que recibierontratamiento invasivo en útero.

• Intervención: Tratamiento paliativo a travésde drenaje ventrículo amniótico ocefalocentesis seriadas.

• Resultados: Mortalidad general y asociadacon el procedimiento. Resultados deltratamiento en sobrevivientes.

• Diseño de estudios: Sólo se encontraronreportes de casos (nivel de evidencia 4).

RESULTADOSSe obtuvieron las respuestas a través del

correo electrónico del Dr. L. Sutton, quientextualmente informó: “Nosotros actualmenteno recomendamos las derivaciones fetales enningún caso”. No fue posible obtener larespuesta de los otros autores.

Con las palabras clave utilizadas seencontraron cinco estudios que describen losreportes de 45 casos. De éstos, tres correspon-

dieron al procedimiento de cefalocentesis y los 42restantes a derivaciones ventriculoam-nióticas.

Los estudios anteriores y sus resultadosencontrados se describen en la tabla 1.

A continuación se realiza una brevedescripción de los reportes de casos de drenajede líquido cefalorraquídeo en fetos humanos:

1. El drenaje ventricular fetal en humanos seefectuó por primera vez, a inicios de losaños ochenta. Es así que Jason C. Birnholzy Frederic D. Frigoletto publicaron un casoen 1981 titulado: “Tratamiento antenatal dela hidrocefalia”. En éste se describe latécnica de cefalocentesis seriada percutáneatransabdominal, aplicada a una paciente de32 años y feto con hidrocefalia progresiva,diagnosticada a las 24 semanas de gestación.Se aplicaron seis procedimientos decefalocentesis, retirándose en cada ocasiónde 40-180 mL de LCR, entre las 25 y las 32semanas de gestación. Se describe elaumento de la presión intraventricularasociada al incremento de la osificacióndespués de las 28 semanas de gestación.Esta razón también obligó al uso de agujasde mayor calibre. Se practicó cesárea a las 34semanas de gestación, de donde se obtuvo un

Tabla 1

Diagnóstico y sobrevida de 45 fetos tratados por hidrocefalia obstructiva

Edad Vía/edad Peso Tipo de

Diagnóstico Fetos Gest al Gest al Nacer Catéter Muertes Sobrevivientes

Estudio Primario No (%) Dx nacimiento No (%) No (%)

Reg. Internac Esten-Acueducto 32 (71) ND ND ND ND 4 (8) 28 (62)

Anom. Asoc. 5 ND ND ND ND 2 3

Holopros. 1 ND ND ND ND 1 0

Sd.Dandy W. 1 ND ND ND ND 0 1

Q. Porencef 1 ND ND ND ND 0 1

M. Arnold Ch. 1 ND ND ND ND 0 1

Birnholz 1981 DM. Becker 1 24s Ces/34s 2,470 g ND 1 0

Clewell 1981 E A Lig X 1 23s Ces/34s 2,250 g Ver Ref. 2 1 0

Frigoletto 1981 Sd.Dandy W. 1 23s Ces/28s ND ND 1 0

Depp 1981 Sd.Dandy W. 1 ND ND ND ND 1 0

Total 45 (100) 11 (25) 34 (75)

Fuente: Referencias 1-5. ND: No disponible. S: Semanas.

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Mario Estanislao Guzmán Huerta y cols.

recién nacido con peso 2,470 g y 35 cm decircunferencia cefálica. El ultrasonidoposnatal y la tomografía axial computarizada(TAC) revelaron hidrocefalia asimétrica,ausencia del cuerpo calloso, cavidadesporencefálicas, que no se descarta hayanestado asociadas directamente con elprocedimiento. Se colocó una derivaciónque funcionó por 16 meses. El niño presentóretardo psicomotor y la biopsia musculardeterminó el diagnóstico de distrofia mus-cular de Becker.Existía en la familia el antecedente de estapatología, lo que no fue tomado enconsideración. El principal móvil de esteprocedimiento fue disminuir los riesgosasociados con el parto vaginal. Los estudiosprenatales descritos se limitaron a la determi-nación ultrasonográfica de la anatomía fe-tal y los departamentos participantes fueronRadiología y Obstetricia.1

2. William H. Clewell y cols. Publicaron, en1981, el artículo titulado “Colocación dederivación ventrículo amniótica en feto conhidrocefalia”. Se trata de la descripción deun caso con diagnóstico de hidrocefalia porestenosis del acueducto ligado al cromosomaX. En la introducción del escrito se exponenlas ventajas de la derivación en comparacióncon la cefalocentesis seriada, realizada porBirnholz. La cefalocentesis seriada proveeuna disminución intermitente y pasajera dela presión intracraneal y que pudiera sernecesario el drenaje diario para lograr unadisminución de la presión intracranealefectiva y, finalmente, en la experiencia deBirnholz y Frigoletto, la osificación delcráneo, después de las 28 semanas degestación, aumentó la dificultad durante elprocedimiento.La derivación fue colocada a un fetodiagnosticado ultrasonográficamente comohidrocefalia; de madre de 26 años de edad(G: 3, P: 2), fue evaluada ultrasono-gráficamente y por amniocentesis genética alas 16 semanas de gestación, debido a lahistoria familiar de estenosis del acueductoligada al X. En ese momento se obtuvo un cariotiponormal 46, XY y no se determinó hidrocefalia.

Hasta las 21 semanas de gestación se demostródilatación ventricular simétrica, compatible conhidrocefalia. La proporción ventrículo lateral/hemisferio (AVL/AH), fue de 0.8 (normal para laedad gestacional: 0.27 a 0.43). Los padresdecidieron no terminar el embarazo y fueronreferidos al Health Sciences Center de laUniversidad de Colorado para su tratamiento.Se repitió un ultrasonido a las 23 semanasde gestación en donde presentó dilataciónprogresiva ventricular. Se decidió quedebería intentarse la colocación de laderivación. El equipo estuvo integrado portres obstetras, dos radiólogos/ultrasonografistas, un neurocirujano, uningeniero con experiencia en el diseño yproducción de derivaciones. Delprocedimiento a realizar se informó a lasautoridades correspondientes y extensa-mente a los padres en cuanto a la naturalezaexperimental de este procedimiento y losmúltiples riesgos asociados.La pequeña derivación fue diseñada paradesviar el contenido de líquido cefalorra-quídeo al de líquido amniótico. Ésta fueconstruida de silastic, material que conteníauna válvula que limitaría la proporción deflujo de LCR y evitaría el paso de líquidoamniótico (LA) a los ventrículos. La válvuladrenaría lentamente a una presión menorde 1 cm H2O. La derivación fue hepari-nizada a través de técnica estándar yesterilizada con equipo de autoclave.Todo el procedimiento fue observado conultrasonografía de tiempo real. Se aplicaronlas técnicas de asepsia y antisepsia utilizadasa lo largo de cuatro años para transfusionesfetales.Bajo anestesia local, se realizó una pequeñaincisión en la piel y fascia materna. Se avanzócon una aguja de diámetro interno 0.201 cmy externo de 0.244 cm. La presiónintraamniótica fue de 160 mm H2O.La aguja avanzó hasta el sitio seleccionado,parietal izquierdo posterior, penetró confacilidad a nivel del trígono. La presiónintraventricular fue de 225 mm H2O. Luego sepasó la derivación a través de la aguja, como unsegundo estilete y se colocó en el lugar deseado.

223Perinatol Reprod HumVOL. 22 No. 3; JULIO-SEPTIEMBRE 2008

Tatamiento quirúrgico de la hidrocefalia fetal

Posteriormente, el feto permaneció activo y lamadre presentó aisladas contracciones queremitieron espontáneamente.Después del procedimiento, el diámetro bipari-etal AVL/AH y el grosor del manto corticalfueron seguidos por ultrasonografía. Se observódisminución en el diámetro biparietal, en larazón AVL/AH, a expensas de la disminucióndel tamaño ventricular y se presentó,concomitantemente, incremento del grosor delmanto cortical. Cuatro horas después delprocedimiento se presentó una colección en elhemisferio izquierdo, aparentemente de LCR.La derivación aparentemente se obstruyó a las32 semanas de gestación, por lo que se programóuna cesárea a las 34 semanas de ges-tación. Sehabía aplicado a la madre betametasona. Elrecién nacido pesó 2,250 g, Apgar 7/8 yposteriormente se diagnosticó estenosis delacueducto ligada al X.2

El autor determinó los siguientes problemas:deficiente efectividad de la válvula paramoderar la salida de LCR de los ventrículosy evitar su colapso, y así, prevenir el flujo deLA hacia los ventrículos (lo quepotencialmente provocarían ventriculitis,por el contenido de sustancias irritantes);dificultades de la actividad fetal paramantener en su lugar la derivación.

3. En 1981, Frigoletto colocó una derivaciónventrículo amniótica en un feto de 23semanas de gestación con una hendidurafacial.3 Las complicaciones técnicas con lainserción de la derivación a través de la deri-vación, originaron una pérdida de la válvulay el feto tuvo una derivación sin válvula. Losultrasonidos seriados mostraron unadisminución del tamaño ventricular. Serealizó una cesárea a las 28 semanas degestación debido a un escape de líquidoamniótico, pero al parecer la derivaciónestaba funcionando. Posteriormente, seconfirmó que el lactante tenía diabetesinsípida, convulsiones, posibles sepsis ymurió a las cinco semanas de vida extrauterina.Es posible que el reflujo de LA haya causadoventriculitis química.

4. En 1982, Richard Depp publicó la terceraderivación cuatro en un feto con

malformación de Dandy-Walker. En elseguimiento, el niño tuvo retraso deldesarrollo, displejía espástica y hemiparesia.Por lo anteriormente descrito, se determinóque el drenaje antenatal de líquidocefalorraquídeo para el tratamiento paliati-vo de hidrocefalia, tuvo un comienzo noconcluyente.El establecimiento del registro de cirugíasfetales fue anunciado en 1982, en laconferencia titulada: “No nato: Manejo delfeto con defectos congénitos corregibles” yorganizada por la Kroc Foundation. Lasfunciones de este registro fueron proveerinformación sobre resultados de todos loscentros que realicen cirugía fetal y acumulardatos que puedan servir como guía para de-terminar la eficacia y seguridad de losdiversos procedimientos, la informaciónsolicitada fueron:

1. Datos demográficos maternos.2. Resultados de los exámenes asociados a las

anomalías.3. Resultados de cariotipos.4. Impresión diagnóstica primaria.5. Edad fetal al momento del diagnóstico.6. Descripción del tratamiento.7. Forma de conclusión del embarazo.8. Número de intervenciones.9. Complicaciones fetales y maternas

secundaria a la terapéutica.10.Condición perinatal y a largo plazo con su

correspondiente evaluación clínicapediátrica u autopsia.

11.Confrontación con impresión diagnósticaprimaria.

12.Tamaño ventricular al momento deldiagnóstico.

13.Progresión de la dilatación ventricular(proporción ventrículo/hemisferio).

14.Estimación del grosor del manto cortical.15.Tratamiento posnatal.16.Estado y desarrollo neurológico.

Los siguientes fueron los lineamientos parala selección de pacientes sometidas altratamiento in útero de la hidrocefalia:

1. Presencia de un grupo multidisciplinario

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Mario Estanislao Guzmán Huerta y cols.

con ultrasonografía de III nivel, unidadobstétrica de alto riesgo, de cuidadosintensivos neonatales y acceso a otrassubespecialidades.

2. Embarazo único.3. Ausencia de cualquier otra anomalía

importante.4. Dilatación ventricular progresiva.5. Cariotipo normal.6. Cultivos virales.7. Seguimiento adecuado.8. Edad gestacional menor de 32 semanas o

inmadurez pulmonar.9. Consenso del grupo para proceder.5

En 1986 se publicó un reporte especial delInternacional Fetal Surgery Registry, donde semenciona haber recibido 41 reportes de casosde fetos con hidrocefalia tratados pordescompresión in útero, cirugía antenatal enhidrocefalia, proveniente de 21 centros de sieteciudades.

Los datos fueron presentados en forma degrupos observacionales, no se dispuso de casoscontroles pareados, por lo que no fue posibleun análisis estadístico comparativo.5 De estosfetos, 39 fueron tratados colocándoles unaderivación ventrículo amniótica y dos conventriculocentesis seriadas. La hidrocefalia sedefinió como una ventriculomegaliaprogresiva, determinada por criteriosultrasonográficos no descritos. La etiologíafue variada, en su mayoría por la dificultadpara reconocer otras anomalías. En

consecuencia, la serie incluyó cinco fetos conanomalías agregadas (holoprosencefalia,síndrome de Dando-Walker, prosencefalia yuna malformación de A. Chiari II) y 32 conestenosis del acueducto. La edad gestacionalmedia al momento del diagnóstico fue de 25 sema-nas y al momento del tratamiento de 27 semanas.Murieron siete de los fetos tratados, uno antesdel nacimiento y seis después. El óbito serelacionó directamente con lesión del talloencefálico con la aguja. Tres fallecieron aconsecuencia del trabajo de parto pretérminoen el transcurso de las primeras 48 horas decolocar la derivación. Se sospechó de corio-amnionitis por los datos clínicos e infecciónpor Staphylococcus coagulasa (-). Se publicóuna ventriculitis gonocócica. La mortalidadasociada con el procedimiento fue de 10%, eneste reporte. Las tres muertes posnatalesrestantes se debieron a padecimientos letalesno identificadas antes del tratamiento.

Los 34 sobrevivientes fueron seguidos por8.2 ± 5.8 meses. Doce infantes se reportaroncomo normales y todos tuvieron estenosis delacueducto. Los 22 restantes tuvieron diversosgrados de deficiencia neurológica. Se clasificócomo deficiencia moderada con un coeficientede desarrollo bajo de 80, a un total de dospacientes y severa a 18 cuando el coeficientede desarrollo fue menor de 60. Cinco de estosniños tuvieron otras anomalías asociadas(Tabla 2).

En este reporte se determina el no apego alos lineamientos previamente establecidos, no

Tabla 2

Resultados del Tratamiento de 34 Sobrevivientes

Posterior a Tratamiento de Hidrocefalia Obstructiva Fetal

Diagnóstico Infantes Normales Impedimentos moderados Impedimentos severos

Posnatal No. (%) No. (%) No. (%) No. (%)

Est. Acued. 28 12 2 (7.2) 14 (50)

Anom. Asoc 3 0 0 3 (100)

Sd. Dandy Walker 1 0 1 (100) 0

Quiste Porencef. 1 0 0 1 (100)

M. Arnold Chiari 1 0 1 (100) 0

Total 34 (100) 12 (100) 4 (100) 18 (100)

Fuente: 5

225Perinatol Reprod HumVOL. 22 No. 3; JULIO-SEPTIEMBRE 2008

Tatamiento quirúrgico de la hidrocefalia fetal

se determinó un proceso de estandarizaciónen cuanto a la medición de ventrículo-hemisferio. Tampoco se describieron lascaracterísticas del catéter de derivación y latécnica empleada para su colocación yvigilancia. Tampoco se describió la duracióndel tiempo de terapia. Datos que hacen difícilla obtención de conclusiones.

DISCUSIÓN Y CONCLUSIONESLos resultados de los reportes de casos

relacionados con este tema, desalientan lapráctica del tratamiento quirúrgico antenatalde la hidrocefalia, en buena parte debido a lapresencia errores en la selección de pacientes,complicaciones en la aplicación de técnicautilizada y una alta mortalidad asociada con elprocedimiento. Se careció de un diseño deinvestigación científica que le diera validez alos hallazgos: ensayos clínicos (grupo control,etc.). En la literatura es difícil reunir un grupotestigo histórico comparable. Vintzileos, en1987,20 publicó el tratamiento posnatal de nuevepacientes con hidrocefalia, que bien pudieranhaber sido candidatos a derivaciónintrauterina, en realidad el grupo tratadoantenatalmente presentó una mayor cantidadde pacientes con deterioro grave (Tabla 3).

Los estudios anteriores, tanto experimen-tales en modelos animales, como observa-cionales en humanos, aparentemente no handado respuestas a preguntas básicas sobre lascaracterísticas descriptivas o sus aportacionesno han sido debidamente tomados enconsideración en los reportes de casos descritossobre tratamiento antenatal de hidrocefalia.

• ¿A quién? (Criterios de inclusión). Cuálesson las pautas para la debida selección ocriterios diagnósticos. Qué recursosdiagnósticos se deben solicitar y la razón desu envío.

• ¿Qué? (Etiología). Qué tipo específico depatología a tratar y de ésta, en qué estadio esoportuno o útil el procedimiento.

• ¿Cómo? Qué tipo de procedimiento sedeberá realizar, cómo se deberá realizarpreviendo las posibles complicaciones y lasalternativas de solución técnica.

• ¿Cuándo? Se refiere al debido conocimientode la evolución natural de la enfermedad y elmomento más oportuno para intervenir.21

La ventriculomegalia fetal relacionada conotras anormalidades cerebrales o cromosó-micas conlleva un mal pronóstico. Sin em-bargo, aún no se define la atención prenatal delos casos de hidrocefalia congénita obstructivaaislada diagnosticada in útero.8 La derivaciónfetal fue realizada en los años ochenta con laesperanza de lograr mejores resultadosneonatales con la hipótesis de que el drenajede LCR llevaría a la prevención del daño irre-versible en el proceso del neurodesarrollo; sinembargo, se sabe que en ese momento elconocimiento era limitado en cuanto a lahistoria natural de la hidrocefalia y enconsecuencia sobre su pronóstico. No secontaba con los medios diagnósticos actuales,por lo que no se determinaron las alteracionesasociadas a la hidrocefalia. Las técnicas encirugía fetal y sus condiciones de apoyo no se

Tabla 3

Comparación de los resultados entre el

Registro Internacional de Cirugía y el “Grupo Control Histórico”

Referencia Casos totales Deterioro del desarrollo

Normal Leve Moderado Severo Muertes

No. (%) No. (%) No. (%) No. (%) No. (%)

Registro Internacional5 32 11 (34) 2 (6) 2 (6) 12 (37.5) 5 (16)

Datos Vintzileos15 9 4 (44) 2 (22) 1 (11) 1 (11) 1 (11)

P NS NS NS NS NS

NS: No significativa.

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Mario Estanislao Guzmán Huerta y cols.

aproximaban a los estándares actuales y, portanto, los resultados fueron los ya descritos,caracterizados por mortalidad descrita. Elanálisis de estos casos motivó la descrita mora-toria que aún se mantiene.

Los pacientes con hidrocefalia fetalprogresiva y severa, diagnosticados antes delas 28 semanas de gestación y que tienen ungrosor del manto cortical menor de 1.5 cm,pueden tener daño cerebral irreversible alllegar a las 32 semanas y la derivación podríano proveer resultados significativos y,probablemente, no estaría justificada.Consecuentemente, un subgrupo de estospacientes podría beneficiarse de unaderivación in útero. Sin embargo, una cuidadosaselección de pacientes es crucial y la derivaciónfetal podría solamente ser considerada en uncentro de asistencial de nivel terciario y bajo elcontexto de un ensayo clínico.

Aunque con los resultados clínicos de la deri-vación fetal en hidrocefalia no se puede obteneruna conclusión definitiva, ahora puede ser elmomento para reevaluar la opción terapéuticaquirúrgica in útero para un subgrupo depacientes debidamente seleccionados.

La selección de los candidatos dependerádel adecuado conocimiento de la historia natu-ral de la hidrocefalia. El daño irreversible puedeocurrir después de un mes de realizado eldiagnóstico y, antes, de alcanzar la madurezpulmonar siendo no adecuada la conclusióndel embarazo, como principal medidaterapéutica.

Actualmente, es necesario considerar:

1. La disposición del esfuerzo coordinado deespecialistas (cirujanos pediatras,neurocirujanos, médicos materno fetales,ultrasonografistas, radiólogos conexperiencia en resonancia magnética,neonatólogos, anestesiólogos, genetistas,enfermeras y trabajadores sociales).

2. Los adelantos en el diagnóstico prenatal(muestreo rápido de sangre fetal, resonanciamagnética, muestreo de vellosidadescoriónicas, análisis de reacción en cadenade polimerasas).

3. Adelantos en las técnicas de cirugía fetal. Seha mencionado que la fetoscopia podría serun procedimiento más seguro y más efectivoque la técnica percutánea bajo guíaultrasonográfica.

4. El conocimiento más amplio de la evoluciónnatural de la enfermedad.

5. La experiencia previa en animales y enhumanos.

6. El conocimiento que el resultado final de lahidrocefalia fetal obstructiva aislada es peorque los equivalentes neonatal y pediátrico,con las mismas causas.34

Los candidatos ideales y los requerimientospara derivación son los siguientes:

1. Tener hidrocefalia aislada, sin estenosis delacueducto ligada al cromosoma X.

2. Ser diagnosticada antes de las 28 semanasde gestación.

3. Producto con hidrocefalia moderada asevera, progresiva.

4. No asociada a anomalías a través de IRM.5. Sin infecciones o anomalías cromosómicas.6. Centro médico de nivel III, con especialidad

en cirugía fetal.

Requerimientos de la derivación para deltratamiento de la hidrocefalia fetal:

1. Seguridad e inserción simple.2. Fijación al cuero cabelludo para prevenir su

movilización.3. Prolongado drenaje, sin mal

funcionamiento.4. Válvula de una vía, para prevenir reflujo de

líquido amniótico o bacterias.5. Capaz de reestablecer la dinámica de LCR.6. Capacidad de prevenir el sobre drenaje.

El catéter de derivación requiere ser sencillo,seguro y preferiblemente colocado endoscó-picamente. Debe evitarse el sobredrenaje paraprevenir un hematoma subdural o la formación dehigroma. También el neurodesarrollo requiere deadecuada presión de LCR, por tanto, elsobredrenaje puede alterar el neurode-sarrollo.22

Aunque el entendimiento de la historia natural

227Perinatol Reprod HumVOL. 22 No. 3; JULIO-SEPTIEMBRE 2008

Tatamiento quirúrgico de la hidrocefalia fetal

de la hidrocefalia puede ser la base para eltratamiento, desafortunadamente los datosaún son insuficientes para ofrecer unpronóstico exacto y el momento oportuno dela intervención. Es posible formular variasinterrogantes: ¿en qué momento lahidrocefalia por sí misma causa daño cerebralprogresivo y en qué momento este daño setorna irreversible?; ¿cómo saber si el grado deirreversibilidad está relacionado a lahidrocefalia por sí sola o al procesopatofisiológico inicial?

Actualmente se presenta el reto de usar losavances tecnológicos disponibles para ladeterminación de los factores relacionadoscon los resultados, basados en variables muycomplejas: etiología, tamaño ventricular,anomalías asociadas, neurodesarrollo y se haafirmado que el paso siguiente será la aplicación dediseños de investigación clínica adecuados (ensayosclínicos aleatorizados), que tomen en cuenta losaspectos antes mencionados y las nuevas técnicasde diagnóstico y terapéutica.

En conclusión, los datos que describen la historia

natural de la hidrocefalia y ventriculomegalia fe-tal, no son exactos y están prejuiciados debido a laterminación electiva de embarazos, pérdidas fetales,situaciones de las cuales no es posible obtenerinformación. Sin embargo, parece ser que los fetosdiag-nosticados tempranamente con hidrocefaliaprogresiva y aislada, podrían beneficiarse de ladescompresión in útero. Idealmente la historianatural de este grupo de pacientes debería seranalizada en la era actual de IRM fetal. Algunosestudios ya han iniciado en torno al tema, peropodría ser necesario un estudio multicéntrico, quealcance un adecuado tamaño de muestra y logrecontestar las interrogantes planteadas, antes deimplementar este procedimiento en la prácticaclínica.

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ABSTRACT

Introduction: Recent technological advances in fetal surgery have led to the

possibility of intervention among some non-lethal diseases such as some forms

of fetal hydrocephalus. Prevention in neurodevelopmental sequelae is the main

goal of the fetal surgical option.

Objectives: 1. To describe indications and surgical procedures for treatment of

fetal hydrocephalus. 2. To describe the fetal mortality pattern related to fetal

surgery for fetal hifrocephalus. 3. To describe neonatal morbidity following fetal

surgery and follow-up methods.

Materials and methods: Papers identification process was carried out through

database search (medline, OVID), from 1980 to 2006, manual search and written

communication with some authors.

Results: Five studies with forty-five patients were included. Ventriculo-amniotic

shunt was performed in 42 patients, while cephalocentesis was performed in

three cases. The etiology of fetal hydrocephalus was diverse. Mortality rate

following fetal surgery was 25% (11). Follow-up of the survivals recipients was

carried out in 75% of the cases, for 8.2 months ± 5.8. Satandarization process

for hydrocephalus volume assessment, catheter characteristics, fetal surgery

technique, follow-up of the survivals recipients was not detected.

Conclusions: The natural history of fetal hudrocephalus (and ventriculomegaly)

has not been well described, or at least in a precise manner. However, it seems

that early diagnosed isolated fetal hydrocephalus could be candidates to fetal

surgery. It is necessary further multicenter studies with better clinical desing

models.

KEY WORDS: Fetal neurosurgery, fetal surgery, fetal hydrocephalus,

Ventriculoamniotic Shunt.

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