U N I V E R S I D A D D E G U A D A L A J A R A

CENTRO UNIVERSITARIO DE TONALA

MDICO, CIRUJANO Y PARTERO

Neurologa

Monografa: Hidrocefalia.

Profesor: Dr. Roberto C. Torres Alba

Alumnos: Cruz Lara Csar

Fernndez de la Ara Corona Ivn Alejandro.

Galvn Escoto Jos Alan Fernando.

Gurrola Gutierrez Ftima Esperanza.

Ibarra Nuez Pedro Josel.

Snchez Flores Sofa Esmeralda.

Observaciones

Tonal, Jalisco a 6 de Marzo del 2015

CONTENIDO

INTRODUCCIN 3

HIDROCEFALIA 4

EPIDEMIOLOGA. 4CLASIFICACIN 4FISIOLOGA DEL LQUIDO CFALORRAQUDEO. 5ETIOPATOGENIA. 6

MANIFESTACIONES CLNICAS EN NEONATOS Y LACTANTES 7

ANAMNESIS 8

EXPLORACIN 9MANIFESTACIONES CLNICAS EN ADULTOS 10

DIAGNSTICO 12

HIDROCEFALIA AGUDA 12

HIDROCEFALIA NORMOTENSA 13

Caractersticas en la tomografa axial computarizada y en la resonancia magntica ce-rebral: hidrocefalia no obstructiva. 14

HIDROCEFALIA OBSTRUCTIVA. 15

Seudotumor cerebral 16

Diagnostico diferencial. 16

LABORATORIO E IMAGEN 17

1

Resonancia magntica cerebral y/o espinal. 17Puncin lumbar. 17Drenaje lumbar ambulatorio. 17

ndice de Evans. 18Cisternografa radioisotpica. 19Test de infusin contina de Katzman y Hussey. 19

TRATAMIENTO 20

El tratamiento de hidrocefalia aguda 20

Tratamiento de la hidrocefalia en adultos 20

Tratamiento de la hidrocefalia de la lactancia y la infancia 21

COMPLICACIONES 23

BIBLIOGRAFA 24

2

INTRODUCCIN

Hidrocefalia significa "agua en la cabeza" y se refiere a la dilatacin de los ventrcu-los cerebrales. 1 Se cree que el trmino hidrocefalia es de origen griego, pero las primeras referencias proceden del cdigo de Hammurabi y del papiro de Ebers. Probablemente Hip -crates realizo la primera puncin ventricular aunque en realidad pudo haber sido subdural. Galeno y Vesalius realizaron las primeras descripciones anatmicas de los ventrculos ce-rebrales y de la circulacin del lquido cefalorraqudeo. Durante la edad media el tratamien-to de la hidrocefalia era muy precario y con malos resultados, en el siglo XIX se usaron injer-tos venosos, tubos de cristal o plata para derivar el lquido de los ventrculos cerebrales a otras cavidades del cuerpo. En las primeras dcadas del siglo XX se utilizaron por primera vez los tubos de plstico y en el ao de 1955 se introdujo el silastic, que aunado a los pro-gresos mdicos en imagen, ingeniera biomdica y fisiologa cerebral, iniciara la era mo-derna en el tratamiento de la hidrocefalia. 2

El trmino ''hidrocefalia" es antiguo y la observacin de esta entidad probablemente prece-de los reportes mdicos al respecto. 1 A pesar de esto, poco se ha escrito en relacin a las consecuencias de esta patologa y la creencia de que la coleccin de agua entre el cere-bro y el crneo produca un agrandamiento de la cavidad craneal prevaleci hasta 1725, cuando Vesalio demostr que la hidrocefalia produca un agrandamiento del sistema ventri-cular, sin aparente acumulacin de lquido fuera del cerebro. 2

Los estudios y reportes iniciales sobre hidrocefalia se realizaron en poblacin infantil (inclu-yendo su correlacin con el deterioro mental). En 1769 Morgagni describi por primera vez, que la dilatacin de los ventrculos podra estar presente en un adulto cuya cabeza no se agrandaba.2

3

HIDROCEFALIA

Se define como el incremento del volumen total del lquido cefalorraqudeo en el in-terior de la cavidad craneal debido a trastornos en la produccio n, circulacio n y absorcion del LCR son las causas que provocan una dilatacio n del sistema ventricular. (Ventrculos, espacios subaracnoideos y cisternas de la base.) 3,4

EPIDEMIOLOGA. La prevalencia de la hidrocefalia de presio n normal en la poblacio n general no ha sido cuantificada. Estudios realizados en Europa, en pequen as poblaciones, han estimado que entre 1% y 6% de todas las demencias son debidas a hidrocefalia de presio n normal, y que un 0.41% de las personas mayores de 65 an os tienen la enfermedad. Estas investiga-ciones consideran que la hidrocefalia de presio n normal esta subestimada porque muchos casos no son reportados o tratados.4

CLASIFICACIN

Las hidrocefalias pueden clasificarse en obstructivas y no obstructivas (Tabla 1). Las hidrocefalias obstructivas se subdividen a su vez en comunicantes (cuando existe un flujo

libre a travs y hacia afuera del sistema ventricular pero con obs-

truccin del flujo del lquido cefalo-rraqudeo hacia arriba a lo largo de los canales subaracnoideos hacia el

rea del seno sagital) y no comuni-cantes (si existe una lesin obstruyendo la salida ventricular del lquido cefalorraqudeo). Las hidrocefalias no obstructivas se refieren al agrandamiento del sistema ventricular se-

cundario a cambios atrofeos del tejido cerebral.4

4

HIDROCEFALIA DE PRESIN NORMAL

CLASIFICACIN

Las hidrocefalias pueden clasificarse en obstructivas y no obstructivas (ver Tabla 1) (1). Las hidrocefalias obstructivas se subdividen a su vez en comunicantes (cuando existe un flujo libre a travs y hacia afuera del sistema ventricular pero con obs-truccin del flujo del lquido cefa-lorraquideo hacia arriba a lo largo de los canales subaracnoideos hacia el rea del seno sagital)(5) y no comunicantes (si existe una lesin obstruyendo la salida ventricular del lquido cefalorraqudeo).

Las hidrocefalias no obstructivas se refieren al agrandamiento del sis-tema ventricular secundario a cam-bios atrofeos del tejido cerebral (y raramente por sobreproduccin de lquido cefalorraqudeo).

EPIDEMIOLOGA

La prevalencia de la hidrocefalia de presin normal en la poblacin ge-neral no ha sido cuantificada. Es-tudios realizados en Europa, en pe-queas poblaciones, han estimado que entre 1% y 6% de todas las de-mencias son debidas a hidrocefalia

Tabla 1

de presin normal, y que un 0.41% de las personas mayores de 65 aos tienen la enfermedad (6-7). Estas in-vestigaciones consideran que la hi-drocefalia de presin normal est subestimada porque muchos casos no son reportados o tratados.

FISIOPATOLOGA

Algunas posibles causas han sido sugeridas para el incremento de la medida ventricular en la hidroce-falia:

1) Alteracin del mecanismo de ab-sorcin venosa (5).

2) Obstruccin al flujo exterior del lquido cefalorraquideo produciendo un incremento transitorio en el volumen y la presin del mismo.

Sin embargo, la explicacin del in-cremento de la medida ventricular en la hidrocefalia de presin nor-mal sin obstruccin al flujo externo a los ventrculos es cuestin de debate. Se ha propuesto, entre otras explicaciones, un gradiente simple de presin (]). Esto es, que la presin normal del lquido cefalorraquideo en los ventrculos es mucho

CLASIFICACIN DE LAS HIDROCEFALIAS

Obstructiva

No comunicante (obstruccin del drenaje externo de liquido cefalorraquideo ventricular)

Comunicante (obstruccin del drenaje del liquido cefalorraquideo extraventricular)

No obstructiva

Hidrocefalia ex vacuo (agrandamiento ventricular secundario a perdida focal o diseminada del tejido cerebral)

Hidrocefalia hipersecretora (una rara condicin asociada con papiloma de los plexos ceroideos).

REVISTA COLOMBIANA DE PSIQUIATRA / VOL XXIX / Nu 2 / 2000 157

Tabla 1

Fuente:ESPAILLAT, Ricardo; Gaviria, Moiss (2000). Hidrocefalia de presin normal. Revista Colombiana de Psiquiatra. Vol XXIX. N2

FISIOLOGA DEL LQUIDO CFALORRAQUDEO.

El lquido cefalorraqudeo se produce en el plexo coroideo que consta de un tejido de secrecin especializado que se localiza dentro de los ventrculos cerebrales. Fluye des-de los ventrculos lateral y tercero, a travs del acueducto cerebral y el cuarto ventrculo, para salir del sistema ventricular por medio de dos foramenes: de Luschka en posicin la-teral y de un slo foramen de Magendie en posicin medial.

En seguida, el LCR ingresa y circula en el espacio subaracnoideo que rodea al encCfalo y la mdula espinal. En ltima instancia las granulaciones aracnoideas lo absorben y reintegran a la circulacin venosa (Figura 1).5 La cantidad total es de 130 a 150 ml. y la produccin diaria se estima en 400 a 500 ml.

5Fuente: Neurologa clnica Lange- 7 edicin. Capitulo 1-trastornos de la funcin cognitiva pg. 51

Figura 1 - CIRCULACIN NORMAL DE LCR EN EL ENCFALO.

Tiene como funciones vitales:

1. Mecanismo anti-choque protegiendo de traumatismos a la mdula espinal y el cerebro.

2. Sirve de vehculo para transportar nutrientes al cerebro y eliminar desechos.3. Fluye entre el crneo y canal raqudeo para compensar los cambios de volumen

de sangre intracraneal con el fin de evitar incrementos excesivos de presin in-tracraneal. 3

ETIOPATOGENIA.

El crneo, el canal vertebral intactos y la duramadre, forman un contenedor rgido, de manera que un incremento de cualquier contenido encfalo, sangre o LCR eleva la presin intracraneal. Un aumento en el volumen de cualquiera de esos tres componentes debe ser

a expensas de los otros dos, relacin que se conoce como la doctrina de Monro-Kellie.

Aumentos pequeos del volumen del cerebro no incrementan de inmediato la PIC gracias a un efecto amortiguador compensador en el que el LCR se desplaza de la cavidad

craneal al conducto raqudeo. Hay una deformacin menor del cerebro y un estiramiento limitado de las envolturas durales relativamente inflexibles, en especfico la hoz del cerebro (entre los hemisferios) y la tienda (entre estos ltimos y el cerebelo). Una vez que se ago-tan estas medidas compensadoras, una masa dentro de un compartimiento dural origina

desplazamiento o herniacin del cerebro de ese compartimiento a uno adyacente. A me-dida que continan en aumento los volmenes del cerebro, la sangre o el LCR, fallan los mecanismos de acomodacin y se incrementa exponencialmente la PIC, como en la curva de adaptabilidad idealizada. 6

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MANIFESTACIONES CLNICAS EN NEONATOS Y LACTANTES

En la etapa neonatal y la lactancia las suturas craneales no estn fusionadas, por lo que el primer signo puede ser el crecimiento del permetro ceflico que puede llegar a ma-crocefalia extrema, retraso en el cierre de las fontanelas e incremento de su amplitud y el

signo del sol naciente, adems de retraso psicomotor 1, dando lugar a una sintomatologa ms intensa y rpidamente progresiva de hipertensin endocraneal (Tabla 2).En los casos con malformacin de Chiari, puede presentarse rigidez de nuca. 4

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Tabla 2 - ETIOPATOGENIA DE LAS HIDROCEFALIAS

Fuente: Hidrocefalias- Sndrome de colapso ventricular. S. De Neuropediatra. Hospital U. Virgen de la Arrixaca El palmar (Muricia)- Alberto Puche Mira.

ANAMNESIS

No se debe olvidar recoger antecedentes familiares de hidrocefalia, que podran orientar hacia un origen congnito malformativo de base gentica. Tambin es importante insistir en los antecedentes personales sobre la posible existencia de infecciones maternas

durante el embarazo y si se realiz diagnstico ecogrfico prenatal de la hidrocefalia. Las manifestaciones clnicas estarn presididas por un sndrome de hipertensin endocraneal, que variar de acuerdo a la edad del paciente (Tabla 3) y a la evolucin ms o menos agu-da de la hidrocefalia. En los neonatos y lactantes predominar la megacefalia, la irritabili-dad y la depresin neurolgica. En el nio mayor apreciaremos una clnica de cefalea, v-mitos y letrgia. Si la instauracin de la hidrocefalia ha sido lentamente progresiva (algunos procesos arreabsortivos, estenosis de acueducto congnitas), los retrasos en el desarrollo

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TABLA 3- CL IN ICA DE LAS H IDROCEFALIAS SEGN LA EDAD DE IN IC IO

NIOS MENORES DE 2 AOS

Crecimiento excesivo del permetro ceflico (MACROCEFALIA).

Desproporcin craneofacial.

Fontanela abombada o tensa.

Distasis de suturas/venas pericraneales dilatadas.

Signos oculares (ojos en sol poniente/estrabismo).

Irritabilidad vmitos.

Retraso psicomotor.

N IOS MAYORES DE 2 AOSCefalea.

Vmitos.

Letargia.

Estrabismo (endotropia por afectacin VI par).

Edema de papila en el fondo de ojo.FUENTE: Sevillano Garca M.D., Cacabelos Prez P. y Cacho Gutirrez J. (2011) Alteraciones del lquido cefalorraqudeo y de su circulacin: hidrocefalia, pseudo-tumor cerebral y sndrome de presin baja, Servicio de Neurologa. Hospital Universitario de Salamanca, Salamanca, Espaa, Medicine, 10(71):4814-24

psicomotor, la torpeza motora, las dificultades en el aprendizaje y los problemas visuales

(estrabismo, ambliopia) pueden dominar el cuadro clnico. 3

En los casos de hidrocefalias obstructivas secundarias a procesos tumorales se po-

drn recoger sntomas deficitarios neurolgicos, como signos cerebelosos en los tumores de la fosa posterior, asimetras en la motilidad de miembros, trastornos deglutorios o de lenguaje, anomalas endocrinolgicas, como precocidad sexual, diabetes inspida, hiperfa-gia, etc, que pueden verse en tumores de lnea media. 3

En situaciones de descompensacin aguda se puede apreciar una paresia de VI par craneal uni o bilateral, como expresin de la hipertensin endocraneal. Tambin pueden apreciarse sntomas focales como expresin de herniaciones cerebrales entre los diferen-tes compartimentos intracraneales, as en la herniacin uncal aparecer anisocoria por afectacin de III par craneal, o tortcolis con desviaciones de cabeza a un lado por hernia-cin de amgdalas cerebelosas en tumores de fosa posterior. La aparicin de estos signos supone una situacin de alarma con grave riesgo para el paciente y precisan de una ac-tuacin urgente. 1

EXPLORACIN En el neonato y lactante se buscara fundamentalmente el incremento del permetro

ceflico, el abombamiento de la fontanela, la distasis de suturas y la dilatacin de venas pericraneales. Es frecuente encontrar tambin signos oculares, sobre todo el de los ojos en puesta de sol, secundario a la compresin de tubrculos cuadrigminos. El fondo de ojos no suele mostrar signos de edema de papila a estas edades, pero debe valorarse para descar-

tar signos de coriorretinitis o atrofia ptica. 3

En el nio mayor es importante descartar signos de alarma que puedan estar indi-cando la existencia de herniaciones cerebrales, como la posicin inclinada de la cabeza en la herniacin de amgdalas cerebelosas a travs de agujero occipital o la anisocoria por

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afectacin del III par craneal con hemiparesia contralateral propias de la herniacin trans-tentorial con compresin mesenceflica (hernia uncal). La parlisis del VI par y la existencia de un edema de papila son signos de una situacin grave de hipertensin endocraneal, que requiere ingreso urgente en Hospital con Servicio de Neurociruga. La auscultacin craneal en nios con megacefalia de cualquier edad, permitir constatar la existencia de soplos, que orientarn hacia la existencia de una malformacin vascular como causa de la hidroce-falia. 3

MANIFESTACIONES CLNICAS EN ADULTOS

Los signos y sntomas de la hidrocefalia estn relacionados directamente con los de la hipertensin intracraneana y dependen del tiempo de instalacin del proceso (agudo o crnico) y de la edad del paciente. Se manifiesta con la presencia de vmitos e irritabilidad que evolucionan hacia la somnolencia y la letargia. Adems pueden presentarse parlisis del VI nervio craneal, hiperreflexia, signo de Babinski y papiledema. Slo en el 10% de los casos se presenta la clsica trada de Cushing (hipertensin arterial, bradicardia y bradip-nea o apnea) que antecede a la muerte. 4

La hidrocefalia crnica generalmente es congnita y se encuentra ms relacionada con procesos en los que se van estableciendo lentamente alteraciones al flujo de LCR. Se

presentan los signos y sntomas ya mencionados con anterioridad pero con progresin ms lenta. A pesar del amplio espectro de sntomas que pueden observarse en una hidrocefalia progresiva, y que reflejan las reas del cerebro comprometidas, la triada clsica de disturbio motor, demencia e incontinencia, caracteriza el cuadro clnico. 1

Entre los problemas motores, las alteraciones en la marcha son las ms caractersti-cas y prominentes. Se puede encontrar cierto grado de espasticidad ms evidente en las extremidades inferiores que en las superiores. Existe, adems, ataxia caracterizada por la dificultad al iniciar los movimientos, dando la impresin de que los pies estn "pegados al piso" o "atrados por cierto magnetismo". De cualquier modo, una vez el paciente inicia sus

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movimientos la actividad se asemeja cada vez ms a lo normal. Aunque la dificultad en la actividad se asemeja al Parkinsonismo la considerable mejora en su progresin sugiere un compromiso motor frontal. 1

El deterioro mental asociado con la hidrocefalia vara ampliamente. El trastorno pue-de presentarse solamente como un pequeo enlentecimiento intelectual, alguna disminu-cin en la espontaneidad, poca atencin o apata. En un estadio temprano el retardo inte-lectual es mnimo. En la medida que la condicin progresa, un mayor deterioro ocurre, lle-gando a alteraciones en la memoria, que se suman al proceso de enlentecimiento mental.

El deterioro en el proceso de abstraccin/ poco rendimiento en labores que requieren de secuencia de anlisis y dificultad en clculos complejos, son tambin caractersticos. El len-guaje se hace menos espontaneo y el volumen de la voz disminuye. En etapas tardas el paciente puede tornarse mutista. Muchos pacientes se ven quietos, aislados, lentos para responder, pero ocasionalmente se observan ansiosos, agresivos y paranoides; en estados

ms avanzados se presentan alteraciones en el estado de conciencia que llegan hasta el coma. La incontinencia urinaria es frecuente en la hidrocefalia pero generalmente no apa-

rece hasta bien adelantado el curso de la enfermedad. 1

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DIAGNSTICO

Clnico.

Se basa en la exploracin neurolgica ante un paciente con trastorno de la marcha con base de sustentacin amplia, pasos cortos y dificultad al giro y la realizacin de test neuropsicolgicos encaminados a detectar trastornos subcorticales. Como tcnica inicial se prefiere la TC de cerebro, que da una visin de conjunto del sistema ventricular, cister-nas de la base y espacios subaracnoideos.3 En caso necesario puede estar indicada la rea-

lizacin de una RM de cerebro, que permitir visualizar mucho mejor algunas estructuras como el acueducto de Silvio y el IV ventrculo, as como toda la patologa tumoral y malfor-mativa causante de hidrocefalia.6

HIDROCEFALIA AGUDA

El paciente se queja de cefalea intensa y a menudo de oscurecimiento de la visin, puede vomitar y luego se torna somnoliento o estuporoso durante minutos u horas. En todos los casos se presentan signos de Babinski bilaterales, y en las etapas avanzadas, relacio-

nadas con coma, hay incremento del tono en las extremidades inferiores y postura extenso-

ra. Al principio del proceso las pupilas son de tamao normal y los ojos pueden vagar en sentido horizontal; conforme los ventrculos aumentan ms de tamao, las pupilas se vuel-ven miticas, los ojos dejan de moverse y adoptan una posicin ortotpicao puede haber parlisis bilaterales del abductor y limitacin de la mirada hacia arriba. La rapidez con que la hidrocefalia se desarrolla determina la presencia de papiledema acompaante. Si se de-ja sin tratamiento, al final las papilas se dilatan de manera simtrica, los ojos dejan de res-ponder a las maniobras oculoceflicasy las extremidades se tornan flcidas.6

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HIDROCEFALIA NORMOTENSA

Una trada de datos clnicos es caracterstica de la HNT: trastorno de la marcha que progresa con lentitud, alteracin de la funcin mental e incontinencia de esfnteres. Tam-

bin pueden ocurrir reflejos de prensin y ataques de cadas, pero no hay signos de Ba-binski. Rara vez hay dolores de cabeza y no se observa papiledema.

La verificacin del diagnstico de HNT y la seleccin de los pacientes para derivacin ventriculoauricular o ventriculoperitonealpresenta dificultades. Debe realizarse una puncin lumbar con fines diagnsticos y medirse con cuidado la presin. Como ya se dijo, los ven-trculos grandes, incluso con una presin normal, ejercen fuerza contra los fascculos en la sustancia blanca cerebral. En la mayor parte de los casos de HNT, la presin del LCR est por arriba de 155 mmH2O, pero el trastorno ocurre pocas veces con presionesbajas, en ca-

sos raros tan bajas como 130 mmH2O o incluso menos.6

En la experiencia de los autores, el estudio de TC (figura 2) ven-

trculos crecidos sin atrofia de las circunvoluciones), la cisterno-

grafa con radionclidos (reflujo al interior de los ventrculos y di-fusin pericerebral tarda) y en particular la respuesta clnica a la extraccin de LCR, han sido los exmenes auxiliares ms ti-les. La distancia de las astas fron-

tales de los ventrculos laterales, observada mediante el estudio de TC, tambin se consi-dera una seal de posible xito de la derivacin ventricular. Es ms relevante el aumento desproporcionado del sistema ventricular en comparacin con el grado de atrofia cortical, a

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Figura 2 - Estudio CT de un paciente con hidrocefalia normotensa.

juzgar por la apariencia de la TC y de las imgenes de resonancia magntica. La RM puede indicar cierto grado de egreso transependimario de agua que rodea los ventrculos, pero ste no es siempre el caso y en ocasiones el signo es difcil de distinguir del cambio en la sustancia blanca periventricularque es propio de los ancianos.6

Caractersticas en la tomografa axial computarizada y en la resonancia magntica cere-bral: hidrocefalia no obstructiva.

1. Condicin necesaria: hidrocefalia cuadriventricular (comunicante).

2. Caractersticas que se correlacionan con una respuesta favorable a la derivacin (estas caractersticas permiten pensar que la dilatacin ventricular no se debe nicamente a atrofia):

a. Hipodensidadperiventricular en la TC o hiperintensidad en el T2 de la RM, generalmen-

te, representanabsorcin transependimaria del LCR que habitualmente desaparece tras la colocacin de la derivacin.

b. Colapso de los surcos corticales de la convexidad (en ocasiones, pueden observarse

dilataciones focales de los surcos, lagos aracnoideos que constituyen reservorios atCpicos de LCR, que suelen desaparecer despus de colocar una derivacin y que, por lo tanto, no deben considerarse atrofia).

c. Astas frontales de aspecto redondeado.3

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HIDROCEFALIA OBSTRUCTIVA.

El concepto hidrocefalia comunicante se bas en la observacin de que el colorante que se inyecta en un ventrculo lateral se difunde con facilidad hacia el espacio subarac-noideolumbar y que el aire que se inyecta en ste pasa hacia el sistema ventricular; en otras palabras, los ventrculos estn en comunicacin con el espacio subaracnoideo espi-nal. Si el lquido espinal lumbar se mantena sin coloracin tras la inyeccin del colorante, se asuma que la hidrocefalia era obstructiva o no comunicante.En realidad, la distincin entre ambos tipos no es fundamental porquetodas las formas de hidrocefalia a tensin son obstructivas y la oclusin nunca es completa.6

La excepcional imagen radiolgica de espacios subaracnoideosagrandados sobre y entre los hemisferios cerebrales relacionados con agrandamiento modesto de los ventrculos la-terales se diagnostica como hidrocefalia externa. Es caracterstico que en estos casos ha-

ya tanto dilatacin generalizada del sistema ventricular y de las cisternas basales (tal vez a causa del aumento

del volumen del LCR) como aumento asimtrico del ta-mao de los ventrculos laterales, debido a obstruccin de un agujero de Monro (figura 3).7

En las radiografas la tabla interna se nota adelgazada de manera desigual, una apariencia que se conoce como plata martillada o similar a impresiones de las

circunvoluciones o marcas digitales.6

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Figura 3 - Hidrocefalia a tensin

Las regiones frontales son inusualmente prominentes (abombadas) y el crneo tiende a ser braquicfalo, excepto en el sndrome de Dandy-Walker, en el que la cabeza es dolicocfala a causa del abombamiento del occipucio por aumento de tamao de la fosa posterior. Cuando el aumento de tamao del crneo es notable, la cara se ve hasta cierto punto pe-queo y comprimido, y la piel sobre los huesos craneales est tensa y delgada, lo que reve-la venas distendidas prominentes.6

Seudotumor cerebral

El primer paso en el diagnstico diferencial es excluir un tumor subyacente o las causas no tumorales de PIC elevada, principalmente oclusin venosa dural e inflamacin menngea. Esto puede lograrse mediante TC y RM, aunque no debe olvidarse queciertas reacciones

menngeas crnicas que originan cefalea y papiledema, a veces no pueden detectarse con esos procedimientos de imagenologa. No es necesario enfatizar que el diagnstico de seudotumor cerebral no debe aceptarsecuando el contenido del LCR es anormal y que ya

ocurri un dao importante de la cabeza del nervio ptico.6

Diagnostico diferencial.

Enfermedad de Alzheimer. demencia progresiva sin ataxia.

Demencia frontotemporal. demencia progresiva con desinhibicin y toro signos de afectacin del lbulo frontal. la ataxia no suele aparecer en las fases tempranas de la enfermedad.

Demencia vascular. demencia con progresin escalonada. hallazgos multifocales en la exploracin. los estudios de imagen muestran infartos multifocales, ms que la ventriculomealia que se observa en la HPN

Enfermedad de parkinson. los dficits de memoria son frecuentes en la EP y en algu-nos casos evolucionan a demencia. la postura encorvada, la rigidez, bradicinesia y el temblor sugieren EP mas que hidrocefalia.

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El diagnstico de la hidrocefalia se basa sobre todo en la neuroimagen. La ecografa trans-fontanelar puede ser una tcnica inocua de diagnstico, aunque tiene sus limitaciones cuando se trata de valorar estructuras laterales separadas de la lnea media. Como tcnica inicial se prefiere la TAC de cerebro, que da una visin de conjunto del sistema ventricular, cisternas de la base y espacios subaracnoideos. En caso necesario puede estar indicada la

realizacin de una RM de cerebro, que permitir visualizar mucho mejor algunas estructuras como el acueducto de Silvio y el IV ventrculo, as como toda la patologa tumoral y malfor-mativa causante de hidrocefalia.

LABORATORIO E IMAGEN

Resonancia magntica cerebral y/o espinal.

Medicin de volumen del hipocampo normal (diagnstico diferencial con la enfermedad de Alzheimer) y para descartar una obstruccin a nivel espinal.3

Puncin lumbar.

La presin normal de la apertura (PdeA) debe ser menor de 18 cm H2O. La respuesta a una sola PL (con la extraccin de 15-30 ml de LCR o la reduccin de la PdeA en una tercera parte de la inicial) o a PL seriadas puede tener algn valor pronstico. Puede contemplarse la colocacin de un drenaje lumbar ambulatorio en quienes no respondan a la prueba de la PL simple. Cabe destacar que los pacientes en los que la PdeA inicial es mayor de 10 cm

H2O tienen un ndice mayor de respuesta a la derivacin.3

Drenaje lumbar ambulatorio.

El drenaje lumbar subaracnoideo se coloca con una aguja Touhy y se conecta con un catCter con cmara de goteo a un colector cerrado; el colectorse ubica a la altura del pabelln auricular si el paciente est recostado, o a la altura del hombro si est sentado o deambu-lando.

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Un sistema de drenaje que funciona adecuadamente debe extraer 300 ml de LCR al da. Es necesario controlar a diario el recuento de clulas de LCR y hacer cultivos bacteriolgicos (cabe esperar una pleocitosis de 100 clulas/minuto con slo la presencia del dispositivo de drenaje). Se recomienda hacer la prueba durante no ms de 5 das (el tiempo promedio en que se pueden observar mejoras es de 3 das).3

ndice de Evans.

Descrito inicialmente para calcular el tamao ventricular en ventriculografas, se obtiene a partir del cociente entre la distancia mxima existente entre las dos astas frontales de los ventrculos laterales (A) y la distancia mxima entre las dos tablas internas en el mismo corte de la TC en el que se ha evaluado el parmetro anterior (E), (A/E). Los ndices supe-riores a 0,30 indican una dilatacin ventricular.3

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Cisternografa radioisotpica.

La utilidad de este estudio todava est en discusin. La tcnica consiste en inyectar en el espacio lumbar subaracnoideo un radioistopo (por ejemplo, 2,7 mCi de tecnecio-99m DTPAdiluidos en 1 ml de solucin salina). Las imgenes se obtienen mediante gammagrafa planar 3, 6 y 24 horas despus de la inyeccin del trazador.3

Test de infusin contina de Katzman y Hussey.

Se practica con el fin de probar que hay alguna alteracin del mecanismo de reab-sorcin del LCR. Es utilizado para el diagnstico de la hidrocefalia crnica del adulto y se fundamenta en lo siguiente:

Se instila solucin salina de forma constante en el canal lumbar y se monitoriza la PIC. En una persona sana, se eleva la PIC paulatinamente hasta aumentar tambin la reab-sorcin; pasado un tiempo, la capacidad reabsortiva aumenta mucho y llega a establecerse una meseta en la PIC, que no debe sobrepasar los 30 cm de H2O en 20 minutos. Pero si hay

algn defecto grave de absorcin, la elevacin de la PICdurante la infusin continua de so-lucin salina puede llegar hasta 50 cm de H2Oen pocos minutos. Si hay un bloqueo no tan intenso, la meseta llega a alcanzarse lentamente a una presin de 30 cm de H2O. Por otra parte, la aparicin de algunas ondas patolgicas acaban por confirmar si realmente existe algn indicio de bloqueo.3

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TRATAMIENTO Si el trastorno se diagnostica por ecografa mientras el feto est in tero, es posible realizar ciruga prenatal mediante la introduccin de un catter en los ventrculos del encCfalo y el drenaje de lquido cefalorraqudeo en la cavidad amnitica. Si el diagnstico se retrasa hasta despus del nacimiento, un tubo de drenaje ajustado con una vlvula sin re-torno puede conectar los ventrculos a la vena yugular interna en el cuello. 8

EL TRATAMIENTO DE HIDROCEFALIA AGUDA

Consiste en drenar el LCR, lo que suele efectuarse con un catter ventricular o mediante puncin lumbar si es indudable la comunicacin entre todos los compartimientos del LCR; la puncin entraa ciertos riesgos si el lquido se extrae con rapidez, porque se produce un gradiente de presin entre las regiones enceflica y raqudea.

Tratamiento de la hidrocefalia en adultos

El desarrollo de los tubos de derivacin ventricular con vlvulas de una va abri el camino para tratar con xito la hidrocefalia. Las vlvulas pueden ajustarse a la presin de abertura deseada, lo que permite que el LCR pase de manera directa al torrente sanguneo (deriva-cin ventriculoauricular) o a la cavidad peritoneal (derivacin ventriculoperitoneal), siempre y cuando se exceda la potencia de la presin. La mayor gratificacin que puede obtenerse mediante la colocacin de dichas vlvulas es el restablecimiento completo o casi comple-to de las funciones mentales y la marcha.

En algunos casos la descompresin insuficiente explica la falta de mejora, lo que justifica revisar la derivacin con una vlvula que drene a presiones ms bajas. En contraste, el dre-naje excesivo produce cefaleas que pueden ser crnicas u ortostticas y acompaarse de pequeas acumulaciones subdurales de lquido. Estos cmulos de lquido, o higromas, con-sisten en LCR y lquido proteinceo derivado de productos sanguneos; por lo general son inocuos y no requieren drenaje, a menos que se agranden o causen sntomas neurolgicos

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focales o, rara vez, crisis convulsivas. Algunos cirujanos prefieren insertar una vlvula exter-na programable que permite ajustes si no se reducen de tamao los ventrculos u ocurre lo opuesto, es decir, el drenaje es excesivo.

Aunque la derivacin es hasta cierto punto simple como procedimiento quirrgico, se rela-ciona con complicaciones potenciales; las principales son higroma o hematoma subdural

posoperatorio (las venas durales que hacen puentes pueden estirarse y romperse si la pre-

sin ventricular se reduce con demasiada rapidez); infeccin de la vlvula y el catter, a veces con septicemia; oclusin de la punta del catter en el ventrculo, y, sobre todo en lac-tantes y nios, sndrome de ventrculo en hendidura. Las cefaleas ortostticas pueden ali-viarse mediante la elevacin de la presin de abertura de la vlvula de la derivacin y, si persisten, con el uso de una vlvula programable externa. La colocacin errnea del cat-ter rara vez ocasiona la seccin de fascculos en la sustancia blanca hemisfrica profunda con dficit neurolgicos graves. En la impresin de los autores, esto ocurre ms cuando el catter se inserta desde atrs que cuando se coloca a travs de las regiones frontal o pa-rietal. La incidencia de bloqueo puede reducirse si el catter se introduce en el asta ante-rior del ventrculo derecho, donde no hay plexo coroideo. Al parecer, la tcnica asptica me-ticulosa y la administracin preoperatoria y posoperatoria de antibiticos reducen la inci-dencia de infecciones por derivacin.

Tratamiento de la hidrocefalia de la lactancia y la infancia

En estos casos las dificultades del tratamiento son mucho mayores que las del trastorno del adulto. El catter ventricular puede desplazarse u obstruirse y requerir revisin. Tambin pueden formarse seudoquistes peritoneales (la mayor parte de las derivaciones en nios corresponde a ventriculoperitoneal). Otra complicacin inexplicable de la derivacin ha sido colapso de los ventrculos, conocido como sndrome de ventrculo en hendidura (el aspecto de los ventrculos en estudios de imgenes es parecido a una hendidura). Este ocurre con ms frecuencia en nios pequeos, aunque los autores tambin lo observaron en adultos.

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Estos pacientes pueden desarrollar sndrome de presin baja y cefaleas generalizadas gra-ves, a menudo con nuseas y vmito, siempre que se sientan o se pongan de pie. Algunos nios se vuelven atxicos, irritables u obnubilados, o pueden vomitar de manera repetida. En ellos la presin del LCR es muy baja y su volumen se reduce mucho. En los lactantes es po-sible que el crneo no crezca aunque el cerebro sea de tamao normal. En la mayora de los pacientes que se sometieron a derivacin, la PIC en la posicin erguida disminuye hasta -30 mmH2O, pero en individuos con sndrome de derivacin de presin baja puede alcanzar -100 a -150 mmH2O. Para corregir el trastorno podra pensarse que basta con sustituir la vlvula de derivacin por otra que se abra bajo presin ms alta. De hecho, esta medida puede ser exitosa, pero una vez que el trastorno se establece, la medida ms eficaz es la colocacin de un dispositivo antisifn, que evita el flujo de la vlvula cuando el paciente se pone de pie. El uso del inhibidor de la anhidrasa carbnica acetazolamida u otros diurti-cos que inhiben la formacin de LCR no ha tenido xito en manos de algunos neurlogos, pero varios autores consideran que la administracin de 250 a 500 mg al da de acetazo-lamida por va oral puede evitar la derivacin en la hidrocefalia normotensa e infantil.

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COMPLICACIONES Las complicaciones raras de la derivacin ventriculoauricular son hipertensin pul-monar, embolia pulmonar y nefritis, debido a la infeccin leve del tubo de derivacin por Staphylococcus. Se ha valorado como una alternativa de la derivacin la puncin del piso del cuarto ventrculo mediante tcnicas endoscpicas (ventriculostoma del tercero), pero, por diversas razones, no se ha popularizado entre los cirujanos. Los ventrculos disminuyen de tamao en tres o cuatro das una vez que el LCR se deriva, aun cuando la hidrocefalia haya estado presente durante un ao o ms. Esto indica que la llamada compresin hidro-ceflica del cerebro es reversible en gran medida. De hecho, en la serie de Black los ven-trculos no recuperaron su tamao normal en slo 1 de 11 pacientes que se sometieron a derivacin y ese individuo no experiment mejora clnica. La mejora clnica sobreviene en unas cuantas semanas y el trastorno de la marcha tarda en desaparecer ms que el tras-torno mental.1

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